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Urticaria Crónica: cuestiones y evidencias1501032836 Ferrer M. et al. Management of urticaria: not too complicated, not too simple. Clin Exp Allergy. 2014 Nov 27 Consenso Español de Urticaria

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“Urticaria Crónica: cuestiones y evidencias”

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Consenso Español de Urticaria

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Zuberbier T, et al. Allergy 2014;69:868–87.10

CLASIFICACION URTICARIA CRONICA

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Objetivos del consenso

Proporcionar una guía práctica para manejo clínico delos pacientes con urticaria crónica.

Llegar a un consenso sobre los aspectos másdivergentes entre las guías de urticaria existentes.

Aclarar temas poco tratados en las guías, como laevaluación de la severidad, la duración y el prónostico dela urticaria.

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Contenidos

I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE),exploración física y test complementarios.

II. Evaluación clínica y seguimiento.

III. Tratamientos.

IV. Manejo de casos especiales.

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I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea(UCE), exploración física y test complementarios.

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Q2. ¿Qué factores exacerbadores se conocen? Mayoría de los casos: sin causas identificables. Único reconocido: Antinflamatorios no esteroideos (AINE) En los casos en que UCE + urticaria física: desencadenantes de las urticarias

físicas (presión, arañazos...)

I. Diagnóstico de la UCE

Q1. ¿Cuáles son los signos clínicos de UCE? Habones diarios/casi diarios evanescentes (duración de cada habón <24h) que no

dejan lesiones al desaparecer. Duración de enfermedad > 6 semanas. Prurito. Angioedema en 40-50% de pacientes. Signos microscópicos: infiltrato perivascular con linfocitos, monocitos y eosinofilos.

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Urticaria Crónica Espontánea Urticaria física o inducible

Aparición espontánea de habones, angioedemao ambos con una duración > 6 semanas

Urticaria física: Dermografismo sintomático Urticaria por frio Urticaria por presión retardada Urticaria solar Urticaria por calor Urticaria por vibración

Urticaria colinérgica

Urticaria por contacto

Urticaria acuagénica

I. Diagnóstico de la UCE

Clasificación de Urticaria.

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I. Diagnóstico de la UCE

Q3. ¿Cuál es el curso clínico natural?

Impredecible, recaídas y remisiones espontáneas.

Puede durar años.

No se conoce efecto de los tratamientos en el curso natural de la UCE.

Q4. ¿Es necesario hacer diagnósticos extensos con tests complementarios entodos los pacientes UCE?

La historia clínica y exploración física son cruciales.

Salvo que la historia clínica lo indique no se recomienda el uso extenso depruebas complementarias.

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Historia clínica

Exploración física

Urticaria activity score (UAS) y angioedema activity score (AAS)

Cuestionario de Calidad de Vida (CU-Q2oL)

Pruebas de descarte de urticaria física

Hemograma, anticuerpos antitiroideos, test de función tiroidea; velocidad de sedimentación globular y Proteina CReactiva

Prueba cutánea para descartar alergia (si necesario)

Biopsia cutánea (si está indicada)

Prueba de suero autólogo*

Test de liberación de CD63 o histamina (estimulación de basófilos con suero in vitro)*

* Exploraciones opcionales

I. Diagnóstico de la UCE

Elementos básicos del diagnóstico de la UCE

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Enfermedades/síndromes con lesiones típicasde urticaria

Enfermedades autoinflamatorias Son raras; prurito menos intenso

Síndrome de Schnitzler Asocia fiebre, pérdida de peso ylinfadenopatía

Enfermedades conlesiones de urticariafijas, con signosatípicos

Lupus eritematoso cutáneo

Erupciones fijas por drogas

Penfigoide ampolloso

Mucinosis eritematosa reticular

Eritema multiforme

I. Diagnóstico de la UCE

Q5. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial?

UCE se distingue por su duración, la evanescencia de loshabones y prurito intenso.

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I. Diagnóstico de la UCE

Q6. ¿Es obligatoria una biopsia cutánea?

Biopsia cutánea sólo se recomienda si hay sospechas de urticaria vasculítica(habones de duración > 24h o clínica poco frecuente: prurito leve, lesionesdolorosas, sin respuesta a antihistamínicos).

Q7. ¿Es necesario evaluar infecciones o infestaciones?

No. No existe evidencia al respecto.

Q8. ¿Está UCE asociada a alergia alimentaria?

No. La UCE no está relacionada con la alergia alimentaria mediada por IgE.

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I. Diagnóstico de la UCE

Q9. ¿Conservantes y aditivos alimentarios están relacionados con UCE?

