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Traducción transcultural al español de la clasificación neuromuscular NM-Score sobre funcionalidad motora gruesa, en pacientes con patología neuromuscular

PAMELA oJEDA G1, MARíA CAROLInA MARín A2, MAGDALEnA MIRAnDA G2.

AbSTRACT

Spanish crosscultural translation of the neuromuscular classification NM-Score of gross motor function in patients with neuromuscular diseases

Introduction: Cultural adaptation is a process that is applied in early phases of validation. The “neuromuscular Score” is an instrument that classifies the gross motor function in people with neuromuscular diseases. It was created in France and has not yet been validated in Chile. Objectives: To carry out the cross cultural adaptation of the “NM Score” from the original version in French to Spanish according to the International standard of translation methodology. Patients and Method: the cross cultural adaptation is a descriptive and trans-versal study. This study is based on the FACIT methodologic process proposed by Eremenco. Seven health professionals, who achieved inclusion requirements, participated in the translation process. The reliability of the transcultural adap-tation was determined with the final version. 30 patients from 6 to 26 years old, with neuromuscular pathology, were interviewed the Teletón Santiago Institute. Results: the methodologic process of translation and adaptation suggests that the translated version does not present great semantic differences. This process has a high global reliability measurements with Cronbach alpha coefficient = 0.93. Conclusion: the translation and adaptation process for NM Score obtained a reliable score and equivalence during its application, giving a representation of the functional compromise.

Key words: neuromuscular disease, motor function, activities of daily living.

RESUMEN

Introducción: La traducción y adaptación cultural de instrumentos de medición es un proceso que se aplica en las fases iniciales dentro de las etapas de validación de ellos. La Clasificación Puntaje neuromuscular (nM-Score), es un instrumento que clasifica la severidad de la función motora gruesa en personas con patologías

1Departamento Kinesiología, Instituto Teletón de Santiago.

2Alumnas V Año Kinesiología, Universidad de

Los Andes.

Este proyecto se realizó con el aporte de la Sociedad

Pro Ayuda del Niño Lisiado. Concurso de anteproyectos de investigación año 2015

Recibido: 15 de abril de 2016

Aceptado: 08 de noviembre de 2016

Correspondencia a:Pamela Ojeda G

Teléfono: +56226772124E-mail: paojeda@teleton.cl

Artículo OriginalRehabil. integral 2016; 11 (2): 78-89

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Introducción

En las últimas décadas, la investigación y el progreso del cuidado clínico han incrementado la expectativa de vida de los pacientes con patologías neuromusculares1,2, sin embargo, la mayoría de ellas siguen siendo enfermedades tratables pero incurables2,3. El síntoma común de toda enfermedad neuromuscular es la pre-sencia de debilidad muscular, generalmente progresiva, la que conlleva una disminución en la capacidad funcional global, comprometiendo otros sistemas y produciendo una dependencia cada vez mayor del paciente de otras personas. Lo anterior se traduce en un alto impacto de carga de la enfermedad a nivel individual, fa-miliar y social3.

A nivel mundial, actualmente, se llevan a cabo un sinnúmero de investigaciones que tienen la esperanza de modificar el curso progresivo de las enfermedades neuromusculares4. El objetivo terapéutico en los ensayos con enfoque clínico ha sido la fibra muscular, no obstante es importante considerar no sólo los aspectos mecánicos de la fibra, sino también la relevancia funcional del impacto en la movilidad y en las actividades de la vida diaria que conlleva su deterioro1. Esto ha despertado el interés por desarrollar herramien-

tas válidas de evaluación de la funcionalidad mo-tora como la Motor Function Measure (MFM), la Hammersmith Function Motor Scale (HFMS) y North Star Ambulatory Assesment (NSAA) en-tre otras5-10. La desventaja de estas evaluaciones es que requieren de tiempo y de un profesional capacitado en su aplicación; a esto se suma que fueron diseñadas para una patología específica, por lo que muchas veces no forman parte de la práctica clínica rutinaria.

La variabilidad de compromiso funcional entre los pacientes con enfermedades neuro-musculares tan heterogéneas, por una parte hace difícil el uso de una terminología común entre los profesionales y por otra constituye un problema al momento de clasificar posibles grupos de candidatos a estudios clínicos y a una eventual intervención terapéutica.

Vuillerot et al1 crearon en Francia una herramienta de clasificación simple y fácil de usar denominada “Création et validationd’ une classification en grade de sévérite´ dans les maladies neuromusculaires” (nM-Score), con el objetivo de determinar la severidad de la función motora y obtener una representación general del estatus funcional del paciente en su entorno. La ejecución de las actividades de la vida diaria en los sujetos con enfermedades

neuromusculares, creada en Francia y no validada en Chile. Objetivos: Realizar la adaptación transcultural de la clasificación nM-Score, desde la versión original en francés al español, según estándares internacionales de metodología de traducción y determinar su confiabilidad. Pacientes y Método: Estudio descriptivo, transversal, basado en metodología de traducción FACIT y medición de confiabilidad propuesto por Eremenco. Siete profesionales de la salud que cumplieron requisitos de in-clusión participaron del proceso de traducción. La confiabilidad de la adaptación transcultural se determinó con la versión final de la Clasificación nM Score, que puede ser aplicada a pacientes y padres. Se entrevistaron a 30 usuarios, de 6 a 26 años, con diagnóstico de patología neuromuscular del Instituto Teletón Santiago. Resultados: El proceso metodológico de traducción y adaptación sugiere que la versión traducida no presenta grandes diferencias semánticas y tiene una alta confiabilidad global medido con α de Cronbach = 0,93. Conclusión: El proceso de traducción y adaptación de la Clasificación nM Score obtuvo una versión fiable y de equivalencia al momento de aplicarla a usuarios y padres, dando una representación del compromiso funcional.

