wat zíét u nu eigenlijk? visue zien met... · op mijn vraag of hij alleen die voorwerpen zag die...

A case of uroptysis. – An article appearing elsewhere inthis issue1 proves indisputably that the article by H.vander Speck that was published in this journal in 19232

referred to an imaginary patient. It is unlikely that theJournal then had, under the chief editorship of ProfessorG.van Rijnberk, a system of peer review such as hasbeen in effect for the past several decades.3 We also donot know whether, and if so, how, articles were evalu-ated at that time and whether the article was acceptedfor publication consciously or by accident. An indicationthat serious attention was given to the hypothesis may,however, be the fact that articles on the embryology ofthe urogenital system, with certain aberrations in thethoracic cavity, for example, were published in 1925 and1938.4 5 In order to eliminate all doubt regarding thiscase report, the chief editors have now decided to regardthe article by Van der Speck as never having beenpublished. In this way, they wish to emphasise that

they intend to do everything in their power to guaran-tee the integrity of the scientific publications in theJournal.

the editors

literatuur1 Speck H van der, Meer JWM van der, Overbeke AJPM, Hart W.

Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met eenpneumonie en stinkend waterig sputum; de waarheid 80 jaar later.Ned Tijdschr Geneeskd 2003;147:2509-13.

2 Speck H van der. Een geval van uroptoë. Ned Tijdschr Geneeskd1923;67:1855-7.

3 Gijn J van. 140 jaargangen: terugblik, inkijkje en verschiet. NedTijdschr Geneeskd 1997;141:1-4.

4 Mijsberg WA. Functioneert de oernier bij de menschenvrucht? NedTijdschr Geneeskd 1925;69:453-63.

5 Deen KJ van. De reactie van de oernier van kippenembryonen in dedoorstroomde cultuur op zure vitale kleurstoffen. Ned TijdschrGeneeskd 1938;82:3810-2.

2540 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 20 december;147(51)

Mensen die vanaf hun jeugd verminderd zien, wetenvaak niet wat zij missen en mensen zonder visuele be-perking kunnen zich moeilijk voorstellen wat vermin-derd zien nu eigenlijk inhoudt. Een bekend voorbeeldzijn mannen met kleurenblindheid die aangeven geenenkel probleem hiermee te hebben, maar ook mensenmet een onopgemerkte te lage gezichtsscherpte op kin-derleeftijd komen voor. De heer V. bemerkte pas op 14-jarige leeftijd dat hij een bril nodig had, omdat hij op 10mei 1940 de vliegtuigen en parachutisten niet zag die zijnklasgenoten overal in de lucht bespeurden. De schilderHermanus Berserik (1921-2002) – geen patiënt van mij;met instemming van zijn erven wordt hier en verderopinformatie aangehaald – vertelde mij dat hij pas op zijn20e jaar, toen hij op de kunstacademie zat, voor het eerstmerkte dat hij een bril nodig had. Daarna liep hij eenweek door Den Haag te genieten omdat er ineens zoveel te zien was. Veel lezers kennen de desoriëntatiein het pikkedonker bij stroomuitval en realiseren zichmaar zelden dat dit voor blinden de permanente situatieis, zoals op hun website duidelijk wordt aangegeven(www.nvbs.nl).

Wat is zien überhaupt? Een van de 20 omschrijvingenin Van Dale groot woordenboek der Nederlandse taal,daar ‘oneigenlijk’ genoemd, luidt: ‘In, met de geest waar-nemen, syn. zich voorstellen’. Daar wij alleen via en nietmét onze ogen maar eerder met onze hersenen zien, zouik als een definitie van ‘normaal zien’ willen voorstellen:het in de hersenen interpreteren van beelden op het net-

Feuilleton

Wat zíét u nu eigenlijk? Visuele stoornissen en nabootsing ervan voor normaalzienden

p.t.v.m.de jong

Interuniversitair Oogheelkundig Instituut KNAW, Meibergdreef 47,1105 BA Amsterdam.Prof.dr.P.T.V.M.de Jong, oogarts (tevens: Academisch Medisch Cen-trum/Universiteit van Amsterdam, afd. Oogheelkunde, Amsterdam, enErasmus Medisch Centrum, afd. Epidemiologie en Biostatistiek,Rotterdam) ([email protected]).

