ANEMIA APLASTIK

LAPORAN PENDAHULUAN

ANEMIA APLASTIKDisusun untuk Melengkapi Tugas Individu Blok Clinical Study 2 Departemen Medikal

Disusun OlehAnita Nur Mayasari115070200111050

M. Burhanudin Andi115070200111052

Fenti Diah Hariyanti115070200111052PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

2015

1. Pengertian

Anemia Aplastik adalah suatu keadaan pansitopenia darah tepi yang disertai dengan penurunan secara nyata sel-sel induk multi potensial atau terhentinya pembentukan sel hemopoetik di dalam sumsum tulang (Soediman, 1995). Anemia aplastik adalah ketidaksanggupan sumsum tulang untuk membentuk sel-sel darah (Arif Mansjoer, 2000). Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang. Sistem limfoetik dan RES sebenarnya dalam keadaan aplastik juga tetapi relatif lebih ringan dibandingkan dengan ketiga sistem hemopoetik lainnya. Aplasia ini dapat terjadi hanya satu, dua atau ketiga sistem hemopoetik (eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik)

Aplasia hanya mengenai sistem eritropoetik disebut eritroblastopenia (anemia hipoplastik) yang hanya mengenai sistem granulopoetik saja disebut agranulositosis (penyakit Schultz), sedangkan yang mengenai sistem trombopoetik disebut amegakariositik trombositoponik purpura (ATP).Anemia aplastik merupakan salah satu jenis anemia yang ditandai dengan adanya pansitopenia (defisit sel darah pada jaringan tubuh). Defisit sel darah pada sumsum tulang ini disebabkan karena kurangnya sel induk pluripoten sehingga sumsum tulang gagal membentuk sel-sel darah. Kegagalan sumsum tulang ini disebabkan banyak faktor. Mulai dari induksi obat, virus, sampai paparan bahan kimia.Istilah-istilah lain dari anemia aplastik yang sering digunakan antara lain anemia hipoplastik, anemia refrakter, hipositemia progresif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmielofisis dan anemia paralitik toksik.Kasus anemia aplastik ini sangat rendah pertahunnya. Kira-kira 2 5 kasus/juta penduduk/tahun. Dan umumnya penyakit ini bisa diderita semua umur. Meski termasuk jarang, tetapi penyakit ini tergolong penyakit yang berpotensi mengancam jiwa dan biasanya dapat menyebabkan kematian. Pada pria penyakit anemia aplastik ini lebih berat dibanding wanita walaupun sebenarnya perbandingan jumlah antara pria dan wanita hampir sama. Siapa saja berpeluang mendapat anemia aplastik ini.2. EtiologiPenyebab hampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik dimana penyebabnya masih belum dapat dipastikan. Namun ada faktor-faktor yang diduga dapat memicu terjadinya penyakit anemia aplastik ini. Faktor-faktor penyebab yang dimaksud antara lain:a. Faktor genetik

Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar diturunkan menurut hukum Mendel meliputi :

Anemia fanconi

Diskeratosis bawaan

Anemia aplastik konstitusional tanpa kelainan kulit atau tulang

Sindrom aplastik parsial Sindrom Pearson Sindrom Dubowitz dan lain-lain. Diduga penyakit-penyakit ini memiliki kaitan dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya pansitopenia (defisit sel darah). Menurut sumber referensi yang lain, penyakit-penyakit yang baru saja disebutkan merupakan bentuk lain dari anemia.b. Zat Kimia

Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya benzen, arsen, insektisida, dan lain-lain. Zat-zat kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (secara kontak kulit) pada seseorang.c. Obat-obatan

Obat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2 3 bulan akan menyebabkan anemia aplastik setelah berumur 6 tahun. America Medical Association juga telah membuat daftar obat-obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. Obat-obat yang dimaksud antara lain: Azathioprine, Karbamazepine, Inhibitor carbonic anhydrase, Kloramfenikol, Ethosuksimide, Indomethasin, Imunoglobulin limfosit, Penisilamine, Probenesid, Quinacrine, Obat-obat sulfonamide, Sulfonilurea, Obat-obat thiazide, Trimethadione. Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut : Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor) Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya. Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)d. Infeksi

Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. Infeksi virus temasuk EBV, sitomegalovirus, herpes varisela zoster dan virus hepatitis.e. Radiasi

Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat mengakibatkan kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada lingkungan sel induk. Contoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang berlebihan ataupun jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir). Paparan oleh radiasi berenergi tinggi ataupun sedang yang berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang akut dan kronis maupun anemia aplastik.f. Kelainan imunologik

