THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALESTHROMBOSES VEINEUSES CEREBRALESMontevideo, sept 2OO8Montevideo, sept 2OO8

Marie Germaine BousserMarie Germaine BousserHôpital Lariboisière, ParisHôpital Lariboisière, Paris

TVC :TVC : Données classiquesDonnées classiques• Très raresTrès rares

• De cause généralement infectieuseDe cause généralement infectieuse• Clinique stéréotypée : Clinique stéréotypée :

signes bilatéraux, épilepsie, comasignes bilatéraux, épilepsie, coma

• Le plus souvent mortellesLe plus souvent mortelles

• Diagnostic d’autopsieDiagnostic d’autopsie

• Infarctus hémorragique Infarctus hémorragique contrindiquant l’héparine contrindiquant l’héparine (Mme G…)(Mme G…)

Tout ceci n’est plus vrai en 2008Tout ceci n’est plus vrai en 2008

Caractéristiques des sinus et des veinesCaractéristiques des sinus et des veines

SinusSinus- contiennent villosités - contiennent villosités - hypertension intracranienne- hypertension intracranienne

arachnoidiennes (résorption LCS)arachnoidiennes (résorption LCS) - variations anat (torcular, LS) - variations anat (torcular, LS) - drainage variable- drainage variable

Veines corticalesVeines corticales- variable nombre et siège- variable nombre et siège - pas de territoire bien défini- pas de territoire bien défini- parois fines, pas de fibres musculaires- parois fines, pas de fibres musculaires - dilatation , saignement- dilatation , saignement- pas de valves- pas de valves - inversion du flux- inversion du flux

Nombreuses anastomosesNombreuses anastomoses - circulation collatérale- circulation collatérale

conséquencesconséquences

CVT : épidémiologieCVT : épidémiologie

• Plus fréquentes que dans les données classiquesPlus fréquentes que dans les données classiques- Kim (1976) : > 1% des autopsies de routine- Kim (1976) : > 1% des autopsies de routine

- Séries récentes > 100 cas - Séries récentes > 100 cas (Lariboisière :(Lariboisière : 420)420)- - ISCVT : 624 cas (98 -2001), 89 centres, 21 paysISCVT : 624 cas (98 -2001), 89 centres, 21 pays- Incidence in France : 0.5% des AVC- Incidence in France : 0.5% des AVC

- probable sous estimation - probable sous estimation (formes atypiques et sans AVC)(formes atypiques et sans AVC)

• Tous ages: Tous ages: du nouveau-né au grand vieillard du nouveau-né au grand vieillard (m=39)(m=39)

• Prépondérance féminine:Prépondérance féminine: F/M : 2-3/1 F/M : 2-3/1 pic d’incidence chez la femme jeune (OC, grossesse)pic d’incidence chez la femme jeune (OC, grossesse)

TVC : 500 cas en France par anTVC : 500 cas en France par anSiège de la thrombose dansSiège de la thrombose dans ISCVT (624)ISCVT (624) et et

la série dela série de Lariboisière (420)Lariboisière (420)SSSSSS

6262-65%-65%

S droitS droit1111-18%-18%

S Lat S Lat (D, G, les 2)(D, G, les 2)

73%73%

Veines CorticalesVeines Corticales1717-21%-21%

Multiples sinus et veines 50-60%Multiples sinus et veines 50-60%

Veines profondesVeines profondes77-11%-11%

Sinus caverneuxSinus caverneux 2%2%

Fréquence des causes infectieuses Fréquence des causes infectieuses de TVC?de TVC?

• A- <5%A- <5%• B- 5-10%B- 5-10%• C- 10-15%C- 10-15%• D- 15-20%D- 15-20%• E- 20-25%E- 20-25%

TVC : causes et facteurs de risque (>100, souvent multiples)TVC : causes et facteurs de risque (>100, souvent multiples)

• Causes locales (15-20%)Causes locales (15-20%)– Infectieuses Infectieuses : otites, sinusites, mastoïdites, abcès, empyènes…: otites, sinusites, mastoïdites, abcès, empyènes…– Non infectieusesNon infectieuses : tumeurs, traumatismes, FAV,… : tumeurs, traumatismes, FAV,…– PLPL, injections intra thécales, hypotension spontanée LCR… , injections intra thécales, hypotension spontanée LCR…

