Università degli Studi di PalermoDipartimento di Biomedicina Sperimentale e Neuroscienze Cliniche

Sezione di Otorinolaringoiatria

Malattia di MénièreLa terapia chirurgica

Dr. Francesco Martines francescomartines@unipa.it

Le labirintopatie croniche possono essere controllate dalla terapia farmacologico-

riabilitativa, nel contesto nella storia naturale della malattia stessa.

PREMESSA

Le sindromi vertiginose richiedeno un intervento terapeutico limitato alla fase

acuta o subacuta

Solo in alcune ….. il ricorso ad un trattamento chirurgico

rappresenta l’unica modalità di controllo nel tempo di un sintomo così disabilitante

•Acuzie e frequenza della vertigine

•Frustrazione

•Isolamento da una vita sociale e dalla normale attività lavorativa

Ruolo importante

Dal 5 al 20% dei pazienti affetti da malattia di Ménière “soggetti non trattabili”

Sono reclutati per un trattamento

chirurgico

1. Le mie vertigini non influenzano affatto le mie attività.2. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto svolgendo, ma passano

velocemente e posso ricominciare l’attività. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare ogni tipo di attività. Non ho cambiato le mie abitudini in funzione delle mie vertigini.

3. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto facendo per un pò di tempo ma quando i sintomi cessano posso ricominciare. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare molte attività. Ho dovuto modificare alcune abitudini a causa delle vertigini.

4. Posso lavorare, guidare, viaggiare, prendermi cura della famiglia, compiere le attività essenziali, ma devo compiere una grande fatica. Devo continuamente modificare le mie attività e dosare le mie energie.

5. Non riesco a lavorare, guidare, occuparmi della famiglia. Non riesco ad eseguire la gran parte delle attività quotidiane. Anche quelle essenziali sono limitate. Mi sento inabile.

6. Sono stato inabile per un anno o più, ed ora ricevo una sovvenzione in denaro a causa della mia malattia.

Scala dei livelli funzionali Soggetti intrattabili

CENNI STORICI

The american academy of ophthalmology and otolaryngology (AAOO) sin dal 1972 ha attenzionato la malattia di Ménière (M di M) ideando dei protocolli diagnostici e terapeutici che sono stati successivamente aggiornati dal AAO-HNS nel 1985 e nel

1995.

ATTUALMENTE

Le linee guida prevedonofollow-up tra 18 e 24 mesi

Il M di M deve essere studiato e valutato

• Mono/bilateralitàMono/bilateralità• Numero ed intervallo delle crisiNumero ed intervallo delle crisi• Compromissione sistema audio-vestibolareCompromissione sistema audio-vestibolare• Grado del deficit Grado del deficit

L’evoluzione clinica della malattia

CONSIDERAZIONE

Il fatto che la M di M ha un andamento subdolo e può interessare entrambi gli

orecchi (30-50% dei casi) anche a distanza di tempo (anni) ci induce a preferire

sempre il trattamento medico

Solamente in presenza di un totale fallimento dello stesso si deve valutare la possibilità di

un approccio chirurgico alla malattia che sono distinti in:

1. Conservativicocleosacculotomia; decompressione sacco

endolinfatico con/senza shunt

2. Demolitivilabirintectomia; neurectomia vestibolare

Interventi conservativi

è pressoché abbandonata, in quanto ad una minima invasività chirurgica corrisponde un elevato rischio di

perdita completa ed irreversibile dell’udito.

Cocleosacculotomia

Interventi conservativi

proposta nel 1962 da Portman, consente la conservazione dell’udito residuo, mediante decompressione del sacco stesso che consentirebbe lo scarico dell’endolinfa dal

sacco alla cavità mastoidea.

Chirurgia del sacco endolinfatico

Interventi conservativi

Chirurgia del sacco endolinfatico

Interventi demolitivi

Comporta perdita completa dell’uditoviene eseguita solo in casi caratterizzati da un’ipoacusia

neurosensoriale grave o profonda associata ad età avanzata.

Labirintectomia

Nei pazienti giovani e/o in buone condizioni generali attualmente si preferisce evitare interventi distruttivi nei confronti dell’udito,

che precludono anche la possibilità di un’eventuale impianto cocleare, qualora se ne dovesse presentare la necessità.

X

Interventi demolitivi

La sezione del vestibolare può essere effettuata non passando attraverso il labirinto per una totale conservazione della funzione

uditiva. Il compenso vestibolare che si instaura dopo la neurectomia, porta alla risoluzione della sintomatologia

vertiginosa periferica, in quanto pone fine, in maniera stabile, ad una disparità di informazioni afferenti periferiche.

Neurectomia vestibolare

X

Interventi demolitivi

Il completamento del processo di compenso è di 18 mesi .