Palabras clave: Enfermedades neuromusculares, función motora, actividades de la vida diaria.

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neuromusculares se realiza con dificultad o con estrategias compensatorias debido a la debilidad muscular. A esto se suma el amplio espectro de patrones de debilidad y de progresión dentro de este grupo, generando limitaciones al usar una pauta de evaluación. El NM-Score representa una clasificación de las capacidades funcionales del sujeto y no corresponde a una evaluación de sus actividades de la vida diaria.

La creación de NM-Score se basó en el desarrollo y elaboración de la escala “Gross Motor Function Clasification System” (Palisano et al), que clasifica la función motora gruesa en niños con parálisis cerebral11. La versión origi-nal francesa de NM-Score fue validada con la MFM, la escala funcional de Brooke y escala funcional de Vignos, resultó ser reproducible y confiable1. Para ser extendida su aplicabilidad a los países de habla inglesa se realizó su tra-ducción, adaptación transcultural y validación en un grupo de pacientes con distrofia muscular congénita12.

Si bien no existe un acuerdo universal sobre cómo adaptar un instrumento para su uso en otro entorno cultural, la traducción y adapta-ción transcultural de instrumentos, busca que el lenguaje y el significado de los contenidos, sean consistentes con los diferentes escenarios de la aplicación y constituye el primer paso para realizar la validación13,14.

La metodología para la conversión FACIT, propuesta por Eremenco15, pretende establecer la equivalencia semántica y de medición entre las diferentes versiones de un instrumento, a través de la utilización del modelo de tra-ducción descentrado y métodos estadísticos avanzados.

A la fecha no existe un sistema de clasifi-cación para los pacientes con patologías neu-romusculares traducido al español ni validado en Chile, por lo tanto, el objetivo del estudio es realizar la adaptación transcultural de la clasificación nM-Score, desde la versión ori-ginal en francés al español, según estándares internacionales de metodología de traducción y determinar su confiabilidad. Lo anterior, con el propósito de contribuir a los equipos que se vinculan con este tipo de pacientes con una herramienta que permite tener una visión rápida de la funcionalidad del paciente.

Pacientes y Método

Estudio descriptivo, transversal, aprobado por el Comité Ético Científico de la Sociedad Pro Ayuda al niño Lisiado (certificado nº 50/2015) con consentimientos de los participantes obteni-dos de acuerdo a la Declaración de Helsinki. El estudio fue desarrollado en dos fases, la primera etapa de traducción y adaptación transcultural de la CnMS incluyó profesionales de la salud con dominio de idiomas español y francés, con des-empeño en el ámbito académico y/o clínico. Los profesionales fueron invitados a participar por medio de contactos en Teletón y Universidades, siendo seleccionados aquellos que manifestaron su disposición formal de ser incluidos como traductores y/o revisores. En una segunda fase la versión traducida fue puesta a prueba en 30 entrevistados para determinar la confiabilidad de la adaptación transcultural.

1. La Clasificación NM-ScoreEn su estructura NM-Score es un cues-

tionario que tipifica la severidad de la en-fermedad neuromuscular, considerando las tres dimensiones de la función motora de la MFM: Dimensión 1 (D1): Bípedo y transfe-rencias; Dimensión 2 (D2): Motricidad axial y proximal y Dimensión 3 (D3): Motricidad distal. La clasificación se realiza a través de un interrogatorio dirigido al paciente o a su familia y/o de la observación del sujeto en una situación natural y no sometiéndolo a una situación particular1. El NM-Score genera una representación del estado funcional del paciente en su ambiente, a través de la descripción de actividades para cada nivel de función (capa-cidad normal, compromiso leve, compromiso moderado, compromiso severo y compromiso muy severo) y cada dominio de la función mo-tora (D1, D2 y D3). En caso de duda entre dos niveles, nM-Score adjunta un complemento con actividades descriptivas para cada nivel de función; en caso de mantenerse la dificultad en la precisión del nivel se debe registrar el nivel inferior de funcionalidad. NM-Score permite agrupar pacientes de acuerdo al compromiso funcional y facilita el seguimiento de la función motora en grupos de pacientes1,12.

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2. Adaptación transcultural La herramienta utilizada en esta fase fue

nM-Score original en francés, previa autori-zación de la autora de la versión original de la NM Score.

