08.088 miocardiopatías concepto, clasificación. miocardiopatía dilatada idiopática

8/3/2019 08.088 Miocardiopatías concepto, clasificación. Miocardiopatía dilatada idiopática

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Medicine 2005; 9(42): 2765-2774 276515

ACTUALIZACIÓN

Miocardiopatías: concepto y clasificación

La miocardiopatías son definidas como aquellas enfermeda-des que afectan primariamente al músculo cardíaco causandodisfunción ventricular y, en su evolución, insuficiencia car-díaca, arritmias o muerte súbita1.

Las miocardiopatías están constituidas por un grupo he-

terogéneo de enfermedades cuya incidencia se ha visto in-crementada en los últimos años.Existen múltiples clasificaciones de las miocardiopatías

otorgando mayor o menor importancia a diferentes aspectoscomo la anatomía macroscópica, histología, fisiopatología,etiología, función hemodinámica, etc. En 1995 se publica laclasificación propuesta por la Organización Mundial de laSalud (OMS) y la Internacional Society and Federation of Car-diology (ISFC)2, siendo la más empleada en el momento ac-tual. En ella se distinguen cuatro tipos de miocardiopatíasatendiendo a las diferencias fisiopatológicas: miocardiopatíadilatada (MCD), hipertrófica (MCH), restrictiva (MCR) y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

(MAVD). Se incluyen en la categoría de «miocardiopatíasespecíficas» aquellas enfermedades (afectación cardíaca pri-maria o enfermedades sistémicas) que secundariamente afec-tan al miocardio: cardiopatía isquémica, enfermedad valvu-lar, hipertensión, enfermedades neuromusculares, trastornosmetabólicos, etc, (tabla 1).

La clasificación funcional de las miocardiopatías distin-gue tres entidades: dilatada, hipertrófica y restrictiva. La MCD se caracteriza por depresión de la función sistólica deuno o ambos ventrículos asociada a una dilatación marcadade los mismos3; se trata del tipo de miocardiopatía más fre-cuente, pues constituye el 60% de todas ellas4. La MCH esuna enfermedad de base genética caracterizada por la pre-

PUNTOS CLAVE

Concepto y clasificación de las miocardiopatías.

Se definen como enfermedades primarias delmiocardio que causan disfunción ventricular,

insuficiencia cardíaca, arritmias y muerte súbita.

Engloba: miocardiopatía dilatada, miocardiopatía

hipertrófica, miocardiopatía restrictiva,

miocardiopatía arritmogénica del ventrículo

derecho y las denominadas “miocardiopatías

específicas”.

Miocardiopatía dilatada idiopática (MCDI).

• Etiopatogenia. Tres mecanismos de lesión se

postulan en el momento actual: daño celular

secundario a la infección viral crónica,

mecanismo autoinmunitario y factores genéticos.

• Fisiopatología. La pérdida de miocitos, la

activación de procesos inflamatorios, el deterioro

de la función endotelial, la activación de citocinas,

los sistemas de compensación neurohormonal y el

remodelado cardíaco son algunos de los

mecanismos que tratan de explicar el progresivo

avance de la disfunción ventricular en la MCDI.

• Manifestaciones clínicas. Pacientes con MCD

asintomática presentan un incremento en el

riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca y de

mortalidad, respecto a la población general. En

pacientes sintomáticos serán las propias de lainsuficiencia cardíaca.

• Tratamiento. El tratamiento médico consiste en

combinaciones de varios fármacos con diferentes

mecanismos de acción. Un grupo seleccionado de

pacientes puede beneficiarse de la terapia de

resincronización cardíaca. En situaciones finales

puede ser necesaria la utilización de dispositivos

de soporte mecánico o incluso el trasplante

cardíaco. Múltiples indicadores de riesgo de

muerte súbita son evaluados en la actualidad para

determinar los pacientes en los que el implante de

la terapia DAI aporta mayor beneficio.

Miocardiopatías:concepto,clasificación.

Miocardiopatíadilatada idiopática

M.G. Crespo Leiro, R. Marzoa Rivas, M.J. Paniagua Martín y A. Castro Beiras

Servicio de Cardiología. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo.La Coruña.

sencia de hipertrofia ventricular, generalmente asimétrica y de predominio septal, de causa desconocida y con funciónsistólica preservada o incrementada hacia estadios tardíos dela enfermedad; se trata de una entidad con importante hete-rogenicidad en cuanto a la expresión clínica, genética y pro-nóstica5. La MCR se caracteriza por una disminución de ladistensibilidad de uno o ambos ventrículos, reduciendo deeste modo el llenado diastólico. La displasia o MAVD se

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debe al reemplazamiento de tejido miocárdico por tejido fi-broadiposo.

Las miocardiopatías pueden ser clasificadas según elagente etiológico responsable (tabla 2)6. Sin embargo, exis-ten situaciones en las que determinar la causa primaria resul-ta verdaderamente difícil; por otro lado, la gran extensión deeste tipo de clasificaciones las convierte en poco manejablesen la práctica clínica diaria.

Miocardiopatía dilatada idiopática

La miocardiopatía dilatada idiopática (MCDI) es un sín-drome clínico caracterizado por la presencia de dilataciónde uno o ambos ventrículos asociado a un deterioro de la

función sistólica, en ausencia de un agente etiológico iden-tificable por los métodos diagnósticos de los que dispone-

mos hasta el momento. Su inci-dencia se estima entre 5-8 casoscada 100.000 habitantes por año7,cifra probablemente infraestimadapor no contabilizar aquellos pa-cientes en estadios iniciales de laenfermedad con capacidad funcio-nal conservada.

La MCD constituye una de lascausas más importantes de insufi-ciencia cardíaca (IC) en la pobla-ción joven. La evolución de la en-fermedad y su pronóstico es muy variable de unos pacientes a otros.Se han descrito factores que se aso-cian a mayor riesgo de mortalidad(edad avanzada, mayor tamaño ventricular, arritmias ventriculares,

etc.)8; sin embargo, resulta difícil estimar el riesgo en un pa-ciente concreto. Series publicadas9 sitúan la mortalidad atri-

buida a la MCD en torno al 50%-60% a los tres años deldiagnóstico; principalmente por progresión de la IC o muer-te súbita (MS).

Etiopatogenia

Múltiples mecanismos citotóxicos, metabólicos, inmunoló-gicos o infecciosos conducen a un cuadro clínico práctica-mente indistinguible de la MCDI. En torno a un 50% de loscasos el agente lesivo desencadenante y los mecanismos pa-togenéticos que se activan son todavía desconocidos10,11. Seestima que más de un tercio de los pacientes con MCD pre-

sentan asociación familiar12-14

. Se postulan tres mecanismosbásicos de lesión (fig. 1).