Il 20% dei pazienti riferiscono la persistenza di una sintomatologia

soggettiva

persistenza di fibre vestibolari decorrenti nel nervo cocleare

Neurectomia vestibolare

Svolta dal 1999

Farmaci ototossici (vestibolo e cocleo-tossici) antibiotici aminoglicosidi

a livello intratimpanico

Il numero degli interventi di neurectomia, decompressione del sacco endolinfatico e labirintectomia si è radicalmente ridotto

Gentamicina IntratympanicOtotossica → organo target

Dark cells planum semilunatum - cresta ampollare

Blocco della secrezione di endolinfa“tossicità differenziale”

Gentamicina Intratympanic

In realtà tutte le porzioni dell’orecchio interno possono essere affette - “tossicità cocleo/vestibolare” → peggioramento uditivo di grado variabile e che

varia dal 3 al 20% dei casi

Gentamicina Intratympanic

MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE La somministrazione viene eseguita molto lentamente e il

paziente è mantenuto in posizione supina con la testa ruotata di 45° verso l'orecchio sano per circa 30 minuti.

Sono sufficienti basse dosi, che implicano cicli di 3 iniezioni a distanza di circa 5 giorni, eventualmente

ripetibili in un tempo successivo.

Gentamicina Intratympanic

PASSAGGIO AL LABIRINTOL’assorbimento del farmaco nell’orecchio interno

avviene prevalentemente attraverso la finestra rotonda, anche se si presume che una piccola quota possa

attraversare la finestra ovaleLe concentrazioni ed il numero di

somministrazioni della gentamicina intratimpanica

variano a seconda della casistiche con risultati in termini di (tab. 1,2)

Controllo del sintomo vertigine

Gentamicina Intratympanic

Grado della perdita uditiva

Gentamicina Intratympanic

Gentamicina Intratympanic

POST GENTAMICINAE’ bene avvertire il paziente che nei giorni

immediatamente successivi alla prima e seconda instillazione di gentamicina possono comparire episodi vertiginosi intensi con le medesime caratteristiche di una sindrome periferica armonica di tipo irritativo

Gentamicina Intratympanic

comparsa, dopo un periodo di tempo variabile di qualche giorno, di una sensazione subcontinua di instabilità, anche forte, che il paziente identifica

come diversa dai soliti disturbi vertiginosi alla quale corrisponde il rilievo clinico di un nistagmo

spontaneo orizzontale-rotatorio diretto verso il lato sano, persistente, stazionario, di piccola ampiezza,

regolare e ritmico. Generalmente tale reperto, espressione di deafferentazione progressiva del

labirinto patologico, è evidenziabile per 7-10 giorni e va incontro a risoluzione spontanea;

GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA

Gentamicina Intratympanic

Crisi vertiginosa acuta - “vertigine curativa” di Lange, anche nelle 24-48 ore successive la somministrazione, in

associazione, possibile ma non certa, con un brusco calo uditivo. Si tratta di un effetto iperacuto della

vestibolotossicità, probabilmente in soggetti che hanno subito la mutazione genica del DNA mitocondriale.

N.B.: In entrambe le situazioni, permane un’ iporeflettività vestibolare sino all’areflessia che, tuttavia, in qualche caso si

dimostra reversibile.

GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA

Gentamicina Intratympanic

SOLITAMENTE: La regressione dei sintomi vestibolari si verifica in due settimane circa

(quiescenza vestibolare) mentre la capacità uditiva ed il fullness che di regola sono transitori totalmente

e/o parzialmente rientrano nel corso dei tre mesi successivi al trattamento.

N.B.: La presenza di un nistagmo che batte contro lateralmente al lato trattato o un peggioramento

dell’ipoacusia dovrebbero sempre indurre ad una

sospensione del trattamento.

Trattamento conservativo con Meniett

Dalla osservazione di un miglioramento dei sintomi dei pazienti menierici esposti a che la variazione di pressione atmosferica,

per esempio ad alta quota, è nato Il Generatore di impulsi a bassa pressione Meniett.

per ottenere l’evacuazione dall’orecchio interno del

fluido endolinfatico, attenuando i sintomi causati

al paziente dalla malattia.

MECC. D’AZIONE: MECC. D’AZIONE: Decongestione del letto vascolare labirintico

Trattamento conservativo con Meniett

Gli stimoli pressori sono applicati per 3 volte al giorno e ogni volta consistono in una sequenza di 3 cicli di un minuto ognuno, separati

da un intervallo di 40 secondi. Prima di iniziare la terapia con Meniett è necessario inserire

nell’orecchio da trattare un tubo di ventilazione. La durata della terapia varia da 3 a 11 mesi.

Gli studi indicano che sia una valida strategia terapeutica nei pazienti menierici con vertigine

recidivante che hanno già sperimentato senza successo le

terapie mediche associate a stretti regimi dietetici.

Overview

• Acute Therapy

• Long-Term Stabilization– Non-invastive medical treatments– Alternative options

• Non-Destructive Therapy– Medical: IT Steroids– Surgical: Mastoid shunt

• Destructive Therapy– Medical: IT Gentamicin– Surgical

• Nerve section• Labyrinthectomy

Vestibular Suppressants

DiureticsSalt Restriction

Vasodilators? Water Therapy

Alternative TherapiesMeniettHerbal

Hypnosis?

IntratympanicSteroid Therapy

IntratympanicGentamicin Therapy

Surgical AblationNerve Section

Labyrinthectomy

Mastoid Shunt