En esta etapa del proyecto se siguieron los pasos de la traducción metodológica propuesta por Eremenco15. Siguiendo esta referencia se llevaron a cabo las siguientes fases que se describen en la Figura 1. Primero: traducción al español (según habla culta chilena), se reali-zaron dos traducciones, Traducción 1 y 2 (T1 y t2) del NM-Score. Estas fueron efectuadas por un kinesiólogo chileno residente en Santiago, Chile (T1) y por una bióloga chilena residente en París, Francia (T2).

En el siguiente paso ambas traducciones fueron evaluadas y comparadas por el revisor,

una fisiatra chilena, quien escogió la mejor traducción en la versión conciliada (VC). Esta versión conciliada, se volvió a traducir al fran-cés por un geriatra nativo de habla francesa, residente en Chile, generando la versión de retro-traducción (Rt).

A continuación, tres revisores en forma independiente (R1, R2 y R3), revisaron las tra-ducciones (T1, T2, VC y RT) elaboradas a partir de la versión original en francés, proponiendo traducciones alternativas y cambios. Los reviso-res fueron tres kinesiólogas profesoras univer-sitarias con dominio del francés, dos con grado de magíster R1, R2 y la tercera con grado de doctor (R3). Finalmente, estas recomendaciones fueron revisadas por el equipo de investigadores y se generó la versión final (VF), denominada clasificación neuromuscular (C-nM).

Figura 1. Representación del proceso de traducción y adaptación transcultural de la nM-Score según propuesta metodológica de Eremenco.

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En cada una de las fases de revisión, los participantes registraron los ítems con obser-vaciones que fueron tabuladas en una pauta por el equipo de investigadores para su posterior análisis15.

La Tabla 1 ejemplifica el registro de las observaciones por ítem durante la metodología de la traducción.

3. Población objetivoEn la segunda etapa la versión final tradu-

cida fue probada en población objetivo. Por conveniencia se invitó a participar a pacientes que estuviesen asistiendo a algún programa terapéutico o a control médico en el Instituto Teletón Santiago durante los meses de junio y septiembre de 2015. Los criterios de selección para esta etapa fueron: paciente de 6 años y más con diagnóstico de enfermedad neuromuscular3 confirmado en ficha clínica.

El tamaño del grupo fue de 30 pacientes, número que según la propuesta de Eremenco es suficiente para proporcionar la evidencia preliminar de confiabilidad15.

Se incluyó en el testeo de la traducción una población heterogénea de pacientes con pato-logías neuromusculares con diversos grados

de compromiso y de diferentes grupos etarios con el fin de acercar la prueba a la población objetivo de uso. Se entrevistaron pacientes y familiares dado que el instrumento puede ser igualmente usado en ambos grupos1. El equipo de investigadores acordó entrevistar directa-mente a los pacientes de 15 años y más y en el caso de los menores de 15 años, de entrevistar a los padres.

Al inicio de la entrevista individual el equi-po de investigadores explicó el proyecto y se procedió a la lectura y firma de los consenti-mientos y/o asentimientos informados de cada participante.

Durante la entrevista se obtuvieron las va-riables sociodemográficas del paciente, edad (años), sexo (femenino, masculino) y escola-ridad del paciente y del entrevistado (básica incompleta, media incompleta, media completa, técnica, universitaria incompleta, universitaria completa). El nivel socioeconómico fue obte-nido del sistema de gestión hospitalaria interno de la Institución (extrema pobreza, medio bajo, medio, medio alto). La descripción de la pobla-ción encuestada se describe en la tabla 2.

Previo a la aplicación del cuestionario de la C-nM, por acuerdo de los investigadores, se explicó a los entrevistados las características de la C-nM, la división de la función motora en las tres dimensiones D1, D2 y D3 y la clasificación de severidad para cada una.

Cada nivel de las tres dimensiones de la C-nM fue leído en voz alta y se preguntó al entrevistado, si cada enunciado le resultó muy claro (3), claro (2), poco claro (1) o no claro (0) cada respuesta fue registrada en escala tipo Likert (variables primarias) en la hoja de registro elaborada para la investigación. En los casos de respuestas de enunciados no claro o poco claro, se leyó el complemento de la C-NM. Además se dio la posibilidad de que el entrevistado propusiera cambios al enunciado, anotando textualmente las observaciones en la hoja de registro.

A su vez se solicitó a los participantes que identificaran el nivel de funcionalidad motora que más los representaba de acuerdo al enun-ciado de cada nivel para cada una de las tres dimensiones D1, D2 y D3, obteniendo así las variables secundarias.

Tabla 1. Ejemplo de documentación de la metodología de traducción en Ítem Introducción de NM-Score

Francés Domaines de fonction motrice

T1 Estadio de la función motriz

T2 Áreas de la funcionalidad motriz

VC Áreas de la funcionalidad motriz

RT Stade de motricité

R1 Estadio de la función motriz

R2 Dominio de la función motriz

R3 Estadio de la función motriz

Sugerencias La pauta MFM usa el término dimensión para referirse a las áreas de la función motriz

VF Dimensiones de la función motriz

Notas: T1 = Traductor 1, T2 = Traductor 2, VC = Traductor de versión conciliada, RT = retrotraductor, R1 = Revisor 1, R2 = Revisor 2, R3 = Revisor 3, Sugerencias = observaciones de equipo investigador, MFM = Medición de la función mo-tora, VF = Versión final.