Zat anti terhadap sel-sel hemopoetik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan anemia aplastik.g. Anemia aplastik pada keadaan / penyakit lain

h. Kelompok idiopatik

Besarnya tergantung pada usaha mencari faktor etiologi

3. Manifestasi klinis

Awitan anemia aplastik biasanya khas yaitu bertahap ditandai oleh kelemahan, pucat, sesak napas pada saat latihan, dan manifestasi anemia lainnya. Apabila granulosit juga terlibat, pasien biasanya mengalami demam, faringitis akut, atau berbagai bentuk lain sepsis dan perdarahan. Tanda fisik selain pucat dan perdarahan kulit, biasanya tidak jelas. Pemeriksaan hitung darah menunjukkan adanya defisiensi berbagai jenis sel darah (pansitopenia). Sel darah merah normositik dan normokromik artinya ukuran dan warnanya normal. Sering, pasien tidak mempunyai temuan fisik yang khas : adenopati (pembesaran kelenjar) dan hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa). 5L, yakni lemah, letih, lesu, lelah, lalai Konjungtiva pucat

Telapak tangan pucat Mukosa bibir pucat

Iritabilitas dan anoreksia

Takikardia, murmur sistolik

Letargi, kebutuhan tidur meningkat

Purpura Kurang konsentrasi Kelemahan dan kurang tenaga Sesak nafas pada saat latihan

Leukopenia yang dapat menyebabkan infeksi berupa ulserasi mulut, febris dan sepsis atau syok septik.

Trombositopenia akan menyebabkan pendarahan pada kulit seperti petechie dan echymosis Perdarahan pada mukosa seperti epistaksis, perdarahan subkonjungtiva, perdarahan gusi dan lain-lain. Hasil labolatorium pada anemia aplastik antara lain : tampak anemia normokromik normositer, anemia dengan kadar hb kurang dari 7g/dl, leukopenia dengan relatif limfositosis, trombositopenia, sumsum tulang hypoplasia, dan besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, HbF meningkat.4. Patofisiologi

Anemia aplastik disebabkan oleh penurunan sel prekursor dalam sum-sum tulang dan penggantian sum-sum tulang dengan lemak. Dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Dapat juga idiopatik (tanpa penyebab yang jelas) dan merupakan penyebab utama. Berbagai macam infeksi dan kehamilan dapat mencetuskannya atau dapat pula disebabkan oleh obat, bahan kimia, atau kerusakan radiasi. Bahan yang sering menyebabkan aplasia sum-sum tulang meliputi benzene dan turunan benzene (misalnya perekat pesawat terbang), obat anti tumor seperti nitrogen mustard, antimetabolit, termasuk metotrexate dan 6-merkaptopurin dan bahan toksik seperti arsen anorganik.

Berbagai bahan yang kadang juga menyebabkan aplasia atau hipoplasia meliputi berbagai antimikrobial, anti kejang, obat antitiroid, obat hipoglikemik oral, antihistamin, analgetik, sedative, phenothiazine, insektisida, dan logam berat. Yang tersering adalah antimikrobial, chloramphenicol, dan arsenik organik, anti kejang mephenytoin ( mesantoin ) dan trimethadione ( tridione ), obat analgetik antiinflamasi phenylbutazone, sulfonamide, dan senyawa emas.Dalam berbagai keadaan, anemia aplastik terjadi saat obat atau bahan kimia masuk dalam jumlah toksik. Namun, pada beberapa orang dapat timbul pada dosis yang dianjurkan untuk pengobatan. Apabila pajanannya segera dihentikan dapat diharapkan penyembuhan yang segera dan sempurna.

Apapun bahan penyebabnya, apabila pajanan dilanjutkan setelah tanda hipoplasia muncul, maka depresi sum-sum tulang akan berkembang sampai titik dimana terjadi kegagalan sempurna dan irreversibel, disinilah pentingnya pemeriksaan angka darah sesring mungkin pada pasien yang mendapat pengobatan atau terpajan secara teratur pada bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia aplastik.

Pada anemia aplastik, tidak terdapat mekanisme patogenik tunggal sel induk hemopoetik yang multifoten berdeferensiasi menjadi sistem sistem eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik, limpoetik, dan monopoetik. Sejumlah sel induk lainnya membelah secara aktif menghasilkan sel induk baru. Sebagian darinya dalam fase istirahat setiap saat siap berdiferensiasi kedalam berbagai sistem tersebut. Apapun penyebab anemia aplastik, kerusakan dapat terjadi pada sel induk yang aktif maupun yang berada dalam fase istirahat.5. Pemeriksaan Penunjang Hematologi : Pansitopeni

