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Setembro/Outubro 2004 Vol. X N.º 5 421

TUMOR SOLITÁRIO FIBROSO – A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS/GABRIELA FERNANDES,ANA SOFIA BARROSO, CARMEN VALBUENA, ANA R. SANTOS

CASO CLÍNICO/CLINICAL CASE

GABRIELA FERNANDES1, ANA SOFIA BARROSO1, CARMEN VALBUENA2, ANA R. SANTOS3

Recebido para publicação/Received for publication: 04.05.06Aceite para publicação/Accepted for publication: 04.07.12

REV PORT PNEUMOL X (5): 421-428

RESUMO

O tumorsolitário fibroso é uma neoplasia rara,derivada de células mesenquimatosas que necessitapara o diagnóstico definitivo do recurso à análiseimuno-histoquímica. A maioria destes tumores ébenigna, sendo o tratamento de eleição, quer para asvariantes benignas quer malignas, a ressecçãocirúrgica completa. No entanto, por estarem

ABSTRACT

Solitary fibrous tumor is a rare neoplasm derivedfrom mesenchymal cell. To achieve a diagnosis andto differentiate from others neoplasm immunohisto-chemical analysis is needed. The majority of thesetumours are benign, and complete surgical resec-tion remains the mainstay of therapy for both thebenign and malignant variants. However, there are

Tumor solitário fibroso – a propósito de dois casosclínicos

Solitary fibrous tumor – two cases report

1 Interna Complementar de Pneumologia.2 Assistente Hospitalar de Anatomia Patológica.3 Assistente Hospitalar de Pneumologia.

Serviço de Pneumologia do Hospital de São João. Director: Prof. Doutor Agostinho Marques.Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de São João. Director: Prof. Doutora Fátima Carneiro.

422 Vol. X N.º 5 Setembro/Outubro 2004

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CASO CLÍNICO

cases of local and distant recurrences, so patientsshould have a close follow-up and it is far incorrect tolook at this lesion as definitely benign. The authorsreview clinical presentation, radiological features,histological findings, and treatment options for thistumor and report two clinical cases discussing thedifferences between them.

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Key-words: Solitary fibrous tumour, intrathoracic, im-munochemistry

descritas recidivas locais e/ou à distância, devemmanter-se estes doentes sob vigilância apertada,sendo inadequado encarar estas lesões comodefinitivamente benignas. Os autores fazem umabreve revisão da clínica, características radiológicas,achados histológicos e opções terapêuticas e relatamdois casos clínicos, discutindo as diferenças entreeles.

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Palavras-chave: Tumor solitário fibroso, intra-torácico,imuno-histoquímica

INTRODUÇÃO

O tumor solitário fibroso (TSF) é um tumor rarode células fusiformes de origem mesenquimatosa.Foi pela primeira vez descrito na literatura, comoentidade distinta dos restantes tumores pleurais, em1931, por Kempeler e Rabin, tendo sido publicadas,desde então, várias séries, apenas com reduzidonúmero de casos.1,2

Não tem predilecção por sexo, pode ocorrerem qualquer idade, embora seja mais frequente naidade adulta, e não se relaciona com a exposição afactores ambientais.1,3

A localização mais frequente é a intratorácica,podendo ocorrer, no entanto, menos frequente-mente, em muitas localizações extratorácicas(pericárdio, tracto respiratório superior, peritoneu,fígado, tiróide, órbita, etc).1,3,4,5

As lesões intratorácicas são, na sua maioria,assintomáticas, sendo por isso achados radiológicos.Os sintomas, quando presentes, devem-se às gran-des dimensões que essas lesões podem atingir:

toracalgia, tosse, dispneia, raramente hemoptises;por vezes também podem estar presentes sintomassistémicos, como astenia, hipersudorese nocturnae emagrecimento; hipocratismo digital e hipogli-cemia, quando surgem, estão relacionados com aprodução tumoral de, respectivamente, ácidohialurónico e factor de crescimento relacionado coma insulina.1,2,5,6

Quanto às características imagiológicas, naradiografia torácica, pode ser visível uma opaci-dade intra-torácica, de tamanho variável, homo-génea, de contornos bem definidos e que pode variarde posição em radiografias seriadas caso a lesãoseja pediculada. A TAC contrastada mostra umamassa com as características referidas, com áreashipervasculares e eventualmente de necrose. 4.5 Emmenos de 10 % dos casos pode ter derrame pleu-ral associado.7,8,9

A biópsia aspirativa transtorácica, na maioria doscasos, não é suficiente para estabelecer o dia-gnóstico, devido à presença de hemorragia e/ounecrose no interior da lesão; no entanto, esta



hipótese pode ser colocada perante o achado decélulas fusiformes sobre um fundo hemorrágico, comcolagénio interposto e corroborada pela imuno-citoquímica. São os achados ultraestruturais eimunoquímicos obtidos por histologia que permitemestabelecer o diagnóstico definitivo, assim comodiferenciar esta lesão de outras de tecidos moles.2,7,9

