Buttons Background

Systemic Lupus Erythematosus Coass Anak Periode 20 Agustus 17 Oktober 2015RSPAD Gatot Soebroto2PendahuluanSLE penyakit multiorgan Lesi dasar : di pemb.darah, pembentukan dan pengendapan kompleks Ag-AbAntibodi thd komponen inti sel: DNA, RNA, nukleoprotein.Gejala tidak spesifik D/ sulit

3SLEBersifat episodik, sistemik dan autoimun

Adanya proses inflamasi yg meluas pd pem. darah & jar ikat

Muncul ANA, antibodi utk ds-DNA.

9/6/2015copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved4Organ yang dapat diserang SLE

5EtiologiBelum diketahui secara pastiHipotesis:GenetikHormonalStress, infeksi, sinar UV, obat6EpidemiologiLangka namun tidak jarangUsia sekolah >6 dari 1juta orang < 15 thnPerempuan: laki-laki 10:1 (usia >9 thn)7PatogenesisIg thd ds-DNA kompleks Ag-Ab mengendap di dinding p.darah kulit, sendi, glomerulus pengaktifan komplemen pelepasan mediator imunologik Rx INFLAMASI 8Manifestasi KlinisDiawali dari gejala yang samarButterfly rash (malar rash) fotosensitifDiskoid lupusArthritisPtekie dan perdarahanChoreaFenomena Raynaud, dan lain-laincopyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved9

DiskoidLupusButterfly RASHOral ulceration

9/6/201510Keadaan umumMudah lelahDemam dan malaisePenurunan berat badanLimfadenopatiKulitRuam kupu-kupu dengan fotosensitifitasAlopesiaLesi diskoidLesi pada kukuLupus tumidusLupus kutaneus subakutPurpura vaskulitisMuskuloskeletalArthritis / arthralgia non-erosifTenosinovitisMiopatiNekrosis avaskularSistem PencernaanUlserasi oral dan nasalAnoreksia, penurunan berat badan, nyeri perut difusDismotilitas esofagusKolitisHepato-splenomegaliPankreatitisProtein losing enteropathy / sindrom malabsorbsi KardiovaskulerFenomena RaynaudPerikarditisLesi valvularLesi vaskulitikTrombophlebitisKelainan konduksi jantungMiokarditisEndokarditis Libman-SacksAccelerated coronary artery diseaseGangren periferSistem PernapasanPleuritis, efusi pleuraSubklinis (hanya kelainan pada tes fungsi paru)Pneumonitis, infiltrat pulmoner, atelektasisPerdarahanParu menyusut (disfungsi diafragma)PneumotoraksSistem PersarafanMigrainDepresi / cemasPsikosis organikKejangNeuropati saraf pusat dan saraf tepiKhoreaKelainan serebrovaskularSistem PenglihatanRetinopati, cotton wool spotsPapiloedemaGinjalGlomerulonefritisHipertensiGagal ginjalHematologiAnemia hemolitik dengan Coombs positifTrombositopeniaSindrom antifosfolipidEndokrinHipo / hipertiroidism11Kriteria ACR (1997)1. Ruam malar (butterfly rash)2. Ruam diskoid-lupus3. Fotosensitif4. Ulkus pada oral atau nasal5. Arthritis non-erosif6. NefritisProteinuria >0,5 g/hariSilinder selular7. EnsefalopatiKejangPsikosis+ jika> 4 dari 11

12Kriteria ACR (1997)8. Pleuritis atau perikarditis9. Kelainan hematologiAnemia hemolitikLeukopeniaLimfopeniaTrombositopenia10. Pemeriksaan imunoserologis positifAntibodi terhadap dsDNAAntibodi terhadap Smith nuclear antigenAntibodi antifosfolipid (+), berdasarkan:Antibodi IgG atau IgM antikardiolipinLupus antikoagulanPositif palsu pada tes serologis untuk sifilis dalam waktu 6 bulan11.Tes antinuklear antibodi (ANA) positif13Nefritis LupusAg-Ab kompleks mengendap pada mem. basalis glomerulus gangguan filtrasi80% anak dg lupus keterlibatan ginjalEdema, urin keruh/warna cucian dagingLab: LE reaksi (+), LED , C3 C4 dan komplemen total Urinalisis: hematuria, proteinuria, silinder torak, eritrosit, dan leukositDarah: leukositosis/penia, trombositopenia, anemia (coombs test)Uji reumatoid (+), serologi sifilis (+) palsu.

9/6/201514Lupus DiskoidBercak eritema yang menimbul, teleangiektasi dengan sumbatan folikelSering pd kulit yang terpapar matahariTimbul jar.parut, dapat kambuh jika terpapar UV7% akan menjadi SLE dlm 5 thnANA (+), peningkatan IgG, leukopeni

15Lupus SSP20 30% pada anak dan dewasa dengan SLE Gejala: lumpuh, kejang, psikosis, depresi, nyeri kepala, kehilangan memori, disfungsi kognitif, choreaSingkirkan kemungkinan lain: gg. Psikososial reaktif, metabolik

16Arthritis LupusMengenai >2 persendian sangat nyeri tekan, bengkak, efusi> 90% anak poliartritisR: osteopenia

17Serositis LupusPleuritisNyeri pleura (nyeri dada tajam, diperburuk batuk, inspirasi dalam, perubahan posisi tubuh. Pleural friction rubEfusi pleura

