spondiloartropatii_bfkt

Download SPONDILOARTROPATII_BFKT

Post on 16-Jul-2015

217 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

SPONDILOARTROPATII SERONEGATIVE

Termenul de spondiloartropatii defineste un grup de afec iuni cu caracter inflamator, cu un profil genetic, clinic i evolutiv distinctiv fa de artrita reumatoid . spondilita anchilozant artritele reactive artritele enteropatice artrita psoriazic spondiloartropatii nediferen iate. iate.

TRIGGERI din MEDIU PROFIL GENETIC

pattern distinct de riposta imuna

PROPRIETATI STRUCTURALE SI BIOCHIMICE NEOBISNUITE Complexe HLA-B27/ 2 microglobulina HLAGOALE

Aptitudini de legare a peptidelor exogene

SAPromovarea factori de mediu - ADN bacteriene - ARN - Secv proteicevia polimorfism TNF - 308

in context TCD4+CD28+ NkNklike Specificitate TCD8+ pattern tisular

Profil citokinic

-niveluri exagerate IL-10 niveluri IL(cu IL-10G8-propatogena) IL-10G8-supraexprimarea TNF ILIL-1,IL10 IFNIFN-

SA

date epidemiologice7,3 la 100000 loc 8,9 la 100000 loc studiu finlandez pe 54 ani corelata cu prevalenta HLA- B27 - variabilitate etnica/rasiala, geografica - albii USA 197/100000 - olandezi 67,7 - finlandezi 15

Incidenta

Prevalenta

Prevalenta HLA 9,3% la donatorii albi vs SA 0,86% In populatia generala 1 2% din adultii HLA- B27+ dezvolta SA

10 30 % din descendentii celor cu SA semne si simptome de boala

au

SA date epidemiologicepn la la popula scandinavice ca i la iganii spanioli i la popula ia basc (14%), fa vest(66%) i vest-europene (6-9%)

Frecven a HLA-B27 este nalt HLA-

18%

iile nord-europene, nordsud(2de cele sud-europene (2-

negrii africani i la japonezi, prevalen a HLA-B27 - sub 1%. HLA-

La caucazieni - 90%

din spondilitici sunt HLA-B27 pozitivi. HLA-

Vrsta debutului decadele a 2 3 , medie de 28,3 ani / 32,7 ani debutului aglomerarea debutului n intervalul 15 40 ani

(90%).

Sexul

M

din totalul bolnavilor cu SA barbatii = 65% pn la 80%. la b rba i pattern-ul este mai ales sacroiliac i vertebral; patternla femei, mult mai expresiv este afectarea articula iilor membrelor inferioare. impact asupra tendin ei evolutive

de 2-3 ori mai afectat 2-

boala mai sever la b rba i.

Prevalenta HLA B27SA Artrite reactive SpA juvenila SpA enteropatice SpA psoriazica SpA nediferentiate Uveita Populatia generala ~ 90% 40 80% ~ 70% 35-75%40-50%

70%50%

8%

CLINICA la debutDurerea lombarauni si/sau bilaterala - iradiata pe fata post a coapsei/ trohanterian/ creasta iliaca/ in bascula - declansata nocturn/de inactivitate - calmata de miscare - se permanentizeaza

Redoarea

matinala/dupa inactivitate

- cedeza la mobilizare - durata progresiva - >3ore

CLINICA la debutDureri toracice- preced/succed lombosacralgiile- apar nocturn - iradiaza intercostal/manubriosternal - se accentueaza la tuse, stranut

Entezopatii -

consecin a afect rii inser iilor tendinoase i capsulare

- sunt caracteristice bolii - responsabile de talalgii tenace prin fasciit plantar i tendinit achilian , algii la nivelul tuberozit ilor ischiatice, trohanteriene, tibiale, la jonc iunile costosternale, manubriosternale costosternale, manubriosternale

