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URGENCES DE

L’ENFANT VALVÉ

Edouard Gimbert, CHU Bordeaux

Jean-Rodolphe Vignes, CHU Bordeaux

INTRODUCTION (1)

1952 vers l’oreillette droite, fin des années 60 vers le péritoine

Pronostic transformé

Péritonéales > atriales

Expose à des complications mécaniques et infectieuses

INTRODUCTION (2)

Plexus choroïdes (débit constant):

- 40ml/h chez nouveau-né

- 21ml/h chez adulte (500 ml/j)

Villosités et granulations arachnoïdiennes

(crâne et rachis). Mécanisme passif

Hydrocéphalie : Importance de prise en

charge précoce et adaptée

DESCRIPTION

- Cathéter proximal draine les

cornes ventriculaires frontales ou

occipitales (prélèvements systématiques)

Les trois éléments sont radio-opaques

- Relié à une valve unidirectionnelle(programmable / régulation de débit)

- Reliée à un cathéter distal sous-

cutané vers le péritoine ou oreillette

droite (rare en pédiatrie)

Gradient de pression

INDICATIONS

Malformation congénitale (23-30%) : (myélo-méningocèle, méningocèle, hydrocéphalie obstructive)

Tumeurs (22-26%)

Hémorragie intra-ventriculaire (20-26%)

Méningite

Kyste arachnoïdien

Idiopathique

COMPLICATIONS

Peuvent survenir à tout moment

Mais fréquence diminue avec éloignement de

date d’intervention : ≈ 40% première année

Principalement: causes mécaniques

causes infectieuses

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DYSFONCTION MECANIQUE

hypo-drainage

avec tableau d’HTIChyper-drainage

avec tableau d’hoTIC(post IRM +++)

HYPODRAINAGE (1)

Risque 5% 1ère année puis augmente de

2-5% par an

- Signes d’HTIC: somnolence voire coma, nausées,

vomissements, céphalées

- Signes d’engagement

- Prise en charge neurochirurgicale urgente

PRONOSTIC VITAL EN JEU

HYPODRAINAGE (2)

Obstruction proximale: risque > dans corne occipitale

Caillots, débris ventriculaires,

plexus choroïdes, tissu tumoral.

Obstruction distale: pas de relation avec longueur du

cathéter. Pseudo-kyste

Fracture et déconnections: ajoute risque de migration

Valves et accessoires: fibrine, caillots, tissu glial,

tissu tumoral

HYPODRAINAGE (3)

Taille normale des ventricules n’élimine

pas occlusion

TDM: dilatation ventriculaire, disparition des sillons

corticaux, signes de résorption active trans-épendymaire

COMPARER A UN TDM ANTERIEUR

Cas particulier:possibilité de cloisonnement d’une ou + poches de LCS.

Diagnostic initial au TDM souvent difficile.

Visible par injection intra-ventriculaire de produit contraste

HYPODRAINAGE (4)

Radio de dérivation: recherche étiologique sur trajet

Echographie abdominale: recherche d’un pseudo-kyste

Testing de valve: normal n’élimine pas le diagnostic

HYPODRAINAGE (5)

TRAITEMENT SPECIFIQUE:

- Ponction de shunt: faite par un neurochirurgien,

sauf en cas d’extrême urgence, après avis, en cas

d’échec du traitement médical de l’HTIC

- Révision de la dérivation

- Implique parfois des montages

complexes (cloisonnement+++)

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HYPERDRAINAGE (1)

- Céphalées (debout +++) dues à diminution de compliance cérébrale avec obstruction par intermittence du cathéter

- Déficit moteur: HSD aigu ou chronique, HIC

- Craniosténose

- Chevauchement sutures

- Hypotension orthostatique

HYPERDRAINAGE (2)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES: TDM

- Ventricules fentes

- Hydrome

- Hémorragie

HYPERDRAINAGE (3)

TRAITEMENT SPECIFIQUE:

- Médical si peu symptomatique

- Évacuation hématome si déficit ou déviation de

la ligne médiane

- Reprogrammation de valve (ou ligature de

extrémité distale) pour ré-expansion ventriculaire

INFECTION (1)

