11

Fisiopatologia dei disturbi di Fisiopatologia dei disturbi di movimento e di equilibriomovimento e di equilibrio

Facoltà di Medicina e Chirurgia/Polo di NapoliCorso di Laurea in Medicina e Chirurgia

Facoltà di Medicina e Chirurgia/Polo di NapoliCorso di Laurea in Medicina e Chirurgia

Corso integrato di Malattie del Sistema NervosoCorso integrato di Malattie del Sistema Nervoso

aa.2011-2012 aa.2011-2012

Prof. Marina MeloneProf. Marina Melone

marina.melone@unina2.itmarina.melone@unina2.it

22

Controllo motorio somaticoControllo motorio somatico

33

Sistema SensorimotorioSistema Sensorimotorio

• Organizzazione Organizzazione GerarchicaGerarchica

• Output motorio è guidato Output motorio è guidato dall’input sensorialedall’input sensoriale• eccezione: movimenti eccezione: movimenti

ballisticiballistici

• L’apprendimento L’apprendimento modifica la modifica la localizzazione del localizzazione del controllo sensorimotoriocontrollo sensorimotorio

Area di rappresentazione del movimento delle dita nella

corteccia motoria

appresa non appresa

Sequenza del movimento delle dita

44

Disordini neurologici del movimentoDisordini neurologici del movimento

• Paralisi da patologia delle unità motorieParalisi da patologia delle unità motorie• Paralisi da patologia dei motoneuroni superioriParalisi da patologia dei motoneuroni superiori• Disturbi aprassici dovuti all’interessamento delle vie Disturbi aprassici dovuti all’interessamento delle vie

associative cerebraliassociative cerebrali• Riduzione dell’iniziativa motoria e disinibizione di Riduzione dell’iniziativa motoria e disinibizione di

automatismi arcaici da patologia prefrontaleautomatismi arcaici da patologia prefrontale• Movimenti involontari e anomalie posturali da Movimenti involontari e anomalie posturali da

patologia dei gangli della basepatologia dei gangli della base• Anomalie della coordinazione (atassia) da lesioni Anomalie della coordinazione (atassia) da lesioni

cerebellari o da deficit di informazionecerebellari o da deficit di informazione

55

Sistema motorioSistema motorioHughlings Jackson, 1858Hughlings Jackson, 1858

Il sistema motorio rappresenta un Il sistema motorio rappresenta un SISTEMA GERARCHICOSISTEMA GERARCHICO INTEGRATOINTEGRATO in cui ciascun livello superiore controlla quello immediatamente in cui ciascun livello superiore controlla quello immediatamente

sottostante grazie all’azione integrata di vaste popolazioni neuronali.sottostante grazie all’azione integrata di vaste popolazioni neuronali.

• Corteccia prefrontaleCorteccia prefrontale• Motoneuroni della regione frontale posterioreMotoneuroni della regione frontale posteriore• Motoneuroni spinali e del tronco encefalicoMotoneuroni spinali e del tronco encefalico

A Jackson sfuggì l’importanza del lobo parietale, dei gangli della base e A Jackson sfuggì l’importanza del lobo parietale, dei gangli della base e del cervelletto nel controllo del movimento, nonché l’importanza di del cervelletto nel controllo del movimento, nonché l’importanza di

considerare l’unità motoria nella sua inscindibilitàconsiderare l’unità motoria nella sua inscindibilità

66

Sistemi coinvolti nel controllo del movimentoSistemi coinvolti nel controllo del movimento

1.1. -MOTONEURONI CRANICI E SPINALI-MOTONEURONI CRANICI E SPINALI i cui assoni sono destinati ai muscoli i cui assoni sono destinati ai muscoli scheletrici. Essi costituiscono la scheletrici. Essi costituiscono la via via finalefinale comune comune attraverso la quale tutti gli attraverso la quale tutti gli impulsi vengono trasmessi ai muscoli impulsi vengono trasmessi ai muscoli (UNITA’ MOTORIA(UNITA’ MOTORIA))

2.2. MOTONEURONI PIRAMIDALI DI BETZMOTONEURONI PIRAMIDALI DI BETZ situati nella corteccia frontale pre-situati nella corteccia frontale pre-rolandicarolandica

3.3. FASCIO PIRAMIDALE e RUBRO-FASCIO PIRAMIDALE e RUBRO-SPINALESPINALE

4.4. FASCIO VESTIBOLO-SPINALEFASCIO VESTIBOLO-SPINALE5.5. NEURONI DEL TRONCO NEURONI DEL TRONCO

ENCEFALICO:ENCEFALICO: formazione reticolare formazione reticolare discendente, nuclei vestibolari, nuclei discendente, nuclei vestibolari, nuclei rossirossi