• Causes générales (60-70%)Causes générales (60-70%)– Gyneco-obstetricales : Gyneco-obstetricales : CO , hormonothérapie ménopause , postpartumCO , hormonothérapie ménopause , postpartum– Infections Infections : bactériennes, virales, fongiques, parasitaires…: bactériennes, virales, fongiques, parasitaires…– Maladies de systèmeMaladies de système : Behçet, Lupus, Crohn, sarcoïdose, Wegener,… : Behçet, Lupus, Crohn, sarcoïdose, Wegener,…– Cancers, leucémies, lymphomes…HémopathiesCancers, leucémies, lymphomes…Hémopathies : thrombocytémies, : thrombocytémies,

polyglobulies, hémoglobinopathies, anémies ferriprives,…polyglobulies, hémoglobinopathies, anémies ferriprives,…– Thrombophilies congénitalesThrombophilies congénitales : déficits en antithrombine, proteïnes C, S; : déficits en antithrombine, proteïnes C, S;

mutation facteurs V, IImutation facteurs V, II, homocystinurie, déficit en plasminogène,…, homocystinurie, déficit en plasminogène,…– Iatrogènes et toxiquesIatrogènes et toxiques :, hyperstimulation ovarienne, L-asparaginase, :, hyperstimulation ovarienne, L-asparaginase,

corticoïdes, EPO, catheter veineux,…corticoïdes, EPO, catheter veineux,…– DiversDivers : S : Sdd néphrotique, HPN, CIVD, hyperthyroïdie…. néphrotique, HPN, CIVD, hyperthyroïdie….

• Pas de cause (15-20%)Pas de cause (15-20%)

Signe révélateur le plus fréquent Signe révélateur le plus fréquent des TVC ?des TVC ?

A - Epilepsie focale A - Epilepsie focale B - Déficit focal B - Déficit focal

C - C - Syndrome confusionnelSyndrome confusionnel

D - D - Céphalée Céphalée

E E - Epilepsie généralisée- Epilepsie généralisée

TVC : symptômes et signes cliniquesTVC : symptômes et signes cliniques

CéphaléesCéphalées 88%88% 89%89%oedème papillaireoedème papillaire 49%49% 28%28%

EpilepsieEpilepsie 43%43% 39%39%

Déficit focalDéficit focal 43%43% 37%37%

Troubles de conscienceTroubles de conscience 25%25% 22%22%

Paralysie des nerfs craniensParalysie des nerfs craniens 13%13%

Syndrome cérébelleuxSyndrome cérébelleux 3% 3%

Signes corticaux bilatérauxSignes corticaux bilatéraux 4% 4%

Pas de syndromes anatomo-cliniques bien définisPas de syndromes anatomo-cliniques bien définis

Notre série (420) ISCVT (624)Notre série (420) ISCVT (624)

Mode d’installation le plus fréquent Mode d’installation le plus fréquent des symptômes et signes de TVC ?des symptômes et signes de TVC ?

• A - soudain A - soudain • B - < 24 heures B - < 24 heures • C - 1 à 8 joursC - 1 à 8 jours• D - 8 jours à 1 moisD - 8 jours à 1 mois• E - > 1 moisE - > 1 mois

Mode d’installation le plus fréquent Mode d’installation le plus fréquent des symptômes et signes de TVC ?des symptômes et signes de TVC ?

• A - soudain A - soudain • B - < 24 heures B - < 24 heures • C - 1 à 8 joursC - 1 à 8 jours• D - 8 jours à 1 moisD - 8 jours à 1 mois• E - > 1 moisE - > 1 mois

<48h:25%, <48h:25%, 3-30j:60%,3-30j:60%, >30j:15% >30j:15%

TVC : 4 grands syndromesTVC : 4 grands syndromes• Hypertension intracrânienne isolée (10-40%):Hypertension intracrânienne isolée (10-40%): céphalées diffuses + nausées, vomissements, céphalées diffuses + nausées, vomissements,

acouphènes, éclipses visuelles, oedème papillaire,… acouphènes, éclipses visuelles, oedème papillaire,…

• Syndrome focal (50-80%):Syndrome focal (50-80%): céphalées localisées oucéphalées localisées ou diffuses +diffuses + déficits +/- épilepsie +/- HICdéficits +/- épilepsie +/- HIC

