1

ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN

Ανασκόπηση 18/1/2015

Κ. Τέμπος

Ρευματολόγος

Τι είναι το σύνδρομο Sjogren ;

To σύνδρομο Sjogren είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, στο οποίο τα

λευκά αιμοσφαίρια καταστρέφουν τους εξωκρινείς αδένες, ιδιαίτερα

τους δακρυγόνους και τους σιελογόνους, οδηγώντας σε ξηροστομία και

ξηροφθαλμία (ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα).

Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο Sjogren ;

Το σύνδρομο Sjogren είναι το 3ο συχνότερο, μετά την ΡΑ και τον ΣΕΛ,

αυτοάνοσο ρευματικό νόσημα.

Η συχνότητά του στον γενικό πληθυσμό ανέρχεται σε 0.1-4% ή 3-6/

100.000 άτομα ετησίως.

Το σύνδρομο Sjogren παρατηρείται στο 30-50% των ασθενών με ΡΑ και στο

10-25% των ασθενών με ΣΕΛ.

Στις ΗΠΑ 500.000-2.000.000 άτομα πάσχουν από σύνδρομο Sjogren.

Εχει προτίμηση στις γυναίκες

Τα 9/10 των ασθενών με σύνδρομο Sjogren είναι θηλυκού γένους.

Ποιες ηλικίες προτιμά ;

Το σύνδρομο Sjogren προσβάλλει κυρίως γυναίκες ηλικίας 40-50 ετων, αλλά

και άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, κυρίως όμως ηλικιωμένους, ακόμα και

παιδιά.

Ποιοι παθαίνουν συχνότερα σύνδρομο Sjogren ;

Οι γυναίκες που έχουν γεννήσει ή έχουν συγγενείς με αυτοάνοσα νοσήματα.

Πόσοι τύποι συνδρόμου Sjogren υπάρχουν ;

Το σύνδρομο Sjogren μπορεί να είναι πρωτοπαθές (άγνωστης δηλ.

αιτιολογίας) ή δευτεροπαθές (συνδεόμενο με άλλα αυτοάνοσα

νοσήματα, όπως ΣΕΛ, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληροδερμία, μικτή νόσος

συνδετικού ιστου, χολική κίρρωση, κ.ά.).

2 Που οφείλεται το σύνδρομο Sjogren ;

Τα αίτια του συνδρόμου συνδρόμου Sjogren είναι άγνωστα. Στην

παθογένεσή του μπορεί να συμμετέχουν πολλαπλοί αιτιολογικοί

παράγοντες, όπως φυλετικές ορμόνες, γενετικοί παράγοντες, λοιμώξεις,

αυτοαντισώματα και ανοσολογικοί παράγοντες. Τα μέλη των

οικογενειών των ασθενών με σύνδρομο Sjogren έχουν μεγαλύτερη

συχνότητα συνδρόμου Sjogren.

Ρευματικά νοσήματα

Αγγειΐτιδα

Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα

Οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Πολυμυοσίτιδα

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Σκληροδερμία

Υπεργαμμασφαιρινική πορφύρα

Φαινόμενα Raynaud

Αλλα νοσήματα

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Αχλωρυδρία

Ηπατομεγαλία

Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

Κοιλιοκάκη

Λεμφοειδή μυοσίτιδα

Λέμφωμα

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Παγκρεατίτιδα

Σύνδρομο ξηρότητας

Υποσθενουρία και νεφρική σωληναριακή οξείδωση

Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα

Ψευδολέμφωμα

Ποιες είναι οι τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren ;

Τα συμπτώματα - «σφραγίδα» του συνδρόμου Sjogren είναι η γενικευμένη

ξηρότητα, η οποία περιλαμβάνει τυπικά την ξηροστομία, και η ξερή

κερατοεπιπεφυκίτιδα, μέρος της οποίας είναι τα συμπτώματα sicca.

3

Στους ενήλικες, κύριες εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren είναι η

ξηροφθαλμία και η ξηροστομία, ενώ στα παιδιά η συχνότερη εκδήλωση

του συνδρόμου Sjogren είναι η αμφοτερόπλευρη διόγκωση των

παρωτίδων.

Ποια όργανα προσβάλλει το σύνδρομο Sjogren ;

Το σύνδρομο Sjogren προκαλεί ξηρότητα του δέρματος, της ρινός και του

κόλπου, αλλά προσβάλλει και άλλα όργανα, όπως νεφρούς, αιμοφόρα

αγγεία, πνεύμονες, ήπαρ, πάγκρεας, περιφερικό νευρικό σύστημα

(περιφερική αξονική νευροαισθητήρια νευροπάθεια) και εγκέφαλο.

Πως εμφανίζονται τα συμπτώματα ; απότομα ή βαθμιαία ;

Το σύνδρομο Sjogren παρουσιάζεται συνήθως ύπουλα και αθόρυβα, χωρίς

τυμπανοκρουσίες, με διάφορες μορφές, τρόπους και εκδηλώσεις.

Στην αρχή είναι δύσκολο να το αντιληφθούμε …

Συχνά, οι πρώτες του εκδηλώσεις είναι τόσο περίεργες και ακαθόριστες,

ώστε μπορεί να παραβλεφθούν εύκολα ή να παρεξηγηθούν και η

διάγνωση να καθυστερήσει ακόμα και για πολλά χρόνια.

Αυτό συμβαίνει γιατί τα συμπτώματα sicca συνήθως αποδίδονται στην

χρήση διαφόρων φαρμάκων, στο ξερό περιβάλλον ή στο γήρας ή δεν

τους δίνεται η πρέπουσα σημασία, ώστε ο άρρωστος να κάνει τις

απαραίτητες παρακλινικές εξετάσεις για να αποκαλυφθεί το αυτοάνοσο

νόσημα που κρύβεται από κάτω.

Πότε εμφανίζεται ;

Η ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα αναπτύσσεται συνήθως αθόρυβα σε διάστημα

αρκετών ετών και μπορεί να επιπλακεί με ελκοποίηση του κερατοειδούς

και βλεφαρίτιδα.

Αν και η ξηροφθαλμία και η ξηροστομία είναι τα συχνότερα συμπτώματα

του συνδρόμου Sjogren, συνήθως οφείλονται σε άλλα υποκείμενα αίτια.

Φταίει το γήρας ;

Η συχνότητα των συμπτωμάτων sicca αυξάνεται με την ηλικία. Πάνω από

το 1/3 των ηλικιωμένων έχει συμπτώματα sicca.

Κατά πόσον αυτό είναι μέρος της φυσιολογικής γήρανσης του οργανισμού

(συνδεόμενη με ίνωση και ατροφία, η οποία παρατηρείται σε μερικές

βιοψίες χείλους) ή οφείλεται σε συνδεόμενα νοσήματα και φάρμακα δεν

έχει προσδιορισθεί.

4 Και φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα sicca

Φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα sicca σε όλες τις ηλικίες

είναι τα αντικαταθλιπτικά, αντιχολινεργικά, β-αναστολείς, διουρητικά

και αντιϊσταμινικά.