samenvattingDe meeste artsen weten weinig over hoe personen met visuelebeperkingen iets waarnemen. Soms kan men door eenvoudigehulpmiddelen toe te passen een beeld krijgen van wat eendergelijke belemmering voor de betrokkene betekent, bijvoor-beeld door brillen van verschillende positieve sterkte en licht-doorlatendheid zelf op te zetten, of door casuïstische praktijk-ervaringen, schilderingen en fotosimulaties te bestuderen. Totdeze laatste behoren een vrouw die afbeeldde wat zij met eenverwijderd oog ‘zag’, een man die zonder ogen vanuit zijnvisuele herinnering schilderde, en een schilderij van een pro-tanope schilder die kleuren koos op grond van de tekst op deverftubes. Zo kan men zich ook een beeld vormen van fan-toombeeld, verminderde gezichtsscherpte, gezichtsvelduitval,metamorfopsie, dubbelzien, verblinding en visuele agnosie.Ook van stoornissen in fusie van beelden, dieptezien, stereo-scopisch zien, donkeradaptatie en kleurenzien, evenals vanafname van de visuele functies op hoge leeftijd. Dit artikel be-vat figuren in kleur, waarmee de stoornissen worden nage-bootst.

vlies, veroorzaakt door een het oog binnenvallendefotonenstroom.

(Para)medici reduceren zien vaak tot het lezen vanbepaalde regels op een of andere letterkaart, voor de ietsmeer ingewijden inclusief het bezit van een voldoendeomvangrijk gezichtsveld. In de praktijk spelen echterveel meer kwaliteiten van zien een rol, die elk een ver-schillend defect in de perceptie kunnen geven.

In dit artikel ga ik in op diverse facetten van het zienen op het effect van verlies van enkele daarvan opde visuele perceptie door de patiënt. Daarbij geef ikeenvoudige aanwijzingen om verminderd zien na tebootsen en tracht ik verhalen van enkele patiënten teillustreren met behulp van De anatomische les van dr.Nicolaes Tulp van Rembrandt (figuur 1). Hierdoor kanmen een indruk krijgen hoe personen met visuele defec-ten deze ervaren.

fantoombeeld of omgekeerdezinsbegoocheling?

Bij mevrouw W., een aquarelliste, werd het nog goedziende rechter oog op 65-jarige leeftijd verwijderd inverband met een tumor. Toen zij drie weken later voorcontrole kwam, gaf zij mij een aquarel (figuur 2), waar-op zij had weergegeven, na met gesloten ogen telkenshet dan ‘zichtbare’ beeld van het verwijderde oog bestu-deerd te hebben, wat zij thans ‘zag’ met het verwijderdeoog.

De heer VdH. droeg links een kunstoog in verbandmet een enucleatie op jonge leeftijd. Op 38-jarige leef-tijd moest vanwege een tumor ook zijn rechter oog ver-

wijderd worden. Toen ik hem enkele jaren later bezocht,vertelde hij mij, dat hij met behulp van potten verf, waarin braille de kleur op vermeld stond, schilderde om ‘zijngevoel voor kleur niet te verliezen’ (figuur 3). Hij liepthuis, annex zijn eigen assurantiekantoor dat hij met éénbuitendienstmedewerker en een parttime-secretaresserunde, zonder stok rond. Af en toe had hij daarbij deindruk dat hij meubels en bepaalde voorwerpen zag, zijhet dat hij soms ook wel ergens ‘tegenop knalde’. Opmijn vraag of hij alleen die voorwerpen zag die hij zichnog kon herinneren van vóór de laatste enucleatie, zeihij dat hij ook later aangeschafte objecten af en toemeende te zien.

Is figuur 2 een weergave van het syndroom van Bon-net,1 waarbij mensen na een enucleatie beelden met hetverwijderde oog zien, een ‘fantoombeeld’ veroorzaaktdoor prikkeling van de neuronen in de doorgeknipte N.opticus? Het beeld van de voorwerpen in de kamer vande patiënt zonder ogen lijkt een soort omgekeerde zins-begoocheling: de voorwerpen zijn er wel, hij kan ze nietzien, maar af en toe heeft hij ze zo levendig in gedach-ten, dat hij ze vóór zich ziet. Is dit verwant aan ‘zien’ tij-dens een droom of aan het met onze ogen dicht oproe-pen van een beeld in ons geheugen? Deze beschrevenpersonen illustreren enigszins hoe moeilijk het is, zien tedefiniëren.

verminderde gezichtsscherpte (visus)Verminderde gezichtsscherpte (‘contrastonderscheidings-vermogen’ is een beter woord) is betrekkelijk gemakke-lijk na te bootsen. Zet ik over mijn beste bril voor ver

Ned Tijdschr Geneeskd 2003 20 december;147(51) 2541

figuur 1. De anatomische les van dr. Nicolaes Tulp door Rembrandt, 1632 (afgedrukt met toestemming van de Stichting VriendenMauritshuis, Den Haag).


figuur 2. Aquarel gemaakt door S.Wolf-Mussert op 65-jarige leeftijd, weergevend het beeld zoals zij dat waarnam met hetrechter oog, ongeveer twee weken nadat dit verwijderd was (afgedrukt met toestemming van J.Wolf).

figuur 3. Acryl- en vingerverfschilderingen door de heer VdH., op zijn 40e jaar gemaakt nadat zijn laatste oog op zijn 38e jaarverwijderd was (afgedrukt met toestemming van J.L.A.van der Hout): (a) De vogel; (b) Vurig landschap.

