strensiq - alexion

[1]

BULA

DO PACIENTE

STRENSIQ® alfa-asfotase

Alexion Farmacêutica Brasil Importação e Distribuição de Produtos e

Serviços de Administração de Vendas Ltda

Solução Injetável

18mg, 28mg, 40mg

(40mg/ml)

80mg

(100mg/ml)

http://www.alexionpharma.com/

[2]

BULA DO PACIENTE

IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

APRESENTAÇÃO:

Strensiq® (alfa-asfostase) 18mg, 28mg, 40mg e 80mg: embalagens com doze frascos-ampola

de solução injetável de uso único.

Strensiq® 40 mg/ml solução injetável

Cada frasco-ampola contém 0,45 ml de solução injetável 40mg/ml (18 mg de alfa-asfotase).






Via subcutânea

USO ADULTO E PEDIÁTRICO

Composição:


Cada 1 ml de Strensiq® (alfa-asfotase) contém:

Alfa-asfotase*.....................................................40 mg

Excipientes: cloreto de sódio, fosfato de sódio dibásico hepta-hidratado, fosfato de sódio

monobásico mono-hidratado, água para injetáveis.

Cada frasco para injetáveis de 0,45 ml contém 18 mg de alfa-asfotase.



* produzida por tecnologia do ADN recombinante utilizando cultura de células de mamífero

do ovário de hamster chinês (CHO).



Alfa-asfotase*.....................................................100 mg






Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco para injetáveis.


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INFORMAÇÕES AO PACIENTE

1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Strensiq® (alfa-asfotase) é indicado para o tratamento de pacientes com hipofosfatasia (HPP)

de início perinatal/infantil e juvenil.

2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

Pacientes com hipofosfatasia têm níveis baixos de uma enzima chamada fosfatase alcalina

que é importante para várias funções do organismo, incluindo o endurecimento adequado

dos ossos e dos dentes. Os pacientes têm problemas com o crescimento e resistência dos

ossos, que podem causar a fratura dos ossos, dor nos ossos e dificuldade em andar, assim

como dificuldades com a respiração e risco de crises convulsivas.

A substância ativa em Strensiq® pode substituir a enzima que falta (fosfatase alcalina) na

hipofosfatasia. É utilizada para o tratamento de substituição da enzima de longa duração

para controlar os sintomas.

Strensiq® demonstrou benefícios na mineralização do esqueleto e crescimento dos pacientes.

3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Não utilize este medicamento em caso já tenha tido reações alérgicas aos componentes da

fórmula.

4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

➢ Que precauções devo adotar?

Antes de usar Strensiq®, informe o seu médico sobre todas as suas condições médicas:

• se for alérgico à alfa-asfotase ou a qualquer um dos ingredientes em Strensiq®.

• se estiver grávida ou planejando engravidar. Não se sabe se Strensiq® pode

prejudicar seu bebê.

• se estiver amamentando ou se planeja amamentar. Não se sabe se Strensiq® passa

para o leite materno. Converse com seu médico sobre a melhor forma de alimentar o seu

bebê se estiver utilizando Strensiq®.

Informe o seu médico sobre todos os medicamentos que toma, incluindo prescritos e sem

prescrição, vitaminas e fitoterápicos.

Strensiq® pode causar reações alérgicas em algumas pessoas. Os sintomas destas reações

incluem vómitos, náusea, tontura, dificuldade em respirar, sensação de asfixia, batimentos

rápidos do coração, descida rápida da tensão arterial, urticária ou erupção na pele. Se tiver

qualquer um destes sintomas, informe imediatamente o seu médico. Pode ser necessário que

lhe sejam administrados outros medicamentos para evitar uma reação alérgica (anti-

histamínicos ou corticosteroides). Outras reações de hipersensibilidade relatadas em

pacientes tratados com Strensiq® foram: vômito, febre, dor de cabeça, rubor facial,

irritabilidade, calafrios, eritema cutâneo, erupção cutânea, prurido e hipoestesia oral.

O desenvolvimento de proteínas sanguíneas contra Strensiq, também chamado de anticorpos

antidrogas, pode ocorrer durante o tratamento. Fale com o seu médico se tiver uma eficácia

reduzida com Strensiq®.


[4]

Em estudos foram notificados alguns efeitos secundários relacionados com os olhos, tanto

em doentes que utilizavam Strensiq® como em doentes que não o utilizavam,

provavelmente associados à hipofosfatasia. Fale com o seu médico no caso de perturbações

da visão. Pacientes com HPP estão em risco aumentado de desenvolver calcificações

ectópicas. Em estudos clínicos com Strensiq®, foram relatados 14 casos (14%) de

calcificação ectópica do olho incluindo a córnea e conjuntiva e os rins (nefrocalcinose). Não

havia informação suficiente para determinar se os eventos relatados foram ou não

compatíveis com a doença ou devido ao Strensiq®. Não foram relatadas alterações visuais ou

alterações na função renal resultantes da ocorrência de calcificações ectópicas. Exames

oftalmológicos e ultrassonografias renais são recomendados no período basal e

periodicamente durante o tratamento com Strensiq® para monitorar sinais e sintomas de

calcificações ectópicas oftalmológicas e renais, e para alterações na visão ou função renal.

Foi notificada a fusão precoce dos ossos da cabeça em crianças com menos de 5 anos de

idade em ensaios clínicos de crianças com hipofosfatasia, com e sem a utilização de

Strensiq®. Informe o seu médico se detetar qualquer alteração na forma da cabeça do seu

bebê.

Se está a ser tratado com Strensiq®, pode ter uma reação no local da injeção (dor, nódulo,

erupção na pele, alteração da cor da pele) durante a injeção do medicamento ou nas horas

que se seguem à injeção. Se tiver qualquer reação severa no local de injeção, informe

imediatamente o seu médico.

Lipohipertrofia (aumento ou espessamento do tecido) e atrofia localizada (depressão na

pele) foram relatados em locais de injeção depois de vários meses em pacientes tratados com

Strensiq® em estudos clínico. Siga corretamente as instruções de administração e alterne os

locais de injeção.

Foi notificado, em estudos, um aumento da concentração do hormônio da paratiroide ou

paratormônio e níveis baixos de cálcio. Como consequência, o seu médico poderá pedir-lhe

para tomar suplementos de cálcio e de vitamina D oral, se necessário.

Pode ocorrer um ganho de peso durante o seu tratamento com Strensiq®. O seu médico dar-

lhe-á conselhos dietéticos, se necessário.

➢ Gravidez e a amamentação

Gravidez

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Resumo de Risco

Não existem dados humanos disponíveis sobre o uso de Strensiq® em gestantes para

informar um risco associado à droga. Em estudos de reprodução em animais, a alfa-asfotase

administrada por via intravenosa às ratas e coelhas prenhes durante o período da

organogênese, não mostraram evidências de toxicidade fetal, embrioletalidade ou


[5]

teratogenicidade com doses que provocavam exposições plasmáticas até 21 e 24 vezes,

respectivamente, a exposição à dose recomendada em seres humanos.

