Stomatoloko zbrinjavanje obolelih od hemofilije

Hemofilija je uroena koagulopatija koja nastaje usled deficita koagulacijske aktivnosti faktora VIII - hemofilija A ili faktora IX - hemofilija B. Oboljenje je nasledno i manifestuje se spontanim i traumatskim krvarenjima koja se ponavljaju tokom celog ivota tako da je neophodno doivotno supstitucionoje nasledno oboljenje, koje se karakterie spontanim i traumatskim krvarenjem koje se pojavljuje tokom celog ivota. Neophodna je doivotna supstituciona terapija. Posledica ne leenja: 1. hronini deformitet zglobova, to dovodi do invaliditeta 2. smrt HEMOFILIJA A deficit faktora koagulacije VIII, uestalost 1:10.000 HEMOFILIJA B deficit faktora koagulacije IX - Christmas faktor, uestalost 6-8x manja Hemofilija A : Na osnovu teine klinike slike tj.nivoa faktora koagulacije delimo je na: teak oblik 1%, umeren 1-5%, laki oblik 5-30% Nasleuje se recesivno preko X hromosoma. Najee obolevaju mukarci, a ene i mukarci su nosioci mutiranog gena. Problem : inficirani su hepatitisom B, C, HIV zbog davanja transfuzije krvi velikog broja davalaca TH: -koncentrati rekombinovanih faktora koagulacije-I zlatni period -terapija genima-II zlatni period Zbrinajvanje osoba je doivotno i komleksno. Leenje-multidisciplinarni pristup u specijalizovanim centrima -kratkotrajna profilaksa, prevazilaenje prolaznog rizika krvarenja -dugotrajna: prevencija hemoartroza i artropatija Simptomi: krvarenje u miie-aura, produeno vreme krvarenja kod muke dece nakon cirkumcizije, produeno vreme krvarenja nakon presecanja pupane vrpce, krvarenje u zgloboveankiloza i u telesne upljine. Krvarenje: intrakranijalno: munina, glavobolja, konfuzije, gubitak svesti vrat i grlo: bolno i oteano gutanje i disanje miic iliopsoas: bol u leima Komplikacije: HIV, hepatitis C i B, hemolitina anemija, pojava inhibitora-antitela na F VIII i IX(8-20%).

TH: smrznuta plazma,krioprecipitat, desmopresin, TA, EACA, faktori koagulacije (humani, rekombinovani, svinjski) DOZA=tm/kg x 0,44 x eljen nivo faktora koagulacije VIII (j/dl) Dijagnoza: anamneza, kliniki pregled, laboratorijski testovi- vreme krvarenja i broj trombocita su normalni,protrombinsko vreme PV normalni, parcijalno tromboplastinsko vreme aPTV je produeno. Najsigurnije je ispitivanje funkcionalne aktivnosti faktora koagulacije u plazmi. Prevencija: izbegavanje povreda, izbegavanja aspirina i NSAIL, zabrana i.m injekcija, rano prepoznavanje znakova krvarenja, priprema pred hirurku intervenciju. Kod manjeg krvarenja treba dostii 30% FVIII i davati jo 2 dana posle,kod teih i manjih hirurkih intervencijatreba dostii 50% i davati 5-7 dana posle, a kod velikih hirurkih intervencija 80-100% i davati 7-14 dana posle. Medikamenti: antifibrinolitici, sedativi, AB, analgopiretici uz faktore koagulacije Antifibrinolitici se daju lokalno da se sprei fibrinski efekat pljuvake. Preoperativno dati sedative, sups.th, fibrinolitike,operativno anesteziju,lokalnu hemostazu,a postoperativno antifibrinolitike, antibiotike, sedative, analgetike. Prevencija: 1. odravanje oralne higijene-do 7. godine koristiti paste sa 1000ppm, a nakon 7. godine 1400ppm. Koristiti etkicu medium, kao i pomona sredstva i to: konac,interdentalne etkice,tenost... 2. ishrana-treba smanjiti unos ugljenih hidrata 3. kontrole kod stomatologa na svakih 6 meseci Stomatoloki tretman: Obratiti panju da ne povredimo oralnu sluzokou. *paljivo korienje aspiratora *paljivo postavljanje rendgenskog filma u usnoj duplji *zatiti sluznicu vazelinom u toku konzervativne terapije *voditi rauna prilikom uzimanja otiska u protetici Parodontoloki tretman *spreiti nastanak inflamacije-edukacija i motivacija pacijenata o odravanju oralne higijene *voditi rauna prilikom uklanjanja subgingivalnog kamenca koji treba izvesti u vie poseta, u supragingivalni moe u jednoj poseti. *hemijska kontrola plaka chlorhexidin glukonatom. *primena antibiotika kod inflamacije je diskutabilna.