Οι γυναίκες που ακολουθούν ορμονική θεραπεία αναπλήρωσης έχουν

επίσης αυξημένο κίνδυνο συνδρόμου ξηροφθαλμίας (dry eye syndrome)

Και το άγχος

Το άγχος επίσης συνδέεται με συμπτώματα sicca.

Τι αισθάνονται οι άρρωστοι με ξηροφθαλμία ;

Οι άρρωστοι με ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα έχουν ερυθρότητα, κνησμό και

πόνο στα μάτια. Ακόμα, παραπονιούνται ότι τα μάτια τους είναι ξερά,

στεγνά και σαν να έχουν κάποιο ξένο σώμα μέσα τους. Χαρακτηριστικά

περιγράφουν τα ενοχλήματα αυτά σαν να έχουν «πριονίδι, άμμο ή

χαλίκια», παρά ξηρότητα, στους οφθαλμούς και, περιέργως, όταν κλαίνε

συχνά έχουν δάκρυα.

Πότε παρουσιάζονται/χειροτερεύουν τα συμπτώματα ;

Τα συμπτώματα αυτά είναι εντονότερα τις απογευματινές ώρες. Τυπικά

χειροτερεύουν στη διάρκεια της ημέρας, πιθανώς λόγω εξάτμισης της

ήδη λιγοστής υδατικής στιβάδας.

Μερικοί ξυπνούν με «τσίμπλα» στα μάτια τους που, όταν είναι σοβαρή,

δυσκολεύονται να τα ανοίξουν τις πρωϊνές ώρες. Η βλεφαρίτιδα μπορεί

επίσης να προκαλέσει παρόμοια πρωϊνά συμπτώματα.

Η ξηροστομία είναι συχνό σύμπτωμα του συνδρόμου Sjogren ιδιαίτερα

στους ηλικιωμένους, αν και οι άρρωστοι έχουν λιγότερο συχνά

αντικειμενικές ενδείξεις μειωμένης σιελόρροιας. Η ξηροστομία οφείλεται

σε ελάττωση της παραγωγής σιέλου.

Τι προβλήματα δημιουργεί η ξηροστομία ;

Η ξηροστομία συχνά είναι τόσο ενοχλητική και βασανιστική που αναγκάζει

τον άρρωστο να πίνει κάθε τόσο νερό από ένα μπουκαλάκι που

κουβαλάει μαζί του για να υγραίνει το στόμα του που γίνεται σαν

«τσαρούχι».

Σαν αποτέλεσμα, από τα πολλά υγρά που πίνει αναγκάζεται και τρέχει

συνέχεια στην τουαλέτα (καμμιά φορά μάλιστα δεν προλαβαίνει κιόλας)

να κάνει το νερό του ή και τα κάνει επάνω του (οι ηλικιωμένοι). Ακόμα,

5

δεν μπορεί να κοιμηθεί το βράδυ λόγω της νυκτουρίας από τις

υπερβολικές ποσότητες υγρών που καταναλώνει λόγω της ξηροστομίας.

Ακόμα, έχει κι΄άλλα προβλήματα :

Δυσκολεύεται να μασήσει ξερές τροφές (π.χ. κράκερς) γιατί «κολλάνε»

στον ουρανίσκο του και οι τροφές γι΄αυτόν είναι ανούσιες, άοσμες και

άγευστες

Εχει κάψιμο στο στόμα και τον ενοχλούν οι πικάντικες και οξειδωτικές

τροφές και τα ποτά

Αναπτύσσει συχνά στοματική καντιτίαση με γωνιακή χειλίτιδα, η οποία

προκαλεί πόνο στο στόμα, αλλά και άλλες αλλοιώσεις του στοματικού

βλεννογόνου (ερύθημα, σχισμές και εξαφάνιση των θηλοειδών

προσεκβολών της γλώσσας, τραυματικές διαβρώσεις και έλκη και

ραγάδες των χειλέων)

Συχνά παθαίνει χρόνια οισοφαγίτιδα, επειδή τα οξέα δεν καθαρίζουν και

οι ρυθμιστικές δράσεις του σιέλου έχουν εξαφανισθεί

Δυσκολεύεται να μιλήσει για πολλήν ώρα ή η φωνή του γίνεται σαν του

«βραχνοκόκκορα»

Δυσκολεύεται να φορέσει μασέλες και οδοντοστοιχίες και αναπτύσσει

συχνά τερηδόνα (η χειρότερη επιπλοκή της χρόνιας ξηροστομίας) και

περιοδοντίτιδα

Χάνει βάρος από τα μαρτύρια αυτά

Η διόγκωση είναι συνήθως σκληρή, διάχυτη και ανώδυνη και εμφανέστερη

στις παρωτίδες, αλλά και τους υπογνάθιους σιελογόνους αδένες. Εάν

είναι ιδιαίτερα σκληρή, μπορεί να είναι ένδειξη νεοπλασίας.

Αλλοιώσεις τύπου συνδρόμου Sweet ή υποξέος δερματικού

ερυθηματώδους λύκου

Ανωμαλίες τριχών (ξερά, αραιά και εύθρυπτα μαλλιά, αλωπεκία)

Απολέπιση του δέρματος

Δακτυλικά έλκη

Δακτυλιοειδές ερύθημα

Δερματίτιδα βλεφάρων

Εξάνθημα παρόμοιο με πολύμορφο ερύθημα

Ερύθημα της μύτης και των παρειών

6

Κνησμός

Κνιδωτική αγγειΐτιδα

Ξηρότητα ρινός, κόλπου και δέρματος

Οζώδης αγγειΐτιδα

Πορφύρα

Τριχοειδοσκοπικές ανωμαλίες κοίτης ονύχων

Υποϊδρωσία ή ανιδρωσία

Φαινόμενα Raynaud (στο 20% των ασθενών)

Αχλωρυδρία και κακοήθης αναιμία

Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και οισοφαγίτιδα (λόγω της έλλειψης

σιέλου)

Διαταραχές κινητικότητας οισοφάγου

Δυσπεπτικά ενοχλήματα (οφειλόμενα σε ατροφία της μεμβράνης του

γαστρικού βλεννογόνου με αχλωρυδρία)

Δυσφαγία (λόγω της ξηρότητας του φάρυγγα και του οισοφάγου)

Ηπατίτιδα (13%)

Καθυστέρηση γαστρικής κένωσης, η οποία μπορεί να προκαλέσει πρώιμο

κορεσμό, ενοχλήσεις στην ανώτερη κοιλιά, ναυτία και εμέτους

Κοιλιακός πόνος και διάρροια

Ναυτία, επιγαστρικός πόνος και δυσπεψία (συχνά)

Οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα (σπάνια) και δυσαπορρόφηση λόγω

ανεπάρκειας του παγκρέατος

Σπληνομεγαλία

Χρόνια ατροφική γαστρίτιδα

Δομικές ή ορμονικές διαταραχές του θυρεοειδούς

Αντιθυρεοειδικά αντισώματα

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα

Περικαρδίτιδα και πνευμονική υπέρταση

Ορθοστατικά συμπτώματα σχετιζόμενα με δυσλειτουργία του αυτόνομου

ελέγχου της αρτηριακής πίεσης και του καρδιακού ρυθμού

7

Αρθραλγίες, με/ή χωρίς ενδείξεις αρθρίτιδας (στο 50% των ασθενών)

Μυαλγίες

Μυϊκή αδυναμία

Μυοσίτιδα

Πρωϊνή δυσκαμψία

Η αρθροπάθεια είναι συνήθως συμμετρική, διαλείπουσα και προσβάλλει τα

χέρια και τα γόνατα. Στο πρωτοπαθές SS, είναι συνήθως μη διαβρωτική

και μη παραμορφωτική, αν και συνδέεται με διαβρωτική

οστεοαρθρίτιδα. Η προσβολή των χεριών ενίοτε οδηγεί σε

αρθροπάθεια Jaccoud.