Se está grávida ou amamentando, se pensa estar grávida ou planeja engravidar, consulte o

seu médico antes de utilizar este medicamento.

Lactação

Resumo de Risco

Não existem dados sobre a presença de alfa-asfotase no leite humano, os efeitos no lactente

amamentado, ou os efeitos sobre a produção de leite. Os benefícios do desenvolvimento e de

saúde do aleitamento materno devem ser considerados juntamente com a necessidade clínica

da mãe para Strensiq® e quaisquer potenciais efeitos adversos no lactente amamentado

devido à alfa-asfotase ou à condição materna subjacente.

Fertilidade

Estudos pré-clínicos de fertilidade foram realizados e não mostraram evidências de efeito

sobre a fertilidade e o desenvolvimento embrião-fetal.

Uso Pediátrico

A segurança e a eficácia de Strensiq® foram estabelecidas em pacientes pediátricos. O uso

de Strensiq® é baseado em 4 estudos clínicos prospectivos, abertos realizados em 99

pacientes adultos e pediátricos com HPP de início perinatal/infantil ou início juvenil. A

maioria dos pacientes eram pacientes pediátricos de 1 dia a 16 anos de idade (89/99 [90%]).

Uso em Pacientes Idosos

Nenhum paciente com HPP de início perinatal/infantil ou de início juvenil com 65 anos

foram incluídos em estudos clínicos de Strensiq®. Portanto, não há informações disponíveis

para determinar se pacientes com idades entre 65 anos ou mais respondem diferentemente de

pacientes mais jovens.

Insuficiência renal e hepática

A segurança e eficácia de Strensiq® em pacientes com insuficiência renal ou hepática não

foram avaliadas e nenhum regime posológico específico pode ser recomendado para esses

pacientes.

➢ Interação com outros medicamentos

Informe o seu médico sobre os medicamentos que esteja usando ou que utilizou

recentemente.

A fosfatase alcalina é utilizada como o reagente de detecção em muitos ensaios laboratoriais

de rotina. Se alfa-asfotase estiver presente em amostras laboratoriais coletadas para análise,

valores aberrantes podem ser relatados.

O médico prescritor deve informar ao laboratório que o paciente é tratado com uma

medicação que afeta os níveis de fosfatase alacalina. Ensaios alternativos (isto é, utilizando


[6]

um sistema de reporte não associado à fosfatase alcalina) podem ser considerados em

pacientes tratados com Strensiq®.

➢ Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas

Não são esperados efeitos de Strensiq® sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro

medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua

saúde.

5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE

MEDICAMENTO?

Mantenha Strensiq® em sua embalagem original, sob refrigeração (2°C – 8°C) e protegido

da luz. Não congelar. Não agitar.

Uma vez retirado da refrigeração, Strensiq® deve ser administrado dentro de 3 horas. A

estabilidade física e química em uso foi demonstrada até 3 horas em temperatura ambiente

(até 30°C). Strensiq® está acondicionado em frascos de utilização única, portanto, deve-se

descartar qualquer quantidade residual de produto não utilizado.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem

exterior.

Número de lote, data de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem

original.

➢ Características Organolépticas

Strensiq® é fornecido como uma solução aquosa estéril, não pirogênica, sem conservantes,

transparente, ligeiramente opalescente ou opalescente, incolor a ligeiramente amarela;

algumas pequenas partículas translúcidas ou brancas podem estar presentes.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade

e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se

poderá utilizá-lo.

TODO MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DO ALCANCE DAS

CRIANÇAS.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

• Veja as "Instruções de Uso" para obter instruções detalhadas sobre a maneira correta

de usar Strensiq®.

• Esteja atento à concentração descrita no rótulo de Strensiq® e na dosagem prescrita

pelo seu médico. Use Strensiq® exatamente como o seu médico lhe indicou.

• Seu médico irá orientá-lo sobre a quantidade de Strensiq® que você deve usar e sobre

quando utilizar.


[7]

• O seu médico pode alterar a dose, se necessário.

• Alterne o local de administração a cada injeção. Não use o mesmo local para cada

injeção.

6.1 Dosagem para HPP de Início Perinatal/Infantil

O regime de dose recomendado de Strensiq® para o tratamento de HPP de início

perinatal/infantil é de 6 mg/kg por semana administrados por via subcutânea das seguintes

maneiras:

• 2 mg/kg, três vezes por semana, ou

• 1 mg/kg, seis vezes por semana. Reações no local da injeção podem limitar a

tolerabilidade do regime de seis vezes por semana.

A dose de Strensiq® pode ser aumentada para que se atinja a resposta clínica esperada,

conforme critério médico (a eficácia pode ser avaliada pela melhora no status respiratório,

crescimento ou achados radiográficos) até 9 mg/kg por semana administrados por via

subcutânea como 3 mg/kg, três vezes por semana.

6.2 Dosagem para HPP de Início Juvenil

O regime de dose recomendado de Strensiq® para o tratamento de HPP de início juvenil é de

6 mg/kg por semana, administrados por via subcutânea das seguintes maneiras:




6.3 Tabelas de Preparação e Dosagem Baseada no Peso

Cuidado: Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de Strensiq® em pacientes pediátricos com

peso inferior a 40 kg, porque a exposição sistêmica da alfa-asfotase alcançada com o frasco

de 80 mg/0,8 mL (concentração maior) é menor que a obtida com os frascos de outras

concentrações (concentração menor). Uma exposição menor pode não ser adequada para

este subgrupo de pacientes.

1. Determinar o volume necessário para a dose prescrita com base no peso do paciente e a

dosagem recomendada. Seguir estes passos para determinar a dose do paciente.

Dose total (mg) = peso do paciente (kg) x dose prescrita (mg/kg)

Volume de injeção total (mL) = Dose total (mg) dividida pela concentração (40 mg/mL

ou 80 mg/0,8 mL)

Arredondar o volume total da injeção para o centésimo mais próximo de um mL

Número total de frascos = Volume total de injeção dividido pelo volume do frasco (mL)

2. Determinar a frequência das injeções semanais.

3. Determinar a dose. Os pesos dos pacientes devem ser arredondados para o quilograma

mais próximo para determinar a dose. Usar as seguintes tabelas de orientação para os

pacientes que administram 2 mg/kg, três vezes por semana (Tabela 1), 1 mg/kg, seis

vezes por semana (Tabela 2) e para os aumentos da dose para 3 mg/kg três vezes por

semana, recomendado apenas para pacientes com HPP de início perinatal/infantil

(Tabela 3).


[8]

4. Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente

entre duas seringas, e administrar duas injeções. Ao administrar as duas injeções,

utilizar dois locais de injeção separados.