Hemoglobin elektroforesis : mengidentifikasi struktur Hb

Masa Perdarahan : untuk mengidentifikasi penurunan eksresi Vit B12

Aspirasi sumsum tulang

Karena terjadi penurunan jumlah sel dalam sum-sum tulang, aspirasi sum-sum tulang sering hanya menghasilkan beberapa tetes darah. Maka perlu dilakukan biopsi untuk menentukan beratnya penurunan elemen sum-sum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, prekursor granulosit, eritrosit, dan trombosit, akibatnya terjadi pansitopenia (defisiensi semua elemen sel darah).Kriteria anemia aplastik yang beratDarah tepi : Granulosit < 500/mm3 Trombosit < 20.000/mm3 Retikulosit < 1,0%Sumsum tulang : Hiposeluler < 25%6. Penatalaksanaan pengobatan Dua metode penanganan yang saat ini sering dilakukan yaitu :

a. Transplantasi sum sum tulang

Transplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika memiliki donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara kandung). Terapi ini sangat baik pada pasien yang masih anak-anak. Transplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari 80% jika memiliki donor yang HLA-nya cocok. Namun angka ini dapat menurun bila pasien yang mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula reaksi penolakan sumsum tulang donor. Kondisi ini biasa disebut GVHD atau graft-versus-host disease. Kondisi pasien akan semakin memburuk. Dilakukan untuk memberikan persediaan jaringan hematopoesis yang masih dapat berfungsi. Agar transplantasi dapat berhasil, diperlukan kemampuan menyesuaikan sel donor dan resipien serta mencegah komplikasi selama masa penyembuhan.

b. Terapi imuunosupresif

Terapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia aplastik. Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obat yang termasuk terapi imunosupresif ini antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG), siklosporin A (CsA) dan Oxymethalone. Oxymethalon juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam dan kerusakan hati. Orang dewasa yang tidak mungkin lagi melakukan terapi transplantasi sumsum tulang, dapat melakukan terapi imunosupresif ini. Dengan ATG diberikan untuk menghentikan fungsi imunologis yang memperpanjang aplasia sehingga memungkinkan sum sum tulang mengalami penyembuhan. ATG diberikan setiap hari melalui kateter vena sentral selama 7 sampai 10 hari. Pasien yang berespon terhadap terapi biasanya akan sembuh dalam beberapa minggu sampai 3 bulan, tetapi respon dapat lambat sampai 6 bulan setelah penanganan. Pasien yang mengalami anemia berat dan ditangani secara awal selama perjalanan penyakitnya mempunyai kesempatan terbaik berespon terhadap ATG.c. Terapi suportif Berperan sangat penting dalam penatalaksanaan anemia aplastik. Setiap bahan penyebab harus dihentikan. Pasien disokong dengan transfusi sel darah merah dan trombosit secukupnya untuk mengatasi gejala. Selanjutnya pasien tersebut akan mengembangkan antibodi terhadap antigen sel darah merah minor dan antigen trombosit, sehingga transfusi tidak lagi mampu menaikkan jumlah sel. Kematian biasanya disebabkan oleh perdarahan atau infeksi, meskipun antibiotik khusunya yang aktif terhadap basil gram negatif, telah mengalami kemajuan besar pada pasien ini. Pasien dengan lekopenia yang jelas ( penurunan abnormal sel darah putih) harus dilindungi terhadap kontak dengan orang lain yang mengalami infeksi. Antibiotik tidak boleh diberikan secara profilaksis pada pasien dengan kadar netrofil rendah dan abnormal ( netropenia ) karena antibiotik dapat mengakibatkan kegawatan akibat resistensi bakteri dan jamur. Terapi suportif diberikan sesuai gejala yang dapat dijelaskan sebagai berikut :

Pada anemia. Pada anemia berikan tranfusi packed red cell jika hemoglobin kurang dari 7g/dl, berikan sampai hb 9-10 g/dl1. Pada pasien yang lebih muda mempunyai toleransi kadar hemogoblin sampai 7-8g/dl; untuk pasien yang lebih tua kadar hemoglobin dijaga diatas 8g/dl.

Pada neutropenia. Pada neutropenia jauhi buah-buahan segar dan sayur, fokus dalam menjaga perawatan higienis mulut dan gigi, cuci tangan yang sering. Jika terjadi infeksi maka identifikasi sumbernya, serta berikan antibiotik spektrum luas sebelum mendapatkan kultur untuk mengetahui bakteri gram positif atau negatif. Tranfusi granulosit diberikan pada keadaan sepsis berat kuman gram negatif, dengan netropenia berat yang tidak memberikan respon terhadap pemberian antibiotik.

Pada trombositopenia. Pada trombositopenia berikan tranfusi trombosit jika terdapat pendarahan aktif atau trombosit kurang dari