6.6. SISTEMI SOTTOCORTICALI: SISTEMI SOTTOCORTICALI: gangli gangli della base e cervellettodella base e cervelletto

7.7. CORTECCIA PRE-MOTORIA E CORTECCIA PRE-MOTORIA E SUPPLEMENTARE MOTORIASUPPLEMENTARE MOTORIA

8.8. CORTECCIA PRE-FRONTALECORTECCIA PRE-FRONTALE9.9. CORTECCIA ASSOCIATIVA CORTECCIA ASSOCIATIVA

PARIETALE POSTERIOREPARIETALE POSTERIORE10.10. CORTECCIA PARIETALE SENSITIVA CORTECCIA PARIETALE SENSITIVA

PRIMARIAPRIMARIA

77

Classificazione dei movimentiClassificazione dei movimenti

• IsotoniciIsotonici• IsometriciIsometrici• VolontariVolontari • LENTILENTI AutomaticiAutomatici• RAPIDIRAPIDI

Tutti i movimenti richiedono l’integrità anatomo-funzionale Tutti i movimenti richiedono l’integrità anatomo-funzionale dell’unità motoriadell’unità motoria

E’ la via finale comune di tutti i movimenti, costituita dai neuroni motori principali (α) del corno anteriore del midollo spinale. Ognuno di questi neuroni governa un certo numero di fibre muscolari (da poche a più di 100) . L’insieme costituito da: motoneurone α, giunzioni neuro-muscolari e fibre muscolari che ne dipendono costituisce una unità motoria.

99

I fusi neuromuscolari forniscono indicazioni sulla lunghezza del muscolo e sulla velocità di variazione della stessa lunghezza generando il riflesso spinale di stiramento o miotatico

1010

Unità motoria Unità motoria e controllo e controllo dell’attività dell’attività

riflessa riflessa miotendineamiotendinea

1111

Neurotrasmettitori utilizzati dai circuiti Neurotrasmettitori utilizzati dai circuiti motori a livello spinalemotori a livello spinale

1212

Sistema cortico-spinaleSistema cortico-spinale

• È il sistema di diretta connessione tra la corteccia È il sistema di diretta connessione tra la corteccia cerebrale, il tronco encefalico ed il midollo spinalecerebrale, il tronco encefalico ed il midollo spinale

• I fasci di fibre convergono nella corona radiata e I fasci di fibre convergono nella corona radiata e discendono lungo il braccio posteriore della capsula discendono lungo il braccio posteriore della capsula interna,il peduncolo cerebrale, il ponte e il bulbo dove il interna,il peduncolo cerebrale, il ponte e il bulbo dove il contingente maggiore incrocia la linea mediana per contingente maggiore incrocia la linea mediana per discendere nel cordone laterale del midollo spinale.discendere nel cordone laterale del midollo spinale.

• Lungo la via si staccano dal fascio le fibre destinate ai Lungo la via si staccano dal fascio le fibre destinate ai motoneuroni cranici e spinali motoneuroni cranici e spinali

• Il sistema presenta una Il sistema presenta una ORGANIZZAZIONE ORGANIZZAZIONE SOMATOTOPICA SPECIFICA SOMATOTOPICA SPECIFICA che persisteche persiste lungo tutta lungo tutta la via, dalla corteccia agli la via, dalla corteccia agli motoneuronimotoneuroni

1313

Organizzazione somatotopica che dalla

corteccia motoria si conserva fino alle unità

motorie

1414

Sistema per l’esecuzione dei movimenti Sistema per l’esecuzione dei movimenti volontarivolontari

1515

• 80% CROCIATE80% CROCIATE (fascio cortico-spinale laterale)(fascio cortico-spinale laterale)• 20% DIRETTE20% DIRETTE (fascio cortico-spinale anteriore)(fascio cortico-spinale anteriore)

• 80-90%80-90% agli interneuroni del midollo agli interneuroni del midollo• 10-20%10-20% ai MN ai MN e MN e MN(2° MN)(2° MN)

1616

Paralisi da patologia del motoneurone Paralisi da patologia del motoneurone superiore o dell’unità motoriasuperiore o dell’unità motoria

PARALISI PIRAMIDALE: PARALISI PIRAMIDALE:

solo movimenti volontarisolo movimenti volontari

PARALISI DA PATOLOGIA DEL PARALISI DA PATOLOGIA DEL MOTONEURONE ALFA: MOTONEURONE ALFA:

tutti i movimentitutti i movimenti

Muscoli colpiti in gruppi, mai Muscoli colpiti in gruppi, mai singolarmentesingolarmente