Macroscopicamente, a maioria destes tumoressão encapsulados, podendo ter adesões avascularesà pleura ou mesmo um pedículo, podem ainda serinterfissurais ou apresentar crescimento invertidopara o interior do pulmão.7,8

Microscopicamente, são tumores muito vascu-larizados, constituídos por células fusiformes comcitoplasma escasso, separadas por bandas de cola-génio, apresentando tipicamente alternância de áreashipercelulares com áreas hipocelulares ricas emcolagénio; podem apresentar-se sob padrõesdiferentes (hemangioperiocitóide, esclerosante ousem padrão definido).1,4,6

Este aspecto estrutural pode assemelhar-se aoutros tumores mesenquimatosos, nomeadamentefibrossarcoma, histiocitoma difuso, sarcoma sinovial,hemangioperiocitoma ou mesotelioma.3,9 Devido àausência de características histológicas típicas, énecessário recorrer a marcadores histoquímicospara o diagnóstico diferencial. A positividade paraCD34 e vimentina conjugada com a ausência demarcadores de queratina, actina, desmina, proteínaS100 e antigénio carcinoembrionário permiteestabelecer o diagnóstico diferencial com a maioriados tumores acima referidos.

Estas características ultraestuturais e imuno-histoquímicas afastam a hipótese de as células seremderivadas de células mesoteliais que, tendo origemepitelial, são negativas para CD34 e positivas paraqueratinas. 2,3,6,7,9,10 As células do TSF, pelocontrário, são células mesenquimatosas primitivas,semelhantes a fibroblastos, presentes em superfíciesserosas, mas também no pulmão, mediastino eoutras localizações mais raras, já referidas. Assimsendo, estes tumores afastam-se dos mesoteliomasdifusos, relacionado com a exposição a asbestos,

de origem epitelial, cujo curso clínico é invariavel-mente desfavorável.2,3,8,11

Histologicamente, o TSF é classificado embenigno ou maligno de acordo com critériosdefinidos por England, sendo maligno quando estápresente pelo menos uma das seguintescaracterísticas: índice mitótico superior a 4 mitosespor 10 campos de grande aumento, presença denecrose, hipercelularidade (abundância e sobre-posição de núcleos) e/ou atipia nuclear.1,2,8

A maioria dos TSF (90%) tem evolução clínicabenigna. A identificação de componente histológicode malignidade, na maioria das séries, ocorreu emcerca de 37% dos casos, mas destes apenas 10 a15% tiveram evolução desfavorável. Assim, aexistência de componente histológico de maligni-dade não determina por si só o comportamentobiológico do tumor.2,8,9

Os factores uniformemente aceites como estandoassociados a recorrência local e, mais raramente, àdistância, são: tamanho da lesão superior a 10 cm,ausência de margens cirúrgicas livres de doença eo aspecto histológico (presença de componentehistológico maligno). O factor mais determinante doprognóstico, referido de forma consistente namaioria das séries, é a ressecabilidade dalesão.1,2,8,12,13

O tratamento de eleição consiste na ressecçãocirúrgica completa, sendo curativo na maioria dosdoentes. Nos casos em que se pressupõe evoluçãoclínica mais desfavorável, está por definir aterapêutica adjuvante óptima a instituir, devendoestes doentes ser submetidos a prolongada e atentavigilância clínica.1,2,3,12,13

CASO CLÍNICO 1

Doente de 30 anos, sexo feminino, raça branca,empregada de escritório, natural e residente emSanto Tirso, enviada ao Serviço de Urgência doHospital de São João em Fevereiro de 2002 porapresentar toracalgia à esquerda de agravamento



progressivo com 1 mês de evolução. Negava outrasintomatologia.

No decurso da investigação efectuou:

• Radiografia torácica: hipotransparência noterço superior do hemitórax esquerdo (Figs.1 e 2).

• TAC torácica: confirmou a existência de umamassa com 8x7 cm (Figs. 3 e 4)

• Biopsia aspirativa transtorácica por agulhafina (25G) guiada por fluoroscopia: incon-clusiva.

• Toracotomia: exérese da massa.• Exame anatomopatológico da peça: massa

bem delimitada, 137 g, 7,7x6x6 cm, superfíciede corte homogénea, carnuda, cor esbran-quiçada com área amarelada (Fig. 5),constituída por células fusiformes com discretopleomorfismo, distribuídas segundo padrãohemangioperiocitóide (Fig. 6); índice mitóticode 6 mitoses por campo de grande aumento(Fig.7); imuno-histoquímica: CD34 +, pS100-(Fig. 8). Conclusão: tumor solitário fibroso.

O pós-operatório decorreu sem complicações.A radiografia de controlo efectuada após um mêsmostra expansibilidade pulmonar (Fig. 9) e na TACobservou-se área hipotransparente e heterogéneano vértice, correspondente a provável alteraçãocicatricial (Fig. 10). Após 18 meses de vigilância, adoente encontra-se assintomática, realizando todasas suas actividades, incluindo profissionais, semqualquer limitação e sem alterações imagiológicas aacrescentar.

