Università degli Studi di BariFacoltà di Medicina e Chirurgia

Corso di Laurea in Odontoiatria e Protesi DentariaPresidente: Prof. G. Favia

TUMORIODONTOGENI

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI BARI

Dipartimento di Odontostomatologia e Chirurgia

I TUMORI ODONTOGENI

dalla diagnosi alla terapia

Prof. Gianfranco FaviaProf. Gianfranco Favia

I TUMORI ODONTOGENI

Embriologia

Classificazioni vecchie e nuove

Tumori benigni

Tumori maligni

Tumori periferici

Terapia

CLASSIFICAZIONE TUMORI ODONTOGENI OMS 1972

Ameloblastoma

Tumore di Pindborg

Tum. odontogeno adenomatoide

Cisti odontogena calcificante

Dentinoma

Fibroma ameloblastico

Fibro-odontoma ameloblastico

Odonto-ameloblastoma

Odontoma compleso

Odontoma composto

Fibroma odontogeno

Mixoma

Cementomi:

- Cementoblastoma benigno

- Fibroma cementificante

Displasia periapicale del

cemento

Tumore neuroectodermico

melanotico dell’infanzia

CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI TUMORI ODONTOGENI

3 gruppi

1. Con epitelio odontogeno senza ectomesenchima

2. Con epitelio odontogeno con ectomesenchima

con o senza formazione di tessuti duri dentari3. Con ectomesenchima odontogeno con o senza epitelio odontogeno incluso

L’ectomesenchima con la produzione di molecoleinducenti la proliferazione e la differenziazione (tipo EGF, FGF) controlla:

- L’invaginazione nel mesenchima dell’epitelio orale primitivo (lamina dentaria)

- Lo sviluppo dell’organo dello smalto;

- La morfologia dell’organo dello smalto con lo strato interno ed esterno e con ameloblasti, cellule intermedie, reticolo stellato

IL GERME DENTARIO HA TRE COMPONENTI

ORGANO DELLO SMALTO

ORIGINE ECTODERMICA

PAPILLA DENTALE FOLLICOLO DENTALE

ORIGINE ECTOMESENCHIMALE

SCHEMA RIASSUNTIVO DELLE FASI SUCCESSIVE DELLE INTERAZIONI ECTO-MESENCIMALE NELLA ODONTOGENESI

EPITELIO PRIMITIVO

LAMINA DENTARIA

ORGANO DELLO SMALTO

PAPILLA DENTARIA

DENTINOGENESI (differenziazione degli ameloblasti)

CONTROLLO ECTOMESENCHIMALE

DENTINOGENESI CORONALE su

induzione epiteliale

SCHEMA RIASSUNTIVO DELLE FASI SUCCESSIVE DELLE INTERAZIONI ECTO-MESENCHIMALI NELLA

ODONTOGENESI

INDUZIONE EPITELIALE(lamina dentaria – organo dello smalto)

DENTINOGENESI CORONALE

(apoptosi, oncogeni)

DIFFERENZIAZIONE AMELOBLASTICA

AMELOGENESI

DENTINOGENESIRADICOLARE

DEGENERAZIONEAMELOBLASTICA

RESTI EPITELIALI

DIFFERENZIAZIONE DELL’EPITELIO INTERNO

DELLO SMALTO SU INDUZIONE DENTINOGENETICA

AMELOGENESI

ESTENSIONE DELL’ORGANO DELLO SMALTO IN SENSO

RADICOARE

STIMOLO ALLA DIFFERENZIAZIONE ODONTOBLASTICA DENTINOGENETICA

RADICOLARE DENTINOGENESI

IN RISPOSTA ALLA DENTINOGENESI RADCOLARE

L’EPITELIO DEGENERA (resti epteliali)