a

b

zien een kant-en-klaar leesbrilletje van +3,00 dioptrieën,dan daalt mijn binoculaire gezichtsscherpte van 1,6(160% van normaal) naar ongeveer 0,3-0,4 (30-40%).Daarmee kan ik nog prima rondlopen in de kamer of detrap op- en afgaan. Rondlopen lukt ook nog als ik er eentweede S +3,00-bril overheenzet (dus per oog S +6 er-voor), waardoor mijn visus tot 0,05 (5%) daalt. Doorbrillen met verschillende positieve glazen op te zettentot men een bepaalde verminderde vertevisus op eenSnellen-letterkaart bereikt heeft, kan iemand zelf pro-beren te benaderen wat een persoon met bijvoorbeeldvisus 20% ongeveer ziet. Ook kan men zo inschattenof bepaalde werkzaamheden, bijvoorbeeld bij een ge-zichtsscherpte van 40%, nog mogelijk zijn.

Ik ken geen systematisch onderzoek naar het verschilin subjectief waarnemen bij patiënten die ten gevolgevan verschillende oogheelkundige oorzaken eenzelfdeverminderde visus op de Snellen-letterkaart hebben.Het kan namelijk zijn dat dit subjectief waarnemen heelanders is bij een patiënt met staar, met glaucoom of meteen slijtage van de gele vlek van het netvlies (macula-degeneratie). Als u die leesbrilletjes opzet om uw verte-zicht te verminderen, let u dan ook eens op de hinderlij-ke schijnbare beweging van de omgeving door de sterkebrillenglazen; een klacht van mensen die een sterk ver-grotende bril nodig hebben.

Met een polaroidzonnebril (10% transmissie) overmijn vertebril daalt mijn visus op de letterkaart met eenfactor 2 tot 0,8. Met een tweede (niet-polariserende)zonnebril eroverheen (samen 1% transmissie, dus 2 log-eenheden minder) daalt de visus tot 0,5-0,6. In figuur 4wordt de invloed van belichting op de gezichtsscherptegeïllustreerd. Veel leesklachten van bejaarden kunnenmet een goede leeslamp al verholpen worden. Zij hoor-den als kind nog vaak dat zij hun ogen niet in hethalfdonker moesten bederven. Tegenwoordig geldtechter eerder het omgekeerde: overmatig licht schaadthet netvlies door het ontstaan van vrije radicalen in degele vlek, verstoring van de fototransductiecascade envan de retinolcyclus, uiteindelijk leidend tot geprogram-meerde celdood (apoptosis) van de staafjes en de kegel-tjes.

gezichtsvelduitvalBeperkte gezichtsvelduitval is moeilijker na te bootsendan visusdaling. Heeft iemand alleen nog een centralegezichtsveldrest, het zogenaamde kokerzien of tunnel-zien, zoals in het eindstadium van glaucoom of retinitispigmentosa (figuur 5), dan is dit eenvoudig te simulerendoor met beide ogen door het kokertje van de eigen ge-balde vuist voor ieder oog te kijken. Als men dit doet,ziet men weliswaar scherp in de verte, maar het zal nieteenvoudig lukken daarmee in een bekende omgevingrond te lopen zonder scannende hoofdbewegingen temaken. Om die reden is een centrale gezichtsveldrestkleiner dan 5° aan het beste oog (naast een gezichts-scherpte van 5% of minder) een tweede criterium voorblindheid volgens de WHO, ondanks perfect vertezien.Onwetendheid met dit verschijnsel kan tot misverstan-den leiden. Zo vertelde mij een patiënt met retinitis pig-

mentosa en kokerzien, voor wie iemand in de bus op-stond omdat hij met een blindenstok instapte, dat de-zelfde persoon hem wilde aframmelen toen hij de krantprobeerde te lezen.

Om het beeld voor mensen met minder uitgebreidegezichtsvelduitval na te bootsen, is enerzijds moeilijkeromdat het gezichtsveld van één oog de uitval in hetandere kan compenseren. Maar anderzijds omdat onsbrein als het ware ontbrekende delen van een beeldinvult (denk aan de niet-storende, fysiologische, blindevlek). Dit is er waarschijnlijk de oorzaak van dat veelglaucoompatiënten pas in een laat stadium van de ziek-te hun gezichtsvelduitval opmerken.