CASO CLÍNICO 2

Doente de 84 anos, sexo feminino, raça branca,com patologia da tiróide (medicada com levo-tiroxina). Cerca de 1 mês antes do internamentoiniciou dispneia para esforços progressivamentemenores, pelo que recorreu ao Serviço de Urgência

Fig. 1

Fig. 2



do Hospital de São João em Julho de 2003, tendoficado internada para esclarecimento de alteraçãoradiológica.

Exames efectuados:• Radiografia torácica: opacidade pulmonar

esquerda, sugestiva de derrame pleural, com

Fig. 3

Fig. 4

Fig. 5

Fig. 6

Fig. 7



citos e 49% de células mesoteliais, semcélulas malignas, exame microbiológico emicobacteriológico negativos.

• Biopsia pleural: processo inflamatório cróniconão específico, espessamento fibro-escleroso, sem sinais de malignidade.

• Broncofibroscopia: redução generalizada docalibre da árvore brônquica esquerda,sugerindo compressão extrínseca; lavado eescovado brônquicos negativos para célulasmalignas.

• Biópsia aspirativa transtorácica por agulhafina (25G) guiada por fluoroscopia: sangue,leucócitos e macrófagos – material insufi-ciente para diagnóstico.

• Biópsia aspirativa transtorácica com agulhade Silvermman (análise histológica de 2fragmentos): neoplasia de células fusiformes,com áreas densamente celulares, alternandocom áreas menos celulares, de estromacolagenoso, discreto pleomorfismo nuclearcom baixo índice mitótico; imurreactividade

Fig. 8

Fig. 9

Fig. 10

atelectasia/massa associada (Fig. 11).• TAC torácica: extensa neoformação tecidular

heterogénea, com atelectasia e derrame pleu-ral associados (Figs. 12 e 13).

• Toracocentese: líquido pleural alaranjado,translúcido, exsudativo, com 48% de linfó-



Fig. 11

Fig. 12



focal para vimentina e difusa para CD34,negatividade para outros soros – tumorsolitário fibroso.

Atendendo à idade da doente, persistência dadispneia associada a insuficiência respiratóriahipoxémica e à irressecabilidade do tumor porimpossibilidade técnica de o bascular, optou-se por

apenas efectuar terapêutica de suporte (oxige-noterapia, toracocenteses evacuadoras). Três mesesapós o diagnóstico a doente foi reinternada poragravamento da dispneia e da insuficiência respi-ratória, que se relacionaram com o aumento dovolume do derrame (drenagens superiores a 300ml/dia), que condicionava desvio contralatateral domediastino e compressão pulmonar direita.

Fig. 13



DISCUSSÃO E CONCLUSÃO

Os dois casos relatados tiveram forma deapresentação, abordagem diagnóstica e terapêuticadistintas, condicionadas sobretudo pela idade eestado geral das doentes e características do tumor.

Tal como se referiu, duas das possíveis formasde apresentação são a toracalgia e a dispneia quenos casos descritos parecem relacionar-se comcaracterísticas histológicas do tumor. No Caso 1, atoracalgia deveu-se ao íntimo contacto e à depen-dência da lesão da parede torácica, provocado porprovável crescimento tumoral acelerado condi-cionado por um tumor com índice mitótico elevado.O Caso 2, apresentou-se com dispneia, massavolumosa, derrame pleural associado e compressãodo pulmão adjacente, provocados por um tumorcom crescimento tumoral muito lento ao longo dosanos (tumor com baixo índice mitótico).

Para o diagnóstico destas lesões foi fundamen-tal o recurso a fragmentos histológicos e àcaracterização imunoquímica, tendo para tal sidoutilizada a toracotomia e a biopsia transtorácica poragulha de histologia. Estes procedimentospermitiram estabelecer o diagnóstico em ambos oscasos e, no Caso 1, também a exérese completada lesão. De realçar a incapacidade da análisecitológica para o diagnóstico, pela elevada conta-minação das amostras com sangue, que está deacordo com a literatura. O recurso à biópsia poragulha de Silvermamn deveu-se, no Caso 2, aoprecário estado geral da doente e à incapacidadede se proceder a exérese cirúrgica completa.

Os tumores eram ambos positivos para o mar-cador CD34 e negativos para os restantes testados,mas distinguiam-se pelo maior pleomorfismo nu-clear e pelo índice mitótico superior no Caso 1,diferenças que podem ter condicionado um tumormais agressivo, mas em contrapartida um diagnós-tico mais precoce, permitindo a ressecabilidade dotumor que é o tratamento uniformemente aceitecomo curativo e que foi possível apenas no Caso1. É de realçar a diferente evolução clínica dos dois

casos, sendo que, no Caso 1, há ausência derecidiva aos 18 meses, enquanto no Caso 2 o difícilcontrolo sintomático e a evolução clínica foramdesfavoráveis.

Em conclusão, uma correcta caracterizaçãoanatomopatológica destes tumores é necessária,para um diagnóstico diferencial correcto com outraslesões mais agressivas. Contudo, atendendo àpossibilidade de recorrência, estas lesões nãodevem ser encaradas como definitivamentebenignas, devendo manter-se estes doentes emvigilância.

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