PerikarditisBuktikan dg EKGpericardial friction rub Efusi perikardial

18Fenomena RaynaudKrn disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokalPucatSianosisEritem, lalu hangat kembali

19Gangguan DarahAnemia hemolitik dengan retikulositosisLeukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaanLimfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaanTrombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obatcopyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved20Lupus NeonatusKomplikasi kehamilan yg mengenai janin pada ibu dg SLE Bayi: ruam, trombositopeni, blokade jantung kongenital atau kelainan heparKriteria The Research Registry for Neonatal Lupus :antibodi 52 kD SSA/Ro, 60 kD SSA/Ro atau 48 kD SSB/La pada serum ibu (+)Ada blok jantung atau rash pada kulit neonatus

21PenatalaksanaanLuas dan beratnya penyakitOrgan yang terkena: terapi dasarMonitoring dan evaluasiEdukasi bagi orangtua dan anakMultidisiplin ilmu

22Penatalaksanaan (lanj.)KortikosteroidObat pilihan walaupun ES >>Harus ES < penyakitnyaTappering off jk ada perbaikan klinis + labAwal: 2 mg/kg/hr turun bertahap smp 0,1-0,2 mg/kg/hr (4-6 minggu)Relaps: naikkan lagi 2mg/kg/hr, pagi hari, selang sehari23Efek Samping KSEfek sampingRekomendasiPeningkatan nafsu makan dan berat badan, moon faceDiet rendah garam dan lemak. Konsultasi gizi bila perluAcneKrim anti-acne topikalGangguan moodDiskusikan dengan anak dan angota keluarga yang lain bahwa terkadang perubahan mood ini sulit untuk dikontrol.Pertumbuhan lebih lambatBeri pengertian tentang keharusan anak mengejar ketinggalan dalam pertumbuhannyaOsteopeniaSuplemen kalsium dan vitamin DAvaskular nekrosis (AVN)Lakukan roentgen atau MRI, konsultasikan kepada dokter ahli ortopediMudah terkena infeksiVaksinasi pneumonia dan varisella jika anak tidak sedang menderita cacarTekanan darah meningkatMonitor berkala, obat antihipertensi bila perluKatarakBiasanya tidak mempengaruhi penglihatan. Konsultasikan kepada dokter spesialis mataPeningkatan resiko atherosklerosisCek profil lipid sebelum terapi kortikosteroid maupun hidroklorokuin.24Penatalaksanaan (lanj.)Hidroklorokuin kombinasi dengan obat lain pada lupus yang berat resiko kekambuhan penyakitmemiliki efek pada lipid plasma resiko komplikasi kardiovaksular. Pemakaian jangka panjang retinopati. Dosis tidak >6 mg/kgBB/hari.25Penatalaksanaan (lanj.)Asetil salisilat do: (3-5 mg/kgBB/hari) profilaksis trombositopeni. digunakan pd anak dengan Ab antifosfolipid yg dan/atau anak dg lupus antikoagulan.AINS Utk gjala pd muskuloskeletal, yg dpt parah tiba2 pd terapi KS dosis sedang atau tinggiTh/ pd serositis 26Penatalaksanaan (lanj.)SitostatikKombinasi dg KSYg dipakai: siklofosfamid dan azatioprin.Indikasi:Bila dg KS tidak memuaskan u/ mengontrol penyakitBila tbl ES pd penggunaan KS, mis: hipertensiBila NL berat (NL proliferatif difus), sejak awal diberikan kombinasi KS dan sitostatik.27Penatalaksanaan (lanj.)PlasmapharesisUtk lupus yang refrakter. kadang ada manfaat bila kombinasi dg KS dan siklofosfamid. Bukan terapi yang efektif.

SplenektomiEfektif utk anak dengan sitopenia refrakter yg tdk responsif dg Th/standar untuk ITP resiko sepsis, terutama dari kuman salmonella & pneumokokus.

Transplantasi Sumsum Tulang atau Sel Punca> efektif pd pasien dewasa. angka morbiditas dan mortalitas , ini merupakan pilihan terakhir.28Monitor Penyakit29Lab RutinLab rutin: hematologi, LED, C3, C4, anti ds-DNA (kuantitatif), SGOT, SGPT, LDH, albumin, kreatinin, dan urinalisis.Dilakukan 2-4 mgg sekali saat diagnosis, s/d 2 bulan sekali ketika penyakit sudah dapat dikontrol.

30Proteksi Terhadap Matahari Pajanan sinar UV kekambuhan / serangan onsetGunakan topi/payung krim tabir surya setiap keluar rumah awan tidak dapat menghilangkan sinar UV Krim tabir surya rutin (SPF 15 atau>)resiko NL, trombositopenia, dosis siklofosfamid. 31ImunisasiVaricella: live vaccine diberikan sblm terapi KS dimulai.Vaksin pneumokokus diulang tiap 5 tahun. Pneumokokus yg invasif sering pada anak SLE.Vaksin influenza: respon antibodi yang protektifVaksin Hib dan meningokokus dianjurkan pada setiap anak dengan SLE.

32Diet dan OlahragaDiet seimbang dengan intake kalori yg sesuai.Ada BB krn KS hindari junk food, makanan dan garamberaktivitas normalOlah raga pertahankan densitas tulang dan BB normal, tidak berlebihan33Prognosis10 year survival rate: 90%5-year survival rate: 83%-93%

34.: Terima Kasih :.