‘Toiletcampimetrie’. Omdat de afstand vanwaarop mennaar een omgeving kijkt, bepalend is voor wat men kanoverzien, is het belangrijk deze afstand constant te hou-den bij gezichtsveldonderzoek (perimetrie). Bij perime-trie meet men bij een oog dat het middelpunt van eenhalve, verticaal staande, koepel fixeert, de gevoeligheidvan het netvlies voor lichtprikkels van verschillendegrootte en luminantie die op verschillende punten in diekoepel worden geprojecteerd. Men kan thuis het eigengezichtsveld het beste controleren door met ieder oog


luminantie in candela/m2

visu

s

2,0

1,5

1,0

0,5

010-5

staafjes zien

scotopisch

overgang

mesopisch

kegeltjes zien

fotopisch

10-4 10-3 10-2 10-1 100 101 102 103 104

zand

weg

bij

ster

renh

emel

asfa

ltw

eg b

ij m

aanl

oze

nach

t

asfa

ltw

eg b

ij vo

lle m

aan

leze

n ne

t mog

elijk

asfa

ltw

eg b

ij ‘s

traa

tver

licht

ing’

boek

ond

er le

esla

mp

boek

in z

onlic

ht

figuur 4. Invloed van verlichting op de gezichtsscherpte vaneen groot aantal proefpersonen (cirkeltjes). Het luminantie-bereik is boven verdeeld in scotopisch, mesopisch en fotopischgebied. Op de verticale as staat de gezichtsscherpte. In de gra-fiek staat beschreven wat men bij iedere luminantie nog on-geveer kan zien, respectievelijk waarop men nog kan lopen.Onder de 10 candela/m2 neemt de visus sterk af. Let ook op hetzeer brede luminantiegebied waarin het humane oog licht kanwaarnemen (het bestrijkt een gebied met uitersten die eenfactor 1 miljard van elkaar verschillen, dat is 9 logeenheden) enwaarbij men taken kan uitvoeren (afgedrukt met toestemmingvan J.J.Vos).

apart op een vaste afstand naar één fixatiepunt in eenbekende omgeving te kijken. Er is in de meeste huizenéén plaats waar deze optimale omstandigheden aanwe-zig zijn: zittend op het toilet. Door met ieder oog apartte fixeren op een foto, kraan of handdoekhaakje op hetvlak tegenover de pot, leert men de omvang van het ge-zichtsveld voor dat oog in te schatten en kan men forseveranderingen opmerken, de zogenaamde toiletcampi-metrie. Dit is met name van belang om beginnende net-vliesloslatingen te ontdekken. Subtiele, geleidelijke ver-anderingen, zoals bij glaucoom, zullen op deze wijzeechter moeilijker opgemerkt worden.

Het omgekeerde van kokerzien is een centraal sco-toom, meestal het gevolg van een maculadegeneratie ofeen oogzenuwaandoening. Is het resterende beeld bijkokerzien vaak scherp, bij een centraal scotoom niet.Figuur 6 laat zien waardoor dit komt. Het aantal kegel-tjes, en dus ook de gezichtsscherpte, neemt sterk af naar-mate de afstand tot de foveola toeneemt. Het resteren-de perifere beeld zal dus waziger zijn naarmate het litte-ken in de macula en dus het scotoom groter is (figuur 7).Kortgeleden hoorde ik van een patiënt dat de kleur vanhet centrale scotoom in zijn gezichtsveld door de herse-nen ingevuld wordt met de omgevingskleur: blauw als hijnaar de heldere lucht kijkt en groen in de wei.

metamorfopsieStaan de staafjes en de kegeltjes niet parallel gerang-schikt, dan ontstaat een vertekend beeld als in een lach-

spiegel: metamorfopsie (figuur 8). Het ontstaan hiervanis ook gemakkelijk met ‘toiletcampimetrie’ te bemerkendoor per oog apart te controleren of er kronkels in eentegenoverliggend ruitvormig tegeltjespatroon, spiegel-rand of deurkozijn ontstaan. De belangrijkste oorzakenvan metamorfopsie zijn vochtophoping in of onder hetnetvlies, evenals bindweefselproliferatie en -contractieaan de glasvochtzijde van het netvliesoppervlak.

Ouderdomsmaculadegeneratie is met 55% de meestvoorkomende oorzaak van onherstelbare blindheid bijmensen boven de 55 jaar.3 Er bestaat een droge en eennatte vorm van ouderdomsmaculadegeneratie en een vande eerste verschijnselen van de natte vorm is de meta-morfopsie. In zijn laatste jaren kreeg Berserik ooksteeds meer last van ouderdomsmaculadegeneratie, wataan zijn schilderijen te zien is (figuur 9).

