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SURDITE DE TRANSMISSION À TYMPAN NORMAL
F. BENOUDIBA, A. LADOUX, S. ESPINOZA, Service de Neuroradiologie CHU Kremlin Bicêtre
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Surdité de transmission à tympan normal
4 types de pathologies
Otospongiose
Post traumatique
Otite chronique
Malformations: aplasies mineures, stapes, gusher
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Diagnostic
Anamnèse et clinique
Atcds personnels et familiaux
Hypoacousie uni ou bilatérale
Acquise, évolutive
Tympan normal
Audiométrie: surdité de transmission ou mixte
Tympanométrie normale
Réflexes stapédiens : le + svt abolis
IMAGERIE =TDM
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TDM
Decubitus dorsal
Sans injection, os HR
Coupes // base du crâne, au dessus du cristallin
// CSL
Coupes de 0,4mm, reconstructions 0,5mm
Reconstructions frontales perpendiculaires au CSL
Reconstructions obliques perpendiculaires à la platine: « V » ossiculaire
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CBCT: X Ray comptuted tomography
Imagerie sectionnelle, 3D reconstruction
Analyse osseuse
Moins irradiant que CT scan (4 à 12 moins)
Moins sensible aux artéfacts
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CBCT: X Ray comptuted tomography
250 à 360 aquisitions
Voxel isotropique
Resolution spatiale: 100μ
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ANALYSE CEPHALOMETRIQUE TRIDIMENSIONNELLE (J. TREIL)
Logiciel Dolphin
3D
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Rôle de l’imagerie: Les attentes du chirurgien
En pré opératoire
Diagnostic
Diagnostic ⊕ > 90%
Diagnostic différentiel ou affection associée
Informations anatomo-chirurgicales
Taille FO, position VII, forme oblitérante, Procidence vasculaire
Renseignements pronostiques: extensions FR, péricochléaire, atteinte endoste
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Methode de lecture
Oreille externe:
Parois, contenu
Oreille moyenne
Parois, contenu: taille, forme, structure des
osselets, environnement aérique de la caisse
Fenêtres: épaisseur, taille des récessus, épaisseur de
la platine < à 0,7 mm (plan axial )
Position du nerf facial, notamment la hauteur par
rapport à la fenêtre ovale
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Methode de lecture
Oreille interne:
Recherche de malformations des canaux
semi-circulaires ou de déformations du
vestibule
Evaluation d'une déhiscence du canal
semi-circulaire antérieur
Eliminer une éventuelle oreille geyser:
modiolus >2,7mm
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Points clefs
Toutes les surdités de transmission ne
viennent pas de l'oreille moyenne ou des
fenêtres
Peuvent venir d’anomalies de l'oreille
interne:
Malformation du labyrinthe antérieur ou
postérieur
Blocage platinaire
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Etiologies Malformatives
Fixation de la chaine ossiculaire
Fixation primitive de la tête du marteau ou syndrôme de Goodhill: pont calcifié étendu de la tête malléaire à la paroi latérale ou antérieure de l'attique
Rare 1%
Processus ossifiants secondaires de l’oreille moyenne inflammatoires ou traumatiques.
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Etiologies
Malformatives
Fixation de la courte apophyse de l’enclume
une longue apophyse d'enclume absente
une déformation ou une absence d'étrier
Agénésie de la FR
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Etiologies: Surdités de transmission de l’oreille interne
Malformative
L'oreille geyser : Surdité génétique liée à l’X perméabilité anormale du fond du conduit auditif interne avec les espaces sous arachnoïdiens
Le LCS se mélange au liquide du labyrinthe
Le terme geyser vient du jaillissement du liquide par la platine pendant le geste chirurgical avec le risque de cophose.
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Etiologies: Surdités de transmission de l’oreille interne
Déhiscence du canal
semi-circulaire supérieur
: intérêt des plans de
reconstruction dans l’axe
ou perpendiculaire à l’axe
de la crosse du canal
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Traumatismes du rocher
3ème grande cause de
surdité de transmission à
tympan normal.
Le scanner met ainsi en
évidence des déplacements
d'osselets : Luxation
incudo-stapédienne et
luxation incudomalléaire
(55 et 60%)
des fractures notamment
stapédiennes
Luxée si > 1 mm
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Traumatismes du rocher
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Etiologie
Otospongiose
Affection très fréquente responsable de nombreuses
surdités de transmission à tympan normal
Ostéodystrophie de l'os labyrinthique
Atteinte bilatérale 2 fois sur 3, souvent asymétrique
Incidence clinique : 0,5 à 1% de la population de
race blanche
Terrain : femme plus fréquemment (sex ratio 2/1)
âgée de 15 à 45 ans.