Αυτόνομη νευροπάθεια λόγω δυσλειτουργίας του συμπαθητικού ή

παρασυμπαθητικού (ανωμαλίες της κόρης του οφθαλμού και των

βλεφάρων και ορθοστατική υπόταση)

Διπλωπία, ίλιγγος και αταξία

Δυσλειτουργία αναγνώρισης

Κατάθλιψη και διαταραχές της προσωπικότητας

Κινητικές ή αισθητικές διαταραχές, σπασμοί ή παρεγκεφαλιδικά σύνδρομα

(σαν αποτέλεσμα εστιακών αλλοιώσεων)

Κρανιακές νευροπάθειες

Μυελοπάθεια

Νευραλγία τριδύμου

Οπτική νευροπάθεια

Περιφερική νευροπάθεια

Περιφερικές παραισθησίες

Πολλαπλή μονονευρίτιδα

Προοδευτική αδυναμία και παράλυση δευτεροπαθώς σε υποκαλαιμία

οφειλόμενη σε υποκείμενη νεφρική σωληναριακή οξείδωση

Σπασμοί

Υποκαλιαιμική παράλυση συνδεόμενη με νεφρική σωληναριακή οξείδωση

Εκδηλώσεις προσβολής του ΚΝΣ :

Αγγειίτιδα

Ασηπτη μηνιγγίτιδα

Εγκάρσια μυελίτιδα και δυστονία

Εγκεφαλοπάθεια

8

Ημιπάρεση, παραπάρεση ή παραπληγία

Καταστάσεις παρόμοιες με πολλαπλή σκλήρυνση (σε ασθενείς με διάχυτες

εγκεφαλικές αλλοιώσεις)

Νευροπάθεια

Ψυχιατρικές διαταραχές κυμαινόμενες από ήπια εξασθένηση της

αναγνώρισης έως πραγματική άνοια

ΠΡΟΣΟΧΗ

Οι εκδηλώσεις της προσβολήςτου ΚΝΣ στο σύνδρομο Sjogren πρέπει να διαχωρίζονται από νοσολογικές καταστάσεις που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, όπως ο ΣΕΛ, η πολλαπλή σκλήρυνση, η εγκεφαλοαγγειακή νόσος και η νόσος Alzheimer.

Διάμεση κυστίτιδα

Διάμεση νεφρίτιδα (σπάνια)

Διάχυτη αμινοξειδουρία

Δυσπαρεύνεια

Εξασθένηση συμπυκνωτικής ικανότητας των νεφρών

Ερεθισμός ουροδόχου κύστης

Ηπια πρωτεϊνουρία

Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Νεφρική ανεπάρκεια

Νεφρική σωληναριακή οξείδωση

Νεφρογενής άποιος διαβήτης

Νεφρολιθίαση

Σπειραματονεφρίτιδα

Υπερηβικός πόνος

Ελκη κερατοειδούς

Ερυθρότητα οφθαλμών

Κνησμός

Νηματοειδείς συγκεντρώσεις βλέννης στον έσω κανθό, ιδιαίτερα μετά το

πρωϊνό ξύπνημα

Οπτική νευροπάθεια

Φωτοευαισθησία

Φωτοφοβία

9

Παρατηρείται στο 30-50% των ασθενών σε κάποια φάση της διαδρομής της

νόσου. Είναι συνήθως σκληρή, διάχυτη και ανώδυνη και εμφανέστερη

κυρίως τις παρωτίδες, αλλά και τους υπογνάθιους σιελογόνους αδένες.

Εάν είναι ιδιαίτερα σκληρή, μπορεί να είναι ένδειξη νεοπλασίας.

ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ

Σε κάθε άρρωστο με υποψία συνδρόμου Sjogren ψηλαφάτε τις παρωτίδες του μήπως είναι διογκωμένες, γιατί συχνά δεν το ξέρει και

δεν το αναφέρει.

Εάν η διόγκωση των παρωτίδων είναι σκληρή «σαν πέτρα» ή ετερόπλευρη κάντε βιοψία μήπως κρύβει κάποιον όγκο από κάτω

Η διόγκωση των παρωτίδων δεν οφείλεται πάντοτε στο σύνδρομο Sjogren, αλλά και σε άλλες παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης, σαρκοείδωση, αμυλοείδωση, διάχυτο διηθητικό λεμφοκυτταρικό

σύνδρομο, ηπατίτιδα C, αλκοολισμός).

Αυξημένος κίνδυνος πνευμονικών λοιμώξεων

Δύσπνοια (λόγω ήπιας διάμεσης πνευμονοπάθειας) με ελάττωση της

πνευμονικής διάχυσης

Εξασθένηση μεταφοράς αερίων

Κοκκιωματώδης διήθηση και ινωδοποιός κυψελιδίτιδα

Ξερός βήχας

Περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια

Πνευμονική ίνωση

Πνευμονική υπέρταση

Πνευμονικός υπεραερισμός

Υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα ή πνευμονίτιδα (λοιμώδης ή μη λοιμώδης)

Ρινορραγίες, λόγω της ξηρότητας της ρινός

Κόπωση

Πυρετός

Οι γυναίκες με σύνδρομο Sjogren μπορεί να έχουν υποτροπιάζουσες

αποβολές ή γέννηση νεκρών εμβρύων και, όπως και οι άνδρες, ιστορικό

φλεβικών ή αρτηριακών θρομβώσεων. Οι επιπλοκές αυτές σχετίζονται

10

με την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (αντιπηκτικό λύκου

ή αντικαρδιολιπινικά αντισώματα).

Δεν υπάρχει καμμιά εξέταση ειδική για το σύνδρομο Sjogren.

Αναιμία

Αύξηση ολικών πρωτεϊνών ή υπολευκωματιναιμία

Αύξηση ΤΚΕ και CRP

Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης ορού

Θρομβοπενία

Λευκοπενία

Πολυκλωνική γαμμαπάθεια

Τρανσαμινασαιμία

Υπεργαμμασφαιριναιμία

Υποκαλιαιμία

Η λευκοπενία, ιδιαίτερα εάν συνδυάζεται με παθολογικό λευκοκυτταρικό τύπο, μπορεί να οφείλεται σε λεμφοδικτυωτή κακοήθεια.