• Encéphalopathie subaiguë (10-20%):Encéphalopathie subaiguë (10-20%): céphalées diffuses + troubles céphalées diffuses + troubles

de conscience +/- épilepsie +/- déficitsde conscience +/- épilepsie +/- déficits

• Sd du sinus caverneux (5%):Sd du sinus caverneux (5%): céphalée orbitaire + ophtalmoplégie, céphalée orbitaire + ophtalmoplégie, exophtalmie, chémosis, Vexophtalmie, chémosis, V11……

TVC : présentations cliniques inhabituellesTVC : présentations cliniques inhabituelles• Confusion ou trouble psychiatrique isoléConfusion ou trouble psychiatrique isolé• Atteinte isolée d’un nerf cranien (VII, VIII…)Atteinte isolée d’un nerf cranien (VII, VIII…)• Paraplégie brutaleParaplégie brutale• Accidents ischémiques transitoiresAccidents ischémiques transitoires• Céphalées isolées et/ou inhabituelles Céphalées isolées et/ou inhabituelles (15% dans notre série)(15% dans notre série)

- après hypotension LCS: posturale puis permanente- après hypotension LCS: posturale puis permanente

- “en coup de tonnerre“, avec ou sans HSA (3.6%)- “en coup de tonnerre“, avec ou sans HSA (3.6%)

- migraineuse, avec ou sans aura- migraineuse, avec ou sans aura

- localisée, rétromastoïdienne- localisée, rétromastoïdienne

- Isolée, localisée, avec scanner et LCS normaux: 10%- Isolée, localisée, avec scanner et LCS normaux: 10%

TOUJOURS PENSER aux TVCTOUJOURS PENSER aux TVC

• image positive du thrombusimage positive du thrombus CT scan : hyperdensité CT scan : hyperdensité (20%)(20%)

IRM TIRM T11-T-T22 : hypersignal : hypersignal (95% j 5-30)(95% j 5-30)

• image négative :image négative : ( CT, VRM, CTA, A°) ( CT, VRM, CTA, A°)

non visualisation non visualisation sinussinus thromboséthrombosé

Le diagnostic repose sur l’image de la Le diagnostic repose sur l’image de la thrombose veineusethrombose veineuse

RMI TRMI T2 2 **

HyposignalHyposignal

Le plus sensibleLe plus sensible

Dans la thrombose du SSS, Dans la thrombose du SSS, le «  triangle  dense » est rond !le «  triangle  dense » est rond !

TVC : lésion cérébraleTVC : lésion cérébrale - pas de lésion CT/IRM : - pas de lésion CT/IRM : 37% 37% (ISCVT)(ISCVT) - anomalies non spécifiques- anomalies non spécifiques

parfoisparfoissuggestivessuggestives

Femme de 23 ans, J1 post partum: Femme de 23 ans, J1 post partum: Céphalée et vomissementsCéphalée et vomissements

Amélioration en 48h, Amélioration en 48h, J 10 : crise d’épilepsie généraliséeJ 10 : crise d’épilepsie généralisée

Examen clinique, CT scan, LCS: normauxExamen clinique, CT scan, LCS: normaux

D-dimères et thromboses D-dimères et thromboses veineuses cérébralesveineuses cérébrales

- 73 patients - 73 patients (age moyen 37 ans) (age moyen 37 ans) avec TVC < 1 moisavec TVC < 1 moisimpliquant un (46%) ou plusieurs sinus et/ou veinesimpliquant un (46%) ou plusieurs sinus et/ou veines

- D-dimères > 500ng/ml : 66 patients (90%)- D-dimères > 500ng/ml : 66 patients (90%)Valeur moyenne 1390 (520-5850)Valeur moyenne 1390 (520-5850)

- 7 patients (10%): D-dimères < 500 (3 < 400)- 7 patients (10%): D-dimères < 500 (3 < 400) - céphalée isolée: 26% ont des D-dimères normaux- céphalée isolée: 26% ont des D-dimères normaux - Thrombose isolée d’un sinus latéral- Thrombose isolée d’un sinus latéral

D-Dimères normaux n’excluent pas une TVCD-Dimères normaux n’excluent pas une TVC (Crassard et al 2005) (Crassard et al 2005)

Ponction lombaire dans les TVCPonction lombaire dans les TVC• Quasi systématiqueQuasi systématique

- en l’absence de contrindication - en l’absence de contrindication - avant l’héparinothérapie - avant l’héparinothérapie

- après bilan d’hémostase- après bilan d’hémostase

• avec prise de la pression du LCSavec prise de la pression du LCS

• double intérêt :double intérêt : - étiologique- étiologique : méningites de tous types : méningites de tous types

- thérapeutique- thérapeutique : HIC isolée sans lésion : HIC isolée sans lésion parenchymateuse: parenchymateuse: amélioration rapide amélioration rapide

des céphalées et de la visiondes céphalées et de la vision

Mortalité à 6 mois des TVC ?Mortalité à 6 mois des TVC ?

