destra, previa instaurazione di ade-guata copertura steroidea e di profi-lassi anti-trombotica. L’esame istolo-gico mostrava un carcinoma neu-roendocrino ben differenziato deltimo con positività diffusa per ACTHall’immunoistochimica. Nei giornisuccessivi all’intervento si osservavaun progressivo miglioramento delquadro clinico generale con norma-lizzazione del quadro pressorio, delmetabolismo glicidico e scomparsadella poliuria/polidipsia. I successiviesami evidenziavano la presenza diiposurrenalismo per il quale ilpaziente è tutt’ora in terapia sostitu-tiva con Cortone acetato.

Un uomo di 39 anni veniva rico-verato per multiple fratture vertebra-li sospette per lesioni secondarie.Alla tomografia computerizzata (TC)total-body veniva riscontrata unamassa espansiva del mediastinoanteriore di 80x31 mm, compatibileall’agobiopsia con carcinoma neu-roendocrino. Gli esami ormonalievidenziavano un ipercortisolismoACTH-dipendente (ACTH 185pg/ml, cortisolo ore 08.00: 50 μg/dl,cortisolo ore 23.00: 38,78 μg/dl,cortisolo libero urinario 2.500 μg/24h) associato a ipopotassiemia grave,diabete mellito scompensato e iper-tensione arteriosa resistente alla

terapia farmacologica. All’esameobiettivo il paziente presentavadistribuzione centripeta dell’adipe,marcata ipotrofia muscolare degliarti e facies lunare. La risonanzamagnetica nucleare (RMN) dellacolonna vertebrale escludeva lanatura sostitutiva degli schiaccia-menti a favore di un’origine osteo-porotica. Veniva iniziata terapia conketoconazolo 400 mg 3 volte algiorno ed octreotide 0,5 mg 3 volteal giorno, con miglioramento delquadro clinico. Il paziente venivasottoposto a intervento chirurgico diasportazione della massa mediasti-nica con resezione polmonare

180

Un caso di carcinoma neuroendocrino del timodeterminante sindrome di Cushing da ACTH ectopico

Valeria Paticchia1, Alberto Tresoldi1, Carlo Carnaghi2, Marco Alloisio3, Maura Arosio4, Andrea Lania1

1U.O. di Endocrinologia, 2U.O. di Oncologia, 3U.O. di Chirurgia Toracica, IRCCS Istituto Clinico Humanitas, Rozzano (MI);4U.O. di Malattie Endocrine e Diabetologia, Ospedale San Giuseppe Multimedica, Milano

mmagini in Endocrinologia

Figura 1 - Tomografia computerizzata del torace con mezzo di contrasto: massa mediastinica anteriore di 80x31 mm, a margininetti, con densità disomogenea, dotata di enhancement contrastografico; non è visibile il piano di clivaggio adiposo con la cavasuperiore (B), la vena anonima sinistra e l’aorta ascendente; presenza di piano di clivaggio con l’aorta ascendente (C) e dubbia infil-trazione a livello pericardico inferiore di dx.

©2013, Editrice Kurtis

A B C

agosto Vol. 14, n° 4