No. Dieta restrictiva no es necesaria en pacientes con UCE.

Q10. ¿Es útil para el pronóstico de la UCE valorar la autoinmunidad?

Autoinmunidad se puede valorar a través del test de suero autólogo (TSA) oestimulación de basófilos in vitro.

Pacientes con TSA positivo padecen enfermedad más severa y de más largaduración.

Q11. ¿Existen biomarcadores de actividad de UCE?

No se dispone, en estos momentos, de biomarcadores validados para UCE.

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I. Diagnóstico de la UCE

Q12. ¿El Angioedema aislado tiene implicaciones clínicas, terapéuticasy/o pronósticas?

Sí. El Angioedema aislado no tiene los signos típicos de la UCE.

Es importante el diagnóstico diferencial entre angioedema histaminérgicoy angioedema por bradicininas, ya que el manejo es muy diferente.

Q13. ¿Cómo se diagnostica UCE en niños?

El proceso diagnóstico en adultos y niños es idéntico.

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II. Evaluación clínica y seguimiento.

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II. Evaluación clínica y seguimiento

Q1. ¿Cómo se mide actividad de UCE?

Para evaluar la gravedad de la UCE y la respuesta al tratamiento sedebería utilizar escalas de actividad de urticaria UAS y UAS7.

Q2. ¿Existen indicadores de gravedad y de mal pronóstico en UCE?

La duración de la UCE es mayor en pacientes con:

enfermedad más grave angioedema resultado positivo en la prueba ASST urticaria física edad avanzada

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¿Cuantos habones han aparecido en las últimas 24 horas? Puntuación

Ninguno 0

< 20 habones 1

20-50 habones 2

> 50 habones 3

Intensidad del prurito en las últimas 24 horas

Ninguno 0

Leve (presente pero sin resultar molesto o irritante) 1

Moderado (irritante pero no interfiere con actividades diarias o sueño) 2

Severo (interfiere con actividades diarias o sueño) 3

UAS7 semanal (escala de 0-42):Suma de la puntuaciones de UASdiarios de 7 días consecutivos

7 días

II. Evaluación clínica y seguimiento

Cómo se calculan UAS y UAS7.

UAS diario (escala de 0-6):Puntuación de la intensidad del picor y númerode habones

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II. Evaluación clínica y seguimiento

Q3. ¿Los cuestionarios de calidad de vida son útiles en evaluaciónde UCE?

Sí. El cuestionario validado especifico para UCE es el únicoinstrumento disponible específicamente desarrollado para evaluar lacalidad de vida de los pacientes con UCE(CU-Q2oL).

Q4. ¿Se puede predecir respuesta al tratamiento?

No se disponen de predictores de la respuesta al tratamiento dela UCE.

UCE asociada a autoinmunidad o urticaria física es más resistente alos tratamientos.

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1. Weller K, et al. Allergy 2013;68:1185–92.

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1. Weller K, et al. Allergy 2013;68:1185–92.

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II. Evaluación clínica y seguimiento

Q3. ¿Los cuestionarios de calidad de vida son útiles en evaluaciónde UCE?

Sí. El cuestionario validado especifico para UCE es el único instrumentodisponible específicamente desarrollado para evaluar la calidad de vidade los pacientes con UCE(CU-Q2oL).

Q4. ¿Se puede predecir respuesta al tratamiento?

No se disponen de predictores de la respuesta al tratamientode la UCE.

UCE asociada a autoinmunidad o urticaria física es másresistente a los tratamientos.

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III. Tratamientos.

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* En no-respondedores a Omalizumab.

Cursos cortos de corticosteroides para exacerbaciones

III. Tratamientos: Algoritmo

Reevaluar en 4 semanas

Aumentar dosis de anti-H1

Omalizumab. Inhibidores orales de calcineurina (Ciclosporina)*

Reevaluar en 2 - 4 semanas

Antihistamínicos (anti-H1) no sedantes a dosis licenciadas

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Preguntas sobre el uso de anti-H1 en UCE Recomendaciones del consenso

¿Uso continuo o a demanda? Continuo

¿Uso de anti-H1 de 2ª generación (no sedantes)? Sí

¿Uso de anti-H1 de 1ª generación (sedantes)? No

¿Combinación de varios anti-H1? No

¿Combinación de anti-H1 y anti-H2? No

¿Qué anti-H1 es más eficaz en UCE? Sin preferencia

¿Cambio a otro anti-H1 en no-respondedores? Sí

¿Tiempo de reevaluación? 4 semanas

III. Tratamientos: Antihistamínicos.

Q1. ¿Qué rango de dosis de anti-H1 es más apropiada en la UCE? Se recomienda utilizar anti-H1 no sedantes a dosis de ficha técnica como

primera línea de tratamiento. Se puede aumentar hasta cuatro veces la dosis estándar teniendo en cuenta

cada caso individual.