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Tabla 2. Características de pacientes participantes en prueba piloto

Característica N %

Total 30 100

Edad (años)

6 a 11 16 53

12 a 17 8 26

18 a 26 6 21

Género

Femenino 10 33

Masculino 20 67

Escolaridad del paciente

Educación básica incompleta 20 67

Educación media incompleta 6 20

Educación universitaria completa 2 7

Educación técnica y universitaria incompleta

2 6

Nivel socioeconómico

Extrema pobreza 9 30

Medio bajo 13 43

Medio 5 17

Medio alto 3 10

Diagnóstico

Distrofia muscular 10 33

Miopatía 9 30

Polineuropatía hereditaria 5 17

Atrofia muscular espinal 3 10

Polineuropatía adquirida 2 7

Dermatomiositis 1 3

Escolaridad del entrevistado

Educación básica incompleta 5 17

Educación media completa 12 40

Educación media incompleta 4 13

Educación técnica 4 13

Educación universitaria completa e incompleta

5 17

4. Análisis estadísticoLos datos fueron tabulados y registrados

en una planilla Excel. Se aplicó estadística descriptiva de resumen para representar a los participantes. La fiabilidad fue evaluada a través de α de Cronbach, fijando α ≥ 0,8 como confiablidad aceptable16.

Resultados

Adaptación transculturalDespués de las etapas del proceso de adap-

tación transcultural de la CNMS del francés al español, fue realizada la evaluación de la equi-valencia idiomática y semántica por el equipo coordinador considerando todos los elementos de las etapas anteriores.

Los términos que definen las dimensiones fueron mantenidos (bípedo y transferencias, motricidad axial y proximal y motricidad dis-tal) dado que son los términos en esencia de la MFM. La palabra “cifosis” como término médico, no se modificó a pesar de las observa-ciones, pues se identifica como una alteración frecuente en el medio.

Se identificaron los ítems que generaron observaciones entre los revisores; el equipo de investigadores consideró modificar tres ítems con equivalencia semántica, asociados a dife-rencias de contexto cultural; en el consenso final la palabra “acera” se reemplazó por “vereda” (correspondiente a la D1 nivel 1), el término “vecindario” fue reemplazado por “barrio” (D1 nivel 2) y la frase “portar una cacerola” fue re-emplazada por “tomar una olla” (Complemento D3 Nivel 1).

tres ítems presentaron observaciones de al menos un revisor y fueron modificados para la versión final; en la D1 nivel 0 el revisor sugirió “especificar persona sana sin patología” que-dando en la versión final como “persona de la misma edad sin enfermedad neuromuscular”; en la D2 nivel 1 la frase “Todo el día, ya sea en el colegio o en el trabajo” fue sustituido por “Toda la jornada, ya sea en el colegio o en el trabajo”; en la D3 Nivel 1 el término “deterioro” se reemplaza por “afección”.

Seis ítems fueron materia de discusión entre los revisores, requiriendo ajustes verbales a la situación de contexto para la versión final, los cambios se detallan en la tabla 3.

Prueba pilotoParticiparon 30 pacientes (Tabla 2), 10 de

sexo femenino y 20 de sexo masculino. La edad promedio de ellos fue de 13,5 ± 6,2 años, con un rango de 6 a 26 años. 33,3% de los pacien-tes tenían diagnóstico de distrofia muscular de

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Duchenne y hubo un caso de dermatomiositis.Se aplicó la C-NM a través de entrevista a 11

usuarios y a 19 padres. El 40% de los entrevis-tados declaró tener educación media completa, en contraste con el 6,7% con educación univer-sitaria completa.

El tiempo utilizado para realizar la entre-vista, junto con la realización de comentarios sobre las preguntas tuvo un rango entre 30 a 45 minutos por participante.

De las observaciones recogidas de forma abierta en la entrevista, 3 entrevistados requi-rieron explicación de la palabra “cualitativa-mente”, dos participantes no comprendieron el término “severidad”, 4 entrevistados no comprendieron el significado de “imprecisión del gesto motor”.

Se obtuvo una confiabilidad global α = 0,923 para la pauta; para D1 α = 0,839; para D2, α = 0,880 y D3 α = 0,936.

El nivel de funcionalidad de los usuarios fue heterogéneo, la C-nM clasificó a los usuarios

en todos los niveles de compromiso en las tres dimensiones de la función motora, la excepción fue el nivel 4 de compromiso muy severo de la D2 (motricidad axial y proximal) que no re-presentó a ningún paciente de la muestra. 17 de los 30 usuarios (57%) se clasificaron en el nivel 2 con compromiso moderado en la D1 siendo la dimensión motriz con mayor compromiso funcional. Con respecto a la D2, 11 pacientes se ubicaron en el nivel 1 de compromiso leve. En D3 el grueso de los pacientes se distribuyeron entre el nivel 1 de compromiso leve (n = 13) y el nivel 2 de compromiso moderado (n = 10). La distribución del nivel de funcionalidad de la población se describe en la tabla 4.

