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Síndrome del niño sacudido 93

TRABAJOS ORIGINALES

SINDROME DEL NIÑO SACUDIDO O SHAKEN BABY SYNDROME: Lesiones ocularesDres. R. P. Quercia, V. Abudi, B. López, J. Falbo, A. Fandiño

Servicio de Oftalmología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia: Romina Paola QuerciaPichincha 1850, CABA.

RESUMENIntroducción: el síndrome del niño sacudido se incluye en la clasificación del maltrato físico. Las lesiones oculares se deben a la tracción producida sobre la retina a partir del vítreo del niño, fuertemente unido a ella, con desgarro de las capas retinales y colección de sangre en la cavidad resultante (retinosquisis hemorrágica). Objetivo: describir las manifestaciones oftalmológicas iniciales y la evolución del síndrome del bebé sacudido. Materiales y métodos: se realiza un estudio descriptivo y retrospectivo de cuatro pacientes con el síndrome del niño sacudido. Las variables analizadas son: sexo, edad, fondo de ojos, ecografía ocular, tratamiento y evolución visual. Resultados: los casos 1 y 2 eran gemelos, uno de ellos presentó manifestaciones a nivel del fondo de ojos y el segundo no, ambos requirieron intervención neuroquirúrgica. El tercero presentaba lesiones a nivel ocular con opacidad de medios por lo cual se le realizó en ambos ojos vitrectomía exploradora. El cuarto caso se trataba de una paciente de 6 meses con hemovítreo en ojo derecho y retinosquisis hemorrágica en ojo izquierdo, y requirió vitrectomía para la resolución del hemovítreo, aunque el resultado visual fue desfavorable. Conclusión: el examen oftalmológico contribuye al diagnóstico del síndrome del bebé sacudido por lo que es necesario en la evaluación de los niños pequeños que presenten lesiones sospechosas de abuso.

Palabras clave: síndrome del niño sacudido, manifestaciones oftalmológicas.

Medicina Infantil 2015; XXII: 93 - 97.

ABSTRACTIntroduction: Shaken baby syndrome is included in the classi-fication of physical abuse. Ocular lesions in the infant are due to traction to the retina from the adjacent vitreous causing with tears of the retinal layers and blood collection in the resulting cavity (hemorrhagic retinoschisis). Objective: To describe early ocular manifestations and outcome of shaken baby syndrome. Material and methods: A retrospective, descriptive study was conducted in four patients with shaken baby syndrome. Sex, age, ocular fundus, ultrasonography, treatment, and visual outcome were analyzed. Results: Cases 1 and 2 were twins, one of them presented with fundus manifestations, the other did not; both required neurosurgical intervention. The third infant had eye lesions with media opacities and therefore ex-ploratory vitrectomy was performed in both eyes. The fourth was a 6-month-old baby girl with hemovitreous in the right and hemorrhagic retinoschisis in the left eye. She required vitrectomy to resolve the hemovitreous, but the result was poor. Conclusion: Ophthalmological examination was useful in the diagnosis of shaken baby syndrome and should therefore be performed in little children in whom child abuse is suspected.

Key words: shaken baby syndrome, ocular manifestations.

Medicina Infantil 2015; XXII: 93 - 97.

OBJETIVODescribir las manifestaciones oftalmológicas ini-

ciales y su evolución en el síndrome del niño sacu-dido.

MATERIALES Y METODOSSe realiza la presentación de las características

clínicas y epidemiológicas de cuatro casos compati-bles con el diagnóstico de síndrome de niño sacudido que fueron evaluados en el servicio de oftalmología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan por inter-consulta. La totalidad de la información se extrae de las historias clínicas de los pacientes. Las variables analizadas son: sexo, edad al momento del diagnós-tico expresada en meses, fondo de ojos realizado mediante oftalmoscopía binocular indirecta, ecografía ocular (de no poder observarse el fondo de ojos por

INTRODUCCIONEl síndrome del niño sacudido se incluye dentro

de la clasificación de maltrato físico. Este afecta, en su mayoría, a niños menores de dos años de edad y sucede cuando el cuidador sujeta al menor y ejerce fuerzas sobre él que le producen aceleración y des-aceleración de la cabeza, lo cual ocasiona lesiones cerebrales, óseas, auditivas, y oculares, entre otras1.

