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Síndrome nefrótico

Dr. Marco Martínez GuevaraNefrología12 de Agosto 2010UASLP

Familia del pulpo Paul o glomerulo en

microscopía electrónica?

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Estructura glomerular bàsica

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Barrera de filtración glomerular

Glomérulo en Microscopía de luz

Polo vascular:

AA – arteriola aferente

EA – arteriola eferente

EGM – mesangio extraglomerular

MD – mácula densa

Polo urinario:

PE – célula epitelial parietal

P – túbulo proximal

PO – podocito

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Barrera de filtración glomerularmicroscopía electrónica

Leucocitos Eritrocitos albúmina

inmunoglobulinas hormonas electrolitos

agua solutos

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Porque es importante el síndrome nefrótico

En la gran mayoría de las veces se acompaña de lesión glomerular franca

Entre mas alteraciones urinarias y sistémicas haya es mas probable un curso hacia el deterioro progresivo de la función renal

La hipertensión y la proteinuria son factores de mal pronóstico en todas las enfermedades renales

La proteinuria sostenida va a deteriorar de manera inevitable la función renal

Selectividad de la barrera de filtración

La barrera glomerular discrimina el transporte de solutos dependiendo de:

1. Tamaño

- >20 a 50 Å (PM >7000 d).

2. Carga eléctrica

- Negativa > neutra > positiva

3. Configuración molecular

- Solutos elongados > esféricos

News Physiol Sci 2004;19:7-10

Am J Physiol Renal Physiol. In Press

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Mecanismos de daño a la barrera de filtración glomerular

Metabólicos

Autoinmunes

Inflamatorios

Degenerativos

genéticos

Definiciones de Proteinuria

Excreción normal proteínas: 80 ± 20 mg/día

PROTEINURIA NEFRÓTICA: >3.5 g/día/1.73M2SC

Proteinuria subnefrótica: <3.5g/día

Microalbuminuria: 30-300mg/día

Proteinuria: >500mg/día (nivel detectado por la tirareactiva)

Índice AlbU/CrU >3g.g refleja proteinuria nefrótica

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Síndrome Nefrótico

Causas de proteinuria no patológicas:

Ejercicio intenso

Fiebre

Deshidratación

Estrés emocional

Golpe calor

Procesos

inflamatorios

Postural (ortostática)

Síndrome Nefrótico

Diagnóstico:

PROTEINURIA >3.5 g/DÍA

HIPOALBUMINEMIA

EDEMA

HIPERLIPIDEMIA

LIPIDURIA

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Síndrome Nefrótico

Coagulopatía: Común

Pérdida urinaria de factores en la coagulación: IXy XII

Pérdida de factores trombolíticos: Urokinasa yantitrombina III

Se incrementa la síntesis de factor VIII,fibrinógeno y plaquetas

Síndrome Nefrótico, causas

Primario

glomerulopatìamembranosa

Enf. De cambios mínimos

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Glomerulonefritismesangio proliferativa

Secundario

NEFROPATÍA DIABÉTICA (No 1 POR FRECUENCIA)

Neoplasia

Autoinmunes (LEG)

Infecciosas (VHC)

fármacos

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S.N Asociado a enfermedades sistémicas o secundario

NEFROPATÍA DIABÉTICA CAUSA MÁS COMÚN DE ENFERMEDAD RENAL

TERMINAL EN EL MUNDO

De una población en hemodiálisis crónica mas del50% tienen a DM como causa

Fisiopatología compleja, responde básicamente ahiperfiltración

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Complicación tardía

Habitualmente simultanea a otras complicaciones crónicas(retinopatía, enfermedad vascular,

LESIÓN TÍPICA: GLOMEROLOESCLEROSIS NODULAR(NÒDULOS DE KIMMELSTIEL WILSON)

Síndrome nefròtico asociado a diabetes

mellitus

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NEFROPATÍA DIABÉTICAHiperfiltración: Bloqueo con IECA

