Tomey Ma. Eugenia2014

El recuento normal de plaquetas en los adultos oscila entre 150.000 y 450.000 / microlitos, con valores medios de 237 000 y 266 000 / microlitro en hombres y mujeres respectivamente

La TROMBOCITOPENIA se define como un recuento de plaquetas inferior a 150,000 / microlitro (150 x 10 9 / L), teniendo en cuenta que el 2,5 % de la población tendrá un recuento de plaquetas inferior a este

American Society of Hematology,How to approach thrombocytopenia. 2012

DEFINICIONES:

Se ha estimado que alrededor de 1000 a 5000 plaquetas son producidas por cada uno de los megacariocitos

En individuos normales la producción de plaquetas es de aproximadamente 35,000 a 50,000 / microlitros de sangre por día. Este valor puede aumentarse hasta ocho veces durante los tiempos de aumento de la demanda Las plaquetas sobreviven en la circulación durante 8 a 10 días

Se eliminan de la circulación por las células del sistema monocito-macrófago

Aproximadamente un tercio de la masa total de plaquetas se encuentra en el bazo, en equilibrio con la circulación de las plaquetas

Si la anticoagulación de la muestra de sangre es insuficiente, los grumos de plaquetas inducida por trombina resultantes pueden ser contadas como leucocitos por contadores de células automatizadas. En estas circunstancias, el recuento de glóbulos blancos rara vez se incrementa en más de un 10 por ciento y por lo general hay una falsa trombocitopenia asociada

Aproximadamente el 0,1 por ciento de los sujetos tienen aglutininas EDTA-dependiente que pueden conducir a la aglutinación de plaquetas y la falsa trombocitopenia y leucocitosis . Esto se cree que resulta de un "de origen natural" de autoanticuerpos plaquetaria dirigido contra un epítopo normalmente oculta en la glicoproteína de la membrana de las plaquetas (GP) IIb / IIIa, que queda expuesto por la disociación inducida por EDTA de la GP IIb / IIIa. Pseudoplaquetopenia entonces se produce porque el EDTA es el anticoagulante empleado en los tubos utilizados para recuentos sanguíneos completos de rutina

Posterior a la administración del anticuerpo monoclonal abciximab  que está dirigido contra el receptor de GP IIb / IIIa

PSEUDOTROMBOCITOPENIA

CENTRALES

Disminución en la producción

PERISFÉRICAS

DesconocidaAumento de la destrucción

Distribución anormal

Secuestro esplénico

Dilucional

Hipotermia

Fiebre montañas rocosas

Babesiosis

Erlichiosis

FarmacosEnfermedades concomitantesInfecciones recientesSangradoEsplenomegaliaAdenopatías EmbarazoTransfusiones

Trombocitopenia aislada Afectación de las tres series

Polimorfonucleares hipersegmentados

Esquistocitos

Dacriocitos

Reacción leucoeritroblástica

Si existe anemia: Reticulocitos LDH Haptoglobina Bilirrubina

Si la anemia es hemolítica:TP/KPTT/fibrinogeno/dímero d/ COOMS/ FAN

Biopsia de MO

INDUCIDA POR HEPARINA

Es un desorden que se produce a consecuencia de la exposición a heparina no fraccionada o menos frecuentemente a heparinas de bajo peso molecular (HBPM). Se presenta clásicamente con recuento plaquetario < 150.000 plaquetas o un descenso relativo de aproximadamente el 50% del valor normal. Este desorden es producido por anticuerpos contra inmunocomplejos formados entre el factor activador plaquetario 4 (FAP 4) y la heparina.

CLÍNICAaumento del riesgo de trombosis > 30% y es sostenido semanas después de suspender la heparina. Pueden existir complicaciones severas como gangrena cutánea, trombosis de vasos venosos y arteriales. La mortalidad de las formas severas es del 8 a 20%.

TRATAMIENTOEl objetivo : Reducción del riesgo de trombosis evitando la activación plaquetaria y la producción de trombina. suspender la heparina. Escoger un agente anticoagulante alternativo. La warfarina, y las HBPM están contraindicadas ya que presentan reacción cruzada con los Ac anti FPA 4 en inducen necrosis cutánea, otras alternativas como el ácido acetil salicílico (AAS) y filtros no son recomendablesLa elección de inhibidores directos de la trombina (lepidurina, argatroban e bivalirudin) o heparinoides (danaparoid) serian de elección. Esta terapia debe realizarse por 3 a 6 meses.