Las lesiones oculares se deben a la tracción pro-ducida sobre la retina a partir del vítreo del niño, fuer-temente unido a ella, con desgarro de las capas reti-nales y colección de sangre en la cavidad resultante (retinosquisis hemorrágica).

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opacidad de medios), tratamiento recibido y evolución de la conducta visual.

RESULTADOSCasos 1 y 2

Pacientes gemelos de cuatro meses de vida mas-culinos que fueron traídos a la consulta porque uno de los niños, paciente 1 (P1), presentó una crisis hi-pertónica generalizada y movimientos oculares errá-ticos cuando, según el comentario del padre, sufrió la caída desde sus brazos a la cama mientras jugaban y saltaban.

Los antecedentes perinatales de ambos niños eran: embarazo controlado, nacidos de 40 semanas por cesárea, serologías negativas, sin otros antece-dentes clínicos. Los antecedentes familiares eran ne-gativos.

En la evaluación clínica del P1 se constató: hipo-rreactividad, palidez de piel y mucosas, temblores generalizados y fontanela anterior abombada. Por lo cual se le indicó ecografía cerebral, tomografía com-putada (TC) de cerebro y órbitas e interconsulta con oftalmología.

En la ecografía cerebral se visualizó aumento de los espacios subaracnoideos corticales.

En la TC de encéfalo se vio una imagen compati-ble con hematoma reciente subdural bilateral fronto-parietal derecho.

En la interconsulta oftalmológica se evaluó regu-lar seguimiento y actitud visual. Oftalmoscopía bino-cular indirecta (OBI): ojo derecho (OD): hemorragias dispersas en todo el polo posterior y a nivel de las arcadas de pequeño diámetro; ojo izquierdo (OI): he-morragias prerretinales de 2 y 3 diámetros discales y hemovítreo en sector nasal superior e inferior y he-morragias dispersas de pequeño diámetro a nivel de las arcadas.

Al paciente 2 (P2) se lo examinó debido a la sin-tomatología presentada por su gemelo y se observó fontanela anterior tensa y abombada sin signos de hi-pertensión endocraneana.

Se solicitó TC de encéfalo en la cual se visualizó imagen compatible con colección subdural frontopa-rietal subaguda.

En la evaluación oftalmológica se constató en am-bos ojos buena fijación y seguimiento, medios trans-parentes, ojo externo sin particularidades y oftalmos-copía binocular indirecta normal bilateral.

A ambos pacientes también se les indicó labora-torio para descartar enfermedad de Von Willebrand, con dosaje de acil-carnitinas, radiografías de cráneo y huesos largos, y entrevista con los servicios social y de salud mental del hospital.

En la entrevista con los padres de los pacientes se cotejó que ambos eran padres solteros primerizos y empleados, el padre (31 años) chofer de colectivos con secundario completo y la madre (28 años) con secundario incompleto, ambos con bajos ingresos. Vi-

vían en un departamento de un ambiente. A cargo del cuidado de los niños se encontraba la madre, el padre y otros familiares (abuela, tía). El padre describió al P1 como el “más histérico y llorón”.

Ambos pacientes fueron intervenidos por el equi-po de neurocirugía del hospital que realizó drenaje de los hematomas.

Actualmente presentan 8 años de edad. El P1 presentó en el último examen una agudeza visual mejor corregida de 10/10 en OD y en OI de 9/10, con biomicroscopía y fondo de ojos normales. En el P2 se constató en OD 10/10 y en OI 7/10 y el resto del examen oftalmológico sin particularidades. A ambos se les recetó la corrección óptica correspondiente y se les indicó tratamiento para la ambliopía con par-ches.