Tabela 1: Dosagem Baseada no Peso para Administração de 2 mg/kg Três Vezes

por Semana

Peso

Corporal

(kg)*

Dose para

Injetar

Volume para

Injetar

Configuração do Frasco

3 6 mg 0,15 mL 18 mg/0,45 mL

4 8 mg 0,2 mL 18 mg/0,45 mL

5 10 mg 0,25 mL 18 mg/0,45 mL

6 12 mg 0,3 mL 18 mg/0,45 mL

7 14 mg 0,35 mL 18 mg/0,45 mL

8 16 mg 0,4 mL 18 mg/0,45 mL

9 18 mg 0,45 mL 18 mg/0,45 mL

10 20 mg 0,5 mL 28 mg/0,7 mL

15 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL

20 40 mg 1 mL 40 mg/mL

25 50 mg 1,25 mL Dois frascos de 28 mg/0,7 mL

30 60 mg 1,5 mL Dois frascos de 40 mg/mL


40 80 mg 0,8 mL 80 mg/0,8 mL

50 100 mg 1 mL Dois frascos de 80 mg/0,8 mL

60 120 mg 1,2 mL** Dois frascos de 80 mg/0,8 mL



* Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de Strensiq® em pacientes pediátricos com peso inferior a

40 kg.

** Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas

seringas e administrar duas injeções. Ao administrar as duas injeções, utilizar dois locais de injeção

separados.

Tabela 2: Dosagem Baseada no Peso para Administração de 1 mg/kg Seis Vezes

por Semana

Peso

Corporal

(kg)*

Dose para

Injetar

Volume para

Injetar


3 3 mg 0,08 mL 18 mg/0,45 mL

4 4 mg 0,1 mL 18 mg/0,45 mL

5 5 mg 0,13 mL 18 mg/0,45 mL

6 6 mg 0,15 mL 18 mg/0,45 mL

7 7 mg 0,18 mL 18 mg/0,45 mL

8 8 mg 0,2 mL 18 mg/0,45 mL


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9 9 mg 0,23 mL 18 mg/0,45 mL

10 10 mg 0,25 mL 18 mg/0,45 mL

15 15 mg 0,38 mL 18 mg/0,45 mL

20 20 mg 0,5 mL 28 mg/0,7 mL

25 25 mg 0,63 mL 28 mg/0,7 mL

30 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL

35 35 mg 0,88 mL 40 mg/mL

40 40 mg 1 mL 40 mg/mL

50 50 mg 0,5 mL 80 mg/0,8 mL

60 60 mg 0,6 mL 80 mg/0,8 mL

70 70 mg 0,7 mL 80 mg/0,8 mL

80 80 mg 0,8 mL 80 mg/0,8 mL




40 kg.


por Semana - Apenas para HPP de Início Perinatal/Infantil*

Peso

Corporal

(kg)**

Dose para

Injetar

Volume para

Injetar Configuração do Frasco

3 9 mg 0,23 mL 18 mg/0,45 mL

4 12 mg 0,3 mL 18 mg/0,45 mL

5 15 mg 0,38 mL 18 mg/0,45 mL

6 18 mg 0,45 mL 18 mg/0,45 mL

7 21 mg 0,53 mL 28 mg/0,7 mL

8 24 mg 0,6 mL 28 mg/0,7 mL

9 27 mg 0,68 mL 28 mg/0,7 mL

10 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL

15 45 mg 1,13 mL*** Dois frascos de 28 mg/0,7 mL

20 60 mg 1,5 mL*** Dois frascos de 40 mg/mL


* Um regime de 3 mg/kg três vezes por semana é recomendado apenas para pacientes com HPP de

início perinatal/juvenil.

** Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de Strensiq® em pacientes pediátricos com peso inferior a

40 kg.

*** Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas


separados.

5. Examinar a solução no(s) frasco(s) para detecção de partículas e descoloração. Strensiq®

é fornecido como uma solução aquosa límpida, ligeiramente opalescente ou opalescente,


[10]

incolor a ligeiramente amarela; algumas pequenas partículas translúcidas ou brancas

podem estar presentes. Descartar quaisquer frascos não compatíveis com esta aparência.

6. Montar os suprimentos de injeção. Administrar Strensiq® usando seringas de 1 mL

estéreis descartáveis e agulhas de injeção de ½ polegada, calibres entre 25 a 29 são

recomendados. Para doses superiores a 1 ml, o volume de injeção deve ser dividido

igualmente entre duas seringas de 1 mL. Sempre usar uma nova seringa e agulha.

7. Remover a tampa do frasco, preparar de forma asséptica o frasco e inserir a seringa no

frasco para retirar a dose prescrita para administração.

8. Remover as bolhas de ar na seringa e verificar a dose correta.

6.4 Administração

Strensiq® é apenas para injeção subcutânea.

1. Administrar Strensiq® dentro de 3 horas após a remoção do(s) frasco(s) da

refrigeração. Retire o(s) frasco(s) de Strensiq® da geladeira 15 a 30 minutos antes da

injeção para permitir que o líquido atinja a temperatura ambiente. Não aqueça o

frasco de Strensiq® de nenhuma outra maneira (por exemplo, não aqueça no

microondas ou na água quente).

2. Alternar a injeção entre os seguintes locais para reduzir o risco de lipodistrofia: área

abdominal, coxa ou deltoide.

3. NÃO administrar injeções em áreas que estejam avermelhadas, inflamadas ou

inchadas.

4. Injetar Strensiq® por via subcutânea no local determinado e descartar corretamente a

agulha.

5. Os frascos de Strensiq®são apenas para utilização única. Descartar qualquer produto

não utilizado.

6.5 Cuidados na administração

Preparação

• Quando se prepara um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume

igualmente entre duas seringas e administrar duas injeções. Ao administrar as duas

injeções, utilizar dois locais de injeção separados.

• Examinar a solução no(s) frasco(s) para detecção de partículas e descoloração.

• Montar os suprimentos de injeção. Administrar Strensiq® usando seringas

descartáveis estéreis e agulhas de injeção. As seringas devem ser de um volume

pequeno o suficiente de forma que a dose prescrita possa ser retirada do frasco com

uma exatidão razoável. Sempre usar uma nova seringa e agulha.

• Remover a tampa do frasco, de forma asséptica preparar o frasco e inserir a seringa

no frasco para retirar a dose prescrita para administração.

• Remover as bolhas de ar na seringa e verificar a dose correta.

Administração

• Administrar Strensiq® dentro de 3 horas após a remoção do(s) frasco(s) da



[11]




• Alternar o local de injeção para reduzir o risco de lipohipertrofia e atrofia no local de

injeção.

• NÃO administrar injeções em áreas que estejam avermelhadas, inflamadas ou

inchadas.

• Injetar Strensiq® por via subcutânea no local determinado e descartar corretamente a

agulha.

• Os frascos de Strensiq® são apenas para utilização única. Descartar qualquer produto

não utilizado.

Reações de Hipersensibilidade

• As reações relacionadas com a administração da injeção podem ocorrer durante e

após o tratamento com Strensiq®. Informar os pacientes sobre os sinais e sintomas de

reações de hipersensibilidade e fazê-los procurar cuidados médicos imediatos em

caso de sinais e sintomas.