Possono essere colpiti muscoli Possono essere colpiti muscoli singolisingoli

Spasticità con ROT iperelicitabili e s. Spasticità con ROT iperelicitabili e s. di Babinskidi Babinski

Flaccidità e ipotonia dei muscoli Flaccidità e ipotonia dei muscoli colpiti con ROT deboli-assenticolpiti con ROT deboli-assenti

Fascicolazioni assentiFascicolazioni assenti Possono essere presenti Possono essere presenti fascicolazioni fascicolazioni

Atrofia modesta e dovuta a disusoAtrofia modesta e dovuta a disuso Atrofia notevole, fino al 70-80% del Atrofia notevole, fino al 70-80% del volume muscolare totalevolume muscolare totale

Assenza di patologia significativa in Assenza di patologia significativa in ENMGENMG

Potenziali motori di ampiezza ridotta, Potenziali motori di ampiezza ridotta, potenziali di denervazione presenti potenziali di denervazione presenti all’ ENMG, VCM spesso alterataall’ ENMG, VCM spesso alterata

1717

PARALISI DISTINTE PERPARALISI DISTINTE PER DISTRIBUZIONE DEI DISTRIBUZIONE DEI DEFICIT DI FORZADEFICIT DI FORZA

1818

Corteccia Motoria SecondariaCorteccia Motoria Secondaria

• Corteccia PremotoriaCorteccia Premotoria• input primariamente visiviinput primariamente visivi• Ruolo nei movimenti guidati “esternamente” Ruolo nei movimenti guidati “esternamente”

• Area Motoria SupplementareArea Motoria Supplementare• lungo la fessura longitudinalelungo la fessura longitudinale• input primariamente somotosensoriale input primariamente somotosensoriale • movimenti autogenerati movimenti autogenerati • apprendimento di nuove sequenze motorieapprendimento di nuove sequenze motorie

• Aree Motorie del giro CingolatoAree Motorie del giro Cingolato• Nel giro cingolato, funzione non chiaraNel giro cingolato, funzione non chiara

1919

Aree frontali a funzione premotoriaAree frontali a funzione premotoria• La corteccia premotoria rappresenta un insieme di regioni La corteccia premotoria rappresenta un insieme di regioni

corticali che si situano avanti alla corteccia motoria primariacorticali che si situano avanti alla corteccia motoria primaria• Due tipi principali di corteccia premotoria,Due tipi principali di corteccia premotoria, situati rispettivamente in situati rispettivamente in

regione dorsolaterale (regione dorsolaterale (area 6 lateralearea 6 laterale) e mediana () e mediana (area 6 mediana area 6 mediana o area motoria supplementareo area motoria supplementare). ).

• Un elemento importante che determina il funzionamento delle Un elemento importante che determina il funzionamento delle regioni premotorie è la loro regioni premotorie è la loro connessione al lobo parietale. connessione al lobo parietale.

• Questi Questi circuiti parieto frontalicircuiti parieto frontali rappresentano pertanto dei moduli di rappresentano pertanto dei moduli di trattamento dell’informazione all’interno dei quali si elaborano gli trattamento dell’informazione all’interno dei quali si elaborano gli schemi motori fondamentali o rappresentazioni centrali dell’attività schemi motori fondamentali o rappresentazioni centrali dell’attività gestuale (coordinazione visumotoria, prensione, manipolazione, gestuale (coordinazione visumotoria, prensione, manipolazione, pianificazione sequenziale). pianificazione sequenziale).

• Peraltro l’attività di queste aree corticali premotorie è modulata da Peraltro l’attività di queste aree corticali premotorie è modulata da altre altre aree associative prefrontaliaree associative prefrontali situate più a monte nei processi situate più a monte nei processi decisionali, con presa in carico degli decisionali, con presa in carico degli aspetti motivazionali aspetti motivazionali (corteccia orbito frontale e cingolare) e (corteccia orbito frontale e cingolare) e operativioperativi del del comportamento (corteccia prefrontale dorsolaterale).comportamento (corteccia prefrontale dorsolaterale).