*priprema je neophodna kod parod.hirurgije Protetski, ortodontski i restorativni tretmani - nema kontraindikacija za izradu mobilnih nadoknada Endodoncija nije kontraindikovana, samo se treba voditi rauna da se ne nadrai periapikalno tkivo. Irigacija se izvodi sa Na-hipohloritom. Ako nastane krvarenje staviti pastu Ca-hidroskida. Najee se primenjuju mortalne metode. Analgetici - sme se davati paracetamol, a nikako uzimati aspirin ili NSAIL. Anestezija - koristi se Articain - pleksus anesteziju za gornje zube i donje frontalne zube mozemo davati bez prethodne pripreme -Mandibularnu i anesteziju za n.lingvalis kao ni aplikovanje anestetika u pod usne duplje mozemo dati samo ako je pacijent prethodno pripremljen, pa je alternativa primena interligamnetarne ili interosealne anestezije. Hirurgija : 1. anamneza, kliniki pregled i RTG 2. kada je potrebno izvaditi vei broj zuba, u prvoj serijskoj ekstrakciji vade se samo 2 zuba, da bi se videlo kakva je koagulacija 3. obavezno praenje pacijenta narednih nekoliko sati 4. dati desmopresin 5. primena lokalni hemostatika- fibrinski lepak i Surgicel 6. antibiotici se koriste uglavno pre hirukog zahvata 7. voditi rauna da ima to manje traume okolnog tkiva Preoperativni procedura : *preduslov je da je sluznica bez inflamacije, zubi bez plaka,kamenca i konkremenata. *uzeti fibrinolitik dan pre operacije: -Tranexamic acid 1 g/danu -EACA (epsilon aminocaproic acid) 50 mg/kg 4 puta dnevno, i sve ponavljati narednih 7 dana. Perioperativna procedura : * pre davanja anestezije usnu duplju treba promukati chlorhexidin glukonatom 2 minuta *traumu okolnog tkiva svesti na minimum *postaviti resorptivni konac, a av ne stezati

*primena lokalnih hemostatika Postoperativna procedura : * dati uputstva pacijentu da ne ispira usnu duplju, da ne pui 24h, da hranu koju jede prohladi *obavezno uzeti prepisanu medikamentoznu terapiju *u sluaju bola uzeti analgetike *odravati oralnu higijenu mekim etkicama i dezinfekcionim tenostima * dati kontakt telefon u sluaju pojave nekih komplikacija

Komlikacije : 1. krvarenje- neophodno je posetiti hemtologa koji treba da povea dozu faktora koagulacije - primena lokalnih hemostatika - fibrinolitici: ispiranje sa 10% EACA, primena anlagetika i sedativa ako dodje do poveanja krvnog pritiska 2. inflamacija

Tehnike lokalne anestezijeNije potrebna priprema pacijentaPleksus anestezija Sprovodna anestezija obraznog ivca Intrapapilarna anestezija Intraligamentarna anestezija

Potrebna priprema pacijentaMandibularna anestezija Sprovodna anestezija jezinog ivca