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)

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TABLA 1

Clasificación fisiopatológica de las miocardiopatías (OMS/ISFC 1995)

Tipos de miocardiopatías Miocardiopatías específicas

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía restrictiva

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Miocardiopatía no clasificable

Miocardiopatía isquémica

Miocardiopatía valvular

Miocardiopatía hipertensiva

Miocardiopatía inflamatoria (idiopática, infecciosa,autoinmune)

Miocardiopatía metabólica (endocrina, enfermedadesfamiliares de almacenamiento e infiltraciones, deficienciaso amiloidosis)

Enfermedad general sistémica (conectivopatías,infiltraciones y granulomas)

Distrofias musculares

Enfermedades neuromusculares

Reacciones de hipersensibilidad y por tóxicos

Miocardiopatía periparto

TABLA 2

Clasificación etiológica de las miocardiopatías

Infecciosa/inflamatoria

Metabólicas

Amiloidosis

Enfermedades sistémicas

Distrofia muscular, miopatías y trastornos neuromusculares

Toxicidad, hipersensibilidad y efectos de los agentes físicos

Miscelánea

Miocarditis linfocítica idiopática, periparto, eosinofílica, de células gigantes, viral, por rikettsias, bacteriana,micobacterias, espiroquetas, hongos, protozoaria, helmíntica, autoinmune, hipersensibilidad a productos químicos ofármacos

Endocrina (tirotoxicosis, hipotiroidismo, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus, cardiopatía del carcinoide).Uremia. Hiperoxaluria. Gota. Enfermedades de almacenamiento y procesos infiltrativos (glucogenosis, enfermedadesde almacenamiento lisosómico, síndrome de Refsm, Hand-Schüler-Christian, adipocitos cordis, hemocromatosis).Deficiencias (hipopotasemia, hipofosfatemia, Kwashiorkor, beriberi, pelagra, escorbuto, déficit de selenio ocarnitina)

Amiloidosis primaria, amiloidosis asociada a mieloma; amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada con el síndromemediterráneo familiar; amiloidosis familiar; amiloidosis cardíaca senil; amiloidosis sistémica senil; amiloidosisauricular

Conectivopatías (lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nudosa, artritis reumatoide, esclerodermia,dermatomiositis, enfermedad de Whipple, enfermedad de Kawasaki). Sarcoidosis. Neoplasias

Distrofias musculares (Duchenne, Becker, miotónica, facio-escapulo-humeral, de las cinturas, escapuloperineal,distrofia muscular congénita y distal). Miopatías congénitas (enfermedad central, miopatía nemalínica, miotubular odesproporción de fibra tipo congénita). Miopatías mitocondriales. Enfermedades neuromusculares, ataxia deFriedreich

Fármacos, metales pesados y agentes químicos (alcohol etílico, anfetaminas, antidepresivos, antimonio,antraciclinas, arsénico, catecolaminas, ciclofosfamida, cloroquina, cobalto, cocaína, emetina, fenotiazinas, 5-fluorouracilo, fósforo, gas arsine, hidrocarburos, interferón, litio, mercurio, metisergida, monóxido de carbono,paracetamol, plomo, reserpina). Escorpiones, arañas, artrópodos y serpientes. Reacciones de hipersensibilidad(acetazolamida, ácido para-aminosalicílico, amitriptilina, ampicilina, anfotericina B, carbamacepina, clortalidona,estreptomicina, fenilbutazona, fenindiona, fenitoína, hidroclorotiazida, indometacina, isoniazida, metildopa,oxifenbutazona, penicilina, sulfadiazina, sulfisoxazol, sulfonilureas, tetraciclinas). Agentes físicos (hipotermia, calor,radiación)

Cardiopatía periparto, miocardiopatía inducida por taquicardia, miocardiopatía asociada con displasiasectodérmicas, fibrosis endocárdica idiopática, fibroelastosis endocárdica, miocardiopatía infantil, displasiaarritmogénica del ventrículo derecho




Daño celular secundario a la infección viral crónicaSe sabe que infecciones a nivel del miocardio causadas por

determinados virus activan una serie de mecanismos inmu-nológicos y en determinados pacientes progresan hacia unadilatación y disfunción ventricular.

Este hecho ha llevado a especular que un porcentaje depacientes con MDCI podrían surgir a partir de las reaccio-nes autoinmunitarias que se ponen en marcha tras una mio-carditis subclínica. La existencia de títulos elevados de anti-cuerpos virales, la presencia de infiltrados inflamatorios en labiopsia endomiocárdica (BEM) o la detección de partículas virales en estos pacientes son datos que sustentan esta teoría.Por otro lado, en los últimos años se ha ampliado el espectrode virus cardiotropos que pudieran estar involucrados en lapatogénesis de la MCD. Recientemente ha sido publicado

un estudio15

en el que se analizan mediante reacción en ca-dena de la polimerasa (PCR) biopsias endomiocárdicas enuna cohorte de 245 pacientes afectos por MCD. Fueron am-plificados genomas virales en 165 pacientes (67,4%): entero- virus (9,4%), adenovirus (1,6%), parvovirus B19 (51,4%), virus herpes humano 6 (21,6%), Epstein-Barr (2,0%), cito-megalovirus (0,8%); observando que 45 pacientes (27,3%)presentaban múltiples infecciones. Sin embargo, existencontroversias acerca del papel que desempeña la miocarditis viral en el desarrollo de MCD, por lo que son necesariosnuevos estudios para determinar cuáles son las verdaderasimplicaciones clínicas y terapéuticas.

Mecanismos autoinmunesEn pacientes con MCD se han encontrado alteraciones tan-to en el sistema de la inmunidad humoral como en el celular.

Se han detectado anticuerpos dirigidos contra diversasestructuras del miocardio (cadena pesada de la miosina, re-ceptor betaadrenérgico, receptor muscarínico, transportador ADP/ATP de la membrana interna de la mitocondria, etc.)que parecen explicar las alteraciones en el metabolismo y lafunción miocárdica. La activación de la vía del complemen-to y la génesis de inmunocomplejos podría tener un papelimportante en la fisiopatología de la MCD.

Se han descrito también anomalías en las células T (lin-focitos T citotóxicos, supresores y natural killer), observando

una deficiente actividad tanto de las células supresoras comode las células asesinas16,17.