verstoring van dieptezien en stereoscopischzien

Er bestaat een uitgebreid misverstand dat mensen metmaar één goed oog geen dieptezien hebben. Knijpt u éénoog dicht, dan zult u zien dat u wel degelijk nog diepteen afstand kunt schatten. Uw hersenen benutten daar-voor allerlei signalen, zoals relatieve beeldgrootte (hoegroter, hoe dichter bij), lichtverschillen, heiigheid enschaduwen, schijnbare parallax, voorliggende beeldendie achterliggende overlappen, evenals veranderingen intextuur en details van de omgeving. Herkenning van watmen gewend is te zien, speelt hierbij een belangrijke rol


figuur 5. Nabootsing van hoe iemand met kokerzien figuur 1 ziet, afhankelijk van de omvang van het centrale gezichtsveld-restant. Een patiënt met een gezichtsveldrest van 2° kon met moeite op leesafstand één hoofd van de afbeelding met een feite-lijke breedte van 17 mm tegelijk zien. De omgevingskleur van het scotoom werd als donker omschreven, overeenkomstig dedonkere achtergrond.

en veel optische illusie berust op dit ingeslepen herken-ningspatroon. Stereoscopisch zien is daarentegen een(fijner) dieptezien, waarvoor men wél twee ogen nodigheeft. Het ontstaat door het subtiele verschil in het beeldop ieder netvlies, doordat de ogen meestal zo’n 65 tot 70

mm van elkaar verwijderd zijn en daardoor onder eenandere hoek een voorwerp zien. Stereozien speelt voor-namelijk een rol bij dieptezien binnen 2-3 m. Bijnaiedereen met twee goede ogen die acuut het zicht aan éénoog verliest, zal in het begin de koffie en thee naast het


figuur 6. Schematische weergave van de daling in visus en kegeltjesdichtheid van het netvlies in relatie tot de afstand tot hetcentrum van de gele vlek, de foveola (�), geprojecteerd op een foto van het netvliescentrum. De ellips in het centrum met daar-in enkele letters geprojecteerd, geeft aan wat er ongeveer nog aan intact netvlies over moet zijn om met eenvoudige hulpmidde-len (langzaam) te kunnen lezen (gemodificeerd afgedrukt met toestemming van S.Trauzettel-Klosinski ).2

figuur 7. Nabootsing van hoe een patiënt met een centraal scotoom figuur 1 waarneemt. Afhankelijk van de grootte van hetcentrale netvlieslitteken en van het resterende aantal kegeltjes respectievelijk zenuwvezels variëren de omvang en de kleur vande centrale vlek, evenals de wazigheid van de omgeving. Door de donkere kleding van de omstaanders en de donkere achter-grond zagen de meeste patiënten dit centrale scotoom donkergekleurd.

kopje schenken, omdat het (stereoscopisch) diepteziengestoord is. Na enkele maanden leren de hersenen ditte compenseren, ook op latere leeftijd. Er zijn naarschatting een half miljoen mensen in Nederland met ééngoed en één lui (amblyoop) oog, waarbij de visus aan hetlaatste kan variëren van 1 tot 100%. Zij hebben vaakgeen goed stereoscopisch zien, maar wel dieptezien.

Genoemde optische illusies kunnen echter ook ern-stige fouten veroorzaken. Een vlieger, gewend aan eenbepaalde breedte van een horizontale landingsbaan, kanzijn vlieghoogte te hoog inschatten en naar beneden bij-stellen bij een smallere of licht oplopende baan. Landenis nog moeilijker wanneer de grens tussen grond en lucht(de horizon) niet te zien is, een combinatie van illusie en


figuur 8. Simulatie van figuur 1 zoals gezien door iemand met metamorfopsie, het vertekenen van het beeld door een storing inde normale rangschikking van de kegeltjes en staafjes in het netvlies.

figuur 9. Schilderijen van Hermanus Berserik (1921-2002), geschilderd in opeenvolgende jaren. Men ziet de geleidelijke afne-ming van de verfijnde lijnvoering: (a) Herinneringen aan Venetië (1980); (b) Winter in Friesland, keienweg in regen (1998) (afge-drukt met toestemming van de erven H.Berserik).

a b

te weinig contrast. Een wildernisvlieger in een skivlieg-tuigje in Alaska beschreef dat hij herhaaldelijk zijn levente danken had aan wat dennentakken die hij bij de start

meenam en die hij in een sneeuwbui op de beoogde lan-dingsplaats gooide, voordat hij nog een cirkeltje vloogom naast de takken te landen.


figuur 10. Interpretatie van figuur 1 door een persoon met monoculair (a) en met binoculair (b) dubbelzien. Doorgaanszijn dicht bij elkaar staande, scherpe beelden storender dan verder van elkaar verwijderde beelden, zeker als één van de tweebeelden wazig is, bijvoorbeeld door een lui oog. Overigens kunnen binoculaire dubbelbeelden ook zo dicht bij elkaar staan alsin (a).

a

b

dubbelzien en fusie van beeldenDubbelzien of diplopie kan monoculair en binoculairvan oorsprong zijn. Enkele keren heb ik patiënten ge-zien die naar de psychiater waren verwezen, omdat debehandelend arts niet wist dat dubbelzien met één oogniet alleen bestaat, maar zelfs regelmatig voorkomt (fi-guur 10). Er bestaan allerlei gradaties in (monoculair)dubbelzien. De meest voorkomende is een schaduwvastzittend aan een beeld, meestal ten gevolge van astig-matisme dat niet voldoende met een cilinderglas gecor-

rigeerd is. Met name spaakvormige staar kan somsmonoculair tot drie- of vierdubbele beelden leiden,maar geeft dan ook vaak een waziger beeld (figuur 10a).Een gemakkelijke controle op di-, tri- of quadriplopie is’s avonds met één oog naar een lamp in de verte kijkenof in de auto te kijken hoe vaak men één achterlicht vande voorrijder ziet.

