TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TGA)

Definisi Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventrikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen mengalir dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. Patofisiologi TGA disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik berjalan secara bersamaan bukan secara seri. Darah dari vena pulmonalis yang kaya akan oksigen kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal. Sementara itu darah yang miskin akan oksigen juga akan kembali ke atrium dan ventrikel kanan. Hal inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan berkurang dan overload ventrikel kiri. Persentase darah yang kaya dan miskin akan Oksigen yang tidak seimbang dalam waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional organ-organ tubuh.

Epidemiologi Meskipun prevalensinya rendah,TGA merupakan penyebab tertinggi penyakit jantung sianotik pada neonates sekitar 5-7% dan terjadi 70% pada lakilaki..Insidensinya 20-30 per 100.000kelahiran dan cenderung lebih banyak pada bayi yang dilahirkan oleh seorang ibu hamil dengankomplikasi Diabetes. Etiologi Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah: Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes

Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi. Gejala Klinis BB dan PB lahir normal Sianosis sejak lahir Gangguan tumbuh kembang Jari tabuh Bising bervariasi

Diagnosis TGA kadang-kadang bisa didiagnosa di rahim dengan USG setelah 18 minggu kehamilan . Namun, jika tidak didiagnosis dalam rahim, sianosis dari (bayi yang baru lahir bayi biru) segera harus menunjukkan bahwa ada masalah dengan sistem kardiovaskuler. Biasanya, paru-paru diperiksa pertama, maka hati diperiksa jika tidak ada masalah jelas dengan paru-paru. Pemeriksaan ini biasanya dilakukan dengan menggunakan ultrasound, yang dikenal sebagai echocardiogram ketika dilakukan pada jantung. Chest x-ray dan elektrokardiograms (EKG) juga dapat digunakan dalam mencapai atau mengkonfirmasi diagnosis, namun, sebuah x-ray dapat muncul normal segera setelah lahir . Jika d-TGA disertai dengan baik VSD dan paru stenosis , sebuah sistolik murmur akan hadir. Pada kesempatan yang langka (bila ada VSD besar), gejala awal mungkin tidak diketahui, sehingga bayi yang dibuang tanpa pengobatan dalam hal suatu rumah sakit atau klinik bersalin kelahiran, atau penundaan dalam membawa bayi untuk diagnosis dalam hal terjadi melahirkan di rumah. Pada kesempatan ini, orang awam mungkin tidak mengenali gejala sampai bayi mengalami sedang sampai serius gagal jantung kongestif (CHF) sebagai hasil dari jantung bekerja lebih keras dalam sia-sia upaya untuk meningkatkan aliran oksigen ke tubuh, ini lembur dari otot jantung akhirnya mengarah pada hipertropi dan dapat menyebabkan serangan jantung jika tidak ditangani.

Pemeriksaan Penunjang EKG Aksis QRS rightward (+90 sampai +270) RVH, dengan adanya upright gel. T di V1 Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai dengan VSD besar, PDA, atau PVOD. Kadangkala ditemukan RAH Foto Ro Toraks Gambaran siluet jantung yang egg-shaped Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat. Ekokardiografi Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yang saling menyilang. Parasternal short-axis : terlihat gambaran double-circle pada penampakan dua pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang circle and sausage. PA berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA. Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV. Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari pemeriksaan ini. Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal. Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.

Penatalaksanaan Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada

saatprosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika melakukan kateterisasi jantung, untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuatsuatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Sedangkan cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif. Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 24 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah. Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 36 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada. Pengobatan awal terdiri dari mempertahankan patensi duktus dengan terus-menerus (IV) intravena infus prostaglandin E1 untuk mempromosikan aliran darah paru, meningkatkan tekanan atrium kiri, dan mempromosikan kiri-ke-kanan intercirculatory pencampuran pada tingkat atrium. Hal ini terutama penting pada

pasien dengan stenosis saluran keluar ventrikel kiri atau atresia parah. Terapi prostaglandin mungkin atau mungkin tidak bermanfaat bagi pasien dengan transposisi sederhana dari arteri besar (TGA) dan septum ventrikel utuh tanpa keluar ventrikel obstruksi saluran kiri. Kateterisasi jantung, tergantung pada tingkat pembatasan pada septum atrium dan waktu perbaikan operasi, diindikasikan untuk septostomy balon atrium pada pasien sangat hypoxemic dengan tingkat komunikasi yang tidak memadai dan tidak memadai pencampuran atrium. Para septostomy balon atrium digunakan untuk meningkatkan tingkat atrium shunt dan untuk meningkatkan pencampuran. Untuk neonatus sakit, asidosis metabolik harus dikoreksi dengan penggantian cairan dan administrasi bikarbonat. Ventilasi mekanis mungkin diperlukan jika edema paru berkembang dalam konser dengan hipoksemia berat.

DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2010. Transposisi Arteri Besar. [Online]. [Cited 2011 Desember 12]; Available from URL:http://medicastore.com Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung ,Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI , Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta (http://www.Files-of-DrsMed.tk), diakses pada tanggal 12 Desember 2011