مراقبت قلبي بيمار تاالسمي

دكتر الهام شاهقليدانشگاه علوم پزشكي تهران – بيمارستان

بهرامي

بيماري قلبي در بيماران تاالسمي

كشورهاي در حال توسعه

كشورهاي پيشرفته

دهه سوم دهه دوم

عدم دسترسي به دسفرال

عدم پذيرش دسفرال

تاالسمي ماژور درمان نشده

آنمي شديد

نارسايي قلبي با برون ده باال

قلب در تاالسمي تحت درمان

بيماري قلبي علت اصلي مرگ در بيماران تاالسمي با

افزايش بار آهن است.

ميوكارديت در تاالسمي نسبت به جمعيت عادي بيشتر و عوارض و مرگ و مير بيشتري دارد.

عوارض قلبي تاالسميكم خونيكارديو ميو پاتيميوكارديتپريكارديتآريتميبيماري تيروييدعفونتآمبولي ريه

ترانسفوزيون خون واقزايش بار آهن

آهن ورودي در حالت :نرمال

1-2 mg

آهن ورودي در هر ترانسقوزيون

200-250 mg200-250 mg

ترانسفوزيون خون

واحد 30بعد از ترانسفوزيون وخون، رسوب آهن در كبد

قلب و غد د درون ريز اتفاق مي

افتد

تخري ب

RBC

سيستم رتيكولو اند وتليا ل

آهن آزاد

كبد

قلب

غدد درونريز

سيروز

آريتمي و نارسا يي قلبي

ديابت

• •

عوارض تاالسمي بدون استفاده از شالتور

سيروز

آريتمي

هيپو گناد يسم

ديابتهيپوتيروييدي

هيپو پاراتيروييدي

كارديوپاتي

چه موقع هموسيدروز قلب اتفاق مي افتد؟

وقتي ساير ارگانها از آهن .اشباع شوند

مراحل بيماري قلبي در تاالسمي

Stage 1 واحد تزريق خون100 سابقه كمتر از بدون عاليم باليني افزايش ضخامت بطن چپ در اكو كارديو گرافي

Stage 2 واحد تزريق خون400-100سابقه عاليم باليني مختصر افزايش ضخامت بطن چپ و ديالتاسيون در اكو كارديو

گرافيEKG مختل

Stage3نارسايي قلبي±عاليم باليني شديد طپش قلباكو كاهش عملكرد قلبآنژيوحتي در حالت استراحت مختلEKG مختل وآريتمي

اولين تظاهر باليني رسوب آهن در قلب

پريكارديت راجعه

عاليم باليني بيماري قلبي

طپش قلب

اختالل ريتم قلب

درد قفسه سينه

تنگي نفس فعاليتي

سرفه هاي شبانه

ادم

روشهاي تشخيص بيماري قلبي

تشخيص زودرساكو داپلراكو استرس با دوبوتامينسينه آنژيو گرافياكو استرس با ورزش

روشهاي تشخيص بيماري (2قلبي)

تشخيص غير زودرسEKGCXRمانيتورينگ هولتراكو

تخمين رسوب آهن ميوكارد

تهاجمي بيوپسي آندوميوكارد•

غيرتهاجمي•MRI T2 *

تخري ب

RBC

سيستم رتيكولو اند وتليا ل

آهن آزاد

كبد

قلب

غدد درونريز

سيروز

آريتمي و نارسا يي قلبي

ديابت

براي پيشگيري از افزايش بار آ هن چه بايد كرد؟

شالتور تراپي

+شالتورشالتورآهن شالتورشالتور

سمي غير سمي

“Chelate”

دفعآهن

شالتور تراپي

شال تورهاي موجود

• Deferoxamine (Desferal)

• Deferasirox (ICL670, Exjade)

• Deferiprone ( L1)

شالتور

دسفرالتزريق

تزريق دسفرال وريدي همراه تزريق خون

دوز دسفرا ل همراه خون

سن

≤5ساليك ويال

سال10-5دو ويال

سال 15-10سه ويال

≥سال15چهار ويال

تزريق دسفرال در بيمار قلبي

ميلي گرم به ازاي هر كيلو در 15دسفرال ساعت يا 10ساعت از طريق وريدي به مدت

بيشتر

ساعته از طريق 24تزريق port –A – Cath

5 ساعته از طريق پمپ به مدت 24انفوزيون روز متوالي

24اند يكا سيو ن تزريق ساعته از طريق

port –A – Cath

نانو گرم در ميلي ليتر2500فريتين بيش از آ ريتمي قلبيحاملگيقبل از پيوندعدم كمپليا نس درمان HCV تحت درمان

: ميلي گرم به ازاي هر 60-50دوز ساعته24كيلو

عفونت٬ عارضه : ترومبوز

Desferal وL1درمان تركيبي

75 mg / kg / day TDS PO L1

روزانه

+ mg/kg /day IV QDesferal 40-50

روز در هقته2-3

ترانسفوزيون خون در تاالسمي

ارزيابي وضعيت باليني بيمارتنظيم سرعت تزريق

عدم مشكل قلبي5cc/kg/hr

cc/kg /hr 2مشكل قلبي

حجم خون تزريقي در بيمار بيماري قلبي تاالسمي مبتال به

2cc/kg/hr 5cc/kg

در تاالسمي با Cويتامين عارضه قلبي

ويتامينC موجب افزايش دقع ادراري آهن توسط دسفرال ميشود.

ويتامينC يك احيا كننده است و آهن فريكFe³)+.را به آ هن فرو تبديل مي كند )

فروFe²)+ بهتر به دسفرال متصل ميشود و ) بنابراين بهتر دفع ميشود.

ويتامينC با يد همزمان با تزريق دسفرال مصرف شود.

در تاالسمي با Cويتامين ؟عارضه قلبي

در بيمار قلبي نبايد ويتامين C تجويز شود. زيرا موجب عوارض

قلبي، آريتمي، كاهش قدرت انقباضي بطن

ميشود.

مراقبت بيمار قلبي

استراحترژيم كم نمك ومحدوديت مايعاتديورتيك با صالحديد پزشك.دسفرال داخل وريدي در سرم قندي تجويز شود 15دوزدسفرال mg /kg/ hr ساعت داخل 10حداقل

روز 5ساعته با پمپ به مدت 24وريدي يا انفوزيون و دسفرالL1يا درمان تركيبي

ويتامين C.قطع شود 5ترانسفوزيون خون با حجمcc/kg توتال با كنترل

اتجام 2cc/ kg / hrدقيق عاليم حياتي و با ريت .گيرد

پيشگيريتزريق به موقع و كافي دسفرال

معاينه ادواري توسط كا رديو لوژيست

اكو كارديو گرام سا ليانه يا بر حسب ضرورت

ماه يك 6كنترل آهن بدن ) اندازه گيري فريتين سرم ،L1 آهن بافت خشك كبد در موارد مصرف ٬بار

MRI T2 * آهن قلب(

ارزيابي قلبي ادواريبيماران بدون عالمت، با آهن زدايي خوب، قلب طبيعي

ساليانه

هر بيماران بدون عالمت، با اختالل قلبي متوسط ماه6

بيماران قلبي بسته به شرايط بالينيماهيانه

اقدامات الزم: معاينه توسط كارديولوژيستEKGاكو

پايان