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1. Krause K et al. Allergy 2013 [Epub ahead of print]; 2. Asero R et al. Clin Exp Dermatol 2007;32:34–8;3. Staevska M et al. J Allergy Clin Immunol 2010;125:676–82; 4. Weller K et al. PLoS One 2011; 6:e23931;

5. Siebenhaard et al. J Allergy Clin Immunol 2009;123:672–9; 6. Magerl M et al. Br J Dermatol 2012;166:1095–9;7. Giménez-Arnau A et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:1088–91; 8. Metz M et al. Ann Allergy Asthma Immunol 2010;104:86–92.

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CICLOSPORINA

EFICACIADEMOSTRADA

EFECTOSSECUNDARIOS

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III. Tratamientos no antihistamínicos

Q1. ¿Se deben usar corticosteroides (CS) en tratamiento de la UCE?

No se recomienda el uso prolongado de CS en UCE. Ciclos corto (≤ 10 días) de CS sistémicos puede ser útil para controlar

exacerbaciones.

Q2. ¿En qué pacientes con UCE pueden utilizarse inhibidores orales de lacalcineurina como alternativa terapéutica?

Ciclosporina se puede utilizar fuera de indicación en pacientes refractariosa anti-H1 y Omalizumab.

La ciclosporina tiene efectos secundarios que pueden superar sus beneficios,un alto riesgo de desarrollar lesiones renales.

Q3. ¿Cuál es el papel de antileukotrienos en UCE?

El uso de los inhibidores del leucotrieno no se recomienda por faltade evidencia clínica.

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III. Tratamientos: Omalizumab

Q4. ¿Qué pacientes deben ser tratados con Omalizumab?

Pacientes sin respuesta a dosis elevadas de anti-H1 deben sertratados con Omalizumab.

Q5. ¿Qué dosis de Omalizumab se recomiendan para UCE?

Se recomiendan 300 mg de Omalizumab subcutáneas cada 4 semanas.

Q6. ¿Qué efectos adversos están asociados con Omalizumab en UCE?

Omalizumab 300 mg tiene un perfil de seguridad favorable.

En los ensayos clínicos, no hubo diferencia en acontecimientos adversos entrelos grupos de Omalizumab y placebo.

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III. Tratamientos: Omalizumab y otros

Q7. ¿Cuándo se puede discontinuar Omalizumab?

Al discontinuar Omalizumab tras los 6 meses de tratamiento, la mayoríade pacientes recaen gradualmente.

No se observó efecto rebote al discontinuar Omalizumab.

Retratamiento con Omalizumab da buena respuesta.

Q8. ¿Qué otros tratamientos para UCE existen?

Otros tratamientos para UCE tienen grado de evidencia bajo.

Ellos incluyen doxepina, nifedipina, warfarina, hidroxicloroquina,dapsona, sulfasalazina, metotrexato, micofenolato, interferón,gammaglobulina intravenosa, colchicina, tratamiento con hormonatiroidea y fototerapia.

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IV. Manejo de casos especiales.

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IV. Casos especiales

Q1. ¿Cómo se debe manejar UCE en niños?

UCE en niños se maneja de la misma manera que en adultos.

Anti-H1 utilizados en niños:

• Ketotifeno y cetirizina - a partir de 6 meses.• Levocetirizina, loratadina, desloratadina y ebastina - a partir de 2 años.• Rupatadina - a partir de 6 años.

Hay poca evidencia sobre uso de tratamientos no anti-H1 en niños conUCE.

Tratamientos alternativos se deben valorar de manera individualizada.

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IV. Casos especiales

Q2. ¿Cómo se debe manejar UCE durante embarazo y lactancia?

En embarazo:

• Utilizar anti-H1 de categoría B en dosis mínimas y durante tiempo limitado(loratadina, cetirizina, levocetirizina o clorfenamina).

• Corticosteroides (CS) suponen muchos riesgos para la madre y el feto.Se pueden utilizar en dosis mínimas durante tiempo limitado.

Durante lactancia:

• Los únicos anti-H1 indicados son loradatina y cetirizina.

• CS se consideran seguros en dosis mínimas.

• Se recomienda posponer sesiones de lactancia hasta 4 horas si se usandosis elevadas de CS.

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Muchas gracias