Caso 3El paciente 3 (P3) era masculino de seis meses de

vida, derivado de la terapia intensiva de otro nosoco-mio por presentar un cuadro sospechoso de encefa-litis de 21 días de evolución. Se le realizó una TC de cerebro que mostró hemorragia intraparenquimatosa occipital e higromas bifrontales. En una angiorreso-nancia se observó trombosis del seno longitudinal. Presentó potenciales evocados auditivos con com-promiso de la vía central.

No se pudo observar fondo de ojos por presentar turbidez vítrea compatible con fibrina post hemoví-treo, por lo cual se realizó ecografía bilateral en la cual se cotejaron ecos de membrana con posmovi-mientos e imagen de membrana localizada en polo posterior compatible con desprendimiento de retina traccional.

Por todo esto se propuso realizar vitrectomía ex-ploradora. En la cirugía del ojo derecho se visualizó necrosis retiniana extensa y en el izquierdo atrofia de papila con fibrosis masiva del polo posterior.

Caso 4El paciente 4 (P4) de sexo femenino fue visto por

oftalmología a los 6 meses de vida luego de 8 sema-nas de internación por hipoglucemia y sospecha de enfermedad metabólica en terapia intensiva de este hospital. Tenía antecedentes de hematoma en el pa-bellón auricular al momento de la internación refirién-dose caída de la cama como causa del mismo.

Se halló hemovítreo completo en ojo derecho y es-quisis hemorrágica en polo posterior en el ojo izquier-do, con hemorragias en llama múltiples.

Se indicó vitrectomía de ojo derecho dado que la hemorragia no se reabsorbía quedando el ojo dere-cho con ambliopía severa.

En ojo izquierdo se reabsorbió la hemorragia que-dando cicatriz glial peri macular secuela de la esqui-sis, considerada prácticamente patognomónica del síndrome del niño sacudido.

Fue controlada hasta los 3 años de vida presen-




tando esotropia de ojo derecho ambliope y visión cer-cana normal de ojo izquierdo.

En el momento en que se produjo el cuadro que lleva a la internación la paciente fue traída por un ve-cino en apnea, quien la socorrió luego de escuchar llanto ya que la beba se encontraba sola con el padre alcoholizado. Éste, de nacionalidad uruguaya, tenía antecedentes de robo y violencia reiterada contra la madre de la paciente, incluso durante el embarazo.

Se realizó la intervención judicial y el caso fue a juicio oral con condena del padre por múltiples delitos.

En la Tabla 2 podemos observar que todos los pacientes con afección ocular por el síndrome pre-sentaron hemorragias oculares, y los que requirieron cirugía (vitrectomía) por la gravedad del cuadro oftal-mológico no obtuvieron buen resultado visual a pesar del tratamiento específico llevado a cabo.

DISCUSIONEl maltrato o la vejación de menores abarca to-

das las formas de malos tratos físicos y emocionales,

abuso sexual, descuido o negligencia o explotación comercial o de otro tipo, que originen un daño real o potencial para la salud del niño, su supervivencia, desarrollo o dignidad en el contexto de una relación de responsabilidad, confianza o poder2.

El síndrome del niño sacudido es una de las for-mas más severas de maltrato infantil que ocurre prin-cipalmente en niños menores de un año3. Coincidien-do este dato con que todos los pacientes referidos en nuestro estudio tienen menos de un año de edad al diagnóstico, siendo la edad promedio de 5 meses.

Por la vulnerabilidad de las víctimas y por las se-cuelas que puede producir, incluyendo la muerte, es necesario, en el abordaje clínico, tener presente la sospecha diagnóstica ante lesiones de explicación insatisfactoria por parte de los encargados del me-nor. Asimismo si se trata de un abordaje médico legal deben tenerse las consideraciones necesarias para documentar las lesiones, tanto en el paciente vivo, como en los casos de homicidio, para colaborar con la administración de justicia3.