AMELOGENESI SU INDUZIONE MESENCHIMALE

DENTINOGENESI RADICOLARE SU

INDUZIONE EPITELIALE

DEGENERAZIONE EPITELIALE SU INDUZIONE

MESENCHIMALE

Interrelazioni differenziative epitelio - mesenchima odontogeno

Epitelio orale primitivo

Lamina dentaria

Epitelio odontogeno indifferenziato

Induzione mesenchimale odonto-cementoblastica

Differenziazione ameloblastica

ODT1: Tumori con epitelio odontogeno senza

ectomesenchima odontogeno:

Ameloblastoma

Tumore odontogeno squamoso

Tumore odontogeno a cellule chiare

Tumore odontogeno epiteliale calcificante

ODT2:Tumori con epitelio odontogeno, con

ectomesenchima, con o senza tessuti duri dentari

Fibroma ameloblastico

Fibrodentinoma ameloblastico

Odontoameloblastoma

Tumore odontogeno adenomatoide

Cisti odontogena calcificante

Odontoma : complesso

composto

ODT3: Tumori con ectomesenchima, con o senza

epitelio odontogeno:

Fibroma odontogeno

Mixoma odontogeno

Cementoblastoma benigno

Ameloblastoma

Tumore odontogeno squamoso

Tumore odontogeno a cellule chiare

Tumore odontogeno epiteliale calcificante

ODT1: Tumori con epitelio odontogeno senza ectomesenchima odontogeno

ODT1: Ameloblastoma (9310)

Età: 40-50 solido; 20-30 unicistico

Sede: mandibola posteriore (80%)

Rx: trasparenza uni/multiloculare con possibili denti inclusi

Terapia: 1) conservativa (desmoplastico, cheratoameloblastoma, unicistico intraepiteliale e intraluminale, periferico)

2) Resezione (altre forme)

3) Conservativa (iniziale) + resezione (recidive)

Metastasi anche in forme istologicamente benigne (!!)

AMELOBLASTOMA: - CENTRALE - PERIFERICO

AMELOBLASTOMA: - SOLIDO MULTICISTICO - UNICISTICO

AMELOBLASTOMA UNICISTICO

Gruppo eterogeneo di entità con comportamento biologico meno aggressivo rispetto alle forme solide

- varie modalità di presentazione clinica e radiologica - quattro varianti istologiche

AMELOBLASTOMA UNICISTICO

- INTRAEPITELIALE

- INTRAPARIETALE

- INTRALUMINALE

- FORME MISTE

ODT1: Ameloblastoma (9310)

Varianti istologiche: solidoFollicolarePlessiformeAcantomatosoDesmoplasticoA cellule granulari/cellule chiareBasaloideCheratoameloblastoma papillifero

Varianti istologiche: unicisticoIntraepitelialeIntraluminaleParietale

AMELOBLASTOMA MASCELLAREAMELOBLASTOMA MASCELLARE

- PIU’ PREOCCUPANTE DI QUELLO MANDIBOLARE PERCHE’:

•Simula le cisti e le flogosi croniche•Può interessare strutture anatomiche importanti (orbite, cavità nasali, forami)

Terapia degli ameloblastomiDimensione

Sede: Centrale: Mascellare resettiva

Mandibolare resettiva

Periferico conservativa

Istotipo: Solido: resettiva

a cellule granulose resettiva + linfonodi

a cellule chiare resettiva + linfonodi

desmoplastico resettiva

Unicistico: Intraepiteliale conserativa

Intraluminale conservativa

Parietale resettiva

ODT1: Tumore odontogeno squamosoProliferazione amartomatosa di isole di epitelio squalmoso

ben differenziato; stroma fibroso maturo, microcisti, microcalcificazioni intraepiteliali(50%),senza polarizzazione

Età 30-40anni

Sede: mascellare anteriore, mandibola posteriore, forme familiari multicentriche

Rx: trasparenza uniloculare cistica; spesso simula difetti ossei parodontali triangolari e semilunari

Diagnosi differenziale:

- clinica: cisti apico radicolari e follicolari; istiocitosi X

- istologica: carcinoma squamoso

Terapia: curettage (talora aggresivo)