• A - <5%A - <5%• B - 5-10%B - 5-10%• C - 10-15%C - 10-15%• D - 15-20%D - 15-20%• E - 20-25%E - 20-25%

Pronostic à 6 mois des TVCPronostic à 6 mois des TVC

Guérison complèteGuérison complète 75% 46%75% 46%

Séquelles mineuresSéquelles mineures 16% 40% 16% 40%Séquelles sévèresSéquelles sévères 6%6% 7% 7%

DécèsDécès 3% 7%3% 7%

Principales causes de décès:Principales causes de décès: - lésion cérébrale :- lésion cérébrale : engagement engagement

- complication :- complication : état de mal, embolie pulmonaire état de mal, embolie pulmonaire

- cause :- cause : cancer, hémopathie, infection grave …. cancer, hémopathie, infection grave ….

Lariboisière (1997-2008):230 cas: 5 décès (2 embolie pulm.)Lariboisière (1997-2008):230 cas: 5 décès (2 embolie pulm.)

Notre série Notre série (420)(420) ISCVT ISCVT (624)(624)

TVC : TVC : stratégiestratégie thérapeutiquethérapeutique dede basebase(EFNS guidelines, (EFNS guidelines, Eur J Neurol 2006;13: 553-9)Eur J Neurol 2006;13: 553-9)

• Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique– antalgiques (paracétamol, morphine) si céphaléesantalgiques (paracétamol, morphine) si céphalées– anticomitiaux si crise d’épilepsieanticomitiaux si crise d’épilepsie– PL et Diamox si HIC isolée PL et Diamox si HIC isolée

• Héparine I.V.Héparine I.V. : :(bolus 80 U/kg (bolus 80 U/kg (sauf si hémorragie)(sauf si hémorragie) ,puis ,puis

18 U/kg/h selon TCA (x2), ou 18 U/kg/h selon TCA (x2), ou HBPM HBPM

• relais par AVK (INR 2-3) le plus tôt possiblerelais par AVK (INR 2-3) le plus tôt possible

• Traitement étiologique si nécessaireTraitement étiologique si nécessaire• Arrêt CO ou traitement hormonal substitutifArrêt CO ou traitement hormonal substitutif

TVC prise en charge TVC prise en charge desdes formes graves formes graves (10%)(10%)

• Formes étiologiques Formes étiologiques : anémie par saignement, aplasies : anémie par saignement, aplasies médullaires, infections sévères…médullaires, infections sévères…

• Aggravation secondaireAggravation secondaire– Crises d’épilepsie et état de mal Crises d’épilepsie et état de mal – Trouble métabolique, embolie pulmonaireTrouble métabolique, embolie pulmonaire– Signes en rapport avec la maladie causaleSignes en rapport avec la maladie causale– Aggravation de l’hypertension intra cranienneAggravation de l’hypertension intra cranienne

facteurs externes (douleur, agitation…)facteurs externes (douleur, agitation…) anticoagulation insuffisanteanticoagulation insuffisante thrombopénie à l’héparine : thrombopénie à l’héparine : OrgaranOrgaran

extension de la thrombose (IRM) : extension de la thrombose (IRM) : traitement in situ?traitement in situ? hydrocéphaliehydrocéphalie :: dérivation ventriculaire externe? dérivation ventriculaire externe? œdème papillaire avec menace de cécitéœdème papillaire avec menace de cécité :: dérivation? dérivation?

œdème cérébral malinœdème cérébral malin : hémicraniectomie : hémicraniectomie

TVC mortelleTVC mortelle

- Femme de- Femme de 54 ans54 ans- depuis le 1.5.2006 - depuis le 1.5.2006 CéphaléeCéphalée diffuse progressive diffuse progressive

- 12.5.2006 - 12.5.2006 coma => hopital => scancoma => hopital => scan

=>hémorragie cérébrale=>hémorragie cérébrale=>thrombose massive sinus/veines=>thrombose massive sinus/veines

- 12.5.2006 à 17h - 12.5.2006 à 17h coma profond, coma profond, compression du tronc cérébralcompression du tronc cérébral intervention récusée par neurochir.intervention récusée par neurochir.