Discusión

La heterogeneidad clínica de pacientes con una misma patología hace que su clasificación sea una necesidad para implementar políticas

Tabla 3. Ítems modificados durante el proceso de adaptación

Ítem VC R1 R2 R3 VF

Introducción Áreas de la funcio-nalidad

Estadio de la función motriz

Dominio de la función motriz

Estadio de la fun-ción motriz

Dimensión de la función motriz

D2N1 Disminución de la resistencia

Disminución de la resistencia

Por fatigabilidad Por aparición de fatigabilidad

Fatigabilidad

D2N2 Portar y manipular objetos pesados

Porte y manipu-lación de objetos pesados

Coger (tomar) y manipular

Portar y manipular Tomar y manipular objetos pesados

D3N3 Se requiere completamente de ayudas técnicas y/o humanas

Se requiere completamente de ayudas técnicas y/o humanas

Sean realizadas en totalidad, es ne-cesaria una ayuda externa (humana o técnica)

Se requiere de ayudas técnicas y/o humanas

Requiere una ayuda externa (humana o técnica)

D1N0 Dos pies se en-cuentran al aire

Dos pies se en-cuentran al aire

Dos pies están des-pegados del suelo al mismo tiempo

Donde ambos pies se encuentran en el aire

Dos pies están en el aire al mismo tiempo

D2N3 Son llevados a una posición anterior

Inclinados hacia adelante son frecuentemente incapaces de ende-rezarse

Inclinados hacia adelante, a menu-do son incapaces de enderezarse

Llevados a una posición anterior, son incapaces de volver al eje

Inclinados hacia adelante, a menu-do son incapaces de enderezarse

VC = traductor de la versión conciliada; RT = retrotraductor; R1 = revisor 1; R2 = revisor 2; R3 = revisor 3; VF = versión final; D1 = bípedo y transferencia, D2 = motricidad axial y proximal; D3 = motricidad distal.

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Tabla 4. Distribución de la funcionalidad de los usuarios según la C-NM

Nivel de severidad

Dimensión 1 Dimensión 2 Dimensión 3De pié y transferencias Motricidad axial y proximal Motricidad distal

n % n % n %

0 1 3,3 6 20,0 3 6,7

1 4 13,4 11 36,7 13 43,3

2 17 56,7 6 20,0 10 33,3

3 1 3,3 7 23,3 4 13,4

4 7 23,3 - - 1 3,3

Total 30 100,0 30 100,0 30 100,0

Nivel: 0 = capacidad normal; nivel 1 = compromiso leve; nivel 2 = compromiso moderado; nivel 3 = compromiso severo; nivel 4 = compromiso muy severo.

públicas y proyectos de investigación16,17, así como también se requieren herramientas de me-dición de resultados desde la apreciación de los propios pacientes18 y adaptados a su contexto.

La versión traducida al español de la C-NM es la segunda versión traducida desde el origi-nal; en el presente estudio se encontraron pocas discrepancias debido al proceso de adaptación transcultural riguroso y complejo que requirió de la participación de múltiples actores quienes contribuyeron con una versión fiable de aplicar.

una de las ventajas de la C-NM es el ser una herramienta rápida de usar como proponen sus autores, no supera los 10 minutos1; en este trabajo el tiempo real superó al tiempo teórico, asociado a que se consideró como tiempo de la entrevista toda la explicación de la investi-gación, los consentimientos y no se midió el tiempo usado en la C-NM.

Los comentarios de los entrevistados fueron positivos en relación a la clasificación, consi-derándola una forma “práctica de conocer su estado”. Con respecto al nivel de comprensión de los encuestados sólo 3 participantes men-cionaron que algún ítem era “No claro”. En esos casos y en las respuestas “Poco claro” en que se leyó el anexo “Complemento en caso de duda”, siempre resultó ser aclaratorio y útil. El bajo nivel de comprensión de algunos ítems se relacionaba con la dificultad del entrevistado de disociar su condición de funcionalidad con el ítem leído, ya que se leyeron todos los niveles.

A pesar de la variabilidad de diagnósticos se encontró un predominio de mayor compromiso

funcional en la D1, al igual que en el estudio de validación al inglés12, asociado a las característi-cas del grupo prevalente con distrofia muscular de Duchenne.

Dentro de las limitaciones del estudio se encuentra la aplicación de la entrevista a una población acotada limitada en edad y a un perfil socioeconómico medio característico de Instituto Teletón y la falta de comparación entre respuestas de los pacientes y sus padres.

Conclusión

El proceso de traducción y adaptación de la nM-Score obtuvo una versión fiable y de equivalencia al momento de aplicarla a usua-rios y padres, dando una representación de su compromiso funcional.