Desde el punto de vista fisiopatológico, se ha descrito históricamente el daño axonal difuso como el mecanismo fundamental, que resulta producto de la tracción neuronal secundaria al movimiento de aceleración-desaceleración y rotación. No obstante, estudios recientes han determinado que el origen del daño axonal no sería traumático, sino hipóxico. La hi-poxia sería secundaria a la apnea producida por la rotación sobre el eje del tronco cerebral, mediante un efecto de pivote facilitado por la pobre musculatura del cuello y el tamaño proporcionalmente mayor de la cabeza en esta etapa de la vida. La hipoxia a su vez desencadena edema cerebral con elevación de la presión intracraneal, menor presión de perfusión san-guínea, produciendo isquemia cerebral y subsecuen-te daño axonal. Un aporte significativo en el estudio neuropatológico post-mortem es la detección del pre-cursor proteico B-amiloide, que es el marcador más confiable de daño axonal4.

Hay diversos factores anatómicos que aumentan la susceptibilidad del cerebro de los niños a sufrir da-ños en el parénquima cerebral, así como hemorragia intracraneal (sobre todo hemorragia subdural), tras un traumatismo craneal: la base de su cerebro es más plana, lo que permite su movilidad en respues-ta a fuerzas de aceleración-deceleración; el cráneo infantil es más fino y flexible y, por tanto, transmite mejor las fuerzas hacia el cerebro; la cabeza del niño es más grande, pesada e inestable, y la musculatura del cuello tiene menos fuerza, lo que permite una ma-yor amplitud de movimientos; el cerebro de los niños tiene mayor porcentaje de agua y no está completa-mente mielinizado5.

Las lesiones oculares se deben a la tracción pro-ducida sobre la retina a partir del vítreo del niño, fuertemente unido a ella, con desgarro de las capas retinales y colección de sangre en la cavidad resul-

TABLA1: EDAD Y SEXO DE LOS PACIENTES.

La edad promedio de los pacientes de esta serie es de 5 meses y el 75% son varones.

Edad (meses) Sexo

P1 4 Masculino

P2 4 Masculino

P3 6 Masculino

P4 6 Femenino

TABLA 2: FONDO DE OJOS/ ECOGRAFIA OCULAR/ TRATA-MIENTO/ ACTITUD VISUAL.

AO: ambos ojos. DR: desprendimiento de retina. OD: ojo derecho. La ecografía se realizó sólo en P3 por no poderse visualizar fondo de ojos por opacidad de medios.

Fondo de Ojos

Ecografía Tratamiento Oftalmológico

Actitud Visual

P1 Hemorragias AO

Ninguno/Ob-servación

Buena

P2 Normal Ninguno Buena

P3 Turbidez vítrea

(hemorragia vítrea) AO

Ecos de membrana compati-bles con

DR

Vitrectomía AO

Mala

P4 Hemorragias AO

Vitrectomía OD

Ambliopía OD



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tante (retinosquisis hemorrágica). Tal retinosquisis está bordeada de un pliegue circinado hemorrágico o blando que se hace fácilmente visible cuando per-siste como un anillo hipopigmentado luego de que la hemorragia se haya reabsorbido.