Lipodistrofia

• Lipohipertrofia (Aumento ou espessamento do tecido) e atrofia localizada (depressão

na pele) foram relatados em locais de injeção depois de vários meses. Seguir a

técnica de injeção adequada e alternar os locais de injeção.

Instruções de Uso

Strensiq® (alfa-asfotase)

Solução Injeção, por via subcutânea

Leia estas Instruções de Uso antes de utilizar Strensiq® e cada vez que obter uma recarga. Pode

haver novas informações. Estas informações não substituem falar com o seu médico sobre sua

condição médica ou o seu tratamento.

Não compartilhe suas seringas ou agulhas com qualquer outra pessoa. Você pode lhes passar

uma infecção ou pegar uma infecção delas.

Utilize este medicamento exatamente como descrito nestas instruções e conforme orientação de

seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. A dose correta é calculada pelo seu médico. Somente

após receber a orientação de seu médico e ser treinado por um profissional de saúde

especializado, você poderá auto aplicar Strensiq® em sua casa.

Preparando a sua dose de Strensiq®:

• Prepare uma superfície plana e limpa, como uma mesa ou balcão

• Reunir todos os suprimentos que você precisa para administrar sua injeção de Strensiq®

• Lave as mãos com água e sabão

Etapa 1: Verifique o líquido no frasco Strensiq®.

O líquido de Strensiq® deve parecer

claro ou ligeiramente amarelo e pode ter


[12]

algumas pequenas partículas brancas.

Não use se o líquido estiver sem cor ou

contiver quaisquer protuberâncias ou

partículas grandes. Jogue fora e pegue

um novo frasco.

Etapa 2: Com o polegar, vire a tampa de plástico

para fora do frasco de Strensiq®.

Etapa 3: Remova a agulha da embalagem. Pegue a

seringa e coloque a agulha na ponta da

seringa. Empurre para baixo e rode a

agulha na seringa até estar apertada.

Etapa 4: Segure a seringa com a agulha apontando

para cima e puxe o êmbolo até que a

parte superior do êmbolo atinja a linha

para a sua dose prescrita.

Etapa 5: Retire a tampa da agulha em linha reta.

• Não toque na agulha ou deixe que a agulha

toque em qualquer superfície.


[13]

Etapa 6: Mantenha o frasco Strensiq® firmemente

sobre uma superfície plana, em seguida,

empurre a agulha através da rolha de

borracha do frasco de Strensiq®.

Etapa 7: Mantendo a agulha no frasco de

Strensiq®, levante o frasco e vire de

cabeça para baixo com a agulha

apontando para o teto. Lentamente

empurre o êmbolo todo o caminho para

dentro.

Etapa 8: Com a ponta da agulha ainda no líquido,

puxe de volta o êmbolo até que a parte

superior do êmbolo atinja a linha um

pouco além da linha para a dose

prescrita. Não puxe a agulha para fora

do frasco de Strensiq®. Lentamente

empurre o êmbolo até que a parte

superior do êmbolo atinja a linha para a

dose prescrita.

• Verifique a seringa para se certificar de que

você tem a dose certa.


[14]

Etapa 9: Vire o frasco de Strensiq® vertical para

cima e puxe a seringa para fora da rolha

de borracha do frasco.

• Não toque na agulha ou permita que a

agulha toque em qualquer superfície.

Etapa 10: Segure a seringa com a agulha

apontando para cima e toque no corpo

da seringa com o dedo para remover

quaisquer bolhas de ar.

Administrando a sua injeção de Strensiq®:

• Injete seu Strensiq® exatamente como o seu médico lhe mostrou.

• Você deve usar o Strensiq® dentro de 3 horas depois de retirá-lo do refrigerador.


[15]

Etapa 11: Escolha o local da injeção. Strensiq® é

injetado sob a pele (por via subcutânea)

de sua área da barriga (abdómen),

braços ou coxas.

• Mude (alterne) o local de administração a

cada injeção. Não use o mesmo local para

cada injeção.

• Não injete Strensiq® em pele vermelha,

quente ou inchada.

• Limpe a pele com um algodão embebido

em álcool. Deixe o local secar antes de

injetar a sua dose.

Etapa 12: Aperte a pele. Segure a seringa em um

ângulo de 90° (para cima e para baixo) e

insira a agulha sob a pele. Para os

pacientes com pouca gordura, segure a

seringa em um ângulo de 45o e insira a

agulha sob a pele.

Etapa 13: Empurre o êmbolo todo o caminho para

administrar a sua dose.


[16]

Etapa 14: Retire a agulha da sua pele.

• Se você ver sangue depois de tirar a agulha

da sua pele, pressione o local de injeção

com um pedaço de gaze ou algodão

embebido em álcool.

• Não retampe a agulha. Retampar a agulha

pode levar a um ferimento por agulha.

Se você precisar de uma segunda injeção para a

sua dose prescrita, pegue outro frasco de

Strensiq® e repita as etapas de 1 a 14.

Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as

exigências locais.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração

do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE

MEDICAMENTO?

Não injete uma dose a mais para compensar dose que esqueceu de injetar e consulte o seu

médico.

“Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou

cirurgião-dentista.”

8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Strensiq® pode causar efeitos colaterais severos, incluindo:

• reações alérgicas severas (hipersensibilidade). Reações alérgicas severas

ocorreram em algumas pessoas que usaram Strensiq®. Pare de usar Strensiq® e vá ao

pronto-socorro do hospital mais próximo imediatamente se você apresentar qualquer

um dos sinais e sintomas de uma reação alérgica severa, incluindo:

o dificuldade para respirar

o inchaço dos olhos, lábios ou

língua

o náusea ou vômito

o tontura

o coceira nos lábios, língua


[17]

o urticária

o sensação de desmaio

ou garganta

o sensação de asfixia

• espessamento da pele ou depressões no local da injeção (lipodistrofia).

Lipodistrofia no local de injeção aconteceu depois de vários meses usando Strensiq®.

• acúmulo de cálcio em seus olhos e rins. Seu médico deve verificar seus olhos e rins

enquanto você estiver utilizando Strensiq®.

As reações adversas mais comuns (≥ 10%) do Strensiq® incluem reações locais no local

da injeção (incluindo manchas vermelhas na pele, hematomas, mudança de cor, dor, coceira,

afinamento, inchaço, orifícios e caroços), lipodistrofia (espessamento da pele ou depressão

no local da injeção), reações de hipersensibilidade e acúmulo de cálcio em seus olhos e rins

(calcificações ectópicas).

8.1 Reações Adversas em Estudos Clínicos

Uma vez que os estudos clínicos são conduzidos sob condições muito variáveis, taxas de

reações adversas observadas nos estudos clínicos de uma droga não podem ser diretamente

comparadas às taxas nos estudos clínicos de uma outra droga e podem não refletir as taxas

observadas na prática.

