SÍNDROME DE BANDA AMNIÓTICA UNILATERAL EN EMBARAZO GEMELAR

CASO 056

Caso ClínicoPaciente con embarazo gemelar bicorial biamniótico que acude a control ecográ�co rutinario en el screening del primer trimestre, encontrándose los siguientes hallazgos:

Este síndrome ha recibido múltiples denominaciones, la que incluyen ADAM (Amniotic Deformities Adhesion Mutilation), secuencia de disrupción amniótica, secuencia de brida amniótica, bandas de constricción congénitas, bandas de Streeter y constricciones anulares congénitas entre otras. En Latinoamérica tiene una prevalencia de 1:11200 nacidos vivos y 178 por 10.000 casos de abortos espontáneos, no se ha demostrado predilección por sexo ni raza y parece no tener predisposición familiar ni riesgo de recurrencia. Parece ser más frecuente en gemelos monocigóticos, enfermedades del colágeno, síndrome de Ehlers-Danlos, amniocentesis (biopsia de vellosidades coriónicas).

Es un conjunto de malformaciones fetales causadas por adherencias �brosas que atrapan y estran-gulan extremidades y otras partes fetales ocasionando deformaciones, amputaciones y disrup-ciones.

La etiología no es clara y las principales propuestas son:

1.- Teoría exógena (Torpin 1965)

- El evento original es la ruptura precoz del amnios.- Separación progresiva del corion y disrupción del saco amniótico.- El líquido amniótico y partes fetales entran en contacto con el corion sin diferenciación entre el amnios y celoma extraembrionario. - Desde la cara coriónica del amnios se producirán bridas mesodérmicas hacia el corión, que se pueden adherir a partes embrio-fetales.

2.- Teoría endógena o displasia focal fetal (Streeter)

- Defecto primario en el disco germinal embrionario- Alteraciones en la vitalidad del plasma germinal y de los tejidos fetales que llevarían a un desarrollo anómalo.- Esto explicaría la ausencia de algunos órganos que aparezcan rudimentarios o amputados.- Las bridas se producirían a partir del epitelio fetal y del amnios de manera secundaria al desarrollo anómalo.

3.- Teoría vascular (Lockwood)

-Daños vasculares fetales-Estos daños llevarían a sangrado, ulceraciones y lesiones ectodérmicas con posterior desarrollo anómalo o amputaciones.-La formación de bandas amnióticas sería un fenómeno tardío y secundario.

Las malformaciones dependerán del momento en que se produce la lesión entre las 6 y 18 semanas. [1] Si la ruptura amniótica se presenta antes de las 7 semanas, lo usual es la muerte del embrión iden-ti�cando este patrón estructural con mayor frecuencia en abortos espontáneos. [2]

La mayoría de los fetos afectados presentan múltiples anomalías y aunque algunas lesiones son características, ningún caso presenta todas las lesiones simultáneamente ni hay dos casos con lesiones idénticas.

Las lesiones más características son las constricciones anulares de extremidades asociadas o no a la presencia de bridas, siendo también frecuentes las amputaciones de extremidades o dedos y seu-dosindactilia. En un tercio de los casos hay lesiones cráneo faciales, típicamente cefaloce asimétrico, deformidades nasales, �suras de labio y paladar de gran extensión. Las lesiones viscerales son infre-cuentes pudiendo encontrarse gastrosquisis, extro�a vesical y otros defectos de la pared abdominal.

El ultrasonido prenatal permite hacer el diagnóstico al visualizar las bridas amnióticas en un feto que muestra limitaciones en su movimiento y la presencia de deformidades. Siendo el signo patog-nomónico la visualización ecográ�ca de una banda lineal que se encuentre en contacto con el feto limitando su movilidad.

El hallazgo clínico más común consiste en anillos de constricción en extremidades en el 77% de los casos.

El diagnóstico diferencial: [3] [4]

BIBLIOGRAFIA:[1] C. Martínez-Payo, R. Savirón y E. Iglesias, «ELSEVIER,» mayo 2010. [En línea]. Available: https://w-ww.elsevier.es/es-revista-clinica-e-investiga-cion-ginecologia-obstetricia-7-articulo-diagnostico-ecogra�co-prenatal-un-caso-S0210573X09001014. [Último acceso: 17 06 2019].

[2] T. Pérez-González, A. Rodríguez-Blas y P. Villanueva-Ocampo, «Rev Hosp Juan Mex,» 2016. [En línea]. Available: https://www.medigraphic.com/pdfs/juarez/ju-2016/ju163g.pdf. [Último acceso: 17 06 2019].

[3] R. González, J. Quitana, M. Rojas y M. Yanes, «SCIELO,» 12 2013. [En línea]. Available: http://scie-lo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-600X2013000400008. [Último acceso: 17 06 2019].

[4] Pons, Andrés, R. Sáez y W. Sepúlveda, «Revista Ecuatoriana Ultrasonido,» 09 2007. [En línea]. Available: http://www.seum-ecuador.com/pdfs/004.pdf. [Último acceso: 17 06 2019].

Fig. 1. y 2. Feto A de 9,4 semanas, de características normales, con el saco amniótico íntegro, y saco vitelino normal de 3,9 mm.

Fig. 3. Feto A normal con LCC de 2.78 cm y feto B malformado y pequeño, con LCC de 1.75 cm, co-rrespondiente a 8.2 semanas. Se observa signo de lambda.

Fig 4. Saco gestacional derecho normal y el izquierdo pequeño y deformado.

Fig. 5 Identi�cación de membranas amnióticas adheridas al feto B (�echas).

Fig. 6. Feto B deformado, con actividad cardíaca y membranas amnióticas adheridas.

Fig. 7. Feto B con deformación del polo cefálico, con identi�cación de latido cardíaco (en rojo).

Fig. 8. Identi�cación de bandas amnióticas lineales, adheridas al feto B que limitan su movimiento.

Fig. 9. Imagen 3D del feto A normal Fig. 10. Imagen 3D del feto B deformado y pequeño. Además se observa signo de lambda.

CONDICIÓN CARACTERÍSTICA PRINCIPAL

Brida amniótica Adherencias �brosas amnio-coriales causadas por ruptura precoz del amnios, causantes de amputaciones o disrupciones fetales.

Síndrome de bridas amnióticas

Conjunto de malformaciones fetales causadas por adherencias �brosas que atrapan y estrangulan extremidades y otras partes fetales

Sinequia uterina Proceso cicatricial intrauterino secundario a legrados u otras cirugías uterinas previas. No produce daño fetal al estar completamente cubierto por amnios, sin ruptura del mismo.

Sábana amnióticaSe aprecia una sinequia intrauterina en corte transversal englobada por el corion y el amnioscon un extremo libre y �otante en el líquido amniótico .

Pliegue amniótico Re�exión de las membranas amnióticas que contactan dosparedes uterinas sin afectación de partes ni movimientos fetales.

Tabique uterino Remanente del tabique medio (miometrial), como consecuencia de alteración del desarrollo embrionario del útero materno, posterior a la fusión de los conductos de Müller.