Στο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren, ο συνδυασμός της λευκοπενίας με θρομβοπενία μπορεί να υποκρύπτει ΣΕΛ

Η πολυκλωνική γαμμαπάθεια μπορεί να εξαφανισθεί σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren που αναπτύσσουν λέμφωμα. Μονοκλωνική γαμμαπάθεια σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren είναι ένδειξη

λεμφώματος.

Αντιπυρηνικά αντισώματα

Αντι-SSA/Ro και αντι-SSB/La αντισώματα

Αντισώματα έναντι θυρεοσφαιρίνης, μιτοχονδρίων, λείων μυϊκών ινών και

σιελογόνων πόρων

Αντισώματα έναντι της καρβονικής ανυδράσης 11

Αντισώματα έναντι σιελογόνων πόρων

Αντιφοδρινικά αντισώματα

Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα

11

Αντισώματα έναντι του μουσκαρινικού υποδοχέα της ακετυλοχολίνης

τύπου 3

Αντι-ιστικά αντισώματα

Θετικά κύτταρα λύκου

Θετικός ρευματοειδής παράγοντας

Κρυοσφαιριναιμία

Μακροσφαιριναιμία

Αυξημένη συχνότητα αυτοάνοσης θυρεοειδοπάθειας με υποθυρεοειδισμό

(10-15%) και διήθηση του θυρεοειδούς αδένα από λεμφοκύτταρα.

Τα ΑΝΑ είναι θετικά στο σύνδρομο Sjogren, όπως και στον ΣΕΛ και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Τα πιο ειδικά είναι τα αντι-Ro/SS-A και αντι-La/SSB, αν και παρατηρούνται και σε άλλα νοσήματα.

Τα αντι-Ro/SS-A και αντι-La/SSB αντισώματα περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια της AECG (βλ. παρακάτω).

Η απουσία αντι-Ro αντισωμάτων δεν αποκλείει την πιθανότητα ο άρρωστος να έχει πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren. Αντίστοιχα, η παρουσία αντι-SSA/Ro αντισωμάτων δεν μπορεί από μόνη της να στοιχειοθετήσει την διάγνωση του συνδρόμου Sjogren.

Σκεφθείτε την ρευματοειδή αρθρίτιδα εάν ο άρρωστός σας έχει θετικό RF και συμμετρική πολυαρθρίτιδα. Σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren που αναπτύσσουν λέμφωμα ο RF μπορεί να αρνητικοποιηθεί.

Οι ασθενείς με υποσυμπληρωματιναιμια και κρυοσφαιριναιμία έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης αγγειίτιδας και λεμφώματος εκ Β-

κυττάρων

Είναι απαραίτητη η βιοψία ;

Η βιοψία των σιελογόνων αδένων χρειάζεται εάν δεν είναι δυνατή η

διάγνωση του συνδρόμου Sjogren με βάση μόνο το ιστορικό και τις

ορολογικές εξετάσεις (π.χ. SS-A/Ro και SS-B/La) ή, μολονότι οι εξετάσεις

είναι θετικές, ακόμα υπάρχει αμφιβολία για την διάγνωση.

12

Βοηθά ακόμα στην διάγνωση και άλλων νοσημάτων (λέμφωμα,

ψευδολέμφωμα, μη ρευστοποιά σαρκοειδικά κοκκιώματα, αμυλοειδική

πολυνευροπάθεια, νεογνική αιμοχρωμάτωση).

Πότε είναι θετική η βιοψία ;

Εάν βρεθούν περισσότερες της 1 εστίες ή ≥50 φλεγμονώδη κύτταρα σε

μία περιοχή αδενικού ιστού έκτασης 4 mm2.

Είναι αρνητική στο 20-40% των περιπτώσεων και θετική στο 10% των

υγιών ατόμων

Τι δείχνει η βιοψία ;

Η ιστολογική εξέταση δείχνει λεμφοκυτταρική διήθηση των αδενικών

λοβίων των δακρυϊκών ή/και των σιελογόνων αδένων, κυρίως από

αναμνηστικά CD4+ Τ- λεμφοκύτταρα, όπως και από ενεργοποιημένα Β-

λεμφοκύτταρα και λιγότερο πλασματοκύτταρα. Οι διηθήσεις αυτές είναι

εστιακές και περιβάλλονται από φυσιολογικά λόβια.

Άλλες εξετάσεις που μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση

Δοκιμασία Schirmer

Σιελογραφία

Σιελομετρία

Σιελοχημεία

Σπινθηρογράφημα σιελογόνων αδένων

Χρώση με ερυθρό της Βεγγάλης ή πράσινο λισσαμίνης

Χρώση με φλουορεσκεΐνη

Μαγνητική τομογραφία

Υπερηχογράφημα

Δοκιμασία ρυθμού ροής σιέλου

Ρυθμός ροής σιέλου μετά ή χωρίς διέγερση

Μπορείτε να εκτιμήσετε κλινικά την λειτουργικότητα των σιελογόνων αδένων

Ρωτώντας τον άρρωστο τα εξής :

Μπορείτε να καταπιείτε ξερές τροφές, π.χ. μια φρυγανιά, χωρίς να πιείτε

νερό ;

Αισθάνεστε ξερό το στόμα όταν τρώτε το φαγητό σας ;

Καταπίνετε δύσκολα κάποια τροφή ;

Νομίζετε ότι το στόμα σας είναι ξερό και ότι δεν έχετε πολύ σάλιο ;

Εάν ο άρρωστος σας απαντήσει θετικά σ΄όλες τις παραπάνω ερωτήσεις

σημαίνει ότι οι μείζονες σιελογόνοι αδένες του υπολειτουργούν.

13

Πως γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Sjogren ;

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjogren είναι δύσκολη γιατί τα συμπτώματά

του είναι παρόμοια με άλλες καταστάσεις, γι΄αυτό και οι ασθενείς με

συμπτώματα συνδρόμου Sjogren συνήθως περνούν από πολλές και

ποικίλες ειδικότητες μέχρι να καταλήξουν στο Ρευματολόγο.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren, όπως η ξηροφθαλμία και η

ξηροστομία, είναι πολύ συχνά στους ανθρώπους και κυρίως σε άτομα

ηλικίας άνω των 40 ετών, γι΄αυτό και συχνά αποδίδονται στο «γήρας»

και παραβλέπονται. Ακόμα, μερικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν

συμπτώματα παρόμοια με σύνδρομο Sjogren.

1. Ταξινομικά Κριτήρια American-European Consensus Group (AECG)

Είναι τα συχνότερα χρησιμοποιούμενα κριτήρια και επιτρέπουν την

διάγνωση του σ. Sjogren σε ασθενείς που δεν έχουν συμπτώματα sicca ή

δεν έχουν κάνει βιοψία.

