Università degli Studi di Palermo Dipartimento di Biomedicina Sperimentale e Neuroscienze Cliniche Sezione di Otorinolaringoiatria Malattia di Ménière.

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  • Universit degli Studi di Palermo Dipartimento di Biomedicina Sperimentale e Neuroscienze Cliniche Sezione di Otorinolaringoiatria Malattia di Mnire La terapia chirurgica Dr. Francesco Martines francescomartines@unipa.it
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  • Le labirintopatie croniche possono essere controllate dalla terapia farmacologico- riabilitativa, nel contesto nella storia naturale della malattia stessa. PREMESSA Le sindromi vertiginose richiedeno un intervento terapeutico limitato alla fase acuta o subacuta
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  • Solo in alcune .. il ricorso ad un trattamento chirurgico rappresenta lunica modalit di controllo nel tempo di un sintomo cos disabilitante
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  • Acuzie e frequenza della vertigine Frustrazione Isolamento da una vita sociale e dalla normale attivit lavorativa Ruolo importante
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  • Dal 5 al 20% dei pazienti affetti da malattia di Mnire soggetti non trattabili Sono reclutati per un trattamento chirurgico
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  • 1. Le mie vertigini non influenzano affatto le mie attivit. 2. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto svolgendo, ma passano velocemente e posso ricominciare lattivit. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare ogni tipo di attivit. Non ho cambiato le mie abitudini in funzione delle mie vertigini. 3. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto facendo per un p di tempo ma quando i sintomi cessano posso ricominciare. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare molte attivit. Ho dovuto modificare alcune abitudini a causa delle vertigini. 4. Posso lavorare, guidare, viaggiare, prendermi cura della famiglia, compiere le attivit essenziali, ma devo compiere una grande fatica. Devo continuamente modificare le mie attivit e dosare le mie energie. 5. Non riesco a lavorare, guidare, occuparmi della famiglia. Non riesco ad eseguire la gran parte delle attivit quotidiane. Anche quelle essenziali sono limitate. Mi sento inabile. 6. Sono stato inabile per un anno o pi, ed ora ricevo una sovvenzione in denaro a causa della mia malattia. Scala dei livelli funzionali Soggetti intrattabili
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  • CENNI STORICI The american academy of ophthalmology and otolaryngology (AAOO) sin dal 1972 ha attenzionato la malattia di Mnire (M di M) ideando dei protocolli diagnostici e terapeutici che sono stati successivamente aggiornati dal AAO-HNS nel 1985 e nel 1995.
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  • ATTUALMENTE Le linee guida prevedono follow-up tra 18 e 24 mesi Il M di M deve essere studiato e valutato Mono/bilateralit Mono/bilateralit Numero ed intervallo delle crisi Numero ed intervallo delle crisi Compromissione sistema audio-vestibolare Compromissione sistema audio-vestibolare Grado del deficit Grado del deficit Levoluzione clinica della malattia
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  • CONSIDERAZIONE Il fatto che la M di M ha un andamento subdolo e pu interessare entrambi gli orecchi (30-50% dei casi) anche a distanza di tempo (anni) ci induce a preferire sempre il trattamento medico
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  • Solamente in presenza di un totale fallimento dello stesso si deve valutare la possibilit di un approccio chirurgico alla malattia che sono distinti in: 1.Conservativi cocleosacculotomia; decompressione sacco endolinfatico con/senza shunt 2.Demolitivi labirintectomia; neurectomia vestibolare
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  • Interventi conservativi pressoch abbandonata, in quanto ad una minima invasivit chirurgica corrisponde un elevato rischio di perdita completa ed irreversibile delludito. Cocleosacculotomia
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  • Interventi conservativi proposta nel 1962 da Portman, consente la conservazione delludito residuo, mediante decompressione del sacco stesso che consentirebbe lo scarico dellendolinfa dal sacco alla cavit mastoidea. Chirurgia del sacco endolinfatico
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  • Interventi conservativi Chirurgia del sacco endolinfatico
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  • Interventi demolitivi Comporta perdita completa delludito viene eseguita solo in casi caratterizzati da unipoacusia neurosensoriale grave o profonda associata ad et avanzata. Labirintectomia Nei pazienti giovani e/o in buone condizioni generali attualmente si preferisce evitare interventi distruttivi nei confronti delludito, che precludono anche la possibilit di uneventuale impianto cocleare, qualora se ne dovesse presentare la necessit. X
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  • Interventi demolitivi La sezione del vestibolare pu essere effettuata non passando attraverso il labirinto per una totale conservazione della funzione uditiva. Il compenso vestibolare che si instaura dopo la neurectomia, porta alla risoluzione della sintomatologia vertiginosa periferica, in quanto pone fine, in maniera stabile, ad una disparit di informazioni afferenti periferiche. Neurectomia vestibolare X
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  • Interventi demolitivi Il completamento del processo di compenso di 18 mesi. Il 20% dei pazienti riferiscono la persistenza di una sintomatologia soggettiva persistenza di fibre vestibolari decorrenti nel nervo cocleare Neurectomia vestibolare
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  • Svolta dal 1999 Farmaci ototossici (vestibolo e cocleo-tossici) antibiotici aminoglicosidi a livello intratimpanico Il numero degli interventi di neurectomia, decompressione del sacco endolinfatico e labirintectomia si radicalmente ridotto
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  • Gentamicina Intratympanic Ototossica organo target Dark cells planum semilunatum - cresta ampollare Blocco della secrezione di endolinfa tossicit differenziale
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  • Gentamicina Intratympanic In realt tutte le porzioni dellorecchio interno possono essere affette - tossicit cocleo/vestibolare peggioramento uditivo di grado variabile e che varia dal 3 al 20% dei casi
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  • Gentamicina Intratympanic MODALITA DI SOMMINISTRAZIONE La somministrazione viene eseguita molto lentamente e il paziente mantenuto in posizione supina con la testa ruotata di 45 verso l'orecchio sano per circa 30 minuti. Sono sufficienti basse dosi, che implicano cicli di 3 iniezioni a distanza di circa 5 giorni, eventualmente ripetibili in un tempo successivo.
