76 J.J. Herzberg:

A n g e m e l d e t e D i s k u s s i o n

J o a c h i m J. H e r z b e r g , B r e m e n : V e r s u c h einer i m m u n s u p p r e s s i v e n T h e r a p i e von P e m p h i g u s v u l g a r i s und b u l l S s e n P e m p h i g o i d e n

Es waren sowohl theoretischc wie praktische Erw~gungen, welche dazu gefiihrt haben, dal3 seit Ende 1967 an der Bremer Hautklinik die genannten Krankheiten eJner entweder ausschhel~lichen oder mit Corti- costeroiden kombinierten immunsuppressiven Therapie unterzogen wurden. Dabei interessierte die Frage, inwieweit die anderen Ortes nach- gewiesenen Auto-AutikSrper [1--12] das pathogenetische Prinzip bei bestimmten blasenbildenden Dermatosen darstellten, oder ob es sich hier, wie bei anderen Auto-Aggressionskrankheiten, nur um ein Epi- ph~nomen handelte. Zudem bedri~ngte den Kliniker die Feststellung, dab mit steigender Behandlungsziffer die MSglichkeit des Auftretens schwerer und schwerster, i.e. tSdlicher Komphkationen von seiten der Corticosteroide zwangsli~ufig wuchs.

D i ~ k u s s i o n d e r R e s u l t a t e

Je eine noch nicht sehr ausgedehnte Erkrankung an Pemphigus seborrhoicus und ein fast universelles bull6ses Pemphigoid (FKlle 1 und 5), letzteres unmittelbar nach corticosteroidinduzierter Perforation eines Ulcus duodeni sind nach ausschliel3licher Applikation yon Azathioprin Jn einer Dosis yon 100 mg pro Tag erscheinungsfrei geworden (6 Farb- dias). Das behandlungsfreie Intervall betriigt bei der Patientin mit bullSsem Pemphigoid 5 Monate. 2 weitere Erkrankungen dieser Art (Fall 6 und 7) sind schon li~ngere Zeit erscheinungsfrei bei insgesamt 9 bzw. 4 Monate andauernder Azathioprinverabfolgung. (Ein 70ji~hriger Mann mit bullSsem Pemphigoid ist ebenfalls erscheinungsfrei geworden nach einem Cyclophosphamidstoi3.) Die Corticosteroide in der Erhal- tungsdosis sind bereits abgebaut oder sie werden alsbald abgesetzt. Je 2 Patienten figurieren als Therapieversager, wobei einmal eine absolute Unvertr&glichkeit gegenfiber der immunsuppressorischen Substanz be- stand, das andere Mal die klinisch cingeleitete Therapie ambulant nicht fortgesetzt wurde. Eine letzte PatJentin mi$ schwerem Pemphigus vulgaris und vorwiegenden Mundschleimhauterscheinungen befindet sich bei wesentlich niedrigerer Erhaltungsdosis an Corticosteroiden und Zufuhr yon 100 mg Azathioprin in einem unvergleichlich viel besseren, wenn auch nicht erscheinungsfreien Zustand als unter alleiniger Corticosteroid- therapie. -- Die Vertr~glichkeit des Azathioprin war in dieser Serie m~t einer Ausnahme hervorragend. 30 Blutbild- und Elektrolytkontrollen zeigten keinerlei Abweichung yon der Norm, Jnsbesondere keine Leuko- cyten- oder Thrombocytendepression. Die EiweiI~labiliti~tsfunktions- proben blieben normal. Man wird jedoch in Zukunft mehr als bisher auf

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78 J. Konopik und Z. Je~kovs

Lebersch~den achten mfissen, was von internistischer Seite heute be- tont wird. Zusammengefal]t scheinen unsere Ergebnisse bei der ausschlie~lichen

oder kombinierten Behandlung mit immunsuppressorischen Substanzen etwas gfinstiger auszufallen als die yon D. S. Waldorf summarisch be- kanntgegebenen.

L i t e r a t u r

1. Beutner, E. H., and 1~. E. Jordan: The demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofiuorescent staining. Proc. Soc. exp. Biol. (N. Y.) 117, 505--510 (1964).

2. -- W. F. Lever, E. Witebsky, R. Jordon, and B. Chertock: Autoantibodies in pemphigus vulgaris and response to an intercellular substance of epidermis. J. Amer. reed. Ass. 192, 682--688 (1965).

3. Chorzelski, T., S. Jablonska e N. Blaszcyk: Immunpathologische Untersuch- ungen bei der sobcornealen pustul5sen Dermatose Sneddon-Wilkinson. G. ital. Derm. 107, 809--820 (1966).

4.--- Autoantibodies in pemphigus. Acta derm.-venerol. (Stockh.) 46, 26--33 (1966).

5. -- -- -- u. M. Jarzabek: Wert der Auto-AntikSrperbestimmung beim Pem- phigus. Hautarzt 18, 521--524 (1967).

6. -- J. F. yon Weiss, and W. F. Lever: Clinical significance of autoantibodies in pemphigus. Arch. Derm. 93, 570--586 (1966).

7. Christophcrs, E., O. Braun-Falco u. T. Chorzelski: ~ber das Verhalten yon Auto-Antik5rper bei bull5sem Pemphigoid. Hautarzt 18, 212--216 (1967).

8. Cormane, R. H., and T. P. Chorzelski: "Bound" complement in epidermis of patients with pemphigus vulgaris: Dermatologica (Basel) 134,563--566 (1967).

9. Grob, P. J., and T.M. Inderbitzin: Experimental production in rabbits of antiepithelial autoantibodies. J. invest. Derm. 49, 637--641 (1967).

10, Inderbitzin, T. M., and P. J. Grob: Destruction of epithelial cells in vivo by antiepithelial autoantibodies. J. invest. Derm. 49, 642--645 (1967).

11. Jordan, R. E., E. H. Beutner, E. Witebsky, G. Blumenthal, W. L. Hale, and W. F. Lever: Basement zone antibodies in bullous pemphogoid. J. Amer. reed. Ass. 200, 751--756 (1967).

12. Waldorf, D. S. : In year book of dermatology, A. W. Kopf, and R. Andrade, p. 226. Chicago: Year Book Med. Publ. Inc.

13. -- C.W. Smith, and A.J.L. Strauss: Immunofluorescent studies in pem- phigus vulgaris. Arch. Derm. 98, 28--33 (1966).

14. Wright, E. T., R. L. Epps, and V. D. Newcomer: Fluorescent antibody studies in pemphigus vulgaris. Arch. Derm. 93, 562--569 (1966).

J. Konopik und Z. Je~kovfi, P r a g : A u t o - I m m u n r e a k t i o n e n auf v e r - s c h i e d e n e K i i r p e r b e s t a n d t e i l e bei P s o r i a t i k e r n

Wir beschs uns mit der Problematik der Psoriasis yore im- munologischen Standpunkt. Wir untersuchten die Sera yon 31 Kranken in verschiedenen Stadien der Psoriasis auf AntikSrper gegen mehrere Antigone an denjenigen Geweben, oder ihren Stoffwechselprodukten, welche bei der Psoriasis altoriert sein kSnnten. Bei der Zusammensetzung