tumores gástricos endocrinos dra.sundry durán dra.mónika núñez

Tumores gástricos endocrinos

Dra.Sundry DuránDra.Mónika Núñez


Mayoría son carcinoides bien diferenciados, no funcionantes, de células enterocromafines, originados en mucosa oxíntica (cuerpo o fondo)

Tipos Tipo I asociado a gastritis crónica atrófica autoinmune Tipo II asociado a MEN-1 y Sd Zollinger-Ellison Tipo III esporádico, no asociado a hipergastrinemia, ni

a gastritis autoinmune


Incidencia 11 - 41 % de todos los carcinoides del TGI Japón 30 %

Alta incidencia de gastritis crónica autoinmune Tipo I

Representa el 74 % de los tumores gástricos endocrinos Predominio femenino (1 : 2.5) Edad media 63 años

Tipo II Representa el 6 % de los tumores gástricos endocrinos M:F (1:1) Edad media 50 años

Tumores gástricos endocrinos Tipo III

Representa el 13 % de los T gástricos endocrinos Predominio masculino (2.8 : 1) Edad media 55 a

Carcinoma células pequeñas (ca endocrino pobremente diferenciado)

Representa el 6 % de los T gástricos endocrinos Predominio masculino (2 : 1) Edad media 63 a

Tumores de células productoras de gastrina Menos del 1 % de los T gástricos endocrinos Adultos (55 - 77 a)


Etiología Estados de hipergastrinemia

Gastrinoma Respuesta II de cél G antrales en condiciones de

aclorhidria Hiperplasia de cél ECL Gastritis crónica atrófica autoinmune

Ac contra las cél parietales de la mucosa oxíntica Asociado o no a anemia perniciosa Aumento en la producción de gastrina


Etiología Síndrome Zollinger-Ellison

Hipergastrinemia II a una neoplasia productora de gastrina

Intestino delgado o páncreas MEN-1

Mutación o deleción del oncogen supresor tumoral MEN-1


Localización Tipo I, II y III

Mucosa de cuerpo y fondo Tumores de cél G

Región antro-pilórica Carcinoma de cél pequeñas

Mucosa de cuerpo y fondo

Carcinoides de cél ECL Tipo I

Carcinoides de cél ECL Tipo I Gastritis crónica atrófica corpo-fúndica Aclorhidria Anemia perniciosa Hipergastrinemia Hiperplasia de cél G antrales / displasia Carcinoides asociados a A-CAG son típicamente

Pequeños (< 1 cm) Múltiples Multicéntricos

Carcinoides de cél ECL Tipo II

Niveles elevados de gastrina circulante Gastropatía hipertrófica hipersecretora Hiperplasia de cél G enterocromafines /

displasia en la mucosa fúndica peritumoral Carcinoides

Múltiples < 1.5 cm

Carcinoides de cél ECL Tipo III No asocian hipergastrinemia, ni A-CAG Crecimientos solitarios No asocia hiperplasia / displasia de cél

enterocromafine Se presenta como 1) Lesión gástrica sin síntomas endocrinos 2) Con síntomas endocrinos (Sd carcinoide

atípico) “Flushing cutáneo” Ausencia de diarrea


Examen macroscópico Tipo I

57 % son múltiples Nódulo o pólipo pequeño Pardo claro Circunscritos a mucosa o submucosa 77 % son < 1 cm 97 % son < 1.5 cm 7 % involucran la muscular propia


Examen macroscópico Tipo II

Aumento de grosor de pared gástrica (0.6 - 4.5 cm) secundario a gastropatía hipertrófica- hipersecretora

Múltiples nódulos mucosos-submucosos 75 % son < 1.5 cm


Examen macroscópico Tipo III

Solitarios 33 % son > 2 cm 76 % con infiltración de la muscular propia 53 % infiltran la serosa


Clasificación histológica 1. Carcinoide - Neoplasia endocrina bien diferenciada

Carcinoide ECL Carcinoide EC productor de serotonina Tumores de células G productores de gastrina Otros

2. Carcinoma de células pequeñas - Neoplasia endocrina pobremente diferenciada

3. Lesiones precursoras Hiperplasia Displasia

Lesiones endocrinas precursoras

Secuencia hiperplasia-displasia-neoplasia Carcinoides Tipo I y II Patrones de hiperplasia

Linear (difusa): secuencias lineares de 5 o más células dentro de la membrana basal de las glándulas

Micronodular: grupos de 5 o más células endocrinas, no excediendo el diámetro de las glándulas (150 um,) ya sea dentro de las glándulas o yaciendo en la lámina propia de la mucosa

Adenomatoide: 5 o más micronódulos adheridos unos con otros con interposición de membrana basal, yaciendo profundo en la mucosa

Lesiones endocrinas precursoras

Displasia endocrina

Agrandamiento y fusión de micronódulos > 150 um pero < 0.5 mm con desaparición de la membrana basal

Puede ocurrir microinvasión de la lámina propia dando nódulos con estroma neoformado


Carcinoide Intramucoso

Cualquier crecimiento endocrino sólido, no infiltrativo, > 0.5 mm, confinado a la mucosa

Invasivo Proliferación endocrina que penetra más allá de la

muscularis mucosae


Factores asoc con comportamiento benigno T confinado a mucosa-

submucosa Ausencia de invasión

vascular T < 1 cm T no funcional Asociación con CAG o

MEN-1/ZES

Factores asoc con comportamiento agresivo T invade muscular

propia o más allá Presencia de invasión

vascular T > 1 cm T funcional Alto índice mitótico T esporádicos

Metástasis Mortalidad

Ganglios linfáticos Tipo I 5 % Tipo II 30 % Tipo III 71 %

Hígado Tipo I 2.5 % Tipo II 10 % Tipo III 69 %

Tipo I Excepcionalmente

Tipo II 1/10 ptes

Tipo III 27 % de mortalidad Sobrevida media: 28

meses

06-419006-4190

06-418406-4184

06-418606-4186

06-418306-4183

06-418106-4181

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