Binoculair dubbelzien (figuur 10b) ontstaat meestaldoor oogspierafwijkingen of neurologische afwijkingen.Dit is eenvoudig na te bootsen door naar figuur 1 te kij-ken en te convergeren. Het zal opvallen dat, hoe verderde beelden uit elkaar staan, hoe minder ze storen.Wanneer men voor één oog het beeld waziger maaktmet een zonnebril- of leesbrilglas, zal het dubbelbeeldook minder storen dan wanneer het voor beide ogeneven scherp is.

In de praktijk lijkt binoculair dubbelzien storenderdan monoculair. Jonge kinderen met dubbelzien ont-wikkelen ter compensatie suppressie, volwassenen kun-nen dit niet meer en moeten meestal één oog afdekkenom normaal te kunnen rondlopen of autorijden. Niette verhelpen dubbelzien binnen de centrale 20° vanhet gezichtsveld is zo storend voor een persoon dat deAmerican Medical Association dit tot voor kort gelijk-stelde aan het totale verlies van een oog, leidend tot 25%beperking van het visuele systeem (het verlies is niet50%, doordat veel visuele taken met één oog bijna evengoed zijn uit te oefenen als met twee ogen).

Stoornissen in het vermogen van de hersenen omtwee ietwat ongelijke beelden op de beide netvliezen totéén beeld samen te smelten, het vermogen tot fuseren,kunnen tot ernstige (asthenope) klachten leiden. Alsmen twee van de eigen vertebrillen (bijvoorbeeld eenoude en een recentere) verwisselt, kan men dan ookmerken dat het beeld enkele seconden kan vervormen(trekken), tot het weer rustiger wordt. Ik denk dat ditverklaard kan worden door het cerebrale fusieproces,dat de nieuwe informatie opnieuw tot één beeld moetverwerken.

stoornissen van de donkeradaptatieHet vermogen tot donkeradaptatie speelt niet alleen eenrol in de schemering of in het donker. Een chauffeurmet choroïderemie, een geslachtsgebonden vorm van re-tinitis pigmentosa met een centraal-gezichtsveldrest vannog maar 25°, vertelde mij dat hij wekelijks met een 40-tontruck op en neer van Rotterdam naar Marseille reed.Dat verliep zonder problemen, maar: ‘Alleen in de tun-nels rond Parijs moet ik altijd mijn maat laten rijden.’Sommige patiënten met stoornissen van de donkeradap-tatie knijpen uit ervaring al 10 minuten voordat zij methun auto een bekende tunnel naderen, één oog dichten openen het dan al iets geadapteerde oog als zij detunnel binnenrijden.

Donkeradaptatiestoornissen gaan vaak gepaard metgezichtsvelduitval, doordat beide het gevolg zijn vanslecht functionerende staafjes, geconcentreerd in het pe-rifere deel van het netvlies. Bedenk ook dat mensen metdonkeradaptatiestoornissen niet alleen minder gevoeligzijn voor zwakke lichtprikkels, maar er ook langer dan


figuur 12. Schilderij van Lucebert: Duiker, 1988 (afgedruktmet toestemming van mw.T.Lucebert-Swaanswijk).

figuur 11. Computersimulatie (rechts) van hoe een dichro-maat persoon zonder roodzien (protanopie) een handvolmedicijnen ziet (afgedrukt met toestemming van J.Walraven).4

normaal over doen om hun hoogste gevoeligheidsniveaute bereiken. Zelfs iemand met normale donkeradaptatieis een tunnel van 2 km lengte al weer uitgereden voor-dat hij of zij maximaal geadapteerd is. Donkeradaptatie-klachten zijn het duidelijkst bij mensen met retinitispigmentosa of stationaire nachtblindheid, die beide con-genitaal kunnen ontstaan. Maar ook in de gewone be-volking nemen donkeradaptatieklachten aanzienlijk metde leeftijd toe. Rond het 60e jaar is de absolute gevoe-ligheid gemiddeld zelfs met één logeenheid, een factor10, gedaald.