CLINICA la debutAfectarea articulara periferica 15% - coxofemurale, scapulohumerale - genunchi, TT mai rar artic mici ale mainilor - 10% - temporomandibulara Afectarea oculara -uveit acut anterioar / iridociclitrareori inaugural (2%).dureri unilaterale, fotofobie, l crimare, congestie ocular n atacuri de 4-8 s pt mni, uneori recurente i alternnde ; se vindec f r 4sechele. Uveita anterioar - mai frecvent la spondiliticii HLA-B27 + ; rudele HLAbolnavilor cu SA care dezvolt afectare uveitic par a avea un risc mai mare de SA

Clinica in perioada de stareuni/ uni/bilaterale, cu iradieri sciatice n bascul popliteu, redoare matinal .

Sacroiliac - dureri profunde gluteale n cadranul superointern,

, limitate la nivelul spa iului

Examenul obiectiv - sensibilitate la presiunea palparea articula iilor sacroiliace; - dureri provocate la presiunea pe spinele iliace antsup (man Eriksen); antsup - dureri la presiunea pe sacru (manevra Illouz Coste); - dureri la hiperextensia coapselor dureri lombare care se sumeaz celor gluteale, cu iradieri crurale posterioare i redoare progresiv lombar . Examenul obiectiv - rectilinizarea coloanei lombare; - contractur paravertebral lombar ; - sensibilitate la percu ia n ax a apofizelor spinoase lombare; - limitare algic a mobilit ii lombar pentru mi c rile de lateralitate; - limitarea mobilit ii n plan sagital cu cre tere progresiv a distan ei degetedegete-sol i pozitivare a testului Schber.

Lombar

MANIFEST RI OCULAREUVEITA ANTERIOAR ACUT aprox 40% din SA/ARe - au experienta 40% debutului brusc al unei uveite acute unilaterale la un moment dat in evolutia bolii prevalen a - 25 40%

2% manifestare de debutRosenbaum JT, Smith JR. Clin Exp Rheumatol 2002.20(6 Suppl 28):S143-5.

UVEITA ANTERIOAR ACUT cea mai frecvent manifestare extraarticular afecteaz irisul i segm ant al globului ocular tipic unilateral tendin la recuren , frecvent la ochiul contralateral

UVEITA ANTERIOAR ACUT tratament neadecvat / tardiv

afectare vizual rezidual prin posibile complica ii: sinechii anterioare/posterioare glaucom secundar cataract * pierderea consecutiv a vederii

AORTA

STRUCTURI CARDIACE AFECTATE

inelul aortic r d cina aortei ascendente structurile subaortice SISTEMUL DE CONDUCERE MIOCARDUL RAR, PERICARDUL

inflama ia r d cinii Ao cicatrici fibroase cu extensie la baza valvei dilatarea inelului Ao incompeten valvular

AORTITA

ngro area cuspelor valvulare, deplasarea caudal a cuspelor prin fibroz detectare precoce prin: 2D ECHO angioangio-MRI CT scan

INSUFICIEN A AORTIC riscul cu vrsta durata bolii, afectarea artic periferice prezen a HLA-B27 prevalen a: - dubl la cei cu afectare periferic - 4% n SA la debut ( 15 ani) - 10% n SA avansat ( 30 ani)Lautermann D, Braun J, Clin Exp Rheumatol 2002;20,6:s11,

TULBUR RILE DE CONDUCERE frecvent situate la nivelul NAV, superior de fasciculul His i ramurile sale arterit obliterativ la nivelul arterei NAV riscul propor ional cu vrsta durata bolii prevalen a: - 3% n SA cu durat 15 ani - 9% n SA cu evolu ie 30 aniLautermann D, Braun J, Clin Exp Rheumatol 2002;20,:s11 dup Khan MA. Ankylosing Spondylitis.Clinical Features Rheumatology, 2nd ed., 1998