Agradecimientos

Especial reconocimiento merece el aporte de quienes participaron en las traducciones y revisiones de este estudio, kinesiólogo Cristián Warnier, bióloga Johana Larco, fisiatra Paola Riffo, geriatra Benoit Cordier, kinesióloga Mónica Scaramelli, kinesióloga Ximena Jara y kinesióloga Isabel Cuevas quienes contribuye-ron a la consolidación del proyecto. A la me-todóloga Fresia Solís y a la estadística Pamela San Martín por la asesoría prestada durante el proceso.

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CLASIFICACIÓN NEuRoMuSCuLAR (C-NM)

INTRoDuCCIÓN E INSTRuCCIoNES PARA EL uSuARIo

La clasificación en niveles de severidad o NM-Score permite clasificar los desempeños funcionales motrices de los sujetos que padecen enfermedades neuromusculares en 3 áreas de la función motriz.Dimensión D1: Bípedo/Transferencias Dimensión D2: Motricidad axial y proximal Dimensión D3: Motricidad distal La motricidad funcional de la cara no es evaluada por esta clasificación a pesar de que una debilidad o parálisis puede ser el origen de un déficit funcional importante.El objetivo del NM-Score es clasificar los rendimientos motores y las dificultades funcionales del sujeto en el nivel de severidad apropiado para cada dominio de la función motriz. Se busca calificar el desempeño motriz habitual del sujeto en su entorno familiar (en el hogar, en el trabajo o en el colegio) y no sus capacidades funcionales máximas en condiciones óptimas como aquellas que se pueden crear en una situación de evaluación. En caso de fluctuaciones del desempeño durante el transcurso de la jornada o a través de los días, se escogerá el nivel correspondiente al desempeño que se observa de manera más frecuente y durable. En caso de dudas entre dos niveles, se podrá consultar el ítem “Complementos y precisiones en caso de duda entre dos niveles de calificación”. En caso de persistir la duda entre dos niveles, se seleccionará el nivel de mayor severidad.En cada dimensión, el nivel de compromiso o severidad es descrito de “Leve= 1” hasta “Muy Severo= 4”. La clasificación se hace en cada una de las dimensiones de la función motriz. La elección de un sistema de clasificación en 4 niveles de severidad se debe a la necesidad de una diferenciación clínicamente perceptible entre cada nivel. El “nivel 0” suplementario correspon-de, en cada dimensión, a los desempeños normales o idénticos a aquel de una persona sin enfermedad neuromuscular de la misma edad. Las descripciones de cada uno de los niveles son generales y no intentan describir de manera precisa y completa la función motriz de los sujetos. Se trata de dar, gracias a la descripción escrita de cada nivel, una imagen representativa de los pacientes en cada una de las dimensiones. Las diferencias entre los niveles de severidad se basan en las limitaciones funcionales, la necesidad de ayuda externa (ayuda técnica y/o humana) o de una órtesis y poco sobre la calidad del movimiento.La clasificación NM-Score está orientada a los sujetos portadores de una enfermedad neuromuscular a partir de los 6 años de edad.Esta clasificación se realiza a través de un interrogatorio dirigido al sujeto o a su familia y/o de la observación del sujeto en una situación natural y no sometiéndolo a una situación particular.

CLASIFICACIÓN NEuRoMuSCuLAR (C-NM)

D1: Bípedo (posición de pie)/Transferencias

0Capacidades Normales: Los desempeños en marcha, carrera y salto son idénticos a aquellos de una persona de la misma edad sin enfermedad neuromuscular.

1Compromiso Leve: Los sujetos caminan (distancias de marcha > 500 m) en la ciudad (veredas), en grandes super-ficies y sobre terrenos irregulares. La carrera y los saltos son a menudo posibles pero con una menor velocidad, un equilibrio alterado y/o mediante compensaciones.

2Compromiso Moderado: Los sujetos caminan distancias limitadas en su barrio, al colegio, o al lugar de trabajo (distancias de marcha < 500 m), la carrera y los saltos son raramente posibles.

3Compromiso Severo: Las capacidades de desplazamiento de pie del sujeto son muy reducidas. Pueden ser capaces de dar algunos pasos al interior de su domicilio con apoyos fijos o asistencia de terceros, sin embargo, el desplazamiento de pie no es el medio de desplazamiento de preferencia.

4Compromiso Muy Severo: Los sujetos no son capaces de dar ningún paso ni de mantenerse de pie. Ninguna trans-ferencia que implique el apoyo de los pies puede ser realizada.

D2: Motricidad axial y proximal

0Capacidades Normales: Se mantiene sentado y la motricidad proximal de las extremidades y el control de la cabeza son idénticos a los de una persona sana de su misma edad.

1

Compromiso Leve: Los sujetos se mantienen sentados sin ayuda y sin límite de tiempo (toda la jornada en el colegio o en el trabajo) en una silla común. La postura sedente puede ser cualitativamente anormal debido a una cifosis postural o fatigabilidad requiriendo del apoyo de los miembros superiores. El control de la cabeza es normal sin límite de tiempo.

2

Compromiso Moderado: Los sujetos se mantienen sentados sin ayuda pero por un tiempo limitado. Los sujetos que permanecen sentados sin límite de tiempo son clasificados en este nivel de severidad, si:- no es posible la elevación de los brazos por encima del plano horizontal para tomar objetos en altura y/o tomar y manipular objetos pesados.- el control de la cabeza está limitado en el tiempo o es imposible.

