VITILIGO

1.

Pendahuluan Sejak zaman dahulu telah dikenal beberapa istilah untuk vitiligo antara lain

shwetakustha, suitra, behak, dan beras. Kata vitiligo sendiri berasal dari bahasa Yunani yaitu vitellus yang berarti anak sapi, hal ini dikarenakan kulit yang terkena vitiligo berwarna putih seperti kulit anak sapi. Istilah vitiligo mulai diperkenalkan oleh seorang dokter Romawi bernama Celcus pada abad kedua.1,2 Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata.1 2. Epidemiologi Insidens yang dilaporkan bervariasi antara 0,1 sampai 8,8%. Dapat mengenai semua ras dan kelamin. Terdapat terbanyak sebelum 20 tahun. Ada pengaruh faktor genetik. Pada penderita vitiligo, 5% akan mempunyai anak dengan vitiligo. Riwayat keluarga vitiligi bervariasi antara 20-40%. Di Amerika Serikat insidens terjadi sekitar 1%.1,3 Penyakit vitiligo ini lebih sering menyerang orang dengan kulit berwarna dengan derajat yang lebih berat. Pernah dilaporkan vitiligo terjadi pada kembar identik. Insiden vitiligo pada perempuan lebih berat daripada laki-laki, namun perbedaan ini dianggap berasal dari banyaknya laporan dari pasien perempuan oleh karena masalah kosmetik.3,4

3.

Etiologi Penyebab vitiligo belum diketahui pasti namun barbagai faktor pencetus

sering dilaporkan, seperti krisis emosi dan trauma fisis. Walaupun banyak teori yang mencoba menjelaskan mengenai kehilangannya melanosit epidermal pada vitiligo namun penyebab pastinya tidak diketahui. Banyak teori yang mencoba

mengungkapkan hubungan vitiligo dengan autoimun, sitotoxin, biokima, oxidanantioxidan, bahkan dengan infeksi mikroorganiseme yang menyebabkan destruksi melanosit epidermal pada vitiligo.1,3 4. Patogenesis Ada 4 mekanisme yang mungkin bisa menjelaskan mengenai terjadinya vitiligo, yaitu autimun, neurohumoral, autositotoksik, dan pajanan bahan kimiawi. i. Hipotesis Autoimun1,2,3 Menyatakan bahwa melanosit yang terpilih dihancurkan oleh limfosit tertentu yang telah diaktifkan. Namun mekanisme pengaktifan limfosit tersebut belum diketahui secara pasti. Teori ini juga berdasarkan adanya tenuan klinis antara vitiligo dengan orang yang menderita penyakit autoimun. Auto antibodi organ spesifik untuk tiroid, sel parietal lambung dan jaringan adrenal lebih sering ditemukan pada pasien dengan vitiligo daripada populasi umum. Pada beberapa laporan ditemukan adanya hubungan antara vitiligo dengan beberapa kondisi autoimun seperti penyakit tiriditis hashimoto, anemia pemisiosa, dan hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo. ii. Hipotesis Neurohumoral1,2 Karena melanosit terbentuk dari neuralcrest maka diduga faktor neural berpengaruh terhadap kejadian vitiligo. Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respons transmiter saraf, misalnya asetilkolin. Beberapa penelitian juga mengungkapkan bahwa adanya pelepasan mediator kimiawi tertentu yang berasal dari akhiran saraf yang akan

menyebabkan penurunan produksi melanin. Secara klinis dapat terlihat pada vitiligo segmental atau dua dermatom seringkali muncul pada daerah dengan gangguan saraf seperti pada daerah paraplegia penderita neuritis berat. iii. Hipotesis Autotoksik1 Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor melanin. Secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa dan dopakrom merupakan sitotoksik terhadap melanosit. iv. Hipotesis Pajanan bahan kimiawi.1 Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan atau deterjen yang mengandung phenol. 5. Gejala Klinik Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, bulat atau lonjong dengan batas tegas tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat makula hipomelanotik selain makula apigmentasi. Kadang-kadang pada rambut yang kulitnya terkena akan ikut menjadi putih.1,2 Makula hipomelanotik biasanya muncul pertama kali pada daerah yang sering terpapar sinar matahari seperti wajah atau punggung tangan. Ketika vitiligo terjadi di wajah maka tempat yang paling sering adalah daerah perioral and periocular. Di dalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikular. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal disebut inflamatori.1,3,4 Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial, sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior dan pergelangan tangan bagian fleksor, lesi bilateral dapat simetris ataupun asimetris. Pada area