EFERENTEAFERENTE

Receptores de ATII

Bloqueo de la conversión

de ATI a AT II o de

receptores AT II

HIPERFILTRACIÒN

caso clínico 1

Mujer de 53 años

19 años con DM 2, no recibe tratamiento, no sabe la función renal, tiene disminución de la agudeza visual y ha estado hospitalizada por edema de piernas

Viene al hospital por notar aumento del edema hasta la pared del abdomen, disminución en el volumen de orina, la cual es espumosa, la TA es de 150/90, la FC de 94x´y FR de 28x´, sin fiebre

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caso clínico 1 resultados de laboratorio

plaquetas 235.000/mm3 Hb 11.5 g/dl leucocitos 7.850/mm3 Na 135 mEq/L K 3.8 mEq/L Crs 1.4 mg/dl glucosa 290 mg/dl HbA1C: 11% acido úrico 6.5 mg/dl

proteínas totales 3.8 g/dl

albúmina 1.7 g/dlcolesterol 325 mg/dltriglicéridos 225 mg/dl

EGO: sedimento urinario

blando Glucosa trazas Leucos 2-4/campo ProtU de 6.12g/24hr

pregunta 1

1. Síndrome nefrológico que tiene la paciente?

A) Glomerulonefritis rápidamente progresiva

B) Hematuria aislada

C) Insuficiencia renal aguda

D) Síndrome nefrótico

E) Ninguno de los anteriores

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Pregunta 2

Cual considera usted que es la causa de dicho síndrome?

a) Es la función renal esperada para la edad

b) Asociado a neoplasia

c) Secundario e lupus eritematoso sistémico

d) Asociado a diabetes

e) Asociado a infección por virus de hepatitis C

Pregunta 3

Como confirmaría el diagnóstico?

a) Por exclusión

b) Con biopsia de hígado

c) Con biopsia renal percutánea, examen de fondo de ojo

d) Con anticuerpos antinucleares y anti DNA

e) Ninguno de los anteriores

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Pregunta 4

Cual considera el tratamiento mas apropiado?

a) Bolos de esteroide

b) Interferon

c) Control intensivo de glucosa y de TA, IECA, estatinas, aspirina

d) Manejo conservado y vigilancia solamente

e) A y c son correctas

caso clínico 2

Hombre de 65 años

DM 2 de reciente diagnóstico, buen apego al tratamiento

Fuma 1 cajetilla diario desde los 20 años

Tiene historia de pérdida de peso, tos productiva y en ocasiones hemoptisis, se ha agregado ahora edema de miembros inferiores y orina espumosa, ha disminuido el calibre del chorro de la orina

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caso clínico

Exploración física: fondo de ojo normal, hay datos de complicaciones asociadas a DM

Peso 50Kg, talla 1.78, TA 100/50, FC 78x

Tacto rectal con próstata aumentada de volumen y de consistencia pétrea

Edema de miembros inferiores 2+

Resultados de laboratorio

Leucocitos 12 mil

Hb 16g

Plaquetas: 213mil

Glucosa 88mg

HbA1C: 6.2%

Fosfatasa alcalina 680UI

Urea 90

Creatinina: 1.8mg/dl

eFG: 40ml/min

EGO

Turbio

Eritrocitos incontables

Morfología normal

Sedimento con bacterias 1+

Proteinuria de 24hr de 5.6g

Albúmina 250mg/dl

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Síndrome nefrológico?

Síndrome nefrótico en el contexto de un paciente mayor, CON DIABETES PERO SIN EVIDENCIA DE COMPLICACIONES CRÓNICAS, ES DECIR NO ES POR DM

APE de 2300UI

Biopsia de próstata con adenocarcinoma y gamagrama con metástasis óseas

US renal con hidronefrosis bilateral

Tratamiento?

pregunta

Que patrón histopatológico considera usted es mas probable encontrar en la biopsia renal de este paciente?

a) Enfermedad de cambios mínimos

b) Glomerulonefritis por IgA

c) Glomerulopatía mebranosa

d) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

e) Glomeruloesclerosis nodular (Kimmelstiel Wilson)

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