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3Compromiso Severo: El mantenerse sentado sin ayuda está limitado a algunas situaciones funcionalmente impor-tantes (vestirse, instalación de corset, mantenerse sentado en el baño (WC)).

4Compromiso Muy Severo: Los sujetos no tienen ninguna posibilidad de mantenerse sentados sin ayuda. Mantenerse sentado sólo es posible con una órtesis o ayuda técnica o posicionamiento por terceros.

D3: Motricidad distal

0Capacidades Normales: Los desempeños de manipulación y de motricidad distal son idénticos a los de una persona de la misma edad.

1

Compromiso Leve: La mayoría de las tareas de manipulación de objetos que implican la motricidad distal en la vida cotidiana están conservadas. Las actividades manuales que requieren de mayor fuerza pueden ser llevadas a cabo, pero son realizadas a menudo con dificultad, compensaciones, lentitud o fatigabilidad. La afección se puede limitar a un temblor durante la manipulación o una imprecisión del gesto motor.

2

Compromiso Moderado: La manipulación de los objetos que implican la motricidad distal está limitada por la falta de fuerza y/o mal control del gesto. Los sujetos no pueden realizar ciertas actividades manuales que demandan una fuerza o una destreza importantes. Las actividades manuales más fáciles pueden ser realizadas en su totalidad, pero con dificultad, lentitud, fatiga o compensaciones. Los objetos podrían ser adaptados para facilitar su utilización (lápices gruesos, cubiertos adaptados…)

3Compromiso Severo: Sólo son posibles las manipulaciones de objetos que implican la motricidad distal durante actividades manuales fáciles (que no necesitan una fuerza importante), pero parcialmente realizadas. Para que estas actividades sean realizadas en su totalidad, se requiere una ayuda externa (humana o técnica).

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Compromiso Muy Severo: La mayor parte de las manipulaciones de objetos que implican motricidad distal en la vida diaria no son posibles. Se requiere de una ayuda humana y/o de múltiples ayudas técnicas (Control de ambiente, interface para el computador, mini-joystick, juegos adaptados…). Ciertos movimientos de los dedos pueden estar preservados. Dependiendo del deterioro, puede ser que el control de la silla de ruedas eléctrica y/o el control del medio externo no sean realizados con la mano debido a la severidad de la afección.

CoMPLEMENTo A LA C-NM EN CASo DE DuDA ENTRE DoS NIVELES

D1: Bípedo (posición de pie)/Transferencias

- Nivel 0 o de capacidades normales: La marcha está definida como la capacidad de dar 10 pasos sin ayuda humana, independiente que el sujeto se haya puesto de pie sólo o no, que utilice o no una órtesis o una ayuda técnica. Durante la carrera, debe existir un momento donde los dos pies estén en el aire al mismo tiempo para diferenciar la carrera de la marcha rápida. En el salto, ambos pies deben despegarse del suelo.

- Nivel 1 o compromiso leve: Algunos experimentan una fatigabilidad con una disminución de la resistencia y algunos pueden caer. Los desplazamientos en terrenos con pendiente pueden ser más difíciles y requerir de ayuda de un tercero. La subida y la bajada de escaleras son posibles con o sin la utilización de una rampa. Algunos pueden practicar actividades deportivas como el ciclismo, el fútbol, la natación, la caminata, de forma recreacional con adaptaciones ocasionales.

- Nivel 2 o compromiso moderado: La marcha es cualitativamente anormal (con fatiga, enlentecimiento, compensaciones). Muchos requieren una ayuda técnica u órtesis para la marcha. Pueden requerir de ayuda técnica en posición sedente para desplazamiento de largas distancias (silla de ruedas, coche de niños, scooter eléctrico) debido a una importante fatigabili-dad. Las caídas pueden ser frecuentes. La marcha es casi imposible en terrenos irregulares o con pendiente. La mayoría de las veces, los sujetos no pueden subir las veredas sin una ayuda humana o técnica. La subida y la bajada de escaleras sólo son posibles con la ayuda de una rampa o de una tercera persona. Los sujetos pueden levantarse de una silla o del suelo apoyándose con sus miembros superiores sobre ellos mismos o sobre un apoyo fijo.

- Nivel 3 o compromiso severo: Los desplazamientos exteriores necesitan de una ayuda técnica en posición sedente (silla de ruedas, coche de niños, scooter eléctrico). Si los sujetos no son capaces de caminar, son por el contrario capaces de mantenerse de pie con o sin ayuda. Pueden cargar peso en sus extremidades inferiores durante las transferencias que requieren además de ayuda de terceros o de adaptaciones necesarias para estar seguros. Los sujetos deben ser levantados de una silla común o del suelo por una tercera persona.

- Nivel 4 o Compromiso muy severo: Los sujetos son completamente dependientes de terceros o de una ayuda técnica

para la totalidad de las transferencias.

