1. tumorile hipofizare
DESCRIPTION
endocrinologie - tumorile hipofizeiTRANSCRIPT
-
TUMORILE HIPOFIZAREProf. dr. I. Gh. Totoianu
-
Tumorile pituitare: clasificare
HIPOFIZA ANTERIOARPARAPITUITAREFUNCIONALE (adenoame sau carcinoame)NEFUNCIONALEcu secreie de:PRLGHGH + PRLACTHLH / FSHTSHadenoame
carcinoame
sarcoame germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sau epidermoideglioame de n. optic meningeoamemetastaze maligne (sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR ganglioneuroame astrocitoame (foarte rar)
-
Tumorile hipofizare: prevalen i incidenPREVALENA : 200 / milionINCIDENA : 15 / mil / an la autopsie: 20-30% n populaia general incidentaloame : 4 20%
asimptomatice: 3-10 mm tumori voluminoase VRSTA : 70% ntre 30 i 50 ani 5% sub 20 de aniSEX : B / F = 1 / 110 % din tumorile cerebrale
-
Tumorile anterohipofizare: epidemiologie
Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante25,5%Adenoame somatotrope14,1%Adenoame corticotrope10,0%Adenoame gonadotrope 9,3%Ad. cu GH + PRL 6,6%Ad. corticotrop silenios 5,3%Ad. neclasificabile 2,0%Ad. tireotrop 1,0%N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)
-
Tumorile hipofizare: clasificareDup activitate:
- funcionale (75%)- nefuncionale (25%)Dup mrime:
- microadenoame: < 10mm- MACROADENOAME: > 10mmDup caracterul invaziv:
- intraselare- extraselare
-
Adenoamele hipofizare nesecretante
1. Cu NULL CELLTehnicile imunohistochimice sunt negative2. APARENT nesecretante
majoritatea sunt productoare de HGP ( hormoni glicoproteici)
clinic sunt silenioase (fr sindrom endocrin funcional)25% din cazuri
tehnicile de imunodetecie sunt pozitive (dup operaie)
pot fi dozate subunitile alfa i derivaii POMC
-
Clasificarea radiologic (dup Hardy)Stadiul OStadiul IStadiul IIStadiul IIILocalizatStadiul IVDifuzNormalMicroadenomFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarInvazivsupraselarInvaziveAdenoameIntraselare
-
Clasificarea tu. hipofizare dup mrime i extensie -microadenom< 10 mm -macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv
-
Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime, localizare i extensie
SimptomeMicroadenom intraselarAdenom intraselarCretere supraselarTumor supraselarDeficite Adesea absenteInsuficiena anterohipofizarInsuficiena anterohipofizarHipofiza intact, adesea insuficien secundarTulb. ale cmpului vizualAbsentePosibileAdesea prezentePrezenteImagistic Rtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc pozitivCT pozitivRMN pozitivSemne indirecte pe rtg.a turceascCT pozitivRMN pozitiv
-
Tumoare hipofizarRtg. Craniu profil (incidena L-L)
-
Tu. hipofizare: fiziopatologieADENOAME SECRETANTEMrime ADENOAME NESECRETANTE
Fenomene de mas(compresii)Modificri endocrine Direcie
Origine Exces hormonalDeficit hormonal(PRL )
Deficit hormonal(PRL )
-
Tumorile hipofizare: tablou clinic
Semne i simptome datorate efectului de mas al tumoriiCEFALEE(60%)n special dimineaa se accentueaz cu tusea (p. Valsalva)DEFECTE DE C.V. (55%)Adesea hemianopsie bitemporalSIMPTOME LEGATE DE HIC (5%)Cefalee, greuri, vom, simptome hipotalamice (hiperfagie, distimie)AFECTAREA NN CRANIENI(rar)Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie optic, edem papilarRINOREE(rar)APOPLEXIE PITUITARInstalare brusc a cefaleei, orbire, meningit, stare general alterat
-
Tumorile hipofizare: tablou clinic
Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM LH / FSH (45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal, infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrirea pilozitii GH (80%) la copilCOPIL : nanism, ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive, oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei TSH (25%)Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate, ctig ponderal ACTH (25%)Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic, hiponatremiePANHIPOPITUITARISM(10%)Caexie, letargiePrin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL
-
Tumorile hipofizare