2020

Three

2121

Sulla base della distribuzione terminale sono state Sulla base della distribuzione terminale sono state distinte 3 vie motorie :distinte 3 vie motorie :

2222

Vie Motorie DiscendentiVie Motorie Discendenti

• Tratti Motori DorsolateraliTratti Motori Dorsolaterali• tratto corticospinale dorsolateraletratto corticospinale dorsolaterale• tratto corticorubrospinale dorsolateraletratto corticorubrospinale dorsolaterale

• Tratti VentromedialiTratti Ventromediali• tratto corticospinale ventromedialetratto corticospinale ventromediale• tratto cortico-troncoencefalo-spinale tratto cortico-troncoencefalo-spinale

ventromedialeventromediale

2323

Tratti DorsolateraliTratti DorsolateraliTratto Dorsolaterale CorticospinaleTratto Dorsolaterale Corticospinale• decussa nelle piramidi midollaridecussa nelle piramidi midollari

• controllo motoneuronale dei muscoli distalicontrollo motoneuronale dei muscoli distali

• movimenti fini delle singole ditamovimenti fini delle singole dita• nei primati, le cellule di Betz controllano i grossi nei primati, le cellule di Betz controllano i grossi

muscoli di supporto degli arti inferiorimuscoli di supporto degli arti inferiori

Tratto Dorsolaterale Corticorubrospinale Tratto Dorsolaterale Corticorubrospinale • decussa a valle del nucleo rossodecussa a valle del nucleo rosso• controllo motoneuronale dei muscoli del viso, dei controllo motoneuronale dei muscoli del viso, dei

muscoli distali degli artimuscoli distali degli arti

2424

2525

Tratti VentromedialiTratti Ventromediali• Molto più diffusi che i tratti dorsolateraliMolto più diffusi che i tratti dorsolaterali

• Innervano i muscoli prossimali del tronco e Innervano i muscoli prossimali del tronco e degli artidegli arti

• Movimenti dell’intero corpo e controllo Movimenti dell’intero corpo e controllo posturaleposturale

• Tratto CorticospinaleTratto Corticospinale• discende ipsilateralmente alla corda spinale discende ipsilateralmente alla corda spinale

ventromedialeventromediale

• Tratto Cortico-troncoencefalo-spinaleTratto Cortico-troncoencefalo-spinale• Innerva le strutture del troncoencefalo, poi Innerva le strutture del troncoencefalo, poi

discende bilateralmentediscende bilateralmente

2626

2727

Sinergia che accompagna un movimento di Sinergia che accompagna un movimento di dorsiflessione della testa e del tronco (Babinski, 1899)dorsiflessione della testa e del tronco (Babinski, 1899)

Perdita della sinergia intersegmentaria

2828

2929

Corteccia associativa Corteccia associativa Dorsolaterale PrefrontaleDorsolaterale Prefrontale

• Provvede alla rappresentazione mentale Provvede alla rappresentazione mentale degli stimoli per decisioni relative all’inizio degli stimoli per decisioni relative all’inizio di una risposta volontaria di una risposta volontaria

• Input dalla corteccia parietale posterioreInput dalla corteccia parietale posteriore

• Output alla corteccia motoria secondaria, Output alla corteccia motoria secondaria, corteccia motoria primaria e area frontale corteccia motoria primaria e area frontale di controllo dei movimenti ocularidi controllo dei movimenti oculari

3030

Corteccia motoria : area 4 (MI) ;

corteccia somestesica : aree 3, 1, 2 (SI) ;

corteccia premotoria : area 6 (faccia laterale), area motrice supplementare : area 6 (faccia mediale) ; area frontale

oculocefalogira : area 8. Settore prefrontale : corteccia dorsolaterale

prefrontale : area 46, 45, 9 e 10, corteccia orbito-frontale 47, 25, 11 e 10.

L'area 10, inscritta nei tratti punteggiati, è comune a questi due territori. Corteccia

cingolare anteriore : area 24 e 32 (faccia mediale). Settore parietale : corteccia

parietale posteriore : aree 5 e 7 (7a e 7b) allargate alle aree 39 e 40

Aree corticali primarie ed associative implicate nella pianificazione dell’azione (numerazione di Brodman)

3131

DISTURBI MOTORI DA LESIONE PRE-DISTURBI MOTORI DA LESIONE PRE-FRONTALEFRONTALE

La corteccia prefrontale programma attività La corteccia prefrontale programma attività complesse, concettualizza lo scopo finale e complesse, concettualizza lo scopo finale e

modifica continuamente le singole componenti di modifica continuamente le singole componenti di una sequenza motoria finalizzata al una sequenza motoria finalizzata al

raggiungimento dello scopo prefissato. Inibisce raggiungimento dello scopo prefissato. Inibisce attività motorie primordiali come suzione e attività motorie primordiali come suzione e

prensione involontariaprensione involontaria

I neuroni specchio, ecolalia ed ecoprassiaI neuroni specchio, ecolalia ed ecoprassia

ABULIA o RIDOTTO TONO CORTICALE

3232

Corteccia associativa Corteccia associativa parietale posteriore (CAPP)parietale posteriore (CAPP)