PHYSIOPATHOLOGIE: 1 à 5%

Colonisation per-opératoire (germes peau +++)

Possible voie hématogène, rétrograde, ou colo de plaie

GERMES: Cocci Gram+ à 80%: Staph epidermidis 60%

Staph aureus 20%

Strepto fecalis

BGN: E. coli, Klebsielles, P. aeruginosa

Anaérobies: Propionibacterium acnés

Champignons: Exceptionnel

INFECTION (2)

- D’infection: Prématurité (RR=5)

Bas âge

Infection préalable

- Du germe (S. aureus) : ATCD d’infection à S. aureus

Hospit > 3 j avant insertion

FACTEURS DE RISQUE

Risks factors for pediatric ventriculoperitoneal shunt infection and predictors of infectious pathogens

McGirt and al, Clin Inf Dis 2003;36:858-62

INFECTION (3)

CLINIQUE:

- Fièvre : 60% seulement

- Convulsions (mauvais pronostic),

somnolence, céphalées, vomissements

- Inflammation trajet de valve,

suppuration cicatrice

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INFECTION (4)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES:

- Recherche d’un syndrome inflammatoire sanguin

- Recherche du germe en cause:

Sang hémoculturesLCS ponction de valve (neurochir) Matériel mise en culture du système

- TDM : dilatation ventriculaire? Abcès?

- Écho abdominale : pseudo-kyste?

INFECTION (5)

TRAITEMENT SPECIFIQUE:

- Traitement antibiotique IV: vancomycine + rifam, fosfo

ou FQ. Possibilité de rajouter C3G chez < 6 mois

- Relais adapté. 3 semaines en tout (2 IV au moins)

- Retrait de la dérivation avec mise en place d’une

dérivation externe ou externalisation

- Traitement du facteur étiologique si retrouvé

COMPLICATIONS ABDOMINALES

Pseudo-kyste: collection liquidienne

autour de extrémité distale. Plus

fréquente lors de pathologie tumorale?

Ascite: rare, associée à

dysfonctionnement de dérivation

Perforation: très rare, risque de

péritonite et sepsis à BGN. Possibilité

de migration dans viscère

EN PRATIQUE…

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE (1)

EN FAVEUR D’UNE OBSTRUCTION:

- Somnolence: isolée, signe le plus prédictif *

- Trouble du comportement, irritabilité, paralysie

du regard vers le haut. SIGNES FLUCTUANTS

* Ventriculoperitoneal shunt block: what are the best predictive clinical indicators?

Barnes and al. Arch Dis Child 2002;87:198-201

Se fier à l’expérience de la famille, surtout

si a déjà eu une obstruction

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE (2)

EN FAVEUR D’UNE INFECTION:

- Fièvre, convulsions

- Une élévation de la CRP

- Hyperleucocytose

- Pléiocytose dans LCS à PNN

Early diagnosis of ventriculoperitoneal shunt infections and malfunctions in children with hydrocephalus.

Lan and al. J Microbiol Immunol Infect. 2003;36:47-50

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CONDUITE A TENIR (1)

Prévenir le réanimateur et le neurochirurgien

Mettre l’enfant en position demi-assise

Mannitol 0,25 à 0,50 mg/kg IV en 20 min

Essayer de pomper le réservoir en appuyant

Ne ponctionner le réservoir qu’après avis

neurochirurgical. Efficace si obstruction distale

Bilan pré-op (coag, groupe, RAI)

Transfert par SAMU après intubation

SI SIGNES DE GRAVITE: URGENCE VITALE

CONDUITE A TENIR (2)

EN L’ABSENCE DE SIGNES DE GRAVITE:

Prévenir le neurochirurgien

Bilan sanguin: NFS, CRP, VS, ionogramme,

hémocultures

Radio du trajet de la dérivation

TDM cérébral

Eventuellement échographie abdominale

CONDUITE A TENIR (3)

Si suspicion obstruction: relais neurochirurgien

Si suspicion infection: débuter antibiothérapie

intra-veineuse immédiatement après les prélèvements,

puis relais neurochirurgien

CONCLUSION

Toujours penser à un dysfonctionnement

ou une infection chez un porteur de valve

La fréquence des complications diminue

avec le temps

L’obstruction est une urgence vitale