PTI

Enfermedad autoinmune adquirida, de curso clínico muyvariable, en la que hay una destrucción acelerada y una produccióninadecuada de plaquetas. El diagnostico sigue siendo de exclusión

3,3 a 10 casos/100.000 personas/año en adultos

PRIMARIA: Trombocitopenia menor a 100x109/L no asociada a patología reconocible

SECUNDARIA: Asociada a patología reconocible. Para definirla, debe asociarse el nombre de la misma al de PTI (p.ej., “PTI asociada a lupus”)

SEVERA: La magnitud clínica de la hemorragia exige tratamiento activo desde el comienzo de la enfermedad o requiere adicionar otros tratamientos al ya existente

REFRACTARIA : PTI severa luego de la esplenectomía

CORTICO-DEPENDENCIA : Estado en el cual es necesaria la administración continua de corticoides para mantener el nivel de plaquetas >30x109/L y/o evitar la hemorragia

De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser :– De reciente diagnóstico (menos de 3 meses desde el diagnóstico) – Persistente (3-12 meses) – Crónica (más de 12 meses)

Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir y evitar la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un nivel seguro

TRATAMIENTO

Ig EV 1g/kg por 1-2 días consecutivos

Bolos de metilprednisolona EV por 2-3 días

Como esta estrategia suele demorar entre 24 y 48 hs, también administrar transfusión de concentrados plaquetarios (en pacientes adultos: 1-3 U/h o 10 U cada 4 hs y hasta 1 féresis cada 30 minutos

Control mecánico o quirúrgico en el sitio de sangrado, si es necesario y factible (abdomen, SNC)

Esplenectomía: en caso de sangrado que amerite laparotomía o neurocirugía. En otros, considerar caso por caso ante sangrado crítico persistente a pesar del tratamiento médico.

EMERGENCIA

Cuando el sangrado implica un riesgo inmediato para la vida, el órgano o un miembro (sangrado cerebral, abdominal, ocular o sindrome compartimental), y se requiere el

aumento INMEDIATO del recuento de plaquetas, utilizar en forma simultánea:

MANEJO SITUCIONES ESPECIALES

SEGUIMIENTO

Corticoterapia prolongada

Rituximab: ■ Función hepática (reactivación del VHB). ■ Clínica neurológica (leucoencefalopatía

multifocal progresiva).

Agentes trombopoyéticos: ■ Hemograma semanal hasta alcanzar la

dosis de mantenimiento. ■ Hemograma cada 4-6 semanas si los

recuentos de plaquetas se mantienen estables (entre 50 x 109/L y 250 x 109/L).

■ Morfología de la extensión de sangre si se sospecha mielofibrosis.

■ Signos de trombosis. ■ En caso de administración de eltrombopag

debe vigilarse la función hepática.

Esplenectomía: ■ Prevención de infecciones: revacunar

cuando esté indicado. ■ Tratamiento temprano de las infecciones.

PTI Y EMBARAZO

MICROANGIPATÍAS

CIDFenómeno caracterizado por la activación exagerada y desregulada del proceso de coagulación. Produce por un lado, depósito de fibrina, con trombosis de vasos de pequeño y mediano calibre, daño orgánico específico y por otro lado consumo de plaquetas y factores de coagulación predisponiendo de este modo a hemorragias.

ETIOLOGÍAS

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

CLÍNICOPRUEBAS DE LABORATORIO:• Recuento plaquetario•Tiempos de cuagulaciòn•Concentración de fibrinogeno•PDF dímero D FROTIS

TRATAMIENTO

ETIOLOGICOHEMODERIVADOSTRASFUSIÓN PLAQUETASFIBRINOGENO Y PLASMA FRESCOINHIBIDORES DE LA CUAGULACIÓN

La fisiopatología presencia de multímeros del FvW (factor de Von Willebrand) que ocasionan agregados plaquetarios y trombosis. Generalmente se asocia déficit en la actividad de la enzima ADAMS 13 que es la que degrada los multímeros del FvW, esto permite que permanezcan en sangre y así producir agregación plaquetaria y trombosis.

CLÍNICA: Alteraciones neurológiasFalla renalSme. febril

Se caracteriza por aparecer luego de la infección por Escherichia coli OH157 H7, entre otras y variadas causas infecciosas. Generalmente ocurre en niños (2-5 años)

CLÍNICA: Diarrea disentérica, insuficiencia renalTrombocitopeniaAnemia hemolítica microangiopática

PTT SUH

Plasmaféresis con reemplazo de plasma fresco congelado, debido a que éste aporta el FvW removido por la plasmaféresis En los casos refractarios se podría usar glucocorticoides, esplenectomía, vincristina así como el anticuerpo monoclonal anti CD 20 rituximab

TRATAMIENTO

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Miguel Angel Sanz Alonso ;Directrices de diagnostico,tratamiento y seguimiento de la PTI; Servicio de Hematología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe.Universidad de Valencia; 2011

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Up to date, trombocitopenias

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