Los factores intrínsecos que pueden favorecer la aparición del síndrome son variados, incluyendo ni-ños con discapacidades psicomotoras, la presencia de una encefalopatía o de prematuridad. Estos fac-tores a su vez se unen en la mayoría de los casos a factores extrínsecos que favorecen la agresión al lactante (padres jóvenes sin experiencia, mala situa-ción socioeconómica y/o laboral, alcoholismo, droga-dicción, o situación inestable de la pareja). El llanto persistente del niño ha sido descrito como el princi-pal desencadenante para el sacudimiento como para otras formas de maltrato. En cuanto a las personas que cometen el maltrato, por orden de frecuencia, son: los padres, los compañeros sentimentales de las madres, las mujeres que cuidan a los niños en sus casas, y por último, las madres6,7. En nuestro reporte conocemos que en tres pacientes el maltratador era el padre de los mismos, y uno de estos progenito-res describió, en una entrevista realizada por servicio social, a uno de sus hijos como “histérico y llorón”, siendo éste el gemelo que presentó hemorragias en el fondo de ojos.

La mayoría de los niños que sufre este síndrome tiene menos de 1 año y de estos la mayoría es menor de 6 meses, pero ha sido documentado en niños de hasta 5 años; los gemelos tienen más riesgo que un hijo único y es mayor el número de víctimas mascu-linas que femeninas6,7. En nuestra serie el 75% son varones y dos pacientes son gemelos.

La mortalidad es aproximadamente del 25- 30% y típicamente ocurre en los primeros días después del daño, más frecuentemente por aumento de la presión intracraneana debido al edema cerebral o a hemorragia. Un 30% presenta secuelas permanentes como ceguera cortical unilateral, problemas motores persistentes y sordera unilateral. Los padres buscan atención médica para sus hijos en forma diferida ocul-tando la verdadera causa de la enfermedad, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico y por lo tanto el tra-tamiento7.

Se recomienda la consulta con el especialista para la realización de un fondo de ojos. Kilvin et al., eva-luaron 117 niños admitidos por hemorragia subdural secundaria a abuso, encontrando hemorragias reti-nianas en el 84%7.

El examen oftalmológico es primordial en la eva-luación de los niños pequeños que presenten lesiones sospechosas de abuso. Se pueden observar pupilas poco reactivas, equimosis periorbitaria, hemorragia subconjuntival (especialmente en ausencia de tos o vómitos de más de cuatro semanas), hipema y frac-turas orbitarias que pueden indicar un traumatismo directo en cara u órbita. Por otro lado, los resultados

en la fundoscopía, tales como hemorragias retinia-nas, pueden indicar una lesión intracraneal oculta. Los signos tardíos de lesiones graves en el fondo de ojo pueden incluir atrofia óptica, desprendimiento de retina, cicatrices retinianas y ruptura coroidea.

Se deberá realizar el examen bajo midriasis. En algunas ocasiones la contracción pupilar, resultante de la administración de barbitúricos o narcóticos para el control del dolor, puede limitar el rendimiento del examen de la retina, incluso con un oftalmoscopio in-directo8.

Entre las alteraciones oftalmológicas que pueden aparecer en el trauma craneoencefálico por abuso podemos mencionar:1. Párpados, conjuntiva, órbita: equimosis palpebra-

les, hemorragias, quemosis, laceraciones, que-maduras en la región periorbitaria y exoftalmia por hemorragia orbitaria.

2. Segmento anterior: erosiones corneales, roturas de la membrana de Descemet, anisocoria, hipe-ma, rotura del iris, recesión angular, glaucoma, luxación o subluxación del cristalino, catarata trau-mática y rotura del globo ocular.

3. Segmento posterior: la hemorragia retiniana se encuentra más comúnmente en la autopsia y es menos común entre los niños con evolución neu-rológica normal. El hallazgo de hemorragia retinia-na en el examen oftalmológico aumenta significa-tivamente la sospecha de lesión infligida, pero no necesariamente confirma el diagnóstico; así como tampoco su ausencia lo excluye. Traumatismos del parto pueden producir hemorragias retinianas que se resuelven dentro de los ocho días de vida, pu-diendo persistir hasta los tres meses. A excepción de la tos convulsa, la tos, el vómito, la resucitación cardiopulmonar y las convulsiones no producen hemorragias retinianas. Causas no traumáticas de éstas incluyen endocarditis bacteriana subaguda, trastornos de coagulación y vasculopatías10.