• Prima che una risposta effettiva possa essere Prima che una risposta effettiva possa essere iniziata il sistema sensorimotorio deve iniziata il sistema sensorimotorio deve conoscere le posizioni delle varie parti del corpo conoscere le posizioni delle varie parti del corpo e degli oggetti nell’ambiente e degli oggetti nell’ambiente

• Input da sistemi visivi, uditivi, e somatosensorialiInput da sistemi visivi, uditivi, e somatosensoriali• Output alla corteccia motoria secondaria, Output alla corteccia motoria secondaria,

corteccia prefrontale dorsolaterale ed all’area corteccia prefrontale dorsolaterale ed all’area frontale di controllo dei movimenti ocularifrontale di controllo dei movimenti oculari

3333

                                                                           

                              Recettori (o catturatori) sensoriali implicati nella

chinestesi

3434

3535

La corteccia parietale posteriore (CPP)La corteccia parietale posteriore (CPP) è è una delle grandi corteccie associative una delle grandi corteccie associative del cervello dei mammiferi, dei primati e del cervello dei mammiferi, dei primati e dell’uomo (contiene le aree 5, 7 allargate dell’uomo (contiene le aree 5, 7 allargate a 39 e 40). In questa zona, membro del a 39 e 40). In questa zona, membro del carrefour parieto-temporo-occipitale, carrefour parieto-temporo-occipitale, sono contenuti due settori chiave nel sono contenuti due settori chiave nel destrimane. A sn, si tratta dell’area delle destrimane. A sn, si tratta dell’area delle prassieprassie la cui lesione in un soggetto, con la cui lesione in un soggetto, con forza conservata, non atassica, senza forza conservata, non atassica, senza disturbi extra-piramidali né difetti delle disturbi extra-piramidali né difetti delle sensibilità primarie, determina sensibilità primarie, determina un’incapacità ad eseguire un compito un’incapacità ad eseguire un compito fino a quel momento perfettamente fino a quel momento perfettamente svolto (svolto (aprassiaaprassia). A dx, questa zona è la ). A dx, questa zona è la sede della costruzione dello schema sede della costruzione dello schema corporeo, il suo coinvolgimento provoca corporeo, il suo coinvolgimento provoca un quadro con negligenza tanto un quadro con negligenza tanto dell’emicorpo sn che dello spazio dell’emicorpo sn che dello spazio extracorporeo corrispondente extracorporeo corrispondente ((emiasomatognosiaemiasomatognosia o o anosodiaforia di anosodiaforia di Anton-BabinskiAnton-Babinski). ).

Lesioni della CAPPLesioni della CAPP• AprassiaAprassia è la condizione di una è la condizione di una

persona lucida, con forza persona lucida, con forza conservata, non atassica, conservata, non atassica, senza disturbi extra-senza disturbi extra-piramidali né difetti delle piramidali né difetti delle sensibilità primarie, che sensibilità primarie, che perde la capacità di perde la capacità di eseguire gesti ed azioni eseguire gesti ed azioni complesse appresi in complesse appresi in precedenzaprecedenza

• danno parietale emisfero sn danno parietale emisfero sn - deficit bilaterale- deficit bilaterale

• danno parietale emisfero dx danno parietale emisfero dx - aprassia costruttiva - aprassia costruttiva

• Neglect ContralateraleNeglect Contralaterale• severo danno parietale severo danno parietale

emisfero dx emisfero dx • inabilità a rispondere a inabilità a rispondere a

stimoli visivi, uditivi, o stimoli visivi, uditivi, o somatosensoriali somatosensoriali provenienti dal lato sn provenienti dal lato sn del corpodel corpo

3636

3737

• A.IDEATIVAA.IDEATIVA: è l’ incapacità a : è l’ incapacità a concepire un’ azioneconcepire un’ azione dovuta a dovuta a lesione del lobo parietale dell’ lesione del lobo parietale dell’ emisfero sinistro, dove trovano emisfero sinistro, dove trovano integrazione informazioni visive, integrazione informazioni visive, uditive e somato-sensorialiuditive e somato-sensoriali

• A.IDEO-MOTORIAA.IDEO-MOTORIA: la persona : la persona riconosce e ricorda il movimento riconosce e ricorda il movimento programmato ma programmato ma non riesce ad non riesce ad eseguirloeseguirlo con le sue mani. Ciò con le sue mani. Ciò dipende da lesioni del lobo parietale dipende da lesioni del lobo parietale che si connette con la corteccia pre-che si connette con la corteccia pre-motoria e supplementare motoria motoria e supplementare motoria dove viene iniziata la fase esecutiva dove viene iniziata la fase esecutiva del movimentodel movimento