ODT1: Tumore odontogeno squamoso

Rx: radiotrasparenza semilunare/triangolare in sede iuxtadentale (cervicale e radicolare)

Simula patologia parodontale infiammatoria

Tumore odontogeno epiteliale calcificante (tumore di Pindborg)

Proliferazione epiteliale odontogena pleomorfa con ponti intercelluleri evidenti, masse omogenee acidofile di calcificazioni

distrofiche, anelli di Lisegang, depositi di amiloide

Varianti: - centrale- periferico- cellule chiare- associato a tumore adenomatoide odontogenico

Età: 20-60 anni (picco 40-50)Sede: mandibola posteriore

Rx: trasparenza disomogenea associata a denti inclusi (50%)Terapia: resezione (Eversole) / curettage (Lucas, Sciubba)Diagnosi differenziale: tumori maligni

ODT2: Tumori con epitelio odontogeno, con ectomesenchima, con o senza tessuti duri

dentari

Fibroma ameloblastico

Fibrodentinoma ameloblastico

Odontoameloblastoma

Tumore odontogeno adenomatoide

Cisti odontogena epiteliale calcificante

Odontoma: complesso

composto

ODT2: Tumori con epitelio odontogeno ed ectomesenchima, con o senza tessuti duri

dentari

Tutte queste lesioni si riscontrano in età infantile giovanile

Gli aspetti istologici degli odontomi nel loro iniziale sviluppo sono simili a quelli dei tumori di

questo gruppo (rischio di errata diagnosi istologica), con overtreatment di lesioni

biologicamente innocue

(Alcuni autori li definiscono tumori odontogeni misti)

ODT2: Fibroma ameloblastico

Proliferazione mista di epitelio odontogeno indifferenziato, con reticolo stellato e, talora, microcisti e ectomesenchima cellulare

mixoide, membrana basale e ialinosi iuxtaepiteliale

Varianti:- centrale- periferico- a cellule granulari

Età media: 14 anni

Sede: mandibola premolare e molare

Rx: radiotrasparenza uni/multiloculare associata a denti inclusi (90%)

Terapia: escissione conservativa+follow up

ODT2: Fibrodontoma ameloblasticoProliferazione combinata di epitelio odontogeno tipo fibroma ameloblastico e di ectomesenchima mixoide (pulp-like), con

induzione di dentina (fibrodentinoma) o smalto (fibrodontoma)

Varianti: - centrale/periferico

- immatura: tipo fibroma ameloblastico

- matura: con scarso epitelio odontogeno

Età media: 12 anni

Sede: mandibola posteriore

Rx: trasparenza ben definita uni/multiloculare con calcificazioni o denti inclusi

Diagnosi differenziale: odontoma in fase precoceTerapia: escissione conservativa + follow-up

ODT2:Tumore odontogeno adenomatoide (9300)

Proliferazione adenomorfa di epitelio odontogeno e di ectomesenchima attivato con formazione di tessuti duri (anche

smalto); membrane basali PAS+; amiloide +/-

Varianti:

- periferico

- centrale: follicolare (90%) (associato a denti inclusi)

- extrafolicolare (non associato a denti inclusi)

Età media: 17 anni

Sede: mascellare regione canina (40%)

Rx: cisti follicolare; calcificazioni +/-

Terapia: enucleazione + follow up

ODT2: Cisti odontogena epiteliale calcificante (C.E.O.C.)

Gruppo di patologie a comportamento biologico variabile dal cistico al neoplastico, spesso associate ad altre neoplasie odontogene:

CEOC periferica (extraossea): cistica/solida neoplastica

CEOC centrale (intraossea): cistica /solida neoplastica

- semplice (cell. fantasma)

- + odontoma

- + altri tumori

- a cellule chiare

+

ODT3: Tumori con ectomesenchima, con

o senza epitelio odontogeno:

Fibroma odontogeno

Mixoma odontogeno

Cementoblastoma benigno

ODT3: Fibroma odontogeno centrale (9321)/ periferico(9322)

