síndromes mielodisplásicos
TRANSCRIPT
Síndromes mielodisplásicosBiopsia de médula ósea
Dr. Luis Humberto Cruz Contreras
Hospital General
Morelia, Mich
¿Qué és un síndrome mielodisplásico?
Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasia
Citopenia en sangre
periférica
Falla de Médula ósea con displasia
en una o más líneas celulares
Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasia en MO
Desórden clonal de médula ósea, con
hematopoyesis inefectiva
MO hipercelular y sangre periférica
con citopenia
30-40% Inestabilidad citogenética
Etiología
PRIMARIO (De novo)
• Tabaquismo• Exposición a benzeno• Anemia de Fanconi, Sx de Kostmann
Secundario (t-MDS)
• Relacionado a Quimioterapia y/o radiación• Agentes alquilantes• Inhibidores de la topoisomerasa
Sx MielodisplásicosLa mayoría son primarios
• 70 años edad media
Pacientes ancianos
• Biopsia : complementa y pronóstico• En algunos casos necesaria para el diagnóstico• FIBROSIS Y MO HIPOCELULAR
Dx: Aspirado + sangre periférica
Sx Mielodisplásicos
Pronóstico variable
• Clasificación y factores pronósticos
Morfología
• Hallazgos característicos pero no específicos• Halagos específicos
Clínica
Anemia• Debilidad
Neutropenia• Infecciones
Tromcitopenia• Sangrado
Sangre periférica
Anemia• Normocítica, normocrómica, macrocítica
Neutropenia
Displasia en neutrófilos• Hipogranulación• Hipo-hipersegmentación nuclear• Anomalía pseudo Pelger Huet
Sangre periférica
Puede haber blastos
Plaquetas hipogranulares
Aspirado de médula ósea
Hipercelular
• Aumento de precursores eritroides, mieloides, megacariocitos
Eritropoyesis: Normoblástica, Macronormoblástica, megaloblástica
• Eritroblastos hemoglobinización pobre• Citoplasma vacuolado• Lobulación, multinucleación
Aspirado de MO
Granulocitopoyesis AUMENTADA
• Núcleos lobulados
Megacariocitos
• Aumentados o normales• Núcleos hipolobulados, núcleos separados• Micromegacariocitos HALLAZGO MUY ESPECÍFICO
Biopsia de médula óseaEl punto del gazpacho…
Hipercelular
• Casos raros hipocelular
Celularidad variable entre trabéculas
• Pérdida de arquitectura• Eritroblastos y megacariocitos paratrabeculares
Biopsia de médula ósea
MIELODISPLASIA
• ALIP’S Abnormal localization of inmature of precursors• Eritroblastos y megacariocitos en localizaciones anormales• POBLACIÓN ANORMALMENTE UNIFORME• Aumento y agrupación de megacariocitos• Islotes eritroblásticos mal formados (algunos muy grandes)• Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático• Emperipolesis aumentada
Mielodisplasia
Diseritropoyesis
•Eritroblastos paratrabeculares•Islotes grandes o demasiado pequeños•Sideroblastos•Megaloblastos•dos, algunos muy grandes•Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático•Emperipolesis aumentada
Disgranulocitopoyesis
•Hipolobulación de neutrófilos•Maduración detenida•Eritroblastos paratrabeculares
Dismecariopoyesis
•Aumento de megacariocitos•Megacariocitos pequeños•Hipolobulados•Núcleos hipercromáticos
Características acompañantes en MIELODISPLASIA
Fibrosis reticulínica•Se asocia a alteraciones citogenéticas y peor pronóstico
Ectasia sinusoidal
Aumento de linfocitos, células
plasmáticas, y macrófagos
ROL de la citometría de flujo
Panel amplio de anticuerpos
Aumento en el número de células positivas para CD34 y CD117
Variaciones en los patrones de expresión
Disminución / Sobreexpresión de marcadores
ROL de la inmunohistoquímica
Resaltar la topografía anormal de las células
Resaltar los precursores de localización anormal
Cuantificación para pronóstico y CLASIFICACIÓN de blastos (CD34)
Facilitar identificación micromegacariocitos
Clasificación OMS
Anemia refractaria con
displasia UNILINEA
Anemia refractaria con
SIDEROBLASTOS en anillo
Citopenia refractaria con
displasia multilínea
Anemia refractaria con
exceso de blastos tipo y tipo 2
Pronóstico
Pronóstico
Dx Diferencial
Dx Diferencial
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOPAPEL DE LA PATOLOGÍA
Existe displasia? Si o NO
• En que línea(s) celular• Que cambios displásicos se observan? Micromegacariocitos? Etc…
Cuantificación de células CD34 (blastos)
• Localización y agrupamiento
Valoración de fibrosis
Patología
Mielodisplasia
Paciente masculino de 84 años con trombocitopenia, probable síndrome Mielodisplásico
• Cilindro de médula ósea con 9 celdillas óseas valorables
• Celularidad aproximada 80%
• Relación Mieloide : eritroide: 4:1
• Serie eritroide : Maduración normoblástica, con islotes en localización paratrabecular
• Serie granulocítica: Maduración detenida
• Megacariocitos : 10 x celdilla, se observan micromegacariocitos, y megacariocitos hipolobulados
• Fibrosis reticulínica: Grado 1
• Blastos (CD34+) : 3%
• I. Dx. Biopsia de médula ósea hipercelular para la edad, con mielodisplasia que afecta a las 3 series hematopoyéticas