Os dados descritos abaixo refletem a exposição ao Strensiq® em 99 pacientes com HPP de

início perinatal/infantil ou juvenil (idade de 1 dia a 58 anos) tratados com Strensiq®, a

maioria por mais de 2 anos (variando de 1 dia a 312 dias [78 meses] ): 51 pacientes

receberam pelo menos 96 semanas (24 meses) de tratamento e 39 pacientes receberam 168

semanas (42 meses) ou mais de tratamento.

Reações Adversas Comuns

No geral, as reações adversas mais comuns relatadas foram reações no local de injeção

(63%). Outras reações adversas comuns incluíram lipodistrofia (28%), calcificações

ectópicas (14%) e reações de hipersensibilidade (12%).

A Tabela 4 resume as reações adversas que ocorreram a uma taxa de pelo menos 10% nos

estudos clínicos após a injeção subcutânea de Strensiq®, pela população de pacientes e

regime de dosagem de Strensiq®.

A frequência das reações no local da injeção, lipodistrofia e calcificação ectópica foram

maiores em pacientes com HPP de início juvenil em comparação com pacientes com HPP de

início perinatal/infantil.

A maioria das reações no local da injeção resolveram dentro de uma semana. Dois pacientes

apresentaram reações no local da injeção, que levaram a reduções da dose de Strensiq®. Um

paciente mudou da administração seis vezes por semana para 3 vezes por semana como

resultado de reações no local da injeção. Um outro paciente apresentou uma reação severa

no local da injeção de descoloração no local da injeção e foi retirado do estudo clínico.


[18]

Tabela 4: Reações Adversas Relatadas em Pelo Menos 10% dos Pacientes com

HPP de Início Perinatal/Infantil ou Juvenil Incluídos nos Estudos

Clínicos de Strensiq®

HPP de Início Perinatal/

Infantil

HPP de Início

Juvenil

Reação Adversa

Categoria ou Termo

Strensiq® menor

ou igual a 6 mg/kg

por semana

(N=66)

n (%)

Strensiq®

acima de 6

mg/kg/semanaa

(N=13)

n (%)

Total

(N=79)

n (%)

(N=20)

n (%)

Reações no local da injeção 38 (58) 6 (46) 44 (56) 18 (90) Eritema 29 (44) 3 (23) 32 (41) 15 (75) Descoloração/

Hipopigmentação

11 (17) 1 (8) 12 (15) 8 (40)

Dor/ Sensibilidade 10 (15) 1 (8) 11 (14) 8 (40) Prurido/ Coceira 10 (15) 0 (0) 10 (13) 7 (35) Inchaço 8 (12) 0 (0) 8 (10) 6 (30) Induração 9 (14) 1 (8) 10 (13) 3 (15) Mácula 4 (6) 0 (0) 4 (5) 7 (35) Reação, não especificada

de outro modo

6 (9) 1 (8) 7 (9) 4 (20)

Hematoma 6 (9) 0 (0) 6 (8) 4 (20) Nódulo 2 (3) 0 (0) 2 (3) 2 (10)

Outras reações no

local da injeçãob

10 (15) 3 (23) 13 (17) 4 (20)

Calcificações ectópicas 3 (5) 0 (0) 3 (4) 11 (55) Lipodistrofia 12 (18) 2 (15) 14 (18) 14 (70)

Atrofia no local da

injeção

4 (6) 2 (15) 6 (8) 8 (40) Hipertrofia no local da

injeção

5 (8) 0 (0) 5 (6) 6 (30)

Outra lipodistrofiac 4 (6) 0 (0) 4 (5) 1 (5)

Reações de

hipersensibilidade

7 (11) 3 (23) 10 (13) 2 (10)

Vômito/emese 2 (3) 2 (15) 4 (5) 2 (10)

Outras reações de

hipersensibilidaded

6 (9) 2 (15) 8 (10) 2 (10)

a. As reações adversas são do período combinado de 6 mg/kg e acima (ou seja, a exposição total à

droga independentemente das doses iniciais e intermediárias, desde que o paciente tenha atingido

doses > 6 mg/kg). b. Outras reações no local da injeção incluem erupção cutânea no local da injeção, inflamação,

pápulas, hemorragia, hematoma, urticária, calor, calcificação, massa, cicatriz e celulite. c. Outras lipodistrofias incluem lipohipertrofia. d. Outras reações de hipersensibilidade incluem eritema/vermelhidão, pirexia/febre, irritabilidade,

náusea, dor, rigor/calafrios, hipoestesia oral, dor de cabeça, rubor e anafilaxia.

Reações Adversas Menos Comuns

As reações adversas que ocorreram em taxas inferiores a 1% incluíram:


[19]

• Hipocalcemia (baixo nível de cálcio no sangue)

• Cálculos renais

• Hepatite crônica (inflamação crônica no fígado)

• Diminuição da vitamina B6

Estes não são todos os possíveis efeitos colaterais da Strensiq®. Para mais informações,

pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham

indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente,

podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe

seu médico ou cirurgião-dentista.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A

INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

Em caso de utilização de quantidade maior que a recomendada, procure orientação de seu

médico.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente

socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para

0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

10. DIZERES LEGAIS

Registro MS: 1.9811.0002

Farm. Resp.: Luciana Maciel Zuicker Maziero, CRF-SP nº 24212

Fabricado por:

Ajinomoto Althea, Inc., San Diego, Estados Unidos da América.

Alexion Pharma Internacional Operations Unlimited Company, Athlone, Irlanda

Embalado por (embalagem secundária):

Almac Pharma Services Ltd, Craigavon, Reino Unido. Alexion Pharma International Operations Unlimited Company, Dublin, Irlanda

Registrado por:

Alexion Farmacêutica Brasil Importação e Distribuição de Produtos e Serviços de

Administração de Vendas Ltda

Rodovia Coronel Polícia Militar Nelson Tranchesi, Bloco 300, Galpão 17/23 - Sala 26,

Bairro Itaqui, Itapevi/SP

CEP 06696-110

CNPJ 10.284.284/0001-49


[20]

Serviço de Atendimento ao Cliente: 0800 7725007

VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA.

Esta bula foi aprovada pela ANVISA em 14/07/2021



[21]

Histórico de Alteração da Bula

Dados da submissão eletrônica Dados da petição/notificação que altera a bula Dados das alterações de bulas

Data do

expediente

Nº.

Expediente

Assunto Data do

expediente

Nº do

expediente

Assunto Data de

aprovação

Itens de bula21 Versões

(VP/VPS)22

Apresentações

relacionadas23

18/07/2017 1485690175

10463 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O - Inclusão

Inicial de

Texto de

Bula – RDC

60/12

16/06/2016 1933158/16-4 1528 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Registro de

Produto

Novo

17/07/2017 Não aplicável Não

aplicável

Não aplicável

20/12/2017 2295210/17-1 10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

NA NA Alteração

da

Autorização

de

Funcionam

ento da

Empresa

02/10/2017 DIZERES

LEGAIS

VP/VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML


[22]

Data do

expediente

Nº.