DIAGNOSTICUL AFECT RII CARDIACE SUBCLINICE1

EKG standard-12 derivaMonitorizare Holter 24h

ii

Tulburari de conducere, aritmii ventriculare, blocuri cardiace dispersia QTYildirir A, Aksoyek S, Calguneri M.Qt dispersion as a predictor of arrhytmic events in patients with ankylosing spondylitis, Rheumatology 2000;39:875-9

DIAGNOSTICUL AFECT RII CARDIACE SUBCLINICE2

Ecocardiografie

Transesofagiana Vizualizare inel aortic, inel aortic, structuri subvalvulareArnason et al. Transthoracic and transesophageal echocardiogragraphic evaluation of the aortic root and subvalvular structures in ankylosing spondylitis.J Rheumatol 1996;23:120-3.

AFECTAREA PULMONAR manifestare rar - 1-2%, tardiv toracele spondilitic q volumelor pulmonare q conductan ei prin CA disfunc ie ventilatorie restrictiv u oar1

2 fibroza pulmonar fibroza - progresiv , bilateral - localizare: lobii pulmonari sup. - uneori cu transformare chistic Rx: opacit i rotunde/lineare, uneori cu transformare chistic colonizare - secundar cu Aspergillus micetoame

Colec ia clinicii

Intestinul in SACel. epiteliale

Clone cel TCD8+ autoreact. restrictionaterestrictionate- B27

Bacterii TNF IL 10 inflamatieLy B CD45 Ro alterare permeabil. intestin niv. IgA serice hiporesponsivitate atg bact bact.

SpA enterice 90% Uveita anterioar 66% 65% SpA nediferen iat

SA60%

Artrita reactiv urogenital 20%

Artrita psoriazi c 16%

ED inflama ie intestinal la 60% din spondilitici, n mod particular la cei cu afectare periferic 15 25% din cazurile cu inflamatie enterala dezvolta b.Crohn relatia patogenica SAinflam. enterala independenta de HLA-B27De Kayser F et al.Gut inflammation and spondyloarthropathies. Curr.Rheumatol.Rep.2002;4:525-532

AFECTAREA NEUROLOGIC survine prin: - inflama ie - instabilitate axial - compresiune - fracturi vertebrale spondilodiscita aseptic fracturile vertebrale C5-C6, C6-C7 transversale, transdiscale dislocare cvadriplegie subluxa ia atlanto-axial , atlanto-occipital atlantoatlanto(eroziuni proces odontoid, lig.transvers) compresie sindromul de coad de cal arahnoidita cr. adeziva sindrom multiple sclerosis-like

OSTEOPOROZA asociat bolii de lung durat survine prin lipsa de mobilitate a coloanei vertebrale secundar anchilozei defecte de mineralizare asociate sc derea marcat a DMO coloan lombar (DEXA in SA precoce) cap femural accentueaz riscul fracturilor vertebrale fracturilor non-vertebrale noncomplica iilor neurologice

AFECTAREA RENAL NEFROPATIA CU DEPOZITE DE IgA - proteinurie subnefrotic /nefrotic , neselectiv - hematurie microscopic - nivele serice crescute de IgA - sc derea func iei renale AMILOIDOZA SECUNDAR (TIP AA) - n stadii trzii de boal , actual rar diagnosticat - evolu ie lent - dg: biopsie renal , mucoas colonic , gr sime abdominal NEFROPATIA PRIN CONSUM CRONIC DE AINS PROSTATITA CRONIC NON-SPECIFIC NON-

Teste biologiceanemie normocitara, normocroma VSH, PCR cresc in epis. de activitate alfa2 globuline crescute IgA cresc caracteristic FA in relatie cu afectarea matricei osoaseFR constant ABSENT = seronegativitate

Imagistica- sacroiliita

Rx

caracteristica - simetrica - sinovita in 2/3 inf - rezultat al condritei infl + osteitei osului subcondral - eroziunile + scleroza subcondral