1. Οφθαλμικά συμπτώματα – ξηροφθαλμία >3 μήνες, αίσθημα ξένου

σώματος, χρήση υποκατάστατων δακρύων >3 φορές ημερησίως

2. Στοματικά συμπτώματα – Αίσθημα ξηροστομίας, υποτροπιάζουσα

διόγκωση σιελογόνων αδένων, συχνή χρήση υγρών για να βοηθηθεί η

κατάποση

3. Οφθαλμικά σημεία – Δοκιμασία Schirmer χωρίς αναισθησία (< 5 mm σε

5 min), θετικά αποτελέσματα ζωτικής χρωστικής

4. Στοματικά σημεία – παθολογικά ευρήματα στο σπινθηρογράφημα

σιελογόνων αδένων, στη σιαλογραφία των παρωτίδων και την

σιαλομετρία (μη διεγερθείσα σιελική ροή < 1.5 mL σε 15 min)

5. Θετική βιοψία ελασσόνων σιελογόνων αδένων

6. Θετικά αντι–SSA ή αντι–SSB αντισώματα

Προηγηθείσα ακτινοβόληση αυχένα – κεφαλής

Λοίμωξη από ιό ηπατίτιδας C

Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS)

Προϋπάρχον λέμφωμα

Σαρκοείδωση

Νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή

Αντιχολινεργικά φάρμακα

14

ΔΙΑΓΝΩΣΗ (κριτήρια AECG)

Η διάγνωση του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjogren απαιτεί τουλάχιστον 4 από 6 κριτήρια. Σ’ αυτά πρέπει να περιλαμβάνονται είτε το 5ο, είτε το

6ο κριτήριο.

2. Ταξινομικά κριτήρια ACR

1. Θετικά αντι-SSA ή/και αντι-SSB αντισώματα ή θετικός ρευματοειδής

παράγοντας και ΑΝΑ σε τίτλο τουλάχιστον 1:320

2. Οφθαλμικό σκορ χρώσης τουλάχιστον 3

3. Τοπική λεμφοκυτταρική σιαλαδενίτιδα με εστιακό σκορ τουλάχιστον 1

εστία/4 mm2 στα βιοψιακά δείγματα των λοβίων των σιελογόνων

αδένων

ΔΙΑΓΝΩΣΗ (κριτήρια ACR)

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjogren γίνεται εάν πληρούνται 2 από τα 3 κριτήρια

Το σύνδρομο Sjögren συνδέεται με μία μεγάλη ποικιλία άλλων νοσημάτων

και νοσολογικών καταστάσεων, τα οποία μπορεί να συμβάλλουν σε

υπερδιάγνωση ή λανθασμένη διάγνωση.

Κάθε άρρωστος με εκδηλώσεις ενδεικτικές συνδρόμου Sjogren πρέπει να

διερευνάται μήπως υποκρύπτει άλλα νοσήματα, όπως π.χ. ρευματοειδή

αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληρόδερμα,

πολυμυοσίτιδα, χρόνια ενεργό ηπατίτιδα, ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση,

πρωτοπαθή χολική κίρρωση και αυτοάνοση θυρεοειδοπάθεια.

Η ξηροφθαλμία, η ξηροστομία και η διόγκωση των παρωτίδων μπορεί να

είναι αποτέλεσμα επιπλοκών φαρμάκων και άλλων νοσημάτων.

Λοιμώξεις

Απλός έρπητας

Λοιμώδης παρωτίτιδα (ιός παρωτίτιδας, στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος,

HIV-1, Epstein-Barr, coxsackie)

AIDS

Epstein-Barr

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Φυματίωση

15 Ρευματικά νοσήματα

Αγγειΐτιδα και θρομβοφλεβίτιδα

Μικτή νόσος συνδετικού ιστού

Πολυμυοσίτιδα

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Σκληρόδερμα

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Συστηματική σκληροδερμία

Νοσήματα στόματος

Δυσκολία στην εφαρμογή οδοντικών προθέσεων

Επιπολής βλεννοκήλη

Ουλίτιδα/περιοδοντίτιδα

Παλίνδρομη βακτηριδιακή σιαλαδενίτιδα

Στοματοφαρυγγική καντιτίαση

Αλλα

Αμυλοείδωση (σχετιζόμενη με ανοσοσφαιρίνες)

Βουλιμία

Ογκοι σιελογόνων αδένων (καλοήθεις – κακοήθεις)

Ξηρότητα ρινικού και κολπικού βλεννογόνου και δέρματος

Σαρκοείδωση

Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal

Συστηματική νόσος σχετιζόμενη με IgG4

Υποτροπιάζουσα (μη αυτοάνοση) νεανική παρωτίτιδα

Χρήση αντιχολινεργικών και αντικαταθλιπτικών φαρμάκων

Χρόνια παγκρεατίτιδα

Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία του πρωτοπαθούς σ. Sjogren. Η θεραπεία

είναι ουσιαστικά συμπτωματική.

Φάρμακα χρησιμοποιούμενα στη θεραπεία του συνδρόμου Sjogren

Αζαθειοπρίνη

Ανθελονοσιακά (υδροξυχλωροκίνη)

Ιντερφερόνη a2

Κορτικοστεροειδή

Κορτικοειδή per os

Ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης

16

Κυκλοσπορίνη

Κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan)

Μεθοτρεξάτη

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Μιζοριβίνη

Μυκοφαινολικό νάτριο (mycophenolate sodium)

D-πενιλλαμίνη

Επρατουζουμάμπη (epratuzumab)

Μονοκλωνικά αντισώματα έναντι της IFN τύπου Ι

Αβατασέπτη

Ριτουξιμάμπη (Rituxan)

Πιλοκαρπίνη (Salagen)

Σεβιμελίνη (Cevimeline; Evoxac)

Τεχνητά δάκρυα

Οφθαλμικό διάλυμα κυκλοσπορίνης (Restasis)

Υδροξυχλωροκίνη

H υδροξυχλωροκίνη βελτιώνει τις εξωαδενικές εκδηλώσεις (αρθρίτιδα, αρθραλγίες, μυαλγίες, λεμφαδενοπάθεια) του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjogren, αλλά είναι αμφιλεγόμενο κατά πόσον βελτιώνει την ξηροστομία και την ξηροφθαλμία, γι΄ αυτό και το δυνητικό όφελος από την χρήση της πρέπει να σταθμίζεται σε σχέση με τους κινδύνους (κυρίως αμφιβλη-στροειδοπάθεια) της μακροχρόνιας θεραπείας με ανθελονοσιακά.

Κυκλοφωσφαμίδη

Επιφυλάσσεται για την θεραπεία των σοβαρών ή απειλητικών για την ζωή επιπλοκών, όπως η σπειραματονεφρίτιδα ανθεκτική στην πρεδνιζολόνη, η συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα και η σοβαρή νευρολογική προσβολή.

Πρέπει να χορηγείται με ιδιαίτερη προσοχή σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren επιρρεπείς σε μονοκλωνική εξαλλαγή, γιατί οι άρρωστοι αυτοί έχουν 100πλάσια πιθανότητα ανάπτυξης λεμφώματος

Ριτουξιμάμπη

Εχει ανεπίσημη ένδειξη για την θεραπεία του συνδρόμου Sjogren.