yang terkena trauma dapat juga muncul vitiligo, sehinga vitiligo sangat menyukai siku dan lutut. Mukosa jarang terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.1,5

Gambar 1 : Lesi Vitiligo 6. Klasifikasi Ada dua bentuk vitiligo :1,2 1. Lokalisata : a. Fokal : satu atau lebih makula pada satu area tapi tidak segmental.

b. Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkai. c. Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa. 2. Generalisata : Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi menjadi : a. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi di bagian distal ektremitas dan muka, merupakan stadium permulaan dari vitiligo yang generalisata. b. c. Vulgaris : makula tanpa pola tertentu di banyak tempat. Universal : Depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total.

7.

Diagnosis 1. Evaluasi klinis1 Diagnosis vitiligo ditegakkan berdasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita : a. Awitan penyakit. b. Riwayat kelurga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini. c. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia areata, diabetes melitus dan anemia pernisiosa. d. Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan kimiawi. e. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih. 2. Pemeriksaan histopatologi.1,4 Dengan pewarnaan haematoksilin eosin tampaknya ormal kecuali dengan tidak diemukannya melanosit, kadang-kadang ditemukan

limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada hiperpigmentasi. 3. Pemeriksaan biokimia.1 Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase. Kadar tirosin plasma dan kulit normal. 4. Pemeriksaan Lampu Wood3 Pada pemeriksaan lampu wood lesi vitiligo terlihat berwarna putih berkilau atau kadang dengan sedikit warna biru berbeda dengan kelainan hipopigmentasi yang lainnya.

8.

Diagnosis Banding Sebagai diagnosis banding adalah piebaldisme, sindrom wardenburg, dan

sindrom woolf. Vitiligo segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus, tuberosklerosis dan hipomelanositosis. Lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea vesikolor, pitiriasis alba, hipomelanotosis gutata, dan hipopigmentasi

pasca-inflamasi. Untuk membedakan dengan penyakit jamur seperti tinea vesikolor bisa dilakukan tes KOH.1,5 9. Penatalaksanaan Ada banyak pengobatan berbeda untuk pasien dengan vitiligo. Setiap pengobatan memiliki kelebihan dan kelemahan masing-masing. Namun sampai sekarang pengobatan vitiligo masih kurang memuaskan dianjurkan untuk penderita menggunakan kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Repigmentasi spontan hanya terjadi kurang dari 15% kasus.1,3 Pengobatan sistemik adalah dengan trimetil psoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kgBB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan secara topikal psolaren sering menimbulkan dermatitis kontak iritan.1,2 Pengobatan menurut Fitzpatrick (2008)3 Topical First Line Kalsineurin inhibitor Second Calcipotriol Line Psoralen sistemic dan sinar UVA Psoralen topikal Kortikosteroid Transplantasi melanosit. Kortikosteroid Fisik UVB : Sistemik Pembedahan

dan sinar UVA Excimer laser

10.

Prognosis Prognosis dari penyakit vitiligo ini tidak dapat diprediksi.3

11.

Kesimpulan Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya

makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata. Ada 4 mekanisme yang menjelaskan mengenai terjadinya vitiligo, yaitu autimun, neurohumoral, autositotoksik, dan pajanan bahan kimiawi. Gejala kliniknya adalah makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, bulat atau lonjong dengan batas tegas tanpa perubahan epidermis yang lain. Sedangkan prognosis dari penyakit ini sulit diprediksi.