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  • Gentamicina Intratympanic PASSAGGIO AL LABIRINTO Lassorbimento del farmaco nellorecchio interno avviene prevalentemente attraverso la finestra rotonda, anche se si presume che una piccola quota possa attraversare la finestra ovale Le concentrazioni ed il numero di somministrazioni della gentamicina intratimpanica variano a seconda della casistiche con risultati in termini di (tab. 1,2)
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  • Controllo del sintomo vertigine Gentamicina Intratympanic
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  • Grado della perdita uditiva Gentamicina Intratympanic
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  • POST GENTAMICINA E bene avvertire il paziente che nei giorni immediatamente successivi alla prima e seconda instillazione di gentamicina possono comparire episodi vertiginosi intensi con le medesime caratteristiche di una sindrome periferica armonica di tipo irritativo
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  • Gentamicina Intratympanic comparsa, dopo un periodo di tempo variabile di qualche giorno, di una sensazione subcontinua di instabilit, anche forte, che il paziente identifica come diversa dai soliti disturbi vertiginosi alla quale corrisponde il rilievo clinico di un nistagmo spontaneo orizzontale-rotatorio diretto verso il lato sano, persistente, stazionario, di piccola ampiezza, regolare e ritmico. Generalmente tale reperto, espressione di deafferentazione progressiva del labirinto patologico, evidenziabile per 7-10 giorni e va incontro a risoluzione spontanea; GLI EFFETTI E QUINDI LEFFICACIA
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  • Gentamicina Intratympanic Crisi vertiginosa acuta - vertigine curativa di Lange, anche nelle 24-48 ore successive la somministrazione, in associazione, possibile ma non certa, con un brusco calo uditivo. Si tratta di un effetto iperacuto della vestibolotossicit, probabilmente in soggetti che hanno subito la mutazione genica del DNA mitocondriale. N.B.: In entrambe le situazioni, permane un iporeflettivit vestibolare sino allareflessia che, tuttavia, in qualche caso si dimostra reversibile. GLI EFFETTI E QUINDI LEFFICACIA
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  • Gentamicina Intratympanic SOLITAMENTE: La regressione dei sintomi vestibolari si verifica in due settimane circa (quiescenza vestibolare) mentre la capacit uditiva ed il fullness che di regola sono transitori totalmente e/o parzialmente rientrano nel corso dei tre mesi successivi al trattamento. N.B.: La presenza di un nistagmo che batte contro lateralmente al lato trattato o un peggioramento dellipoacusia dovrebbero sempre indurre ad una sospensione del trattamento.
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  • Trattamento conservativo con Meniett Dalla osservazione di un miglioramento dei sintomi dei pazienti menierici esposti a che la variazione di pressione atmosferica, per esempio ad alta quota, nato Il Generatore di impulsi a bassa pressione Meniett. per ottenere levacuazione dallorecchio interno del fluido endolinfatico, attenuando i sintomi causati al paziente dalla malattia. MECC. DAZIONE: MECC. DAZIONE: Decongestione del letto vascolare labirintico
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  • Trattamento conservativo con Meniett Gli stimoli pressori sono applicati per 3 volte al giorno e ogni volta consistono in una sequenza di 3 cicli di un minuto ognuno, separati da un intervallo di 40 secondi. Prima di iniziare la terapia con Meniett necessario inserire nellorecchio da trattare un tubo di ventilazione. La durata della terapia varia da 3 a 11 mesi. Gli studi indicano che sia una valida strategia terapeutica nei pazienti menierici con vertigine recidivante che hanno gi sperimentato senza successo le terapie mediche associate a stretti regimi dietetici.
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  • Overview Acute Therapy Long-Term Stabilization Non-invastive medical treatments Alternative options Non-Destructive Therapy Medical: IT Steroids Surgical: Mastoid shunt Destructive Therapy Medical: IT Gentamicin Surgical Nerve section Labyrinthectomy

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