17

Είναι αποτελεσματική στην θεραπεία των σοβαρών εξω-αδενικών εκδηλώσεων του συνδρόμου Sjogren (αγγειίτιδα, κρυοσφαιριναιμία και περιφερική νευροπάθεια)

Φαίνεται ότι είναι επίσης αποτελεσματική στην αδενική προσβολή, αλλά δεν χρησιμοποιείται προς το παρόν για την θεραπεία των συμπτωμάτων

sicca.

Αγγειακές θρομβώσεις σχετιζόμενες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή

Αισθητικές νευροπάθειες στα πλαίσια της υπεργαμμασφαιριναιμικής πορφύρας :

Θεραπεία υποκείμενης κατάστασης (υπερλιπιδαιμία, ενδοκρινικές

διαταραχές, υπέρταση)

Γκαμπαπεντίνη.

Αρθραλγίες/αρθρίτιδα/μυαλγίες :

Απλά αναλγητικά (ακεταμινοφαίνη) ή/και ΜΣΑΦ.

Υδροξυχλωροκίνη, εάν τα ΜΣΑΦ δεν έχουν αποτέλεσμα στην αρθρίτιδα.

Πάντως, η υδροξυχλωροκίνη δεν ανακουφίζει από την ξηρότητα

Αυτόνομη νευροπάθεια :

Οξεική φθοριοκορτιζόνη ή μιδοδρίνη.

Γαστρεντερικές εκδηλώσεις :

Αναστολείς αντλίας πρωτονίων

Προκινητικοί παράγοντες.

Δερματικές αλλοιώσεις

Ανθελονοσιακά (για τα κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα)

Τοπικά κορτικοειδή, εκτός από το πρόσωπο, όπου συνιστάται τοπική

εφαρμογή τακρόλιμους για να αποφευχθεί η λέπτυνση της επιδερμίδας

που προκαλούν τα κορτικοειδή

Δακτυλιοειδές ερύθημα συνδεόμενο με σύνδρομο Sjogren : Σε Ιάπωνες

πρεδνιζολόνη 10-20 mg/24ωρο και, σε άτομα της Λευκης φυλής,

υδροξυχλωροκίνη [Katayama I et al, 2010; SS70]

Ξηρότητα δέρματος και κόλπου

Δερματικές κρέμες (Eucerin) ή λοσιόν (Lubriderm)

Κολπικά λιπαντικά (Replens)

18

Κολπικές οιστρογονικές κρέμες (σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες)

Εκδηλώσεις από το ΚΝΣ

Κορτικοειδή, κυκλοφωσφαμίδη και άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα

Τεχνητά δάκρυα με υπρομελλόζη, μεθυλκυτταρίνη ή ανδρογόνα

Ακετυλοκυστεΐνη, για τα νημάτια της βλέννης που συγκεντρώνονται

στους οφθαλμούς

Κυκλοσπορίνη 0.05%

Κορτικοειδή χωρίς συντηρητικά και συστατικά ασβεστίου

Περιφερικές κινητικές νευροπάθειες :

ΙVIG ή/και ανοσοκατασταλτικά

Πολλαπλή μονονευρίτιδα :

Κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά (όπως στη θεραπεία της

πολυαρτηρίτιδας).

Προσβολή πνευμόνων ( λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονοπάθεια)

Κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά (όπως κυκλοφωσφαμίδη)

Σύνδρομο Sjögren συνδεόμενο με πολυμυοσίτιδα

Μηνιαίες ενδοφλέβιες ώσεις κυκλοφωσφαμίδης

Σοβαρές καρδιοπνευμονικές εκδηλώσεις

Κορτικοειδή με/ή χωρίς ανοσοκατασταλτικά per os (αζαθειοπρίνη ή

χλωραμβουκίλη) ή ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης 500-1.000 mg/ μήνα Χ 6

μήνες.

Σπειραματονεφρίτιδα

Η θεραπεία είναι ίδια όπως του νεφρικού ΣΕΛ.

Στοματική καντιτίαση

Χλωτριμαζόλη τοπικά και από το στόμα επί 1-2 εβδομάδες (για την

γωνιακή χειλίτιδα)

Μυκοστατίνη (τροχίσκοι)

Φλουκοναζόλη per os

Στοματοφαρυγγικές μυκητιασικές λοιμώξεις

Τοπικοί (εναιωρήματα ή τροχίσκοι ελεύθεροι σουκρόζης) και

συστηματικοί αντιμυκητιασικοί παράγοντες

19

Καθημερινός καθαρισμός των τεχνητών οδοντοστοιχιών με διάλυμα

χλωρεξιδίνης 0.2%

Καλή υγιεινή και συχνή ύγρανση και λίπανση του στόματος

Βουρτσίζετε τα δόντια σας 2 φορές την ημέρα με φθοριούχο

οδοντόκρεμα και καθαρίστε τα καθημερινά με οδοντόνημα

Χρησιμοποιείτε οδοντόκρεμες που δεν ερεθίζουν τον στοματικό

βλεννογόνο (Biotene toothpaste, Biotene mouth rinse, Dental Care

toothpaste, Oral Balance gel) και απολυμαίνετε τις οδοντοστοιχίες σας

Καθαρίστε τα δόντια σας στον Οδοντίατρο 3-4 φορές ετησίως

Πλύνετε το στόμα σας με γλυκονική χλωρεξιδίνη επί 2 εβδομάδες εάν ο

σίελος περιέχει μεγάλο αριθμό Streptococcus mutans (>1 X 106/mL).

Περιορίστε την κατανάλωση ραφιναρισμένης ζάχαρης, απλών

υδατανθράκων και όξινων τροφών και ποτών

Απλοί υδατάνθρακες, όπως η σουκρόζη και οι καλά κατεργασμένες

ραφιναρισμένες τροφές, π.χ. πάστες και μπισκότα, για να ελαττωθεί ο

κίνδυνος ανάπτυξης τερηδόνας.

Τεχνητός σίελος (Salivart, Saliment, Saliva Substitute, MouthKote, Xero-

Lube)

Πιλοκαρπίνη (Salagen) 5 mg 3-4 φορές ημερησίως ή σεβιμελίνη 30 ή 60

mg 3 φορές ημερησίως

Ιντερφερόνη-α (IFN-α) per os

Εάν έχετε καντιτίαση ή γωνιακή χειλίτιδα θεραπεύστε την με τροχίσκους

νυστατίνης ή φλουκοναζόλη per os

Θεραπεύετε την ιγμορίτιδα ή την παραρρινοκολπίτιδα (εάν έχετε), γιατί

σας αναγκάζουν να αναπνέετε από το στόμα. Αποφεύγετε τα αντι-

ισταμινικά και χρησιμοποιείτε ρινικούς ψεκασμούς ισότονου

χλωριούχου νατρίου

Τροφές/ποτά που επιτρέπονται

Μπορείτε να πίνετε ελεύθερα όσο νερό θέλετε. Να έχετε πάντα διαθέσιμο

στην τσάντα σας εμφιαλωμένο νερό για τον σκοπό αυτό. Ακόμα, βάλτε

20

ένα ποτήρι νερό στο κομοδίνο σας για να πίνετε στη διάρκεια της νύχτας,

εάν χρειάζεται

Πίνετε άφθονα υγρά μαζί με τα γεύματα για να βελτιωθεί η μάσηση, η

γεύση και η κατάποση των τροφών

Προσθέστε σταγόνες λεμονιού στο νερό χωρίς ζάχαρη και μασάτε

μαστίχες ή τροχίσκους μαλτόζης, για να διεγερθεί η παραγωγή σιέλου

Μπορείτε να καταναλώνετε γαλακτοκομικά καθημερινά, κυρίως γάλα με

χαμηλά λιπαρά, γιαούρτι και τυρί. Το γάλα λιπαίνει περισσότερο το

στόμα, ενώ το τυρί έχει ωφέλιμες δράσεις κατά της τερηδόνας.

