1. gangguan gerak
DESCRIPTION
klkllkTRANSCRIPT
Neurologic Diseases
Murwani Yekti
Overview
•Anatomy
•Function
•Diseases
Anatomy
• Brain
• Spinal cord
• Peripheral nerves
• Sensory receptors
The Brain
The Brain
•Brainstem
•Cerebellum
•Cerebral hemispheres
The Brain
Brainstem
•Primitive function:–Respiration–Autonomic system–Reflexes–Homeostasis
The Brain
Cerebellum
•Coordination:–Balance–Fine movement–Posture
The Brain
Cerebral Hemispheres
•Higher functions:–Language–Vision–Motor function–Sensation–Memory
Motor Vision
Hearing Sensation
Spinal Cord
Spinal Cord
• Highly organized
• Specific areas carry specific information either from or to the brain
– Motor– Sensory– Autonomic
Peripheral Nerves
12 Cranial Nerves
31 Spinal Nerves
Each nerve is composed of neurons from different spinal cord levels
Each nerve may carry motor, sensory, or both
GANGGUAN GERAK INVOLUNTER
17
PENDAHULUAN
• Segala aktifitas susunan saraf pusat berwujud gerakan otot
• Secara anatomik sistim tersebut terdiri atas:
1.Upper motorneuron (UMN)
Sistem Piramidal dan Ekstrapiramidal
2.Lower motorneuron (LMN)
3.Neuromuscular junction
4.Otot skeletal
18
Sistem Piramidal
Neuron-neuron penghuni girus presentalis memiliki hub dgn gerak otot tertentu. Melalui aksonnya menghubungkan motorneuron membentuk inti motorik saraf kranial & motorneuron di kornu anterior MS. Akson-akson menyusun jaras kortikobulbar – kortikospinal.Sbg berkas saraf kompak turun dari kortek motorik & di tingkat talamus tdp di antara kapsula interna. Di tingkat mesensefalon di 3/5 tengah pedunkulus serebri. Di pons menduduki pes pontis. Di perbatasan MO dan MS membentuk traktus piramidalis lateralis dan ventralis
19
Sistem Ekstrapiramidal
Terdiri dr sirkuit striatal prinsipal & 3 sirkuit striatal penunjang. Susunan ekstrapiramidal terintegrasi dlm susunan sensorik & motorik memiliki input & output.
Sistem input : melalui lintasan spino talamik multisinaptik & propioseptik yg diterima serebelum.
Sistem output : menyalurkan impuls hasil pengolahan sirkuit striatal ke motorneuron : serabut rubrospinal & serabut retikulospinal
Gerakan involunter adalah gerakanyang timbul sebagai akibat gangguan ekstrapiramidal. Bercirikan : terjadinya diluar kehendak, tidak bertujuan, tidak terkoordinasi dan tidak dapat dikendalikan.Karena itu gerakan involunter merupakan gerakan abnormal, bisa sebagai gejala ataupun sebagai suatu diagnosis / sindrom sendiri
Ada 3 komponen yang terlibat dalam sistem motorik ( somato- motorik ) yaitu :1.Sistem piramidal ( trktus kortikospinal dan traktus cortiko bulbaris ) 2. Inti- inti basal ( nukleus kaudatus, putamen, globus palidus dan substansia nigra )3. Serebelum, sebagai pusat koordinasi gerakan somatomotorik
TREMORAdalah gerakan osilasi ritmik, sinusoidal, konstan. Tremor meliputi :
1.Tremor fisiologik : tremor pada jarijari tangan dan kaki yang timbul pada waktu seseorang mengalami stres.
2.Resting tremor (saat istirahat) pada Parkinson, penggunaan obat neuroleptik. Frekwensi 6-10 kali perdetik, mengenai sendi-sendi pergelangan tangan dan sendi metakarpopalangeal. Timbul saat anggota gerak dalam keadaan istirahat. Gerakan oposisi tlnjk & ibujari secara ritmik.
3. Ataksik / intention tremor ; Tremor ini timbul saat melakukan gerakan, dan tremor akan terjadi secara maksimal pada saat gerakan tangan mendekati sasaran. Tremor jenis ini merupakan gangguan serebelum.4. Postural / action tremor : Tremor jenis ini timbul pada waktu anggota gerak melakukan gerakan kemudian dipertahankan dalam posisi tertentu.
HEMIBALISME
Gerakan ekstrimitas dg amplitudo besar seolah-olah melempar bola akibat gerakan tersentak otot proksimal ekstremitas karena gangguan pd nukleus subtalamikus. Disebabkan al gangguan vaskuler, infeksi, trauma dan tumor. Terapi pilihan haloperidol dan diazepam, dosis disesuaikan kemajuan klinik.
KHOREAGerak involunter menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari, tidak berirama, kuat, cepat dan tersentak-sentak. Sering disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara menggeram. Dapat mengenai badan dan tungkai. Kausa kelebihan dopamin dan kekurangan asetilcholin.
Biasanya mengenai bbrp sistem EP, korteks, globus palidus, talamus, serebelum.
