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SYNDROME HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE
Taly MeasService de MédecineBHôpital Lariboisière
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INTRODUCTION
• L’hypophyse est: une glande endocrine Anté-hypophyse Post-hypophyse
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INTRODUCTION
•Situation anatomique particulière au sein de la selle turcique
•Rôle physiologique essentiel
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SITUATION ANATOMIQUE
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SITUATION ANATOMIQUE
• En haut: chiasma optique• En bas: sinus sphénoïdal• Latéralement: sinus caverneuxCarotide interneNerfs craniens: III,IV,V1V2,VI
• En arrière le tronc cérébral
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SITUATION ANATOMIQUE
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SITUATION ANATOMIQUE
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SITUATION ANATOMIQUE
• Vascularisation:Artère hypophysaire supérieure: anté-hypophyse (artère, capillaire, veine,capillaire,veine: système porte)
Artère hypophysaire inférieure: post-hypophyse (artère, capillaire, veine)
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PHYSIOLOGIE HYPOPHYSAIRE
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SUR LE PLAN HORMONAL
• Production d’hormones•Sous contrôle hypothalamique
•Agissent sur des organes cibles en périphérie
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PATHOLOGIE HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE
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CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE
• Syndrome hypothalamique: trouble du comportement alimentaire.
• Syndrome tumoral hypophysaire: HTIC, céphalées, anomalie CV.
• Hypersécrétion antehypophysaire. • Insuffisance antehypophysaire.• Diabète insipide par atteinte de la post-hypophyse
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ETIOLOGIES
• Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiomes,...
• Tumeurs de la région hypophysaire:Adénomes hypophysaires +++.Germinomes.Méningiomes.Lymphome.• Anévrysme de la carotide interne.
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ETIOLOGIES• Atteintes infectieuses: Abcès, BK, mycose.
• Atteintes Auto-immunes: hypohysite.• Infiltration hypophysaire: Hémochromatose, Neurosarcoïdose, hystiocytose X.
• Métastases hypophysaires (sein).• Gliome du chiasma.• Traumatisme cranien.• Iatrogéne: Chirurgie, radiothérapie.• Nécrose hypophysaire: syndrome de Sheehan, infarctus hypophysaire.
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Craniopharyngiome
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Adénomes hypophysaires
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CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE
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SYNDROME TUMORAL HYPOPHYSAIRE
• Céphalées•HTIC• Anomalie du champ visuel par compression des voies optiques: Hémianopsie bitemporale
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VOIES VISUELLES
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INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Tableau polymorphe fonction de l’étiologie
• Signes Cliniques: Faciès pâleDépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes
Peau mince, froide, sècheDépilation complète des aisselles et du pubis
Aspect poupin
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Insuffisant ante-hypophysaire
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INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance gonadotrope:Chez l’homme: Dépilation, baisse
de la libido, impuissance, testicules petits, infertilité
Chez la femme: Spanioménorrhées,aménorrhée, bouffées de chaleurs, infertilité, dyspareunie.
Déminéralisation osseuse.Si déficit avant la puberté:
impubérisme
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INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance corticotrope:– Asthénie– Tendance à l’hypotension– Amaigrissement secondaire à une anorexie– Atrophie fasciculo-réticulée surrénalienne expliquant le déficit en glucocorticoïdes et en androgènes surrénaliens
– Tendance à l’hypoglycémie, hyponatrémie de dilution sans hyperkaliémie
Pas de déficit en aldostérone. Souvent très bien toléré mais danger car perte de la réponse vasopressive au stress
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INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance somatotrope:Chez l’enfant: retard de croissance et hypoglycémies fréquentes,révélatrices d’insuffisance antéhypophysaire
Chez l’adulte: peu de signe clinique évident, Diminution de de la masse musculaire, augmentation de l’adiposité abdominale, baisse de la force musculaire,fatigue, baisse de la qualité de vie. Surmortalité liée au risque cardio-vasculaire.
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INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance lactotrope:–Un seul signe: absence de lactation dans le post-partum
–Hyperprolactinémie de déconnexion car la pathologie responsable de insuffisance hypophysaire interfère avec la libération ou la production de dopamine par l’hypothalamus
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INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance thyréotrope:– Carence en hormones périphériques d’intensité variable et souvent plus modérée que dans les déficits périphériques
– Signes classiques d’hypothyroïdie mais d’intensité modérée
– Chez l’enfant: le déficit thyréotrope aggrave le retard de croissance du déficit en hormone de croissance
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HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Hyperprolactinémie: Aménorrhée, spanioménorrhée, infertilité.• Galactorrhée.• Trouble de la libido chez l’homme,• Déminéralisation en cas d’hyperPRL prolongée.
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HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
•Hypersécrétion d’hormones gonadotropes:
Asymptomatique le plus souvent
Exceptionnellement hyper stimulation ovarienne ou testiculaire.
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HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion de GH: Acromégalie
Syndrome dysmorphique acquis.Signes fonctionnels: céphalées, sueurs, canal carpien.
Complication: HTA, DNID, SAS.
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Acromégalie
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HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion d’ACTH: Syndrome de CushingObésité facio-tronculaire: visage arrondi, bosse
de bison.Amyotrophie des membres.Vergeture pourpre, fragilité cutanée, érythrose
faciale.Hirsutisme, hyper androgénie.Ostéoporose.Troubles des règles,HTATroubles psychiatriques
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Syndrome de Cushing
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HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
•Hypersécrétion de TSH:
Hyperthyroïdie avec goitre diffus. Pas d’ophtalmopathie.
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EXPLORATION HYPOTHALAMO HYPOPHYSAIRE
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HORMONALE• Bilan hormonal complet à la recherche d’une hypersécrétion ou d’une insuffisance ante -hypophysaire:
PRL+++++FSH, LH, E2 chez la femmeFSH, LH,Testostérone chez l’homme. Test au LHRH.
Sous unité alpha.T4l, T3l, TSH us.
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HORMONALE• Insuffisance corticotrope: Cortisol 8 heures:si supérieur à 19 μg/dl élimine
le diagnostic, si inférieur à 3 affirme le déficit Test à la métopyrone (élévation du composé S au dessus
de 10μg/dl) Hypoglycémie insulinique (élévation du cortisol supérieure
à 20μg/dl si glycémie abaissée à 2.2 mmol/l (0,4 g/l) Test au CRF
• Hypersécrétion corticotrope : Test de freination minute FLU Cortisolémie minuit ACTH
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HORMONALE• Insuffisance somatotrope :Il faut 2 tests pour établir le diagnosticTest à l’arginineHypoglycémie insuliniqueTest à la GHRHSi GH inférieure à 3μg/l déficit complet, entre 3 et 10 déficit partiel
• Hypersécrétion somatotrope:IGF1Cycle de GH sous HGPO (nadir 1ng/ml)
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OPHTALMOLOGIQUE• Examen ophtalmologique complet:CV: Compression des voies visuelles: HBT.
AV: BAV par compression des voies optiques
Occulo-motricité: atteinte du sinus caverneux (III, IV, V1, V2, VI)
FO normal, sauf en cas d’HTIC
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RADIOLOGIQUE
• IRM centrée sur l’hypophyse, coupes sagittales, coronales, transversales, T1, T2, gadolinium
Taille de l’adénomeCaractéristiquesStructures adjacentes (Chiasma, sinus caverneux, sinus sphénoïdal, TC)