Expediente

Assunto Data do

expediente

Nº do

expediente

Assunto Data de

aprovação


(VP/VPS)22

Apresentações

relacionadas23

26/11/2019 3263636/19-9 10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

NA NA NA NA ADVERTÊNCIA

S E

PRECAUÇÕES

REAÇÕES

ADVERSAS

DIZERES

LEGAIS

VP/VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML

04/02/2020 0350868/20-4 10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

04/04/2019 0307922/19-8 1923 –

PRODUTO

BIOLÓGIC

O –

Inclusão do

local de

fabricação

do produto

em sua

embalagem

primária

27/01/2020 DIZERES

LEGAIS

VP/VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML


[23]

Data do

expediente

Nº.

Expediente

Assunto Data do

expediente

Nº do

expediente

Assunto Data de

aprovação


(VP/VPS)22

Apresentações

relacionadas23

12/06/2020 1866280203 10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

13/04/2020 1128886/20-8 1513 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Alteração

dos

cuidados de

conservaçã

o

18/05/2020 CUIDADOS DE

ARMAZENAME

NTO DO

MEDICAMENT

O

POSOLOGIA E

MODO DE

USAR

VP/VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML

27/10/2020 3744859205 10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

NA NA NA NA 09. REAÇÕES

ADVERSAS

VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML


[24]

Data do

expediente

Nº.

Expediente

Assunto Data do

expediente

Nº do

expediente

Assunto Data de

aprovação


(VP/VPS)22

Apresentações

relacionadas23

16/06/2021 2333742216 10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

06/10/2020 3445859/20-0 10408 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O –

Ampliação

do prazo de

validade do

produto

terminado

31/05/2021 7. CUIDADOS

DE

ARMAZENAME

NTO DO

MEDICAMENT

O

VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML

Não

disponível

Não

disponível

10456 -

PRODUTO

BIOLÓGIC

O -

Notificação

de Alteração

de Texto de

Bula –

RDC 60/12

01/07/2021 2550850/21-1

7162 - AFE

- Alteração

-

Medicamen

tos E

Insumos

Farmacêuti

cos -

Importador

a -

Endereço

Matriz

05/07/2021 DIZERES

LEGAIS

VP/VPS 40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,45 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,7 ML

40 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

1 ML

100 MG/ML

SOL INJ CT 12

FA VD INC X

0,8 ML


[1]

BULA

DO PACIENTE

STRENSIQ® alfa-asfotase

Alexion Farmacêutica Brasil Importação e Distribuição de Produtos e

Serviços de Administração de Vendas Ltda


18mg, 28mg, 40mg

(40mg/ml)

80mg

(100mg/ml)


[2]

BULA DO PACIENTE

IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

APRESENTAÇÃO:

Strensiq® (alfa-asfostase) 18mg, 28mg, 40mg e 80mg: embalagens com doze frascos-ampola

de solução injetável de uso único.








Via subcutânea

USO ADULTO E PEDIÁTRICO

Composição:



Alfa-asfotase*.....................................................40 mg










Alfa-asfotase*.....................................................100 mg






Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco para injetáveis.


[3]

INFORMAÇÕES AO PACIENTE

1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Strensiq® (alfa-asfotase) é indicado para o tratamento de pacientes com hipofosfatasia (HPP)

de início perinatal/infantil e juvenil.

2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

Pacientes com hipofosfatasia têm níveis baixos de uma enzima chamada fosfatase alcalina

que é importante para várias funções do organismo, incluindo o endurecimento adequado

dos ossos e dos dentes. Os pacientes têm problemas com o crescimento e resistência dos

ossos, que podem causar a fratura dos ossos, dor nos ossos e dificuldade em andar, assim

como dificuldades com a respiração e risco de crises convulsivas.

A substância ativa em Strensiq® pode substituir a enzima que falta (fosfatase alcalina) na

hipofosfatasia. É utilizada para o tratamento de substituição da enzima de longa duração

para controlar os sintomas.

Strensiq® demonstrou benefícios na mineralização do esqueleto e crescimento dos pacientes.

3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Não utilize este medicamento em caso já tenha tido reações alérgicas aos componentes da

fórmula.

4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

➢ Que precauções devo adotar?

Antes de usar Strensiq®, informe o seu médico sobre todas as suas condições médicas:

• se for alérgico à alfa-asfotase ou a qualquer um dos ingredientes em Strensiq®.

• se estiver grávida ou planejando engravidar. Não se sabe se Strensiq® pode

prejudicar seu bebê.

• se estiver amamentando ou se planeja amamentar. Não se sabe se Strensiq® passa

para o leite materno. Converse com seu médico sobre a melhor forma de alimentar o seu

bebê se estiver utilizando Strensiq®.

Informe o seu médico sobre todos os medicamentos que toma, incluindo prescritos e sem

prescrição, vitaminas e fitoterápicos.

Strensiq® pode causar reações alérgicas em algumas pessoas. Os sintomas destas reações

incluem vómitos, náusea, tontura, dificuldade em respirar, sensação de asfixia, batimentos

rápidos do coração, descida rápida da tensão arterial, urticária ou erupção na pele. Se tiver

qualquer um destes sintomas, informe imediatamente o seu médico. Pode ser necessário que

lhe sejam administrados outros medicamentos para evitar uma reação alérgica (anti-

histamínicos ou corticosteroides). Outras reações de hipersensibilidade relatadas em

pacientes tratados com Strensiq® foram: vômito, febre, dor de cabeça, rubor facial,

irritabilidade, calafrios, eritema cutâneo, erupção cutânea, prurido e hipoestesia oral.

O desenvolvimento de proteínas sanguíneas contra Strensiq, também chamado de anticorpos

antidrogas, pode ocorrer durante o tratamento. Fale com o seu médico se tiver uma eficácia

reduzida com Strensiq®.


[4]

Em estudos foram notificados alguns efeitos secundários relacionados com os olhos, tanto

em doentes que utilizavam Strensiq® como em doentes que não o utilizavam,

provavelmente associados à hipofosfatasia. Fale com o seu médico no caso de perturbações

da visão. Pacientes com HPP estão em risco aumentado de desenvolver calcificações

ectópicas. Em estudos clínicos com Strensiq®, foram relatados 14 casos (14%) de

calcificação ectópica do olho incluindo a córnea e conjuntiva e os rins (nefrocalcinose). Não

havia informação suficiente para determinar se os eventos relatados foram ou não

compatíveis com a doença ou devido ao Strensiq®. Não foram relatadas alterações visuais ou

alterações na função renal resultantes da ocorrência de calcificações ectópicas. Exames

oftalmológicos e ultrassonografias renais são recomendados no período basal e

periodicamente durante o tratamento com Strensiq® para monitorar sinais e sintomas de

calcificações ectópicas oftalmológicas e renais, e para alterações na visão ou função renal.