Καταναλώνετε τις τροφές σε μέτριες θερμοκρασίες (όχι πολύ κρύες – όχι

πολύ ζεστές). Εάν καταπίνετε δύσκολα, μπορείτε να υγροποιήσετε ή

αλέσετε τις τροφές

Εάν χρειάζεστε αύξηση των θερμίδων λόγω διατροφικού νοσήματος,

μπορείτε να πάρετε υγρά διαιτητικά συμπληρώματα

Περιορίστε την κατανάλωση σακχαρωδών τροφών και αναψυκτικών

ποτών μεταξύ των γευμάτων. Εναλλακτικά, μπορείτε να χρησιμοποιείτε

γλυκαντικές ουσίες, εάν είναι ανεκτές, όπως η ασπαρτάμη, η σακχαρίνη,

η σορβιτόλη και η ξυλιτόλη. Προσοχή στα γλυκαντικά υποκατάστατα,

γιατί μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακά ενοχλήματα

Χρησιμοποιείτε υγραντήρες με απεσταγμένο νερό στον χώρο που ζείτε ή

κοιμόσαστε

Τροφές/ποτά/ουσίες που πρέπει να αποφεύγετε

Φάρμακα με αντιχολινεργικές και αντι-ισταμινικές δράσεις

Ξερές, τραγανιστές τροφές, επειδή καταπίνονται δύσκολα και ερεθίζουν

τον γαστρεντερικό βλεννογόνο

Πικάντικες ή οξειδωτικές τροφές και ποτά.

Αλκοολούχα και καφεϊνούχα (καφές, τσάι, κόκα-κόλα) ποτά, επειδή

επιδεινώνουν την ξηροστομία.

Πλύσεις του στόματος με υγρά που περιέχουν οινόπνευμα, γιατί

στεγνώνουν τον στοματικό βλεννογόνο

Κάπνισμα

Εκθεση σε ανέμους και σε ξηρό περιβάλλον με χαμηλή υγρασία

Υποκατάστατα του σιέλου (π.χ. καρβοξυμεθυλσελλουλόζη), γιατί συνήθως

δεν έχουν αποτέλεσμα.

Η θεραπεία της ξηροφθαλμίας εξαρτάται από την βαρύτητα της

οφθαλμικής ξηρότητας , η οποία μπορεί να προσδιορισθεί καλύτερα από

21

έναν Οφθαλμίατρο και διαβαθμίζεται ανάλογα με τον βαθμό των

συμπτωμάτων, την ένεση και την χρώση του επιπεφυκότα, την βλάβη

του κερατοειδούς, την ποιότητα των δακρύων και την συμμετοχή των

βλεφάρων

Το πρωτοπαθές SS συνήθως έχει καλή πρόγνωση, εκτός εάν συνοδεύεται

από σοβαρές εξωαδενικές εκδηλώσεις. Η πρόγνωση του δευτεροπαθούς

συνδρόμου Sjogren εξαρτάται από το πρωτοπαθές νόσημα.

Σε ασθενείς που αναπτύσσουν ένα νόσημα συνδεόμενο με σύνδρομο

Sjogren, η πρόγνωση σχετίζεται στενότερα με το συνδεόμενο νόσημα

(π.χ. ΣΕΛ, λέμφωμα).

Κακοήθη λεμφώματα

Το 5% περίπου των ασθενών με σύνδρομο Sjogren αναπτύσσει κάποιο

τύπο κακοήθους λεμφικού νοσήματος, ιδιαίτερα μη-Hodgkin λέμφωμα.

Ποιος είναι ο συχνότερος τύπος μη-Hodgkin λεμφώματος ;

Ο συχνότερος ιστολογικός υπότυπος μη-Hodgkin λεμφώματος στο

σύνδρομο Sjogren είναι το λέμφωμα των σιελογόνων αδένων από Β-

κύτταρα (mucosa-associated lymphoid tissue; MALT) και το μεγάλο

διάχυτο λέμφωμα από Β-κύτταρα

Ποιοι παθαίνουν συχνότερα μη-Hodgkin λέμφωμα ;

Aσθενείς με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος είναι εκείνοι που

έχουν :

περιοχική ή γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια,

ηπατοσπληνομεγαλία,

ψηλαφητή πορφύρα

νεφρική ανεπάρκεια,

όπως και αυτοί που αναπτύσσουν μονοκλωνική γαμμαπάθεια ή

κρυοσφαιριναιμία ή απώλεια της προηγουμένως θετικής πολυκλωνικής

γαμμαπάθειας ή του ρευματοειδούς παράγοντα.

Τα παιδιά που έχουν γεννηθεί από μητέρες με θετικά αντισώματα έναντι

των SSA/Ro έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης νεογνικού λύκου και

συγγενούς καρδιακού αποκλεισμού.

22

Εάν ένα τέτοιο παιδί εμφανίσει συγγενή καρδιακή αποκλεισμό ο κίνδυνος

εμφάνισης συγγενούς καρδιακού αποκλεισμού στην επόμενη κύηση είναι

15%.

Προσοχή

Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjogren, ιδιαίτερα πρωτοπαθές, έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος

H εξωαδενική υπερπλασία του λεμφικού ιστού (δηλ. η λεμφαδενοπάθεια και η ηπατοσπληνομεγαλία), η οποία παρατηρείται στο SS ενίοτε

υποδύεται ψευδολέμφωμα, αλλά μπορεί και να είναι προάγγελος πραγματικά κακοήθων νοσημάτων (μη Hodgkin λέμφωμα,

μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, λέμφωμα εκ Β-κυττάρων).

Τι είναι το σύνδρομο Sjogren ;

Το σύνδρομο Sjogren είναι ένα συστηματικό χρόνιο φλεγμονώδες νόσημα χαρακτηριζόμενο από λεμφοκυτταρικές διηθήσεις των εξωκρινών οργάνων.

Οι λεμφοκυτταρικές διηθήσεις των δακρυγόνων και σιελογόνων αδένων οδηγούν στο κλασικό sicca complex, το οποίο χαρακτηρίζεται από ξηροφθαλμία (keratitis sicca ή keratoconjunctivitis sicca; KCS) και ξηροστομία.