…….continu.continua:a:

3838

• A. CINETICA DEGLI ARTI:A. CINETICA DEGLI ARTI: perdita di perdita di destrezza di un arto nell’ esecuzione di destrezza di un arto nell’ esecuzione di un movimento complesso che non può un movimento complesso che non può essere spiegata né da paresi, ne da essere spiegata né da paresi, ne da atassia, né da deficit sensitivoatassia, né da deficit sensitivo

• A. BUCCO-LINGUALEA. BUCCO-LINGUALE: incapacità di : incapacità di eseguire su comando movimenti facciali eseguire su comando movimenti facciali come leccarsi le labbra o soffiare su un come leccarsi le labbra o soffiare su un fiammifero, pur se possono imitare fiammifero, pur se possono imitare questi gesti mimati dall’ esaminatore. questi gesti mimati dall’ esaminatore. Dipende da lesione del giro sopra-Dipende da lesione del giro sopra-marginale sn o della corteccia motoria marginale sn o della corteccia motoria associativa di sinistraassociativa di sinistra

• A. DELL’ABBIGLIAMENTO E A. DELL’ABBIGLIAMENTO E COSTRUTTIVACOSTRUTTIVA: indica estinzione : indica estinzione controlaterale o neglect dello schema controlaterale o neglect dello schema corporeo e dei rapporti visuo-spaziali corporeo e dei rapporti visuo-spaziali (gnosie)(gnosie)

…….continua:.continua:

3939

DISTURBI MOTORI DA LESIONI DELLA CORTECCIA DISTURBI MOTORI DA LESIONI DELLA CORTECCIA SOMATO-SENSITIVA PRIMARIASOMATO-SENSITIVA PRIMARIA

4040

4141

Aree motorie

Substantia nigra

Striato GP***

NVA* NVL**

Ponte

Cervelletto

NR**** FR*****

NO******

Motoneuroni

*Nucleo ventrale anteriore**Nucleo ventrale laterale***Globus Pallidus****Nucleo rosso*****Formazione reticolare******Nuclei oculomotori

4242

4343

Gangli BasaliGangli Basali• nuclei motori deputati nuclei motori deputati in primisin primis al controllo motorio al controllo motorio

controlateralecontrolaterale• parte di un parte di un looploop che riceve informazioni dalla che riceve informazioni dalla

corteccia e li ritrasmette indietro via talamocorteccia e li ritrasmette indietro via talamo• selezione ed inizio di sequenze motorie, selezione ed inizio di sequenze motorie,

apprendimento di compiti motori, e di compiti apprendimento di compiti motori, e di compiti cognitivi non-motoricognitivi non-motori

• Inibizione di movimenti non voluti e facilitazione di Inibizione di movimenti non voluti e facilitazione di movimenti desideratimovimenti desiderati

• selezione di pattern motoriselezione di pattern motori• passaggio rapido da un movimento ad un altropassaggio rapido da un movimento ad un altro

• ruolo maggiore nella malattia di Huntington e di ruolo maggiore nella malattia di Huntington e di ParkinsonParkinson

4444

Le connessioni dei gangli della base presentano una organizzazione assai complessa e solo in parte chiarita.

La maggior parte delle afferenze a questi nuclei proviene da quasi tutte le aree della corteccia cerebrale; le fibre afferenti, che sono glutamatergiche (cioè eccitatorie), raggiungono quasi esclusivamente i neuroni del corpo striato, cioè del nucleo caudato e del putamen.

4545

L’atto motorio volontario è essenzialmente un fenomeno di origine corticale. Intervengono l’area motoria primaria, l’area premotoria, le aree motoria supplementare, le corteccie associative prefrontali e parietali. Nei mammiferi superiori l’area motoria primaria (MI) si proietta direttamente sui motoneuroni midollari con l'intermediario della via piramidale per l’esecuzione di programmi motori. L'attività di queste aree corticali è regolata da un insieme di circuiti cortico-sottocorticali in cui intervengono i gangli della base, poi i nuclei motori del talamo.

La degenerazione dei neuroni GABAergici dello striato è alla base della corea di Huntington.

La lesione del NST nell’uomo provoca un emiballismo controlaterale.

