Tumori dei tessuti molli

Prof. Vittorio CavallariDiagnostica Patologica Ultrastrutturale

Tessuti molli

Definizione

• Tessuti extrascheletrici non epiteliali, con esclusione del parenchima viscerale, delle meningi e del sistema linforeticolare.

Tumori dei TM

Localizzazione

• Arti inferiori (40%)

• Arti superiori (20%)

• Capo e collo (10%)

• Tronco e retroperitoneo (30%)

Aspetti biologici

• I tumori di TM riproducono generalmente le caratteristiche del tessuto nel quale hanno origine

• Esiste un numero limitato di sindromi genetiche correlate all’insorgenza di tumori dei TM

• La maggior parte dei tumori dei TM sono benigni • I tumori maligni hanno una prognosi dipendente

dal grado di aggressività biologica, che deve essere valutato con attenzione dal patologo

Stadiazione

• Localizzazione (tumori profondi con prognosi peggiore)

• Dimensioni del tumore• Grado istologico (I-III), valutato

considerando:Affollamento cellulare, indice mitotico,

polimorfismo cellulare e nucleare, estensione della necrosi.

Classificazione

• Tumori del tessuto adiposo• Tumori del tessuto fibroso• Tumori fibro-istiocitari• Tumori del muscolo striato• Tumori del muscolo liscio• Tumori vascolari• Tumori dei nervi periferici• Tumori di incerta classificazione

Tumori del tessuto adiposo

• Lipomi

• Liposarcomi

Lipomi

• Sno i più frequenti tumori dei TM, spesso asintomatici e pertanto non asportati.

• Età adulta, localizzazione a livello del tessuto sottocutaneo degli arti e del tronco.

• Varietà convenzionale, costituita da adipociti maturi

• Varietà caratterizzate da coesistenza degli adipociti con grandi quantità di altri tessuti connettivi (fibrolipomi, angiolipomi) o da polimorfismo cellulare (lipoma pleomorfo)

Liposarcomi

• Sono i sarcomi più frequenti dell’adulto• Regioni profonde dei tessuti molli (radici degli

arti, retroperitoneo), dimensioni elevate.• Ampia variabilità dell’aspetto istologico, che ha in

passato contribuito a confusioni classificative: forme differenziate, mixoidi, rotondocellulari, pleomorfe e dedifferenziate.

Tumori del tessuto fibroso

• Proliferazioni pseudosarcomatose reattive

Fascite nodulare

Miosite ossificante• Fibromatosi

Fibromatosi superficiale(plantari, palmari e peniene)

Fibromatosi profonde (tumori desmoidi)• Fibrosarcoma

Fibrosarcoma

• È un tumore raro. La maggior parte dei fibrosarcomi diagnosticati in passato erano lesioni maligne o benigne di altra natura.

• Localizzazione ubiquitaria

• Consistenza molle con emorragie e necrosi

Tumori fibroistiocitari

• Istiocitoma fibroso benigno

• Istiocitoma fibroso maligno

Istiocitoma fibroso benigno

• Localizzazione nel derma (dermatofibroma) e nel sottocute

• Lesione dura, a crescita lenta, di dimensioni contenute (sotto 1 cm) e spostabile sui piani profondi

• Cellule fusate relativamente monomorfe con interposto collagene denso. Possono osservarsi aree a densità cellulare maggiore, corrispondenti alle porzioni del tumore in crescita, ed ampie aree di fibrosi.

Istiocitoma fibroso maligno

• Localizzazione alla radice degli arti e al retroperitoneo

• Masse voluminose di colorito grigio-biancastro• Marcato polimorfismo cellulare, che richiede

indagini di secondo livello per l’identificazione istologica: microscopia elettronica e immunoistochimica.

• Varietà pleomorfa, mixoide, infiammatoria, giganocellulare, angiomatoide.

Tumori del muscolo striato

• Rabdomioma (rarissimo)

• Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

• Età infantile e giovanile• Frequenti anomalie citogenetiche• Forme embrionale (oltre il 60% dei

rabdomiosarcomi), alveolare e pleomorfa• Il sarcoma botrioide delle bambine è un

rabdomiosarcoma embrionale• Diagnosi ultrastrutturale (dimostrazione di

abbozzi di miofibrille) e immunoistichimica (desmina, MYOD1, miogenina)

Tumori del muscolo liscio

• Leiomioma

• Leiomiosarcoma

Leiomioma

• Tumore molto frequente, localizzato nel miometrio, cute (muscoli erettori del pelo), pareti di visceri cavi.

• Masse circoscritte costituite da fibrocellule muscolari lisce disposte in fasci

• Possibilità di frequenti aspetti regressivi

Leiomiosarcomi

• Rappresentano il 10-20% dei tumori maligni dei tessuti molli.

• Localizzazione prevalente agli arti e retroperinoneo, relativamente raro il leiomiosarcoma del miometrio e della muscolatura liscia dei visceri cavi.

• Masse solide costituite da cellule fusate disposte in fasci, con discreto polimorfismo nucleare e mitosi

• Microscopia elettronica: microfilamenti e corpi densi; immunoistochimica: actina muscolo liscio

Sarcoma sinoviale

• Rappresenta circa il 10% dei tumori dei tessuti molli.

• Localizzazione profonda, spesso in vicinanza di grandi articolazioni

• Aspetto istologico bifasico, con coesistenza di una componente fusocellulare e di una componente epitelioide arrangiata in architetture simil-ghiandolari.

• Microscopia elettronica: filamenti intermedi in fasci e giunzioni desmosomiali; immunoistochimica: citocheratina e antigeni di membrana epiteliale.

Tumori vascolari

• Emangioma

• Linfangioma

• Emangioendotelioma

• Emangiopericitoma

• angiosarcoma

Tumori dei nervi periferici

• Neurofibroma

• Schwannoma

• Tumore a cellule granulose

• Tumori maligni

Schwannoma maligno

Schwannoma melanotico maligno