La asociación entre determinados antígenos del locus dehistocompatibilidad (HLA) con funciones de regulación delsistema inmunitario y la MCDI ha despertado gran interés.De hecho, hay autores que postulan la aparición en un futu-ro próximo de una nueva entidad: la “miocardiopatía autoin-mune”. En 1999 se publicó un estudio18 realizado en una co-horte de 50 pacientes del área mediterránea con MCD, y seobservó una mayor incidencia de antígenos B15 y DQ3 enpacientes con MCD avanzada respecto a los controles.

Continúan en debate determinados aspectos de esta teo-ría de lesión miocárdica: el mecanismo de interacción entrelos anticuerpos circulantes y los antígenos intracelulares, laheterogenicidad de los HLA específicos y la ausencia de losmismos en la mitad de los pacientes con MCD 19 o determi-nar si los anticuerpos son realmente la causa o la consecuen-cia del daño miocárdico.

Factores genéticos

Se considera que existe MCD familiar a priori cuando al me-nos uno de los familiares del caso índice padece la misma en-fermedad20. La prevalencia de la MCD familiar ha ido au-mentando con el paso de los años paralelamente al desarrollode los métodos para su detección. Estudios en los que se harealizado sistemáticamente una anamnesis familiar completa,exploración física, electrocardiograma y ecocardiografía esti-man que en más del 35% de los casos de MCD existe unaasociación familiar12-14,20. Sin embargo, dada la gran hetero-genicidad tanto clínica como genética de esta enfermedad sepodría estar infravalorando el verdadero papel de la genéticaen la patogénesis de la MCD.

Se han observado mutaciones en genes de proteínas es-

tructurales del citoesqueleto y del sarcolema de los miocitos,por lo que se ha propuesto que la MCD familiar es un tipode “citoesqueletopatía”21.

El patrón de herencia predominante en la MCD familiares la autosómica dominante (AD) (más del 50% de los ca-sos)22, aunque la transmisión autosómica recesiva, ligada alcromosoma X o mitocondrial también han sido descritas.Entre los patrones de transmisión AD se distinguen variasformas de enfermedad:

1. AD sin alteraciones en el sistema de conducción. Sehan observado mutaciones en el gen de la actina, desmina,troponina T y β-miosina heavy chain, δ-sarcoglicano, β-sar-

coglicano, α-trompomiosina, proteína titin metavinculina ola proteína transmembrana fosfolambán.2. AD con alteraciones en el sistema de conducción. Ge-

neralmente se trata de mutaciones a nivel del gen de la lami-nina A/C.

3. AD asociada a enfermedad esquelética (con o sin tras-tornos en la conducción). Se asocian a mutaciones en el gende la laminina A/C. Ejemplo de ello son la distrofia muscu-lar Emery-Deifuss o la distrofia muscular limb-girdle 1B.

4. AD asociada a déficit neurosensorial.En cuanto a las formas de MCD con transmisión ligada

a X, han sido descritas mutaciones en cinco genes, responsa-bles a su vez de cinco síndromes con afectación musculoes-

MIOCARDIOPATÍAS: CONCEPTO, CLASIFICACIÓN. MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA

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Mutación genesde proteínas

citoesqueleto/sarcómero

Sistema inmunecelular y humoral

Función ventricular alteradaDilatación ventricular

Miocarditis Factoresautoinmunes

Factoresgenéticos

Infección viralcrónica

Miocardiopatía dilatada idiopática

Fig. 1. Mecanismos etiopatogénicos de la miocardiopatía dilatada idiopáti-ca.




quelética23: gen de la tafazzina (conocido también comoG4.5): síndrome de Barth; gen de la emerina: responsable dela variante ligada a X de la distrofia muscular de Emery-Dei-fuss; gen del LAMP2: implicada en la enfermedad de Danon;gen de la XK proteína transportadora de membrana: respon-sable del síndrome de McLeod; gen de la distrofia: distrofiamuscular de Duchenne y Becker.

Los pacientes portadores de MCD presentan mutacionespuntuales y deleciones en el ADN mitocondrial con mayorfrecuencia que los grupos control; sin embargo, se descono-ce cuál es la verdadera relevancia de este fenómeno. Latransmisión autosómica recesiva en la MCD tiene lugar enmutaciones de los genes de sarcoglicanos codificadores de lasproteínas asociadas al complejo distrofina.

Fisiopatología

La reducción de la función contráctil y la dilatación ventri-

cular que caracterizan a la MCD es objeto de investigacióncontinuada. La pérdida de células del miocardio, la activa-ción de procesos inflamatorios, los cambios en la expresióngenética de proteínas encargadas de la contracción miocárdi-ca y el deterioro de la función endotelial son algunos de losmecanismos celulares y moleculares que tratan de explicar elprogresivo avance de la disfunción ventricular en la MCD y su evolución hacia la IC crónica. La hipertrofia y la activa-ción neurohormonal son mecanismos compensatorios efica-ces a corto plazo; sin embargo, su efecto mantenido juntocon la producción aumentada de citocinas puede ser deleté-reo, ya que no sólo se favorece la progresión de la IC, sinotambién el remodelamiento miocárdico.

La pérdida de miocitos observada en situaciones de dis-función ventricular (origen isquémico o no isquémico) es de-bida a fenómenos de necrosis celular o a fenómenos apoptó-ticos24,25, estos últimos se caracterizan por la presencia de ADN fragmentado, activación de genes celulares específicos y consumo de energía siguiendo una secuencia de eventos es-tablecida.

Diversos estudios sugieren que la activación del sistemainflamatorio representa un pilar básico en la fisiopatología dela disfunción ventricular. Autores como Mann y Young in-sisten en el importante papel de las citocinas proinflamato-rias en la patogénesis de la IC26. La concentración de estasmoléculas proteicas liberadas por macrófagos y monocitos a

nivel local se halla incrementada en aquellos pacientes en fa-ses avanzadas de la enfermedad. No están del todo claros losmecanismos a través de los cuales el factor de necrosis tisu-lar α (TNFα), las interleucinas 6, 1B y 2, el interferón-gam-ma o la proteína C reactiva ejercen su efecto negativo. Unode los mecanismos propuestos es la activación de la enzimasintetasa del óxido nítrico (NO), lo que explicaría el deterio-ro progresivo de la contractilidad. Estudios recientes27 pos-tulan que las citocinas proinflamatorias favorecen de modoimportante el remodelado de la matriz extracelular, la hiper-trofia de miocitos, la apoptosis y la expresión de genes feta-les. El origen de esta producción incrementada de citocinases todavía desconocida; el estrés al que está sometida la pa-

red ventricular, la elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, la hipoxia tisular, el estado de conges-tión venosa de estos pacientes, etc., son algunas de las hipó-tesis que se barajan. A nivel periférico los niveles elevados decitocinas por diversos mecanismos propician un aumento deltono vasomotor y, en consecuencia, favorecen la reducciónde capacidad de vasodilatación ante determinados estímulos.La menor tolerancia al ejercicio por fatigabilidad muscularparece en gran medida secundaria a esta disfunción endote-lial.