Μην το υποτιμάτε

Το σύνδρομο Sjogren είναι το 3ο, κατά σειρά συχνότητας, αυτοάνοσο ρευματικό νόσημα μετά την ρευματοειδή αρθρίτιδα αι τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Μην νομίζετε ότι είναι σπάνιο και επειδή συνήθως τα μοναδικά του συμπτώματα είναι ξηροφθαλμία ή/και ξηροστομία δεν πρέπει να ασχολούμαστε σοβαρά μαζί του επειδή δεν θεραπεύεται.

Ξηροστομία ή/και ξηροφθαλμία = σύνδρομο Sjogren ;

Συχνό φαινόμενο είναι οι άνθρωποι που παραπονιούνται για ξηροστομία ή/και ξηροφθαλμία να στέλνονται στο Ρευματολόγο με το ερώτημα εάν έχουν σύνδρομο Sjogren.

Πρέπει όμως να γνωρίζουμε ότι τα αίτια της ξηροστομίας/ ξηροφθαλμίας είναι αναρίθμητα. Πριν λοιπόν αποφασίσετε ότι ο άρρωστός σας έχει σύνδρομο Sjogren και τον «ξετινάξετε» στις

23

εξετάσεις επειδή έχει ξηροστομία ή/και ξηροφθαλμία σκεφθείτε την πιθανότητα να έχει άλλα αίτια ξηρότητας. Ένα από τα συχνότερα αίτια ξηροφθαλμίας, που συχνά αποδίδεται σε σύνδρομο Sjogren, είναι η ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα.

Τι είναι η ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα ;

Η ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα είναι η συχνότερη οφθαλμική νόσος του ανθρώπου. Χαρακτηρίζεται από ξηροφθαλμία, η οποία οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή δακρύων ή αυξημένη εξάτμιση του δακρυικού φιλμ.

Τι είναι το σύνδρομο ξηρότητας (sicca syndrome) ;

Η ξηρότητα των εξωκρινών αδένων, ιδιαίτερα των οφθαλμών και του στόματος, περιγράφεται ως σύνδρομο ή σύμπλοκο ξηρότητας (sicca syndrome ή sicca complex), όπου δεν υπάρχουν ενδείξεις αυτοάνοσου νοσήματος.

Ενώ οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Sjogren έχουν συμπτώματα sicca, δεν έχουν όλοι σύνδρομο Sjogren. Το σύνδρομο sicca (sicca syndrome) περιλαμβάνει επίσης ξηρότητα του κόλπου και χρόνια βρογχίτιδα, χωρίς αρθρίτιδα.

Ποιες είναι οι τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren ;

Τα συμπτώματα - «σφραγίδα» του συνδρόμου Sjogren είναι η γενικευμένη ξηρότητα, η οποία περιλαμβάνει τυπικά την ξηροστομία, και η ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα, μέρος της οποίας είναι τα συμπτώματα sicca.

Στους ενήλικες, κύριες εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjogren είναι η ξηροφθαλμία και η ξηροστομία, ενώ στα παιδιά η συχνότερη εκδήλωση του συνδρόμου Sjogren είναι η αμφοτερόπλευρη διόγκωση των παρωτίδων.

Ψηλαφάτε πάντα τις παρωτίδες

Των αρρώστων που νομίζετε ότι έχουν σύνδρομο Sjogren. Μπορεί να είναι διογκωμένες και να μην το γνωρίζουν (έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία).

Ένα από τα αίτια αρθροπάθειας Jaccoud

Εάν δείτε άρρωστο με αρθροπάθεια Jaccoud σκεφθείτε την πιθανότητα να έχει σύνδρομο Sjogren, γιατί πολύ συχνά οι παραμορφώσεις που χαρακτηρίζουν την αρθροπάθεια αυτή αποδίδονται σε ρευματοειδή

αρθρίτιδα.

24

Μπορεί να «κρύβεται» κάποια ρευματοπάθεια από κάτω...

Πρέπει πάντοτε να ψάχνετε κάθε άρρωστο αν έχει πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren, δηλ. αν κρύβει από κάτω του κάποιο άλλο ρευματικό νόσημα, όπως π.χ. ΣΕΛ, ΡΑ, σκληρόδερμα, μικτή νόσο συνδετικού ιστού, κ.ο.κ.

Αυτό σημαίνει ότι πρέπει πρωτα να κάνετε ορισμένες εξετάσεις πριν αποφασίσετε ότι το σύνδρομο Sjogren είναι πρωτοπαθές. Σκεφθείτε την ρευματοειδή αρθρίτιδα εάν ο άρρωστός σας έχει θετικό RF και συμμετρική πολυαρθρίτιδα.

Πάντως, επειδή συχνά το σύνδρομο Sjogren επικαλύπτεται με άλλα ρευματικά νοσήματα, μερικές φορές είναι δύσκολο να αποφασίσουμε κατά πόσον μία κλινική εκδήλωση «ανήκει» αποκλειστικά στο σύνδρομο Sjogren ή στο υποκείμενο ρευματικό νόσημα.

Και οι λοιμώξεις μοιάζουν με σύνδρομο Sjogren

Τα κλασικά συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren μπορεί να παρατηρηθούν και σε λοιμώξεις από ορισμένους ιούς, π.χ. ηπατίτιδας C, HIV και HTLV (human T-cell lymphotrophic virus).

Μπορεί ακόμα να «κρύβει» από κάτω του και κακοήθη νοσήματα

Το σύνδρομο Sjogren μπορεί να κρύβει από κάτω του κακοήθη νοσήματα, όπως το λέμφωμα. Το 5% περίπου των ασθενών με σύνδρομο Sjogren αναπτύσσει κάποιο τύπο κακοήθους λεμφικού νοσήματος. Μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης αγγειίτιδας και λεμφώματος από Β-κύτταρα έχουν οι ασθενείς με υποσυμπληρωματιναιμία και κρυοσφαιριναιμία.

Επομένως, να ψάχνουμε ή να μην ψάχνουμε για λέμφωμα ;

Δικαιολογείται λοιπόν έναν άνθρωπο που υποπτευόμαστε ότι έχει ή έχουμε βάλει την διάγνωση του συνδρόμου Sjogren να τον «ξετινάζουμε» με εξετάσεις (απλές ακτινογραφίες, αξονικές/ μαγνητικές τομογραφίες, κ.ο.κ.), για να βρούμε εάν κρύβει από κάτω του ένα κακόηθες λέμφωμα ;

Παίζουν ρόλο τα αυτοαντισώματα στη διάγνωση του συνδρόμου Sjogren ;

Τα αντι-Ro/SS-A και αντι-La/SSB αντισώματα περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια της AECG. Πάντως, η απουσία αντι-Ro αντισωμάτων δεν αποκλείει την πιθανότητα ο άρρωστος να έχει

πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren.

25

Αντίστοιχα, η παρουσία αντι-SSA/Ro αντισωμάτων δεν μπορεί από μόνη της να στοιχειοθετήσει την διάγνωση του συνδρόμου Sjogren.