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D2: Motricidad axial y proximal

- Nivel 0 o capacidades normales: La posición sedente sin ayuda comprende toda posición sedente sin ningún tipo de ayuda externa (técnica o terceros), con los pies con o sin apoyo en el suelo, necesitando o no del apoyo de un miembro superior, el control de la cabeza y la capacidad de mantenerla en el eje de la columna vertebral o ligeramente reclinada hacia delante.

- Nivel 1 o compromiso leve: El sujeto, una vez sentado, puede girarse para alcanzar un objeto. Las cargas pesadas (maletín, compras) pueden ser difíciles de transportar. Las actividades de la vida diaria como peinarse, lavarse el pelo, ponerse los calcetines son realizadas en su totalidad sin ayuda externa, pero pueden ser cualitativamente anormales (fatiga, enlenteci-miento, compensaciones).

- Nivel 2 o compromiso moderado: Cuando las dos manos son utilizadas para manipular los objetos, puede presentar dificultades de equilibrio en posición sedente. Los sujetos logran recuperar su equilibrio después de un desequilibrio del tronco. La función de los miembros superiores puede ser mejorada con un soporte de pelvis o de tronco. Los sujetos pue-den propulsar su silla de ruedas manual en distancias cortas no mayores a 500 metros (intradomiciliario, dentro del barrio, colegio o trabajo). Las actividades de la vida diaria como peinarse, lavarse el pelo, ponerse los calcetines son realizadas sólo parcialmente y necesitan de una adaptación o ayuda externa.

- Nivel 3 o compromiso severo: Todos los sujetos requieren de adaptaciones para permanecer sentados por tiempos prolongados. Los sujetos son capaces de controlar su cabeza en la mayor parte de las actividades funcionalmente impor-tantes, pero de forma limitada en el tiempo. Cuando son inclinados hacia delante, los sujetos son a menudo incapaces de enderezarse. Los giros de decúbito supino a decúbito prono en la cama frecuentemente son imposibles de realizar sin ayuda de terceros o de ayudas técnicas. Pueden tener dificultades para posicionar el antebrazo sobre los apoya-brazos de la silla de ruedas, para levantar los codos del plano de la cama o para llevar un alimento a la boca. La propulsión de la silla de ruedas manual estará limitada al interior del domicilio, para poder desplazarse independientemente, de si los sujetos pueden utilizar sillas de ruedas o scooteres eléctricos.

- Nivel 4 o compromiso severo: La mayoría de los sujetos no son capaces de controlar la cabeza en posición sedente. Los sujetos no elevan los codos del plano de la cama.

D3: Motricidad distal

- Nivel 0 o capacidades normales: Los desempeños de manipulación y de motricidad distal son idénticos a los de una persona sana de la misma edad.

- Nivel 1 o compromiso leve: Las actividades manuales que necesitan de una fuerza importante son posibles pero a menudo realizadas con dificultad, compensaciones, lentitud o fatigabilidad. La afección puede estar limitada a un temblor durante las manipulaciones o a una imprecisión del gesto. Las actividades manuales que necesitan de una fuerza importante son, por ejemplo:

- Para los niños: Abrir la tapa de la pasta de dientes, desatornillar la tapa de una botella, cerrar el cierre de un pantalón, cerrar un botón de presión, abrochar un jeans, abrir un paquete de galletas individuales o ciertos yogures.

- Para los adultos: Destapar una botella (no tapa rosca), abrir un frasco de mermelada, pelar una papa con un cuchillo, cortarse las uñas, clavar un clavo con un martillo, abrir una carta sin ayuda técnica, abrir una olla a presión, cargar una olla llena con una mano…

- Nivel 2 o compromiso moderado: Los sujetos no pueden realizar ciertas actividades manuales que necesiten de una fuerza y una destreza importante. Las actividades manuales más fáciles son posibles, realizadas en su totalidad pero con dificultad, enlentecimiento, fatiga o compensaciones. Los objetos podrían ser adaptados para facilitar su utilización (lápices gruesos, cubiertos adaptados…). Las actividades manuales llamadas “fáciles” son por ejemplo:

- Para los niños: jugar con una consola de juegos, utilizar un control remoto, escribir, dar vuelta las páginas de un libro, sostener una cuchara en la mano para alimentarse.

- Para los adultos: untar mantequilla en un pan, lavarse las manos, apretar el tubo de la pasta dental, enhebrar una aguja, utilizar un teclado o un mouse corriente, escribir.

- Nivel 3 o compromiso severo: Para realizar en su totalidad, las actividades manuales consideradas como fáciles se requiere de una ayuda externa (terceros o técnica). Los sujetos pueden en cambio agarrar ciertos objetos pequeños puestos en una mesa. El manejo de una silla de ruedas eléctrica con la mano es siempre posible.

- Nivel 4 o compromiso muy severo: Las manipulaciones de objetos que implican la motricidad distal requieren el recurso de una ayuda de terceros y/o múltiples ayudas técnicas (control del entorno, interface computacional, mini joystick, juegos adaptados…). Algunos movimientos de los dedos pueden estar preservados. A veces el manejo de la silla de ruedas eléctrica y/o el control de entorno no son realizados con la mano debido a la severidad del compromiso.

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