La alteración en la expresión genética de proteínas en-cargadas o reguladoras de la contracción cardíaca parece quees un fenómeno decisivo en la disfunción sistólica progresivaque presentan los pacientes con MCD. Esta alteración en lafunción de contracción/relajación favorece la progresión delproceso de remodelado de la cavidad19.

Cuando los órganos barorreceptores y el aparato yuxta-glomerular detectan una presión de perfusión tisular reducidase ponen en marcha una serie de mecanismos compensado-res. Se traduce en la activación del sistema renina-angioten-

sina-aldosterona y el sistema nervioso simpático (aumento delos niveles de angiotensina II, aldosterona y catecolaminas).Las señales β-adrenérgicas a nivel cardíaco producen un in-cremento en la frecuencia cardíaca y contractilidad miocár-dica permitiendo mantener inicialmente un gasto cardíacoadecuado. El aumento de resistencias periféricas y la reten-ción de agua y sodio pretenden asegurar la volemia y la pre-sión de perfusión. Con la finalidad de aumentar la precarga y el volumen latido, siguiendo la ley de Frank-Starling, seproduce una dilatación de la cavidad ventricular. Como res-puesta al incremento de tensión parietal y mayor consumode oxígeno se produce una hipertrofia compensadora. En es-tas fases iniciales también se observa un incremento en los

niveles de endotelina, vasopresina, péptidos natriuréticos y prostaglandinas.La perpetuación y retroalimentación positiva de estos

procesos, inicialmente beneficiosos y estabilizadores, aca-ban siendo nocivos. Se produce un cambio en la forma de lacámara cardíaca (deja de ser elíptico, se convierte en más es-férico) y un aumento de su tamaño que conocemos como re-modelado cardíaco. La endotelina, la aldosterona y la angio-tensina II que activa el factor de crecimiento tumoral β, asícomo otras citocinas y factores de crecimiento, son media-dores del proceso de remodelado intersticial y promueven unaumento en la síntesis de colágeno por parte de los fibro-blastos. Este hecho hace que el miocardio se encuentre des-

favorecido energéticamente produciéndose una disfunciónmiocárdica progresiva y un remodelado cada vez más impor-tante.

Manifestaciones clínicas e historia natural

La expresión clínica de la MCDI es impredecible y variablepara cada individuo concreto. Aunque se presenta a cualquieredad, frecuentemente lo hace en individuos de mediana edad y más habitualmente en el sexo masculino. Mientras la dis-función ventricular es de grado leve o moderada no es inu-sual que el paciente se encuentre asintomático durante me-


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ses o años. En ocasiones el diagnóstico únicamente se sospe-cha tras el hallazgo casual de cardiomegalia en una radiogra-fía de tórax.

El comienzo de la enfermedad puede ser una arritmia ventricular o incluso la muerte súbita; sin embargo, el cursoclínico más frecuente es la aparición progresiva de signos y síntomas de insuficiencia cardíaca (3/4 partes de los casos) 3.La IC crónica de predominio izquierdo se caracteriza por laaparición de manifestaciones secundarias a la congestión ve-nosa pulmonar (disnea de esfuerzo, tos, ortopnea, disnea pa-roxística nocturna). En situaciones en las que existe un factorprecipitante o descompensador (infección, anemia, sobrecar-ga hídrica, arritmias, etc.), la MCDI puede expresarse comoun episodio de insuficiencia cardíaca aguda, generalmenteedema agudo de pulmón. Los signos y síntomas de conges-tión sistémica (hepatomegalia, edema, ascitis, etc.) traducendisfunción biventricular, son más tardíos y habitualmente seasocian a peor pronóstico. En estadios avanzados de la en-fermedad pueden observarse manifestaciones clínicas comocaquexia, anorexia o hipotensión, que reflejan una situación

de bajo gasto cardíaco. No es infrecuente que los pacientescon MCDI describan episodios de dolor torácico, probable-mente en relación con la reducción de la reserva vasodilata-dora de la microcirculación coronaria.

Factores que se han relacionado con riesgo elevado demuerte y ensombrecen el pronóstico son5,28: presencia de ga-lope protodiastólico, arritmias ventriculares, edad avanzada,FEVI baja, mala clase funcional NYHA, consumo sistémicomáximo de O2 (< 10-12 ml/kg/min), dilatación intensa de ventrículo izquierdo (VI) o dilatación y disfunción de ven-trículo derecho (VD). El peso individual de cada factor esdesconocido y difícil de estimar29.

La morbimortalidad asociada a la MCDI, a pesar de la

optimización del tratamiento con los inhibidores de la en-zima convertidora de angiotensina (IECA) y el bloqueoβ-adrenérgico, continúa siendo elevada. Se estima que entorno a un 30%-50% de los pacientes fallecen por MS; sien-do la insuficiencia cardíaca crónica terminal es la principalcausa de muerte. Series publicadas sitúan la mortalidad atri-buida a la MCD en torno al 50% a los cinco años de segui-miento, sin encontrar diferencias significativas entre los pa-cientes con MCD con/sin asociación familiar30. Estos datosse refieren a la MCD sintomática, que es por lo generalcuando se hace el diagnóstico. La evolución natural de lamiocardiopatía dilatada asintomática es menos conocida. Unestudio que ha aportado información en este aspecto ha sido

el de Wang et al31, en el que a 4.257 individuos, participan-tes del estudio de Framingham, se les realizó una ecocardio-grafía rutinaria. Tras un seguimiento a largo plazo (12 años)se observó que individuos con disfunción de VI asintomática(cuya prevalencia era de un 3%) presentaban un incrementoen el riesgo de desarrollar IC congestiva respecto a indivi-duos con FE conservada (0,7 frente a 5,8% persona-año);fundamentalmente en pacientes con depresión moderada-severa de la FE. Este subgrupo de pacientes presentaba, ade-más, un incremento en el riesgo de mortalidad respecto a lapoblación general (supervivencia media 7,1 años). Estos da-tos traducen la necesidad de realizar un diagnóstico precoz y otpimización del tratamiento en este subgrupo de población.