• 15.5.200615.5.2006 : : DécèsDécès

9 h

17 h

La chirurgie peut sauver la vie dans les TVCLa chirurgie peut sauver la vie dans les TVC

- Femme de 68 ans ,médecin, sans antécédent- Femme de 68 ans ,médecin, sans antécédent- - 28/3/200328/3/2003 : : - apathie, confusion, dysarthrie, crises faciales G- apathie, confusion, dysarthrie, crises faciales G - hématome frontal Dt, - hématome frontal Dt, =>thrombose 1/3 ant SSS + V corticale=>thrombose 1/3 ant SSS + V corticale

=> héparine IV=> héparine IV

- - 29.3.2003 :29.3.2003 : Hémiplégie G + coma Hémiplégie G + coma => réanimation => réanimation

-- 30.3.2003 : 30.3.2003 : thrombectomie locale + thrombolysethrombectomie locale + thrombolyse - pas d’amélioration- pas d’amélioration

-- 31.3.2003 : 31.3.2003 : coma profond, coma profond, => chirurgie=> chirurgie

- - > 15.4.2003 : > 15.4.2003 : consciente, amélioration de l’hémiplégieconsciente, amélioration de l’hémiplégie

- - > 20.5.2003 :> 20.5.2003 : hémiparésie , syndrome frontal hémiparésie , syndrome frontal

1 an après: normale , retravaille1 an après: normale , retravaille

TVC prise en charge au long coursTVC prise en charge au long cours• Suivi clinique neurologique et ophtalmologiqueSuivi clinique neurologique et ophtalmologique• Durée des AVKDurée des AVK

– 6 mois à 1 an si cause aiguë traitée ou pas de cause6 mois à 1 an si cause aiguë traitée ou pas de cause– >1 an si thrombophilie mineure et 1>1 an si thrombophilie mineure et 1èreère thrombose +D-dimers thrombose +D-dimers– Indéfiniment si thrombophilie majeure, mineure avec 2Indéfiniment si thrombophilie majeure, mineure avec 2ème ème thrombose, thrombose,

maladie générale thrombosante maladie générale thrombosante (Behçet, Lupus - APL…)(Behçet, Lupus - APL…)

• IRM au moment de l’arrêt IRM au moment de l’arrêt (recanalisation ou non)(recanalisation ou non)

• Reprise éventuelle du bilan étiologiqueReprise éventuelle du bilan étiologique• Complications ultérieures: Complications ultérieures: épilepsie (5%)épilepsie (5%) , , récidive (12%),récidive (12%), autre thrombose (14%), fistule durale (2%)autre thrombose (14%), fistule durale (2%)

• Grossesse ultérieure Grossesse ultérieure ((34 ISCVT34 ISCVT, 48 Larib), 48 Larib)– Thrombophilie ou maladie thrombosante :Thrombophilie ou maladie thrombosante :

Héparine pendant toute la grossesseHéparine pendant toute la grossesse– Autres cas : H B P M préventive durant le post-partumAutres cas : H B P M préventive durant le post-partum

TVC: messagesTVC: messages• Plus fréquentes que classiquement: Plus fréquentes que classiquement: 0.5% des AVC0.5% des AVC

• Rarement infectieuses, multifactorielles,: Rarement infectieuses, multifactorielles,: bilan++ et suivi bilan++ et suivi

• Formes atypiques fréquentes: Formes atypiques fréquentes: Céphalées,troubles psy, HSA… Céphalées,troubles psy, HSA…

• IRM examen de choix IRM examen de choix pour visualiser la thrombose (T2*)pour visualiser la thrombose (T2*)

• D-dimères normaux n’éliminent pas la TVC D-dimères normaux n’éliminent pas la TVC si céphaléessi céphalées

• La PL reste d’actualité , La PL reste d’actualité , intérêt étiologique et thérapeutiqueintérêt étiologique et thérapeutique

• Pronostic vital et fonctionnel bien meilleurs Pronostic vital et fonctionnel bien meilleurs qu’AVC artérielsqu’AVC artériels

• Adaptation individuelle du traitement Adaptation individuelle du traitement • L’L’ héparine ++héparine ++ reste le traitement de base,reste le traitement de base, • Traitement chirurgical des formes gravesTraitement chirurgical des formes graves(<5%)(<5%)

NE JAMAIS ABANDONNERNE JAMAIS ABANDONNER