Men kan de donkeradaptatiestoornis van een patiëntmet retinitis pigmentosa nabootsen door in de scheme-ring twee ‘standaard’-zonnebrillen over elkaar op te zet-ten; voor de donkeradaptatiebeperking van een ‘gewo-ne’ 70-jarige kan dit met één zonnebril op. U begrijptdan dat een briefpostbesteller met donkeradaptatie-klachten en 3 logeenheden verlies van lichtgevoeligheid,in de wintermaanden met kort daglicht geen post aanhuis meer kan bezorgen, en dat een nachtverpleegkun-dige die op een halfdonkere zaal iemand moet helpenbeter in de dagdienst kan gaan. En ook dat het zinvol isom ’s avonds functionerende fietsreflectoren en -lichtente hebben om door de oudere verkeersdeelnemers ge-zien te worden.

stoornissen van het kleurenzienStoornissen van het kleurenzien komen frequent voor.De geslachtsgebonden vorm bij 8% van de mannen, dusbij ongeveer 600.000 personen in Nederland. Of hetvlees bij braden nog te rood is, kunnen de protanomalen(met roodzienstoornis) niet beoordelen. Erger is het

wanneer een jongen slecht scoort op de CITO-toets(Centraal Instituut voor Toetsontwikkeling) vanwegeonleesbare toetsplaatjes of rood gemarkeerde teksten.Er zijn computerprogramma’s die simuleren hoe eenprotanomale of een deuteranomale (groenzienstoornis)deficiënte persoon een beeld ziet (figuur 11).4 Het istreurig dat industriële ontwerpers wereldwijd aan rood(voor gevaar) en groen (voor veilig) vasthouden in plaatsvan bijvoorbeeld oranje en blauw, waardoor veel man-nen in hun beroepskeuze gehinderd worden.

De literatuur over schilders met afwijkend kleuren-zien lijkt beperkt.5 Lucebert vertelde in een tv-program-ma dat zijn roodperceptie gestoord was. Zijn weduwe zeimij dat hij absoluut geen rood kon zien (dus protanoopwas), maar wel rood en groen in de verschillende tintenschilderde (figuur 12). Daarbij moest hij eerst op de tubekijken of er rood of groen op geschreven stond.

Meer is bekend over het veranderend kleurenzien opde oude dag.5 Dit kan onder andere ontstaan door me-dicijngebruik, oogzenuwlijden, maar ook door verkleu-ring van de ooglens. Een van de bekende voorbeelden isMonet die na een cataractextractie zijn waterlelies gingoverschilderen. Ook Berseriks kleuren werden na zijn40e jaar minder ‘fris’ volgens zijn kinderen (zie figuur 9)door beginnende maculadegeneratie.

verblindingVerblinding ontstaat meestal door verstrooiing van lichtin het oog ten gevolge van lenstroebeling (soms dus incombinatie met visusvermindering), vooral wanneerdeze achterin de lens dichtbij het knooppunt van delichtstralen in het oog zit. Lichtverstrooiing leidt vaak


figuur 13. Nabootsing van hoe een persoon met verblinding figuur 1 ziet.

tot daling van het contrastonderscheidingsvermogen endeze neemt dichter bij de lichtbron toe (figuur 13). Ditkan zeer hinderlijk zijn bij helder weer, bij invallend bui-tenlicht als het computerscherm voor het raam staat ofde zon op de muur achter het scherm schijnt, evenals ’savonds in het verkeer. Albinisme (verminderd pigmentin het regenboogvlies) en hoornvlieslijden (soms ge-paard met lichtverstrooiing of prikkeling van de trige-minuszenuw) leiden ook vaak tot verblindingsklachtenof zelfs tot lichtschuwheid.

agnosieOver centrale agnosie is veel bekend vanuit de neurolo-gische en oogheelkundige literatuur.6 Oliver Sacks, dieover zichzelf schrijft ‘kennende mijn eigen (congenitale)gebrek aan visuele en topografische herinnering, mijnverwisselen van links en rechts en mijn onvermogen mijnweg in gebouwen te vinden,’7 heeft met zijn verhalen ditverschijnsel bij het grotere publiek bekendgemaakt.Door uitval van gebieden in de visuele cortex (de neu-rotraumatologie van diverse oorlogen speelde bij dezekennisvergaring een belangrijke rol en tegenwoordig de‘single photon’-emissie-CT-scan) kennen wij onder an-dere het selectieve onvermogen om gezichten te her-kennen (prosapognosie), kleuren te onderscheiden (ce-rebrale (hemi)achromatopsie) of zelfs wel kleuren teherkennen, maar deze niet te kunnen benoemen (kleu-renanomie).6 Agnosie is dus wat anders dan cerebraleblindheid.8 Daarnaast kan beginnende dementie zó on-gemerkt verlopen dat ik als oogarts soms niet begrijpwaarom iemand aangeeft zo weinig te zien. De door mijaan zo’n mogelijk dementerende patiënt gestelde vraag:‘Kom, hoe heet de koningin nu ook weer?’ gaf de laat-ste jaren als extreemste antwoord ‘Emma’, maar leiddesoms ook tot meewarige blikken.