Diagnóstico

El diagnóstico de la MCD se basa en la presencia de una de-presión global de la función sistólica (FE ≤ 45%) y una dila-tación de la cavidad de VI (diámetro telediastólico ecocar-diográficamente > 6 cm o determinación angiográfica de volumen ventricular > 110 ml/m2). Es un diagnóstico de ex-clusión, es decir, se clasifica de este modo aquella dilatación y disfunción ventricular en la que se desconoce el agenteetiológico responsable empleando los métodos diagnósticosdisponibles.

AnamnesisEncaminada a descartar posibles factores etiológicos queorienten a causas reversibles de dilatación ventricular o la ne-cesidad de realizar estudios específicos para el diagnóstico(estudios de ADN si hay asociación familiar, pruebas evalua-tivas de isquemia o coronariografía ante sospecha de cardio-patía isquémica, etc.). Es necesario descartar/confirmar lapresencia de:

1. Hábitos tóxicos (enolismo, consumo de cocaína, etc.).2. Factores de riesgo cardiovascular (tabaquismo, HTA,

diabetes mellitus, dislipemia, antecedentes familiares de car-diopatía isquémica). Historia de ángor previa.

3. Cuadro sugestivo de miocarditis infecciosa clíni-ca/subclínica.

4. Parto reciente.5. Quimioterapia.6. Antecedentes sobre enfermedad valvular y severidad.

Historia de taquiarritmias o alteración en la conducción au-rículo-ventricular.

7. Enfermedades metabólicas, endocrinológicas, colage-

nosis, distrofia muscular.8. Antecedentes familiares de MCD que orienten haciauna asociación familiar.

Exploración física completaHa de incluir: peso, talla, índice de masa corporal, ausculta-ción cardiopulmonar, tensión arterial, frecuencia cardíaca, valoración de datos sugestivos de congestión venosa pulmo-nar (crepitantes pulmonares finos) o sistémica (ascitis, edemaen extremidades inferiores, congestión hepática, etc.).

Análisis de sangreEstá orientado a descartar patología infecciosa, sistémica o

metabólica. Debe incluir:

1. Hematimetría: hematocrito, hemoglobina, VCM,plaquetas, leucocitos (fórmula leucocitaria).

2. Bioquímica completa: glucosa, creatinina, sodio, po-tasio, calcio, fósforo, ácido úrico, perfil lipídico, hierro, fe-rritina, hormonas tiroideas, transaminasas y CPK. En deter-minadas ocasiones puede ser de ayuda la determinación detiamina, carnitina, selenio, pruebas reumatológicas o realizarpruebas serológicas virales.

Nuevos marcadores bioquímicos de la IC como el pépti-do natriurético tipo B (“brain”) o fragmento N-terminal del


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ProBNP (NT-ProBNP) parecen prometedores para el diag-nóstico y pronóstico de la IC32.

Radiografía de tóraxGeneralmente muestra cardiomegalia con/sin datos asocia-dos de redistribución vascular, edema intersticial, derramepleural, etc.

ElectrocardiogramaEn muchos casos el electrocardiograma (ECG) muestra al-teraciones inespecíficas (alteración de la repolarización y segmento ST, lenta progresión de onda R en derivacionesprecordiales, bloqueo AV de primer grado, alteraciones ines-pecíficas de la conducción intraventricular, etc.). Frecuente-mente se observa un bloqueo de rama izquierda del haz deHis o datos de crecimiento o sobrecarga ventricular. Tam-bién pueden existir arritmias, trastornos de la conducción, oalteraciones sugestivas de isquemia miocárdica.

La monitorización ECG ambulatoria (Holter) muestrauna elevada incidencia de arritmias ventriculares. Hasta en

un 60% de estos pacientes se han documentado episodios detaquicardia ventricular no sostenida (TVNS)33. Sin embargo,en la actualidad la presencia de TVNS es un estratificador deriesgo de MS relativamente débil y en ocasiones de difícil de-tección. La presencia de taquiarritmias supraventriculares o ventriculares incesantes o recurrentes puede orientar a quese trate de una MCD secundaria a esta causa (taquicardio-miopatía); situación en las que el control de la frecuencia o elreestablecimiento del ritmo sinusal puede ser beneficioso y/ocurativo.

Ecocardiograma-dopplerEs la prueba no invasiva que más datos aporta en el diagnós-

tico de la MCDI. Es útil para:1. Valorar el grado de dilatación: diámetros ventricula-

res izquierdos (telesistólico y telediastólico), diámetro de ventrículo derecho y aurícula izquierda.

2. Estimar el grado de deterioro de la función sistólica y valoración de función diastólica ventricular.

3. Detectar la presencia de trombos intraventriculares.4. Medición de grosor septal y pared posterior en diás-

tole.5. Excluir la existencia de enfermedad valvular, congéni-

ta o pericárdica como causa primaria de disfunción y dilata-ción ventricular. En más del 50% de los casos pueden obser-

varse trastornos segmentarios de la contractilidad; por loque, si se sospecha enfermedad coronaria, se deben realizarpruebas diagnósticas orientadas a descartar esta posibilidad.

6. Patrón de llenado transmitral.7. Estimación indirecta de la presión sistólica arterial

pulmonar.

Medicina nuclearLa ventriculografía isotópica con tecnecio-99m permite va-lorar el grado de dilatación ventricular, la función sistólica y diastólica ventricular y detectar alteraciones en la contracti-lidad regional. Es especialmente útil cuando la ventana eco-cardiográfica es subóptima.

Pruebas de estrés físico y farmacológicoLa realización de pruebas evaluativas de isquemia (funda-mentalmente ecocardiografía de ejercicio y ecocardiografíacon infusión de dobutamina) puede ser de utilidad en aque-llos pacientes en los que se sospeche enfermedad coronaria.

