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Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido:
manejo do diagnóstico ao tratamento
Renata Vitorino Frossard
Orientadora: Mônica Ferreira Leite
ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSÃO DA RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL(HRAS)/HOSPITAL
MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA (HMIB)
Brasília, 27 de novembro de 2012www.paulomargotto.com.br
OBJETIVO
• Relatar um caso clínico de teratoma sacrococcígeo e discutir a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado.
OBJETIVO
INTRODUÇÃO
• Teratoma: grego “teraton” que significa “monstro”;
• Origem do teratoma: tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas (endoderma, mesoderma, ectoderma);
• Células pluripotentes do “nodo de Hensen” falha de migração multiplicação em outros locais como a região sacrococcígea teratoma sacrococcígeo;
• Histologia: células bem diferenciadas (maduro) ou tecidos primitivos (imaturo).
INTRODUÇÃO
• Incidência: 40 a 60% dos teratomas;
• Diagnóstico: antes do nascimento através da ecografia gestacional;
• Prognóstico se correlaciona com diversos fatores:- idade do paciente;- extensão da massa tumoral;- tipo histológico;- presença ou não de metástases.
• Tratamento: ressecção do tumor, em alguns casos acompanhado de quimioterapia.
INTRODUÇÃO: Teratoma sacrococcígeo
DESCRIÇÃO DO CASO
• Mãe, 23 anos de idade, G2P1A0;
• Sorologias do pré-natal negativas;
• 1a consulta no 2o trimestre;
• Ecografias gestacionais:- 26 semanas: abertura do canal vertebral em região
lombossacral;- 29 semanas: imagem sugestiva de mielomeningocele.
DADOS DA GESTAÇÃO:
• Parto cesárea, sem intercorrências (IG 38s+6d);
• Recém-nascido a termo, AIG, Apgar 9/9;
• Sexo feminino;
• Peso: 3810g / Est.: 50cm / PC: 36cm;
• Ao exame: “abaulamento em região sacral de consistência amolecida, recoberta por pele, sem extravasamento de líquido, compatível com teratoma sacrococcígeo”.
DADOS DO NASCIMENTO:
Recém-nascido apresentando volumosa massa tumoral em região glútea:
• Admitido na UTI neonatal;• Iniciado investigação diagnóstica:- Ecografia de abdome total e massa lombossacral:
“Presença de massa complexa com componente sólido e cístico, além de uma calcificação de permeio, em região sacrococcígea, apresentando pequeno componente intrapélvico pré-sacral, em íntima relação com a parede posterior da bexiga.”
HISTÓRIA CLÍNICA:
TC de coluna lombar e sacral: volumosa massa sacrococcígea externa, medindo aproximadamente 9x7x4cm. Não foi identificado componente intra-espinhal da lesão, sugerindo teratoma sacrococcígeo tipo II (Altman).
• Exames laboratoriais (marcadores tumorais) – 2o dia de vida:
- Alfa-fetoproteína: > 350,00 ng/mL (VR: 0 – 8,00ng/mL)
- Gonadotrofina coriônica: 2,8 mUI/mL (VR: 0 – 5 mUI/mL)
HISTÓRIA CLÍNICA:
• Com 7 dias de vida foi encaminhado para cirurgia;
• Realizada ressecção total da massa tumoral, com retirada do cóccix em bloco, com diâmetro aproximado de 12cm, não aderida à medula espinhal;
• Biópsia da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de teratoma sacrococcígeo maduro.
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA:
• Transcorreu sem intercorrências.
• 4o dia de vida: alfa-fetoproteína elevada e gonadotrofina coriônica dentro da normalidade.
• Alta no 9o DPO, com 17 dias de vida, com boa evolução clínica, sendo encaminhado para o ambulatório de neonatologia e cirurgia pediátrica.
PÓS-OPERATÓRIO:
DISCUSSÃO
• Incidência: 1: 35.000 a 40.000 nascidos vivos;
• Predomínio no sexo feminino (3 - 4F:1M);
• Um dos tumores mais comuns do período neonatal;
• O seu diagnóstico deve ser feito ainda na gestação, pois sabe-se que uma proporção de teratoma sacrococcígeo tem potencial maligno.
DISCUSSÃO:
DIAGNÓSTICO:
• Pré-natal:- Ecografia gestacional (tamanho, extensão,
localização, componente).
• Após o nascimento:- Ecografia de abdome total e massa tumoral;- TC de coluna lombar e sacral;- Ressonância magnética;- Ecocardiograma;- Dosagem de marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e
gonadotrofina coriônica).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielomeningocele;
• Lipoma;
• Hemangioma;
• Cisto pilonidal e epidermóide;
• Tumores sólidos.
CLASSIFICAÇÃO QUANTO A LOCALIZAÇÃO (ALTMAN):
• I – Predominantemente externo com mínimo comprometimento pré-sacral;
• II – Externo, com componente intrapélvico significativo;
• III – Externo, com componente pélvico e extensão acima do abdome;
• IV – Inteiramente pré-sacral, sem apresentação externa.
CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO TIPO HISTOLÓGICO:
• Maduro ou benigno: composto de tecidos bem diferenciados;
• Imaturo: estruturas de tecido neuroepiteliais, além de componentes imaturos do mesênquima (tem elevada incidência de malignidade);
• Tumor com componente maligno: contem um ou mais componentes de células germinativas malignas.
COMPLICAÇÕES PARA O FETO:
• Polidramnia• Falência cardíaca• Hidropsia• Hemorragia tumoral
COMPLICAÇÕES MATERNAS:
• Hiperêmese gravídica• Pré-eclâmpsia• Trabalho de parto prematuro
Intervenção in utero antes de 30 semanas de gestação!!!
TRATAMENTO:
• Cirúrgico, com ressecção completa da massa tumoral, incluindo remoção do cóccix em bloco;
• Terapia adjuvante (quimioterapia);
• Recidiva tumoral: observada em 10 a 20% dos tumores inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar;
• Risco de malignização depende da extensão da ressecção tumoral e do tempo de diagnóstico:
- Menores de 2 meses: 7 a 10%- Até 1 ano de vida: 37%- Até 2 anos: mais de 50%
ACOMPANHAMENTO:
• Dosagem seriada de marcadores tumorais:- alfa-fetoproteína;- gonadotrofina coriônica.
A cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade.
Níveis elevados de alfa-fetoproteína podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral.
PROGNÓSTICO:
• Idade do paciente
• Tamanho do tumor
• Tipo histológico
• Velocidade de crescimento
• Grau de vascularização
• Metástase
• Falência cardíaca
• Polidramnia
• Êxito na ressecção cirúrgica
• O TSC muito volumoso pode ser causa de hemorragia grave espontânea in utero, hidropsia fetal, coagulopatia e até mesmo óbito fetal.
Lesões acima de 5 cm de extensão
Parto cesárea
(Minimizar o risco de distócia e rupturas)
• Número crescente de casos de teratoma sacrococcígeo publicados na literatura
• Avanço tecnológico nos exames• Assistência adequada no pré-natal
• Menor retardo no diagnóstico• Menores taxas de malignização• Tratamentos mais precoces• Melhor prognóstico
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
É fundamental incentivar o envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas.
OBRIGADA!