Semne i simptome legate de hipersecreia celulelor pituitare (eozinofile,bazofile sau cromofobe) PRL (25-30%)Amenoree-galactoree()Impotenta() GH (GH+PRL) (15%)AcromegalieGigantism ACTH (1%)Boala Cushing TSH (
-
Diagnosticul adenoamelor hipofizare
TIPUL EXPLORRIISCOPUL EXPLORRIII.Explorarea hormonalGH - IGF1ACTH - CortizolTSH T4PRL < 200ng/mlDozarea - unit. alfa ale HGP- POMCPermit diferenierea de adenomul SECRETANTPermit evaluarea funciei adenohipofizei80% insuf. gonadic30-50% insuf. tiroidian i corticotropII.Explorare imagistic rtg. a turceasc CT RMNDg. pozitivEvaluarea complicaiilorRecidiva
-
RMNTu hipofizar (dup administrarea substanei de contrast)
-
Evaluarea tumorilor hipofizare
- examen clinic endocrinologic - dozri hormonale - examen clinic neurologic - examen oftalmologic (AV, FO, CV) - examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)
-
CraniofaringeoameleSunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteaz regiunea hipotalamo-hipofizar n COPILRIE. Pot fi prezente, ns, la orice vrst. Deriv din punga lui Rathke. Sunt tumori
solide care cu timpul devin chistice i n care pot s apar calcificri
-
CraniofaringeomAspect morfopatologic
-
Craniofaringeom cu calcifieri intratumoraleRtg. Craniu profil
-
Craniofaringeoamele: manifestri clinice Semnele i simptomele se datoreaz efectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.
n copilrie afectarea CV nanism (deficit de GH) cefalee diabet insipidLa pubertate cefalee pubertate ntrziat diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV cefalee hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd. SIMMONDS)
-
Monitorizarea pacienilor cu craniofaringeomRecidiv dup operaie?
2. Tratamentul hipopituitarismului
3. Tratamentul obezitii i a rezistenei la insulin
4. Tratamentul infertilitii
-
Craniopharyngioma
1.Monitor for tumour recurrence
2.Treat hypopituitarism
3.Monitor and treat obesity & insulin resistance
4.Help with fertility
-
Incidentaloamele hipofizare: definiieTumori hipofizare descoperite ntmpltor care nu se nsoessc nici de hiper-, nici de hiposecreie i nici de simptome neurologice sau oftalmologice.
De regul, incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc n volum n mai puin de 10% dn cazuri, iar cele descoperite ca macroadenoame, cresc n volum n cca 30% din cazuri.
-
Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie
Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame,restul sunt imunoreactiv negative)
Studii RMN la voluntari sntoi: 10%
Incidental se descoper (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice
-
Incidentaloamele hipofizare: investigaii, monitorizare, tratament Investigaiile au ca scop:
- excluderea hipersecreiei hormonale de ctre tumoare
- detectarea hipopituitarismului Monitorizare i tratament
- tu.hipersecretante necesit tratament definitiv
- tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2 i 5 ani
- tu > 1 cm: repetarea RMN la 6 luni,1,2 i 5 ani
- macroadenoamele supraselare necesit tratament definitiv
-
Obiectivele tratamentuluiNormalizarea hipersecreiei celulelor adenomatoase
Meninerea secreiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate
Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor
Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan
-
Tumorile hipofizare: modaliti terapeuticeTratament chirurgicalTratament medicamentospentru reducerea secreieipentru reducerea volumului tumoriitratament substitutiv
Radioterapie Tratamentul complicaiilorTratamentul recidivelor
-
Tratamentul neurochirurgicalCile de abordare: - transsfenoidal - transfrontal - transtemporal - endonazalEtapele interveniei transsfenoidale
-
Tratamentul chirurgicalAbordare transsfenoidal n microadenoame i n adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri.
Craniotomia transfrontal n tumorile expansive supraselare.
-
Tratamentul radiologicIradiere convenional cu surse de nalt energie.
Radiochirurgie cu gamma knife (radiaii gamma cu Co stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT).
60