Un modo de evaluar de manera objetiva, no invasiva y re-producible el grado funcional del paciente, es mediante laprueba de esfuerzo con consumo de oxígeno (VO

2

). Es espe-cialmente útil en la selección de candidatos al trasplante car-díaco, ya que discrimina a los pacientes en cuanto a riesgo demortalidad. Se observó34 que valores VO2 máx > 14/kg/minse asociaba a una supervivencia 94% al cabo de un año,mientras la supervivencia con VO2 máx < 10-12 ml/kg/minpredice una mortalidad superior al 50% en el primer año.Sin embargo, estos datos se obtuvieron en una época en laque no se utilizaban de forma amplia fármacos que bloqueanlos mecanismos neurohormonales –en particular los blo-queadores beta– y recientemente hay estudios que sugie-ren que en pacientes que reciben tratamiento con ellos el va-lor aislado del VO2 tiene menos valor predictivo35. En este

sentido parecen tener mayor utiliadad indicadores pronósti-cos que tienen en cuenta otros parámetros además del VO 2

como es el score HFSS36.

Cateterismo cardíaco y coronariografíaLa realización sistemática de coronariografía a todos los pa-cientes con MCD no está clara. Sin embargo, la enfermedadcoronaria debe ser descartada siempre que sea sospechadapor el clínico. En la mayor parte de los pacientes con MCDen los que no se ha filiado la etiología y cuya edad supera los40 años tiende a realizarse coronariografía. Esto se debe ados motivos principalmente: por un lado, se ha visto queexisten pacientes con disfunción ventricular grave de origen

isquémico sin historia previa de dolor torácico; por otro, sesabe que la revascularización de un miocardio hibernadopuede traducirse no sólo en una mejoría de la FE, sino tam-bién en un aumento de la supervivencia.

Cateterizar la arteria pulmonar puede ser útil en pacien-tes con IC, refractaria a tratamiento médico o que precisenun estricto ajuste del tratamiento. Toda evaluación pretras-plante debe contar con un cateterismo cardíaco para deter-minar cuál es el grado de resistencias pulmonares.

Biopsia endomiocárdicaLos hallazgos histológicos de la MCD son frecuentementeinespecíficos1 (fibrosis intersticial, hipertrofia nuclear, pleo-

morfismo, infiltrados inflamatorios, etc.). En aquellos pa-cientes en los que se sospeche una enfermedad sistémica(sarcoidosis, hemocromatosis, amiloidosis) con afectaciónmiocárdica y no haya sido diagnosticada por la afectación deotros órganos, se debe realizar una BEM.

Tratamiento

No se puede hablar de un tratamiento específico para unapatología de la cual, y por definición, desconocemos la etio-logía. Por ello, el tratamiento de la MCDI se basa funda-mentalmente en prevenir y tratar las dos consecuencias prin-


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cipales que surgen con la progresión de la enfermedad: la IC y la MS de causa arrítmica. Distinguimos por tanto:

1. Tratamiento de la IC con disfunción sistólica: a) tra-tamiento del paciente con MCDI sin expresión clínica; b)tratamiento del paciente con MCDI y signos/síntomas deIC: tratamiento farmacológico, terapia de resincronización;c) insuficiencia cardíaca en fase terminal: perfusión de ino-trópicos, sistemas de soporte circulatorio mecánico y tras-plante cardíaco.

2. Detección de pacientes con riesgo elevado de muertearrítmica: fármacos antiarrítmicos, implante de DAI.

3. MCDI y anticoagulación.4. Inmunoadsorción y tratamiento inmunosupresor.

Tratamiento de la IC con disfunción sistólicaEl tratamiento de la IC en el seno de una MCDI no difieredel manejo que se realiza en la IC de otras etiologías. En lasguías clínicas de la AHA/ACC37 se propone una estadifica-ción de la IC, que incluye estadios preclínicos mostrando la

importancia de poner en marcha programas de prevenciónprimaria (fig. 2). Una vez que ha sido detectada una cardio-patía estructural asociada estrechamente al desarrollo de IC(por ejemplo, MCDI) se debe instaurar una terapia farmaco-lógica óptima.

MCDI asintomático (estadio B)37. Se deben poner en mar-cha todas las medidas propuestas para el estadio A (abando-no de hábitos nocivos: alcohol, tabaco y otras drogas, trata-miento adecuado de la HTA, diabetes mellitus y dislipide-mia, hábito de vida saludable con ejercicio físico regular,antiagregación si existe coexistencia con enfermedad coro-naria, etc.).

Se recomienda instaurar tratamiento con IECA y blo-queadores beta en aquellos pacientes con FE deprimida, in-

dependientemente de la etiología de la misma, con el objetivo de retrasar la progresión de la enfermedad y el desarrollode IC sintomática.

MCDI con signos/síntomas de IC (estadio C). 1. Se be-nefician de las medidas generales recomendadas para el esta-dio A. Además, se debe restringir el consumo de sal, realizarejercicio físico adecuado a cada situación individual y se re-comienda la vacunación antigripal y antineumocócica.

2. Tratamiento farmacológico:

Diuréticos. Cuando el paciente con MCDI presenta datos deIC los diuréticos son la medida terapéutica más eficaz paramejorar en un corto espacio de tiempo la sintomatología y controlar la retención hidrosalina. Varios estudios han de-mostrado los beneficios a corto y medio plazo de los diuréti-cos en la IC; sin embargo su impacto a largo plazo sobre lamorbimortalidad es todavía desconocido. Se emplean funda-mentalmente diuréticos de asa por su efecto rápido y poten-te, ello se explica porque esta familia de diuréticos consigue

eliminar hasta un 25% de la carga de sodio filtrada. La dosisinicial debe ser individualizada para cada paciente; sin em-bargo, existe una dosis máxima a partir de la cual la natriure-sis no se incrementa, pero sí los eventos adversos. La dosisóptima se ajustará en función de la situación clínica, la res-puesta terapéutica obtenida, los efectos adversos generados y la comorbilidad del paciente (principalmente disfunción re-nal). Tanto la función renal como el equilibrio electrolíticodeben ser vigilados de modo rutinario para una detecciónprecoz de la alteración de estos parámetros. En situacionesde mayor refractariedad o edema agudo de pulmón puede sernecesaria la administración de bolos o perfusión de furose-mida por vía intravenosa, así como la infusión de dopamina

a dosis diuréticas. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. LosIECA son fármacos de primera línea en el tratamiento de laIC, y por tanto de la MCDI. Múltiples estudios (V-HeFT38,SOLVD39, SAVE40, CONSENSUS41) han sido diseñadospara evaluar la eficacia y seguridad de los IECA en pacientescon disfunción ventricular (con/sin síntomas; con/sin origenisquémico). No sólo han demostrado mejorar la sintomato-logía y la situación funcional de los pacientes, sino que handemostrado una reducción significativa en la mortalidad. Enel momento actual es indiscutible su efecto beneficioso sobreel remodelado cardíaco, así como su efecto vasodilatador.