Pada peny. Khorea Sydenham (komplikasi rematik), peny. Huntington
ATETOSIS
Gerak dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah bagian tubuh lain tidak dapat diam sejenak, bersifat lambat, melilit-lilit, torsi ekstensi/
fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan, tidak bertujuan. Gangguan pada
putamen, nukleus kaudatus, dan korteks. Terapi haloperidol &
diazepam
DISTONIA
Sikap abnormal sebagian atau seluruh badan akibat kontraksi tonik otot antagonis saat melakukan gerak volunter.
Sering pd otot servikal.
Gangguan pada putamen.
Ada 2 jenis: 1. distonia muskulorum deformans & 2. tortikolis spasmodik.
MIOKLONIA
kontraksi otot yg berlangsung cepat, pendek, tiba-tiba dan diluar kemauan.
Mengenai sekelompok serabut otot atau satu serabut otot.
Pada bermacam peny. SSP, epilepsi, spasme infantil
TIK
Kontraksi otot/ sekelompok otot yg berlangsung sebentar, stereotipik, berulang, selalu pd otot yg sama.
Jenisnya : 1. tik sederhana, kedip-kedipan mata dan tics facial.
2. Tics konvulsi/ herediter multipleks (sindrom Gilles de la Tourette)
HEMIFACIAL SPASME
Hemifacial spasme adalah kontraksi irreguler otot yang dipersarafi nervus fasialis sesisi. Etioogi : lesi irritative n. facialis. Paling sering disebabkan kompresi n. VII Oleh pemb darah arterioslerotic di brain stem, Aneurisma a.basilaris, tumor atau arahnoiditis di cerebelopontine angle. Terapi : carbamazepine & phenitoin. Pembedahan
penyakit parkinson
• Gangguan gerakan kronis progresif
yang ditandai dengan tremor,
bradikinesia, rigiditas dan ketidak
stabilan postural.
etiologi
• Degenerasi sel-sel penghasil dopamin
• Hipotesis :
- Proses penuaan
- Toxin lingkungan (Hg)
- Teori genetik
- Oxidasi meningkat radikal bebas
gejala klinis
• T = Tremor• R = Rigiditas• A = Akinesia• P = Postural instability
• Awitan asimetris• Gejala non motorik :
- Demensia- Depresi- Halusinasi
Penyakit degeneratif pada susunan saraf pusat
Bersifat progresif, bertahap dalam waktu cukup lama
Menimbulkan gangguan gerak
* tremor
* bradikinesia
* rigiditas
* instabilitas postural
terdapat diseluruh dunia pria >> wanita timbul pada usia 40 - 70 thn Amerika :
* 1% populasi usia > 50 thn
* 50.000 kasus baru/thn Indonesia :
* data tepat belum ada
* umur harapan hidup
penderita Parkinson
37
Ganglia Basal
• Merupakan kumpulan dari badan-badan sel saraf (nukleus).
• Berperan dalam mengontrol gerakan dgn cara:(1) menghambat tonus otot,(2) memilih & mempertahankan aktivitas motorik bertujuan,(3) memantau & mengkoordinasikan kontraksi menetap yang lambat
• Penyakit Parkinson: gangguan pd Ganglia Basal, terutama karena defisiensi neurotransmiter dopamin peningkatan tonus (kekakuan), tremor istirahat, & perlambatan inisiasi & pelaksanaan gerakan yang berbeda
38 SSP_faal/ikun/2006
degenerasi neuron Dopaminergik pada substansia nigra
Dopamine
gangguan keseimbanganefek dopaminergik dan kolinergikdikorpus striatum
Gangguan motorik* gerakan involunter* gerakan lamban* perubahan postur* perubahan tonus otot
Gejala Utama
1. Tremor * terjadi saat istirahat * hilang pada gerakan & tidur * frekuensi 4 – 7 gerakan/menit * Stad. Awal : - unilateral
- mulai pada jari (pill rolling) - wajah, bibir, lidah, kaki
* Stad.lanjut : gangguan aktifitas
2. Bradikinesia dan Akinesia
* Akinesia : kesulitan memulai gerakan
* Bradikinesia : lamban dalam gerakan
* Gangguan aktifitas yang terjadi :
- sulit untuk bangun dari duduk
- lamban berpakaian
• gangguan pola jalan * sulit untuk memulai berjalan * sulit mengangkat kaki * langkah kecil, terseret * tubuh cenderung ke depan * kesan terburu-buru * tidak ada ayunan tangan * kesulitan berganti arah saat berjalan
• sulit melakukan 2 pekerjaan sekaligus
3. Rigiditas terjadi peningkatan tonus otot tahanan pada
gerakan pasifTerdapat 2 tipe : - lead pipe
- cog wheelDominan pada otot fleksorStad.awal: bahu, leher dan ekstremitas atasStad.lanjut: gangguan fungsionil
- mobilitas ditempat tidur - transfer - pola jalan - gangguan makan - deformitas postural
4. Instabilitas posture
* tidak ada antisipasi reaksi postural
* insidens jatuh
Bradikinesia pada :* otot wajah : muka topeng* otot menelan : dysphagia dan drooling* otot pernafasan, pita suara, lidah, bibir :
disarthria* tangan : mikrographia
Disfungsi otonom Disfungsi kognitif Gejala psikiatrik Gangguan penglihatan
1. Kriteria Klinis Gejala utama : Tremor, Rigiditas,Akinesia,Postural Instability gejala umum : - gejala mulai pada 1 sisi & menetap pada 1 sisi
- disabilitas berlangsung progresif
- respon yg terbaik terhadap Levodopa
- perjalanan penyakit lebih dari 10 thn
2. Pemeriksaan penunjang MRI (Magnetic Resonance Imaging) PET (Positron Emission Tomography) SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)
Penatalaksanaan Medikamentosa Penatalaksanaan Rehabilitasi Medik
Tujuan : - mengurangi gejala Parkinson
- mengurangi disabilitas
Prinsip: keseimbangan neurotransmitter
dengan : * meningkatkan efek dopaminergik
* menekan efek kolinergik
Levo Dopa : prekursor dopamin menembus sawar darah otak
Inhibitor dopa dekarboksilase dan levodopa :
levodopa kombinasi dg inhibitor enzim dopa dekarboksilase yg mengkonversi levodopa menjadi dopamin.