La degenerazione dei neuroni dopaminergici (SNc ) è alla base della malattia di Parkinson. Le distonie

corrispondono a fenomeni di cocontrazioni, di torsione e di posture anormali. I meccanismi di malattia colpiscono il putamen dorsolaterale, il GPi, la SNr e i nuclei motori del talamo

Organizzazione anatomofunzionale e patologia dei GB

Vie attivatrici

Vie inibitrici

Via Dopaminergica nigro-striatale

4646

Basi fisiopatologiche dei disturbi motori e cognitivi nella MP

AB

B) Sistema dopaminergico meso-limbico:Gruppo A10(disturbi cognitivi nel 20%)

A) Sistema dopaminergico nigro-striatale: Gruppo A8 e A9(tremore, rigidità, bradi-acinesia, instabilità posturale)

A8:nucleo retrorubraleA9:pars compacta e pars lateraleA10: area tegmentale ventrale

Movement DisordersVolume 27, Issue 1, pages 8-30, 11 NOV 2011 DOI: 10.1002/mds.23795http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.23795/full#fig5

A model of cerebral mechanisms underlying Parkinson's disease (PD) resting tremor. A model of cerebral mechanisms underlying Parkinson's disease (PD) resting tremor.

Neuropathology of sporadic Parkinson's disease: Evaluation and changes of concepts

It is suggested to emerge from the ventral intermediate nucleus of the thalamus (VIM)–motor cortex (MC)–cerebellum (CBLM) circuit (in blue), when triggered by transient pathological signals from the basal ganglia motor loop (in red).

It is suggested to emerge from the ventral intermediate nucleus of the thalamus (VIM)–motor cortex (MC)–cerebellum (CBLM) circuit (in blue), when triggered by transient pathological signals from the basal ganglia motor loop (in red).

In tremor-dominant PD, the basal ganglia (globus pallidus internus [GPi], globus pallidus externus [GPe], and putamen) have increased connectivity with the VIM–MC–CBLM circuit through the MC (thick red line), and the basal ganglia are activated at critical times in the tremor cycle (onset/offset of tremor episodes).

In tremor-dominant PD, the basal ganglia (globus pallidus internus [GPi], globus pallidus externus [GPe], and putamen) have increased connectivity with the VIM–MC–CBLM circuit through the MC (thick red line), and the basal ganglia are activated at critical times in the tremor cycle (onset/offset of tremor episodes).

Movement DisordersVolume 27, Issue 1, pages 8-30, 11 NOV 2011 DOI: 10.1002/mds.23795http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.23795/full#fig6

Cortical innervation to the basal ganglia is primarily by way of corticostriatal and corticosubthalamic projections.

Cortical innervation to the basal ganglia is primarily by way of corticostriatal and corticosubthalamic projections.

(Glu, glutamate; DA, dopamine; D1, D2, dopamine receptors; GABA, δ-aminobutyric acid; Enk, enkephalin).

(Glu, glutamate; DA, dopamine; D1, D2, dopamine receptors; GABA, δ-aminobutyric acid; Enk, enkephalin).

The primary basal ganglia projections back to the cortex originate in the GPi (and SNr) and pass through the ventral nuclei of the thalamus (VL-VA).

The primary basal ganglia projections back to the cortex originate in the GPi (and SNr) and pass through the ventral nuclei of the thalamus (VL-VA).

Several “internal” or “horizontal” circuits control basal ganglia excitability. These include substantia nigra pars compacta (SNc) dopaminergic projections to the striatum and other basal ganglia nuclei, centromedian-parafascicular (CM/Pf) thalamic projections to the striatum and subthalamic nucleus (STN), and reciprocal connections between the globus pallidus pars externa (GPe) and the STN and striatum.

Several “internal” or “horizontal” circuits control basal ganglia excitability. These include substantia nigra pars compacta (SNc) dopaminergic projections to the striatum and other basal ganglia nuclei, centromedian-parafascicular (CM/Pf) thalamic projections to the striatum and subthalamic nucleus (STN), and reciprocal connections between the globus pallidus pars externa (GPe) and the STN and striatum.

Neuropathology of sporadic Parkinson's disease: Evaluation and changes of concepts

4949

Gangli Basali-ParkinsonGangli Basali-ParkinsonSubstantiaNigra

Striatum

Globus Pallidus

Talamus

Corteccia Motoria

Senza dopamina vi è aumento del tono

inibitorio !!!!

DADA

GABAGABA

GABAGABA

GluGlu

GluGlu

--

5050

GPi

Corteccia cerebrale

NST

Glu Glu

Glu

GabaSP/DYN

TalamonVLnVA

Gaba

Glu

GPe

GabaEnk

Gaba

Gaba

SNc

DA

Glu

+-

MALATTIA DI HUNTINGTONNella forma acinetico-rigida è coinvolta la via diretta (D1)

Lesione vascolare

Lesione del caudato

StriatoD2 D1

5151

GPi /SNpr

Corteccia cerebrale

NST

Glu Glu

Glu

GabaSP/DYN

TalamonVLnVA

Gaba

Glu

GabaEnk

Gaba

Gaba

SNc

DA

Striato

Glu

+

EMIBALLISMO

Lesione vascolareneoplastica o degenerativa

GPe

Striato+-D2 D1

5252

GANGLI DELLA BASE: correlazioni clinico-patologiche.