Por tanto, salvo contraindicación o intolerancia, todo pa-ciente debe ser tratado con dosis plenas (o máximas tolera-das) de IECA. Entre sus efectos secundarios cabe destacar:hipotensión, empeoramiento de la función renal, hiperpota-semia, tos (en torno a un 10% de los pacientes tratados conIECA) o el angioedema.

Antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA-II).Los ARA-II (losartán, candesartán, valsartán) evaluados enmúltiples estudios (ELITE II42, OPTIMAAL43, Val-HeFT44, VALIANT45 o CHARM46) han demostrado ser una buena al-ternativa cuando, por algún motivo, no se pueden administrarIECA.


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Estadio A: pacientes con alto riesgo de desarrollar IC debido aafecciones que se asocian de modo muy estrecho con su desarrollo.No presentan anomalías estructurales o funcionales del miocardioni válvulas cardíacas, y nunca han mostrado datos clínicos de IC

Estadio B: pacientes que han desarrollado unacardiopatía estructural que se asocia claramente conel desarrollo de IC, pero nunca han mostrado signoso síntomas de IC

Estadio C: pacientes con síntomasactuales o previos de IC, asociados concardiopatía estructural de base

Estadio D: pacientes concardiopatía estructuralavanzada y síntomasacusados de IC, a pesar de

tratamiento médicomáximo, y que requierenintervencionesespecializadas

Fig. 2. Estadificación de la insuficiencia cardíaca (AHA/ACC 2001). IC: insufi-ciencia




La adición del ARA-II candesartán, al tratamiento habi-tual de IC ha demostrado una reducción de la tasa de hospi-talización a expensas de un incremento en el número de efec-tos secundarios (hipotensión, hiperpotasemia y disfunciónrenal), sin lograr con ello una reducción mayor de la morta-lidad global.

Bloqueadores beta. El carvedilol, bisoprolol y metoprololhan demostrado una reducción significativa de la morbimor-talidad en pacientes con deterioro de la función sistólicacon/sin síntomas de IC independientemente de su etiología.El bloqueo β-adrenérgico ha demostrado mejoría sintomáti-ca, aumento de la capacidad funcional y función sistólica de ventrículo izquierdo (VI); así como reducción del tamaño ventricular. Son, por tanto, fármacos de primera línea en eltratamiento de la IC, siendo sus efectos dosis-dependientes.Para determinar qué tipo de fármaco ofrece mayor beneficio(β-adrenérgicos selectivos no selectivos) se diseñó el estudioCOMET47 que ha demostrado que el carvedilol produce unamayor reducción de la mortalidad en pacientes con IC res-

pecto al metoprolol.Por otro lado, no se debe olvidar que en el momento ac-tual los bloqueadores beta son los únicos fármacos que handemostrado una reducción significativa de la MS. Ello loshace especialmente interesantes en pacientes con MCDI y disfunción ventricular severa.

Espironolactona. La espironolactona en dosis bajas (25 mg)(bloqueador del receptor de la aldosterona), ha demostrado junto con los IECA y bloqueadores beta una reducción sig-nificativa de la mortalidad en pacientes con IC sintomática48.Su acción no sólo se limita a nivel renal, sino que también re-duce la fibrosis a nivel miocárdico. El empleo de antagonis-

tas de la aldosterona está indicado en pacientes con IC enclase funcional III o IV de la NYHA.

Digoxina. El efecto de los glucósidos digitálicos se basa ensu efecto a nivel central, disminuyendo el tono simpático y potenciando el parasimpático. Se ha observado también undiscreto incremento de la contractilidad miocárdica. La ad-ministración de digoxina en pacientes en clase funcional III-IV NYHA se ha relacionado con una mejoría en la capacidadfuncional, disminución del número de ingresos y mejora dela hemodinámica. No se ha observado, sin embargo, una re-ducción significativa de la mortalidad49. En pacientes con IC y FA con respuesta ventricular rápida la terapia con digital

está especialmente indicada.

Hidralacina y nitratos. Pacientes en los que la terapia conIECA está contraindicada o no sea tolerada, la combinaciónde dinitrato de isosorbide e hidralazina ha mostrado, respec-to al placebo, un efecto beneficioso50. En un estudio recien-te51 aleatorizado realizado en pacientes de raza negra y conIC avanzada mostró que la adición de una dosis fija de lacombinación de dinitrato de isosorbide e hidralazina frente aplacebo, al tratamiento estándar de la IC (incluyendo blo-queadores neurohormonales) mejoraba los síntomas y la su-pervivencia de los pacientes. Se desconoce así este efecto be-neficioso ocurre también en otros grupos raciales.

Estatinas. El papel de los 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) en pacientes con MCDI es todavía desconoci-do. Determinados estudios sugieren que la terapia hipolipi-demiante mejora la función ventricular, disbalance neuro-hormonal y síntomas de IC en este grupo de pacientes 52.

Nuevos fármacos. El mejor conocimiento de la fisiopatolo-gía de la IC ha permitido el desarrollo de nuevos fármacos.El nesiritide es una forma recombinante del péptido natriu-rético tipo B endógeno, que actúa como vasodilatador arte-rial y venoso, aumenta la natriuresis y suprime la activaciónde los sistemas renina-angiotensina-aldosterona y adrenérgi-co. Ha mostrado ser eficaz para reducir los síntomas de con-gestión53,54. Sin embargo, otros fármacos –inicialmente pro-metedores–, no han mostrado eficacia en los estudiosclínicos, como por ejemplo: inhibidores de las endotelinas(bosentán, darusentán y tezosentán), inhibidores de la vaso-peptidasa (omapatrilat), anticuerpos anti-TNF-α (etaner-cept e infiximab) u otros inhibidores del TNF-α (pentoxifi-lina).

Terapia de resincronización cardíaca (TRC)55 . Pacientescon dilatación y disfunción ventricular (FE ≤ 30%; diámetrotelediastólico de VI > 6 cm) en clase funcional III-IV de laNYHA, sintomáticos a pesar de tratamiento óptimo y asin-cronía del VI son probablemente los que más se beneficiande la TRC. La duración del complejo QRS ha sido inicial-mente el indicador y predictor de la eficacia de la terapia.Pese a ello, el elevado número de pacientes no respondedo-res en los distintos estudios (en torno al 30%) ha fomentadola búsqueda de nuevos predictores. Se ha observado que la TRC mejora la función hemodinámica, los síntomas de IC,la capacidad física, y la calidad de vida; así como una reduc-

ción de la morbimortalidad56

. Recientemente en el estudioCARE-HF57 ha mostrado que la TRC en pacientes con ICavanzada prolonga la supervivencia. Sin embargo, el efectobeneficioso no es igual en todos los pacientes y en algunos noexiste beneficio. Se necesita mejorar el conocimiento encómo identificar a los pacientes que van a responder a la TRC, para que así esta terapia pueda emplearse de una for-ma más eficaz.