visuele functies bij ouderenTenslotte nog kort iets over visuele functies bij ouderen.Visuele veroudering gaat niet alleen gepaard met ver-minderd accommodatievermogen, wat wij merken aande noodzaak een leesbril te gaan gebruiken. De gemid-delde gezichtsscherpte is maximaal op 15-jarige leeftijden daalt door verlies van fotoreceptoren (en mogelijkook van hun neuronale verbindingen) tot gemiddeld30% op het 90e jaar. De gevoeligheid voor licht van hetperifere netvlies neemt na het 50e jaar af met 2 decibel(dB) per 10 jaar, resulterend in een kleiner wordendgezichtsveld. Het donkeradaptatievermogen gaat, zoalsvermeld, bij veel mensen met een factor 10 omlaag, ter-wijl de hersteltijd om na fel licht in het oog (autorijden’s avonds) weer goed te zien, aanzienlijk toeneemt. Hetkleuronderscheidingsvermogen neemt af (diamantkeur-ders mogen meestal niet ouder dan 40 jaar zijn). Hetvermogen om gezichten te herkennen wordt niet alleenminder door een visus die tot minder dan 30% daalt,maar waarschijnlijk ook doordat de cerebrale processendie dit gecompliceerde proces regelen, langzamer gaanwerken.

Dat uiteindelijk alle zicht tussen onze oren zit en datdaar bepaald wordt wat wij ondanks beperkingen nogkunnen doen, illustreert de heer VdH. zonder ogen.

Dit artikel zou niet tot stand zijn gekomen zonder de bespro-ken personen of hun nabestaanden die mij hielpen inzichtelijkte maken wat zij waarnamen. De afbeelding van De anatomi-sche les van dr. Nicolaes Tulp werd ter beschikking gesteld doorhet Koninklijk kabinet van schilderijen Mauritshuis, DenHaag. Modificaties van de anatomische les van figuur 1 werdenverzorgd door de heren A.A.Put en G.van der Meulen. Hetmanuscript werd van commentaar voorzien door leden vande Werkgroep Ergoftalmologie van het Nederlands Oogheel-kundig Gezelschap, in het bijzonder door dr.T.J.T.P.van denBerg, voorzitter.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geengemeld.

abstractWhat do you actually see? Visual impairments and their simula-tion for well-seeing subjects. – Most physicians know little abouthow persons with limited vision perceive something. Some-times, simple technical aids can make it possible to get an ideaas to what a visual disorder means to the person involved.Examples of this are the wearing of glasses of varying positivepower and light transmittance, or the study of case histories,paintings and photographic simulations. Among the latter area woman who painted what she ‘saw’ with her removed eye, ananophthalmic man who painted from memory, and the paintingof a protanopic artist who chose colours by reading the labelson the paint tubes. Thus one may gain insight in disturbancessuch as phantom images, diminished visual acuity and visualfield loss, metamorphopsia, diplopia, dazzling, and visual ag-nosia. And also in disturbed image fusion, in depth and stereo-scopic vision, dark adaptation and colour vision, as well asdiminishing visual functions at high age. This article containscolour illustrations that simulate the disturbances.

literatuur1 Menon GJ, Rahman I, Menon SJ, Dutton GN. Complex visual hal-

lucinations in the visually impaired: the Charles Bonnet Syndrome[review]. Surv Ophthalmol 2003;48:58-72.

2 Trauzettel-Klosinski S, Teschner C, Tornow RP, Zrenner E.Reading strategies in normal subjects and in patients with macularscotoma, assessed by two new methods of registration. Neuro-ophthalmology 1994;14:15-30.

3 Klaver CCW, Wolfs RCW, Vingerling JR, Hofman A, Jong PTVMde. Age-specific prevalence and causes of blindness and visualimpairment in an older population: the Rotterdam Study. ArchOphthalmol 1998;116:653-8.

4 Walraven J. Kleurenblind; zien en toch niet zien. Arnhem: BlindColor; 2000.

5 Marmor MF, Lanthony P. The dilemma of color deficiency and art.Surv Ophthalmol 2001;45:407-15.

6 Grüsser OJ, Landis T. In: Cronly-Dillon J, editor. Visual agnosiasand other disturbances of visual perception and cognition. Vol 12.Handbook of vision and visual dysfunction. Londen: MacMillan;1991.

7 Sacks O. The case of Anna H. Why was she losing her ability torecognize familiar objects by sight? The New Yorker; October 72002. p. 63-73.

8 Weber WEJ. Cerebrale blindheid. Ned Tijdschr Geneeskd 2002;146:2013-6.

Aanvaard op 24 januari 2003


wat zíét u nu eigenlijk? visue zien met... · op mijn vraag of hij alleen die voorwerpen zag die...

Documents