The systemic right ventricle: differences between congenitally corrected transposition

of the great arteries and dextro-transposition after atrial switch.

Assunta Merola1, Giancarlo Scognamiglio1, Gemma Salerno2, Enrica Pezzullo2, Giovanni Maria Di Marco 1, Giangiacomo Di Nardo1, Michela Palma1, Michele D’Alto1, Giuseppe Caianiello3, Maria Giovanna Russo4, Berardo Sarubbi1.

1. UOD Cardiopatie Congenite dell’Adulto – Ospedale Monaldi – AORN Dei Colli2. UOD Cardiologia Riabilitativa Intensiva e Scompenso - Ospedale Monaldi – AORN dei Colli3. UOC Cardiochirurgia Pediatrica – Ospedale Monaldi – AORN dei Colli4. UOD Cardiologia Pediatrica – Seconda Università degli Studi di Napoli – Ospedale Monaldi – AORN dei Colli

Background

Nei pazienti affetti da trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie (ccTGA) e da trasposizione completa delle grandi arterie (TGA) dopo intervento di switch atriale (Mustard e Senning), il ventricolo morfologicamente destro supporta il circolo sistemico.

Il ventricolo destro sistemico per adattarsi al sovraccarico di pressione sviluppa una diversa geometria, si ipertrofizza e modifica il suo pattern di contrazione.

Pettersen et al. /JACC Vol. 49, No. 25, 2007:2450–6

Questa condizione comporta un rischio elevato a lungo termine di sviluppare complicanze quali scompenso cardiaco, insufficienza severa della valvola atrio-ventricolare sistemica, blocco atrio-ventricolare con necessità di impianto di PMK, tachiaritmie e morte improvvisa.

D - TGA

ccTGA

Background

VS

II giornata 1 anno23 anni

44 anni

Scopo dello studio

� Scopo dello studio è definire le differenze tra pazienti adulti con ccTGA e quelli con TGA dopo switch atriale confrontando parametri ecocardiografici, biochimici e del test da sforzo cardiopolmonare (CPET).

� Sono stati reclutati:

- 10 pazienti (8 M/2 F) con ccTGA

- 29 pazienti (12 M/17 F) con TGA dopo switch atriale

Metodi• Tutti i pazienti hanno eseguito :

• Esame ecocardiografico

• prelievo ematico per determinare i livelli di NT–pro-BNP

• CPET al cicloergometro secondo protocollo incrementale limitato dai sintomi

VO2 Max (ml/Kg/min)

VO2 Max (% v.p)

Watt (% v.p.)

VD/VTVE/VCO2HR%Peak Circulatory PowerPolso O2

Popolazione di studio

Parametri TGA (n 29)

ccTGA (n 10)

P-value

Età 23.3 ± 5.2 41.6 ± 8.8 < 0.0001

Sesso (M/F) 12/17 8/2 0.03

BSA (m2) 1.75 ±0.24

1.84 ±0.21

NS

PMK 27% 30% NS

Β-bloccanti 48% 70% NS

Ace I o Arb 86% 90% NS

Difetti associati

TGA

(n 29)

ccTGA (n 10)

DIV 1 0

SP 1 1

DIV + SP 2 2

DIV + SP + DIA

1 0

PDA 1 0

Destrocardia 0 1

Tot 6/29 4/10

Outcome ccTGAvs TGA s/p atrial switch

ccTGA

D-TGA

p < 0.0001

Outcome ccTGAvs TGA s/p atrial switch

ccTGA

D-TGA

p 0.003

Caratteristiche delle popolazione

0

10

20

30

40

50

NYHA I NYHA II NYHA III

D-TGA

ccTGA

0

10

20

30

40

50

60

Lieve Moderata Severa

D-TGAccTGA

Classe NYHA

Insufficienza valvola AV sistemica

Risultati

NS36,10 ± 5,5939,14 ± 4,96FE (%)

0.048,87 ± 1,877,30 ± 2,42Onda S TDI (cm/sec)

NS0.57 ± 0.240.61 ± 030TEI index

NS751,17 ±219,91

956,56 ±263,62

DP/DT

0.0028,16 ± 3,5315,52 ± 6,50E/E’

NS0.34 ± 0.80.36 ± 0.8FAC

< 0.000115,70 ± 2,7910,90 ± 2,94TAPSE (mm)

0.00631,44 ± 2,3535,18 ± 5,26Anulus tricuspidale telediastole (mm)

NS50,67 ±11,4940,14 ±7,36Infundibolo telediastole (mm)

P-valueccTGA (n 10)TGA (n 29)Parametri ecocardiografici

Studi precedenti

Tan et al, Am Heart J.

2007 Apr;153(4):

681-8.

Grothoff M et al, Cardiology in the Young (2013), 23, 239–247

Test cardiopolmonare e pro-BNP-nt

NS41,90±15,7746,97±13,15Watt (% v.p.)

NS61±22.6969.26 ± 10.39HR (% del v.p.)

NS11,58±5,3910,41±4,10Polso O2

NS2,79±1,762,99±1,12Peak Circulatory Power(mmHg/ml/min)

0.020.21±0.40.17±0.4VD/VT

NS33,44±9,8529,34±6,69VE/VCO2

NS53,60±20,4753,93±12,98VO2 picco (% v. p.)

NS18,23±8,6720,62 ± 5,85VO2 picco (ml/Kg/min)

P-valueccTGA (n 10)TGA (n 29)Parametri

Pro-bnp nt (pg/ml)

Mediana (IQR)

137 (98-222) 174 (73.5-274.5)

NS

Risposta allo stress

Winter et al. /Int. J. Card. 2010

• L’incremento del CI è sovrapponibile nelle 2 popolazioni.

• In ccTGA aumentano sia SV che FC.

• I pz con TGA s/p switch atriale non riescono ad incrementare adeguatamente lo SV.

FRATZ S et al./Circulation Journal 2008

Switch atriale: fattori fisiopatologici

Ridotta riserva di precarico

Alterato riempimento ventricolare

Maggiore rigidità atriale (baffle)

Bradi- e/o tachiaritmie

(scars chirurgiche)Ventricolo

destro sistemico

Scompenso cardiaco

Ipoperfusione miocardica

Conclusioni• Sebbene il ventricolo destro sistemico nei nostri

pazienti con ccTGA subisca un più prolungato sovraccarico di pressione, la funzione ventricolare risulta migliore rispetto ai pazienti con TGA sottoposta a switch atriale.

• I risultati suggeriscono che i ventricoli sistemici nelle 2 popolazioni abbiano diverse risposte fisiologiche. Una differenza potrebbe essere l’alterato contributo atriale al riempimento ventricolare nei pazienti con switch atriale.

• La migliore comprensione di tali differenze fisiopatologiche potrebbe portare ad un approccio diagnostico e terapeutico più mirato per migliorare la gestione dello scompenso in questi pazienti ed evitare effetti avversi.