Inhibitor MAO jenis B (Selegiline) dan COMT inhibitor (Enta capone) : memperlambat metabolisme serta meningkatkan neurotransmisi dopamine
terapi
I. - Dopamin precursor : Levodopa (madopar, sinemet)
- Dopamin agonis : Bromocriptin,Pergolide(parlodel)
- Dopamin releaser : Amantadine (symmetrel)
- MAO - B - inhibitor- COMT - inhibitor
II. Anti Cholinergic : Artane
III. Operasi : Pallidotomi, Thalidotomy Transplantasi sel fetus
Agonis Dopamine (Bromocriptine, prami pexole) : menstimulir reseptor dopamine. Obat dikombinasi dg levodopa
Amantadin (Symmetrel)
membebaskan sisa dopamine dari simpanan presinaptik dijalur nigrostriatal
Triheksifenidil Benztropin
Tujuan : * mempertahankan kemampuan fungsionil
* meningkatkan kualitas hidup
* mandiri
Program : * bersifat individu
* tergantung : - gejala klinis
- stadium penyakit
- disabilitas
Program terdiri : edukasi keluarga, terapi fisik, terapi okupasi,
terapi bicara, evaluasi psikologis & sosial medik
Tujuan
Keluarga mengetahui :
• Gejala Parkinson
• Gejala akibat obat
• Kemampuan fungsionil penderita
• Manfaat program kemandirian dlm rehabilitasi
Tidak akan menghilangkan gejala penyakit Penderita memperoleh perbaikan aktifitas sehari-
hari Program :
1. Latihan relaksasi
2. Latihan peregangan (stretching)
3. Latihan pernafasan
4. Latihan aktiftas fungsionil
- mobilisasi ditempat tidur
- transfer
5. Kontrol postural
6. Latihan keseimbangan
7. Ambulasi
Gangguan gerak pada Parkinson
disabilitas : * Aktifitas Kehidupan Sehari
* produktifitas
* hub. Keluarga & masyarakat
Penatalaksanaan Medikamentosa & Rehab.Medik
* mengurangi gejala
* mempertahankan mandiri
kemampuan fungsionil
Hasil Akhir : tergantung kerjasama penderita keluarga masyarakat team terpadu multidisiplin Parkinson
Menikmati Hidup dengan
PARKINSON
45
Relatively rare 5 / 100.000 , Autosomal dominantOnset usually in fourth decadeA subset in early adult ( before 20 )CLINICAL : 1. Chorea 2. Dementia , depressionPATOLOGI : 1. Atrophy of caudate, putamen, Globus Pal. 2. Cortical neuron lossGENETICS : 1. Chromosome 4 ( Huntingtin gene ) 2. CAG Triplet repeated ( 11 – 34 normal ) 3. Decrease GABA, Acetylcholine & Glutamate in Striatum
Huntington’s Diseases
46
DxDiagnosisDxDiagnosis Huntington
63 SSP_faal/ikun/2006
SEREBELUMSerebelum membandingkan antara
informasi yg diterima dari pusat pengontrolan yg lebih tinggi ttg apa yg sebaiknya otot lakukan & sistem saraf perifer ttg apa yg otot lakukan memberi sinyal umpan balik untuk mengoreksi gerakan dikirim ke serebrum mll thalamus gerakan yg lebih halus, cepat, terkoordinasi, & terampil; mempertahankan posisi & keseimbangan
64 SSP_faal/ikun/2006
SEREBELUM(1) Menerima perintah gerakan terencana bds
informasi dr korteks motorik & ganglia basal mll nukleus di Pons
(2) Menerima gerakan nyata- dari reseptor propriosepsi mll traktus spinoserebellar anterior & posterior - dari reseptor vestibular di telinga mll traktus vestibulocerebellar- dari mata
(3) Membandingkan sinyal umum (perintah untuk bergerak) dgn informasi sensorik (gerakan nyata)
(4) Mengirimkan umpan balik berupa sinyal korektif ke nukleus di batang otak & korteks motorik mll thalamus