Très rare en dessous de 10 ans
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Aspects TDM
Hypodensité franche en avant de la fenêtre ovale
L’extension du foyer préplatinaire au ligament annulaire provoque une fixation de l’articulation stapédo-vestibulaire expliquant une surdité de transmission.
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Otospongiose: Aspects TDM
Foyer platinaire
Exceptionnellement isolé (0.02 %
des cas).
La platine normale < 0,3 mm sur les coupes histologiques
son épaisseur varie de 0,4 à 0,55 sur les coupes scanographiques.
Il peut exister un épaississement antérieur physiologique au contact de la branche antérieure de l’étrier.
Seuls les épaississements platinaires importants (supérieur à 0,7 mm ) sont considérés comme pathologiques.
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Otospongiose: Aspects TDM
Extension à l’endoste
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Otospongiose: Aspects TDM Foyers hypertrophiques
Peuvent entrainer une
fixation de la chaîne
ossiculaire à la paroi
médiale de la caisse
(étrier et plus rarement
la tête du marteau ou le
corps de l’enclume)
Ils peuvent également
rétrécir la fenêtre ovale,
susceptible de gêner
l’abord chirurgical.
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Otospongiose: Aspects TDM
Les foyers de fenêtres
rondes ont un moins bon
pronostic post- opératoire
Déhiscence du canal semi
circulaire latéral
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Otospongiose: Aspects TDM
Les foyers péricochléaires sont rarement isolés, souvent associés à une localisation antérieure.
Ils peuvent donner un aspect de double anneau cochléaire.
Les localisations au labyrinthe postérieur sont exceptionnelles, plus fréquentes autour du canal semi-circulaire latéral.
L’atteinte de la paroi antérieure du méat acoustique interne (MAI), en dedans et en avant du canal du nerf cochléaire n’est pathologique que si l’hypodensité est nette et prend un véritable aspect circulaire.
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Diagnostics differentiels
Ostéogénèse imparfaite
Hypophosphatasémie congénitale
Paget
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Bilan pré opératoire Déhiscence CSS
Taille FO
Procidence du facial
Anomalies vasculaires
Dilatation du modiolus
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Imagerie des échecs et complications de la chirurgie de l’otospongiose
Échec : persistance ou réapparition d’une
hypoacousie de transmission ou mixte
témoignant d’un dysfonctionnement du
système tympano-ossiculaire
Complication : dégradation neuro-sensorielle (
avec vertiges) témoignant d’une souffrance de
l’oreille interne (labyrinthisation)
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Principales causes des échecs et complications
S. Transmission
TDM
luxation du piston
lyse BDE
fibrose
ankylose atticale
reprolifération
piston trop court
luxation enclume
Labyrinthisation
TDM +/- IRM
Fistule périlymphatique
Piston intravestibulaire
Labyrinthite infectieuse
Granulome au contact de la
FO
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Piston luxé
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CBCT
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Piston intra-vestibulaire
Pas de définition
consensuelle :
pénétration de la
prothèse de plus d’1 mm
dans le vestibule (AVEC
symptomatologie
labyrinthique clinique)
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Pneumolabyrinthe
Présence d’air dans les cavités de l’oreille interne
Habituellement considéré comme pathognomonique d’une fistule périlymphatique (FPL)
Cependant, il peut être observé dans les suites immédiates d’une stapédectomie (ou stapédotomie) sans pronostic péjoratif
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TDM non contributif
Absence de
pneumolabyrinthe
Oreille moyenne bien
aérée
Prothèse bien
positionnée
Opacité non
spécifique de l’OM en
postop immédiat
OU
IRM
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Pneumolabyrinthe
Un pneumolabyrinthe est d’emblée évocateur d’une FPL s’il est observé à distance de la chirurgie.
Décision de révision chirurgicale dépend:
Clinique : vertiges persistants, nystagmus (destructif)
Contrôles audiométriques quotidiens : chute de la CO malgré repos et traitement médical
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Labyrinthite infectieuse
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Hémorragie intra-labyrinthique
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Conclusion
L’imagerie occupe une place de choix dans la prise en charge des surdités de transmission ou mixtes à tympan normal
Le scanner est l’examen de première intention
Surdité de Transmission chez l’enfant : systématique
Surdité de Transmission chez l’adulte : utile au diagnostic étiologique en fonction du contexte
Systématique en pré-op et en cas d’échec ou complication avant révision
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QUIZZ
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Le jeu des 5 erreurs
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REPONSE
1.Hypoplasie de la FO
2.Agénésie du modiolus
3.Hypoplasie de l’étrier
4.Fixation de la Tête du
malleus
5.Agénésie du canal
semi circulaire latéral
1
2 3
4
5
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Surdité de transmission gauche à tympan normal d’apparition progressive
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Réponse
Lyse de la BDE (Branche longue de l’enclume).
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Surdité de transmission gauche
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REPONSE Procidence du VII
Fixation platinaire