Foi notificada a fusão precoce dos ossos da cabeça em crianças com menos de 5 anos de

idade em ensaios clínicos de crianças com hipofosfatasia, com e sem a utilização de

Strensiq®. Informe o seu médico se detetar qualquer alteração na forma da cabeça do seu

bebê.

Se está a ser tratado com Strensiq®, pode ter uma reação no local da injeção (dor, nódulo,

erupção na pele, alteração da cor da pele) durante a injeção do medicamento ou nas horas

que se seguem à injeção. Se tiver qualquer reação severa no local de injeção, informe

imediatamente o seu médico.

Lipohipertrofia (aumento ou espessamento do tecido) e atrofia localizada (depressão na

pele) foram relatados em locais de injeção depois de vários meses em pacientes tratados com

Strensiq® em estudos clínico. Siga corretamente as instruções de administração e alterne os

locais de injeção.

Foi notificado, em estudos, um aumento da concentração do hormônio da paratiroide ou

paratormônio e níveis baixos de cálcio. Como consequência, o seu médico poderá pedir-lhe

para tomar suplementos de cálcio e de vitamina D oral, se necessário.

Pode ocorrer um ganho de peso durante o seu tratamento com Strensiq®. O seu médico dar-

lhe-á conselhos dietéticos, se necessário.

➢ Gravidez e a amamentação

Gravidez

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Resumo de Risco

Não existem dados humanos disponíveis sobre o uso de Strensiq® em gestantes para

informar um risco associado à droga. Em estudos de reprodução em animais, a alfa-asfotase

administrada por via intravenosa às ratas e coelhas prenhes durante o período da

organogênese, não mostraram evidências de toxicidade fetal, embrioletalidade ou


[5]

teratogenicidade com doses que provocavam exposições plasmáticas até 21 e 24 vezes,

respectivamente, a exposição à dose recomendada em seres humanos.

Se está grávida ou amamentando, se pensa estar grávida ou planeja engravidar, consulte o

seu médico antes de utilizar este medicamento.

Lactação

Resumo de Risco

Não existem dados sobre a presença de alfa-asfotase no leite humano, os efeitos no lactente

amamentado, ou os efeitos sobre a produção de leite. Os benefícios do desenvolvimento e de

saúde do aleitamento materno devem ser considerados juntamente com a necessidade clínica

da mãe para Strensiq® e quaisquer potenciais efeitos adversos no lactente amamentado

devido à alfa-asfotase ou à condição materna subjacente.

Fertilidade

Estudos pré-clínicos de fertilidade foram realizados e não mostraram evidências de efeito

sobre a fertilidade e o desenvolvimento embrião-fetal.

Uso Pediátrico

A segurança e a eficácia de Strensiq® foram estabelecidas em pacientes pediátricos. O uso

de Strensiq® é baseado em 4 estudos clínicos prospectivos, abertos realizados em 99

pacientes adultos e pediátricos com HPP de início perinatal/infantil ou início juvenil. A

maioria dos pacientes eram pacientes pediátricos de 1 dia a 16 anos de idade (89/99 [90%]).

Uso em Pacientes Idosos

Nenhum paciente com HPP de início perinatal/infantil ou de início juvenil com 65 anos

foram incluídos em estudos clínicos de Strensiq®. Portanto, não há informações disponíveis

para determinar se pacientes com idades entre 65 anos ou mais respondem diferentemente de

pacientes mais jovens.

Insuficiência renal e hepática

A segurança e eficácia de Strensiq® em pacientes com insuficiência renal ou hepática não

foram avaliadas e nenhum regime posológico específico pode ser recomendado para esses

pacientes.

➢ Interação com outros medicamentos

Informe o seu médico sobre os medicamentos que esteja usando ou que utilizou

recentemente.

A fosfatase alcalina é utilizada como o reagente de detecção em muitos ensaios laboratoriais

de rotina. Se alfa-asfotase estiver presente em amostras laboratoriais coletadas para análise,

valores aberrantes podem ser relatados.

O médico prescritor deve informar ao laboratório que o paciente é tratado com uma

medicação que afeta os níveis de fosfatase alacalina. Ensaios alternativos (isto é, utilizando


[6]

um sistema de reporte não associado à fosfatase alcalina) podem ser considerados em

pacientes tratados com Strensiq®.

➢ Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas

Não são esperados efeitos de Strensiq® sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro

medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua

saúde.

5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE

MEDICAMENTO?

Mantenha Strensiq® em sua embalagem original, sob refrigeração (2°C – 8°C) e protegido

da luz. Não congelar. Não agitar.

Uma vez retirado da refrigeração, Strensiq® deve ser administrado dentro de 3 horas. A

estabilidade física e química em uso foi demonstrada até 3 horas em temperatura ambiente

(até 30°C). Strensiq® está acondicionado em frascos de utilização única, portanto, deve-se

descartar qualquer quantidade residual de produto não utilizado.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem

exterior.

Número de lote, data de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem

original.

➢ Características Organolépticas

Strensiq® é fornecido como uma solução aquosa estéril, não pirogênica, sem conservantes,

transparente, ligeiramente opalescente ou opalescente, incolor a ligeiramente amarela;

algumas pequenas partículas translúcidas ou brancas podem estar presentes.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade

e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se

poderá utilizá-lo.

TODO MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DO ALCANCE DAS

CRIANÇAS.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

• Veja as "Instruções de Uso" para obter instruções detalhadas sobre a maneira correta

de usar Strensiq®.

• Esteja atento à concentração descrita no rótulo de Strensiq® e na dosagem prescrita

pelo seu médico. Use Strensiq® exatamente como o seu médico lhe indicou.

• Seu médico irá orientá-lo sobre a quantidade de Strensiq® que você deve usar e sobre

quando utilizar.


[7]

• O seu médico pode alterar a dose, se necessário.

• Alterne o local de administração a cada injeção. Não use o mesmo local para cada

injeção.

6.1 Dosagem para HPP de Início Perinatal/Infantil

O regime de dose recomendado de Strensiq® para o tratamento de HPP de início

perinatal/infantil é de 6 mg/kg por semana administrados por via subcutânea das seguintes

maneiras:




A dose de Strensiq® pode ser aumentada para que se atinja a resposta clínica esperada,

conforme critério médico (a eficácia pode ser avaliada pela melhora no status respiratório,

crescimento ou achados radiográficos) até 9 mg/kg por semana administrados por via

subcutânea como 3 mg/kg, três vezes por semana.

6.2 Dosagem para HPP de Início Juvenil

O regime de dose recomendado de Strensiq® para o tratamento de HPP de início juvenil é de

6 mg/kg por semana, administrados por via subcutânea das seguintes maneiras:




6.3 Tabelas de Preparação e Dosagem Baseada no Peso

Cuidado: Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de Strensiq® em pacientes pediátricos com

peso inferior a 40 kg, porque a exposição sistêmica da alfa-asfotase alcançada com o frasco

de 80 mg/0,8 mL (concentração maior) é menor que a obtida com os frascos de outras

concentrações (concentração menor). Uma exposição menor pode não ser adequada para

este subgrupo de pacientes.