Sindrome clinica

Parkinsonismo

Corea

Ballismo

Distonia

Tic

Mioclonie

Sede lesionale

SNc (meno spesso striato, GP)

Caudato (meno spesso NST)

NST (meno spesso striato)

Putamen (meno spesso talamo, GP, sedi extra GB)

Sconosciuta (striato ventrale?)

Molte sedi (non limitate ai GB)

SNc (substantia nigra pars compacta), NST (nucleo subtalamico), GP (globus pallidus), GB (gangli della base)

5353

5454

EquilibrioEquilibrio

5555Abilità MotorieAbilità Motorie

Pablo Casals

5656

Rapporti fra tronco encefalico, cervelletto, sistema dei ventricoli e

talamo

5757

Funzione cerebellare:

•Controllo ipsilaterale

•Coordinazione dell’attività muscolare durante il movimento (specie movimenti complessi)

•Apprendimento di nuovi movimenti attraverso la pratica

•Automatizzazione del movimento

5858

Il cervelletto: Il cervelletto: unità unità

funzionalefunzionale

5959

Neocerebello

Paleocerebello

Archicerebello

Il CervellettoIl Cervelletto

Archicerebello: connesso con la via vestibolo-cerebellarePaleocerebello: connesso con la via spino-cerebellare

Viene diviso in strutture funzionali sulla base di criteri filogenetici

Neocerebello: connesso alla via cortico ponto-cerebellare

6060

Vie efferentiVie efferenti• Dal verme Dal verme

-Nucleo del fastigio -Nucleo del fastigio Nucleo vestibolare di Nucleo vestibolare di Deiters Deiters fasci vestibolo-spinali fasci vestibolo-spinali (mantenimento dell’equilibrio )(mantenimento dell’equilibrio )

• Dalla zona intermediaDalla zona intermedia-Nucleo globoso ed emboliforme -Nucleo globoso ed emboliforme nuclei nuclei

ventro-anteriori e ventro-laterali del talamo ventro-anteriori e ventro-laterali del talamo corteccia motoria corteccia motoria

-Nucleo globoso ed emboliforme -Nucleo globoso ed emboliforme nucleo nucleo rosso (regolazione del tono muscolare)rosso (regolazione del tono muscolare)

• Dalla zona emisfericaDalla zona emisferica-Nucleo dentato -Nucleo dentato nuclei ventro-anteriori e nuclei ventro-anteriori e

ventro-laterali del talamo ventro-laterali del talamo corteccia corteccia motoria (coordina le attività motorie motoria (coordina le attività motorie sequenziali iniziate dalla corteccia)sequenziali iniziate dalla corteccia)

6161

Atassia CerebellareAtassia Cerebellare

Andatura atassica e Andatura atassica e stazione eretta: stazione eretta:

Pz. con tumore Pz. con tumore cerebellare sncerebellare sn

a. a. Oscilla a destra Oscilla a destra in posizione erettain posizione eretta

b. b. Stabile sull’arto Stabile sull’arto

inf. dx inf. dx

c. c. Instabile sull’arto Instabile sull’arto

inf. sn inf. sn

d. Andatura d. Andatura

atassicaatassica

a b c

d

6262

Disturbi cerebellari Disturbi cerebellari

Incoordinazione dei movimenti volontari; caratteristico Incoordinazione dei movimenti volontari; caratteristico tremore intenzionale; disturbi dell’ equilibrio e della tremore intenzionale; disturbi dell’ equilibrio e della deambulazione; riduzione del tono muscolare.deambulazione; riduzione del tono muscolare.

• LESIONI EMISFERO CEREBELLARE: ipotonia, LESIONI EMISFERO CEREBELLARE: ipotonia, disturbi posturali, atassia, e lieve ipostenia degli arti disturbi posturali, atassia, e lieve ipostenia degli arti omolateraliomolaterali

• LESIONI NUCLEI PROFONDI e PEDUNCOLI LESIONI NUCLEI PROFONDI e PEDUNCOLI CEREBELLARI:stessi disturbi delle lesioni CEREBELLARI:stessi disturbi delle lesioni emisfericheemisferiche

• LESIONI VERMIANE: instabilità nella stazione eretta LESIONI VERMIANE: instabilità nella stazione eretta e nella marcia e nella marcia