Insuficiencia cardíaca en fase terminal (estadio D). Per- fusión de inotrópicos. Se trata de pacientes desestimadospara trasplante cardíaco, en situación de IC terminal refrac-taria al tratamiento convencional, pueden mejorar clínica-

mente tras la instauración de perfusiones periódicas de do-butamina o milrinona intravenosa, aunque ello puedeconllevar un incremento en el riesgo de mortalidad. Pacien-tes con shock cardiogénico, congestión pulmonar severa re-fractaria a tratamiento con diuréticos y vasodilatadores a do-sis máximas o IC que cursa con hipotensión severa puedenbeneficiarse del tratamiento inotrópico; en ocasiones como“puente” a una terapia más definitiva (por ejemplo, trasplan-te cardíaco). Pertenecen a este grupo los fármacos simpati-comiméticos (dopamina, dobutamina, adrenalina y noradre-nalina), los inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona),glucósidos digitálicos y fármacos que aumentan la sensibili-dad de las proteínas contráctiles al calcio (levosimendán). El


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objetivo de este grupo de fármacos es asegurar la perfusiónde los órganos periféricos, mejorar la diuresis y reducir lasintomatología. La incapacidad de mantener la mejoría ini-cial del tratamiento inotrópico se acompaña además de unaumento de la mortalidad58.

Trasplante cardíaco y sistemas de soporte circulatorio mecá-nico. Cuando el paciente se halla en una situación de insufi-ciencia cardíaca terminal refractaria al tratamiento conven-cional a dosis plenas, el único tratamiento definitivo es eltrasplante cardíaco. La reducción del número de donantes enlos últimos años y la imposibilidad de determinar el momen-to en el que puede aparecer la oferta del órgano ha promo- vido el desarrollo de sistemas de soporte circulatorio mecá-nico con el fin de estabilizar al paciente en espera de TC obien como terapia definitiva. Se incluyen el balón de contra-pulsación intraaórtico, los dispositivos de asistencia ventricu-lar (derecho, izquierdo o biventricular) o el corazón artificial.La ventriculotomía izquierda parcial (operación de Batista)en pacientes con MCD de origen no isquémico, aunque per-

mite obtener una mejoría de la función ventricular59

, conlle- va un elevado riesgo de mortalidad perioperatoria y a largoplazo no parece ser una terapia útil.

MCDI y riesgo elevado de muerte arrítmica: fármacosantiarrítmicos e implante de DAIPrevenir la MS arrítmica en pacientes con MCDI es uno delos retos que se persigue en la actualidad. La capacidad de losfármacos antiarrítmicos de suprimir la actividad ectópica ventricular se ha visto que no se acompaña de una reducciónde la mortalidad. Los agentes antiarrítmicos clase I debenevitarse en pacientes con disfunción ventricular. Los antia-rrítmicos clase III, como la amiodarona, no se recomiendan

como tratamiento generalizado de las arritmias ventricularesen esta población. El estudio SCD-HeFT60, diseñado paraevaluar el impacto sobre la mortalidad del tratamiento conamiodarona frente al implante de DAI en pacientes con ICC,incluyó a una población de más de 2.500 pacientes (52% deetiología isquémica y 48% MCD), en clase funcional II-IIINYHA y FE ≤ 35%. El implante de DAI se asoció a una re-ducción del 23% de la mortalidad, mientras la amiodaronano mostró un efecto favorable en cuanto a supervivencia. Elimplante de terapia DAI como tratamiento profiláctico enpacientes con MCD de origen no isquémico y depresión dela función ventricular con arritmias ventriculares no sosteni-das fue evaluado en el estudio DEFINITE61. Añadir la tera-

pia DAI a un tratamiento farmacológico óptimo (bloqueado-res beta e IECA) se asoció a una reducción significativa en elriesgo de muerte súbita arrítmica; sin embargo, este hechono se tradujo en una disminución en el riesgo de mortalidadtotal.

Varios indicadores de riesgo de MS son estudiados en laactualidad: potenciales tardíos, alternancia de onda T, varia-bilidad de frecuencia cardíaca, sensibilidad barorrefleja, an-chura de QRS o dispersión de onda T. En el momento ac-tual la FE se considera el predictor más fuerte de MS. Sonnecesarios estudios más amplios para determinar el verdade-ro valor de estos indicadores y su utilidad en la práctica clí-nica.

MCDI y anticoagulaciónLa dilatación ventricular con disfunción sistólica (de ori-

gen isquémico o no) se asocia con un aumento en la inciden-cia de fenómenos embólicos (1,5%-3,5% pacientes-año)62.

La presencia de trastornos en la contractilidad de las pa-redes, áreas de estancamiento, la frecuente asociación con fi-brilación auricular o permanecer en un estado crónico de hi-percoagulabilidad son factores que explican, en parte, elincremento de fenómenos embólicos que presenta este sub-grupo de población.

En situaciones de FA asociada a disfunción ventricular,antecedente embólico previo o presencia de trombo móvil esindiscutible el beneficio de la terapia anticoagulante. El ries-go y beneficio de la anticoagulación en el resto de las situa-ciones es todavía incierto.

Inmunoadsorción y tratamiento inmunosupresorBasándose en la hipótesis del papel que desempeña la au-toinmunidad en la etiopatogenia de la MDC, se ha postula-do el posible beneficio del tratamiento inmunosupresor. Sin

embargo, no existen datos suficientes en el momento actualque apoyen la indicación de administrar una terapia inmu-nosupresora a los pacientes con MCD.

El verdadero papel de los autoanticuerpos en la induc-ción, mantenimiento y progresión de la MCDI es hasta elmomento incierto. Sin embargo, su eliminación medianteinmunoadsorción se traduce en una mejoría significativa dela función sistólica, diámetros ventriculares y clase funcio-nal63. Los resultados iniciales son prometedores, si bien esnecesario realizar nuevos estudios para clarificar el verdade-ro impacto de esta terapia y, por otro lado, intentar identifi-car a los pacientes respondedores y no respondedores.

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08.088 miocardiopatías concepto, clasificación. miocardiopatía dilatada idiopática

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