Semplice: con modesta componente stromale, scarsi fibroblasti e rara componente epiteliale;

Tipo WHO: con stroma cellulare, molti fibroblasti, abbondante componente epiteliale e calcificazioni (osteoide, dentina, cemento)

Età: 10-20 anni

Sede: mascellare – mandibolare

Rx: spesso multiloculare, non associato a denti

Terapia: chirurgia conservativa

ODT3: Mixoma (9320)

Abbondante stroma mixoide (alcianofilo), cellule stellate, epitelio odontogeno +/- rappresentato

Età: 20-40 anni

Sede: corpo mandibolare

Rx: multiloculare a limiti indistinti; può associarsi a denti inclusi o mancanti

Terapia: - conservativa per piccole lesioni

-resezione per lesioni avanzate

ODT3: Cementoblastoma benigno (9273)

Tessuto cementifero, con linee di accrescimento, che avvolge le radici dentarie, riassorbendole e fondendosi con esse.

Accrescimento radiale con periferia molto attiva

Età: 20-30 anni

Sede: regione molare-premolare (mandibolare)

Rx: area radiopaca periradicolare con alone denso

Diagnosi differenziale: - malattia di Paget

- tumori ossei benigni e maligni

Terapia: enucleazione (con il dente annesso)

ODT1:Ameloblastoma periferico

Sede: - premolare linguale inferiore (60%)

- tuber maxillae (30%)

Età media: 47 anni

Istologia: plessiforme (80%)

Rx: non infiltrazione ossea; cupping osseo (20%)

Diagnosi differenziale: - tumori salivari

- carcinoma basocellulare intraorale

Terapia: chirurgia conservativa

Carcinomi odontogeni

Ameloblastoma maligno: origina da ameloblastoma preesistente

Carcinoma ameloblastico

Carcinoma odontogeno a cellule chiare

Carcinoma intraosseo primitivo (9270/3):

-indifferenziato, origina da resti di epitelio odontogeno

-può avere aspetti squamosi odontogeni

Carcinosarcoma

Carcinomi su cisti odontogene (92703)

Varianti maligne di neoplasie benigne

Sintomatologia Tumori odontogeni

Flogosi 40%

Tumefazione 60%

Mobilità-spostamento dei denti 20%

Parestesie/dolore 10%

Reperto occasionale 15%

Denti inclusi 70%

Tumori odontogeni – iter diagnostico

Esame obiettivo (tumefazione)

T.A.C.

FNAB

BiopsiaChirurgia

mirata

Rx opt + intraoraleEscludere patologia

infiammatoria odontogena (vitalità polpa, endodonzia)

R.M.N (cistico, solido, misto, calcificazioni, rizalisi, riassorbimento

corticali)

Tumori odontogeni - possibili fonti di errore diagnostico:

Del chirurgo: - mancato riscontro istologico anche di lesioni

clinicamente e radiologicamente ben definibili;

- asportazione di frammenti inadeguati per scopi

diagnostici;

- non idonea /intempestiva fissazione

Del patologo: -campionatura inadeguata;

-mancata realizzazione di sezioni seriate;

-selezione di colorazioni non idonee;

-mancata adozione di tecniche ancillari.

Tumori odontogeni: casistica 1970-1995 (IOCMF+IAP)

Tumori totali: 177

Benigni: 168

Ameloblastoma: 83

AOT: 19

CEOT: 5

CEOC: 18

Mixoma + fibroma: 22

Cementoblastoma: 5

Altri: 16

Maligni: 9

Clear cells cr: 4

Cr ameloblastico: 2

Cr intraosseo: 3

lesiDisplasie cemento-ossee

Gruppo di lesioni correlate che originano dalle cellule del legamento parodontale

Lesioni displastiche piuttosto che francamente neoplastiche, solitamente prive di sintomatologia

Rx: l’aspetto varia da radiotrasparente, con vari gradi di radiopacità, fino a lesioni totalmente

radiopache, in relazione alla quantità di matrice calcificata prodotta.