1. Determinar o volume necessário para a dose prescrita com base no peso do paciente e a

dosagem recomendada. Seguir estes passos para determinar a dose do paciente.

Dose total (mg) = peso do paciente (kg) x dose prescrita (mg/kg)

Volume de injeção total (mL) = Dose total (mg) dividida pela concentração (40 mg/mL

ou 80 mg/0,8 mL)

Arredondar o volume total da injeção para o centésimo mais próximo de um mL

Número total de frascos = Volume total de injeção dividido pelo volume do frasco (mL)

2. Determinar a frequência das injeções semanais.

3. Determinar a dose. Os pesos dos pacientes devem ser arredondados para o quilograma

mais próximo para determinar a dose. Usar as seguintes tabelas de orientação para os

pacientes que administram 2 mg/kg, três vezes por semana (Tabela 1), 1 mg/kg, seis

vezes por semana (Tabela 2) e para os aumentos da dose para 3 mg/kg três vezes por

semana, recomendado apenas para pacientes com HPP de início perinatal/infantil

(Tabela 3).


[8]

4. Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente

entre duas seringas, e administrar duas injeções. Ao administrar as duas injeções,

utilizar dois locais de injeção separados.


por Semana

Peso

Corporal

(kg)*

Dose para

Injetar

Volume para

Injetar


3 6 mg 0,15 mL 18 mg/0,45 mL

4 8 mg 0,2 mL 18 mg/0,45 mL

5 10 mg 0,25 mL 18 mg/0,45 mL

6 12 mg 0,3 mL 18 mg/0,45 mL

7 14 mg 0,35 mL 18 mg/0,45 mL

8 16 mg 0,4 mL 18 mg/0,45 mL

9 18 mg 0,45 mL 18 mg/0,45 mL

10 20 mg 0,5 mL 28 mg/0,7 mL

15 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL

20 40 mg 1 mL 40 mg/mL




40 80 mg 0,8 mL 80 mg/0,8 mL






40 kg.

** Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas


separados.

Tabela 2: Dosagem Baseada no Peso para Administração de 1 mg/kg Seis Vezes

por Semana

Peso

Corporal

(kg)*

Dose para

Injetar

Volume para

Injetar


3 3 mg 0,08 mL 18 mg/0,45 mL

4 4 mg 0,1 mL 18 mg/0,45 mL

5 5 mg 0,13 mL 18 mg/0,45 mL

6 6 mg 0,15 mL 18 mg/0,45 mL

7 7 mg 0,18 mL 18 mg/0,45 mL

8 8 mg 0,2 mL 18 mg/0,45 mL


[9]

9 9 mg 0,23 mL 18 mg/0,45 mL

10 10 mg 0,25 mL 18 mg/0,45 mL

15 15 mg 0,38 mL 18 mg/0,45 mL

20 20 mg 0,5 mL 28 mg/0,7 mL

25 25 mg 0,63 mL 28 mg/0,7 mL

30 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL

35 35 mg 0,88 mL 40 mg/mL

40 40 mg 1 mL 40 mg/mL

50 50 mg 0,5 mL 80 mg/0,8 mL

60 60 mg 0,6 mL 80 mg/0,8 mL

70 70 mg 0,7 mL 80 mg/0,8 mL

80 80 mg 0,8 mL 80 mg/0,8 mL




40 kg.


por Semana - Apenas para HPP de Início Perinatal/Infantil*

Peso

Corporal

(kg)**

Dose para

Injetar

Volume para

Injetar Configuração do Frasco

3 9 mg 0,23 mL 18 mg/0,45 mL

4 12 mg 0,3 mL 18 mg/0,45 mL

5 15 mg 0,38 mL 18 mg/0,45 mL

6 18 mg 0,45 mL 18 mg/0,45 mL

7 21 mg 0,53 mL 28 mg/0,7 mL

8 24 mg 0,6 mL 28 mg/0,7 mL

9 27 mg 0,68 mL 28 mg/0,7 mL

10 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL

15 45 mg 1,13 mL*** Dois frascos de 28 mg/0,7 mL



* Um regime de 3 mg/kg três vezes por semana é recomendado apenas para pacientes com HPP de

início perinatal/juvenil.

** Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de Strensiq® em pacientes pediátricos com peso inferior a

40 kg.

*** Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas


separados.

5. Examinar a solução no(s) frasco(s) para detecção de partículas e descoloração. Strensiq®

é fornecido como uma solução aquosa límpida, ligeiramente opalescente ou opalescente,


[10]

incolor a ligeiramente amarela; algumas pequenas partículas translúcidas ou brancas

podem estar presentes. Descartar quaisquer frascos não compatíveis com esta aparência.

6. Montar os suprimentos de injeção. Administrar Strensiq® usando seringas de 1 mL

estéreis descartáveis e agulhas de injeção de ½ polegada, calibres entre 25 a 29 são

recomendados. Para doses superiores a 1 ml, o volume de injeção deve ser dividido

igualmente entre duas seringas de 1 mL. Sempre usar uma nova seringa e agulha.

7. Remover a tampa do frasco, preparar de forma asséptica o frasco e inserir a seringa no

frasco para retirar a dose prescrita para administração.

8. Remover as bolhas de ar na seringa e verificar a dose correta.

6.4 Administração

Strensiq® é apenas para injeção subcutânea.

1. Administrar Strensiq® dentro de 3 horas após a remoção do(s) frasco(s) da





2. Alternar a injeção entre os seguintes locais para reduzir o risco de lipodistrofia: área

abdominal, coxa ou deltoide.

3. NÃO administrar injeções em áreas que estejam avermelhadas, inflamadas ou

inchadas.

4. Injetar Strensiq® por via subcutânea no local determinado e descartar corretamente a

agulha.

5. Os frascos de Strensiq®são apenas para utilização única. Descartar qualquer produto

não utilizado.

6.5 Cuidados na administração

Preparação

• Quando se prepara um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume

igualmente entre duas seringas e administrar duas injeções. Ao administrar as duas

injeções, utilizar dois locais de injeção separados.

• Examinar a solução no(s) frasco(s) para detecção de partículas e descoloração.

• Montar os suprimentos de injeção. Administrar Strensiq® usando seringas

descartáveis estéreis e agulhas de injeção. As seringas devem ser de um volume

pequeno o suficiente de forma que a dose prescrita possa ser retirada do frasco com

uma exatidão razoável. Sempre usar uma nova seringa e agulha.

• Remover a tampa do frasco, de forma asséptica preparar o frasco e inserir a seringa

no frasco para retirar a dose prescrita para administração.

• Remover as bolhas de ar na seringa e verificar a dose correta.

Administração

• Administrar Strensiq® dentro de 3 horas após a remoção do(s) frasco(s) da