Es importante describir el número, el patrón de distribución y el tipo de hemorragia, porque és-tas tienen implicancias diagnósticas, pronósticas y también se correlacionan con la severidad de las anormalidades intracraneales. Las hemorra-gias retinianas suelen ser bilaterales; aunque la asimetría y la unilateralidad son bien conocidas. En la mayoría de los casos (aproximadamente dos tercios), las hemorragias son demasiado numero-sas para ser contadas y se extienden hasta la ora serrata. En cerca de dos tercios de los casos las hemorragias en la retina se producen en varios niveles, por ejemplo, premacular, intraretinal y su-bretiniana. Muchos pacientes tienen hemorragias con centro blanco que parecen ser causadas por tapones de fibrina, isquemia o resolución. Las he-morragias retinianas no pueden determinar con exactitud el momento del evento traumático. El tiempo de resolución depende, en cierta medida,




del tamaño y tipo de hemorragia. La resolución puede ocurrir dentro de unos días o puede reque-rir varios meses8,9.

Los pliegues circulares retinianos centrados en la mácula son un hallazgo característico pero no pa-tognomónico. La retinosquisis periférica y macular pueden ocurrir. La presencia de pliegues retinia-nos implica una lesión grave que a menudo resulta en muerte o secuelas neurológicas, aunque algu-nos pacientes han tenido una buena recuperación visual8,9.

4. Hemorragia vítrea: puede oscurecer los detalles del fondo de ojo. Se encuentra presente en el exa-men por primera vez, poco después de la lesión o puede producirse días después de la ruptura de la membrana limitante interna a través de una hemo-rragia en forma de cúpula8,9.

5. Papiledema: su desarrollo tarda entre 12 y 24 ho-ras en pacientes con aumento de la presión intra-craneal después de la lesión. Encontrar este ha-llazgo en la presentación inicial, sugiere retraso en la búsqueda de atención y se asocia con una alta mortalidad8,9.

6. Hemorragia en la vaina del nervio óptico: suele estar presente en los pacientes y no siempre va acompañada de hemorragias retinianas. Frecuen-temente involucran múltiples capas del nervio óp-tico, pero a menudo muestran un predominio de la hemorragia en el espacio subdural8,9.

7. Como consecuencia de las hemorragias cerebra-les o de la fractura de la base del cráneo pueden aparecer alteraciones de los movimientos ocula-res, parálisis del VI par craneal, edema de papila y atrofia del nervio óptico8,9.En tres de los cuatro pacientes presentados en

este trabajo se encontraron manifestaciones oftal-mológicas del síndrome, todos estos sufrieron hemo-rragias oculares bilaterales en varios niveles. El P1 hemorragias retinales, prerretinales y vítreas. El P3 presentaba fibrosis post hemovítreo. El P4 hemorra-gias retinales, vítreas y retinosquisis hemorrágica. Esto concuerda con la bibliografía consultada.

Como bien se estableció previamente, la presen-cia de hemorragias retinianas aparecen en un alto porcentaje de estos casos. Durante la autopsia se rea-liza la disección de ambas órbitas y sus respectivos nervios ópticos desde su emergencia antero lateral a la silla turca. El globo ocular total o su mitad posterior junto con el nervio óptico se fijarán para su estudio histológico posterior. El examen de los mismos busca la documentación de hemorragias tanto del nervio óp-tico y/o de su cubierta dural que acompañan a las he-morragias retinianas, como de las mismas. De dichas hemorragias además puede establecerse su carácter reciente o antiguo3.

Debe sospecharse el síndrome cuando exista tar-danza injustificada en buscar ayuda médica por parte de los encargados del menor, también cuando el re-

lato acerca del mecanismo de trauma sea inverosímil con la gravedad de los hallazgos clínicos o sea cam-biante conforme avanza la historia clínica, así como cuando se demuestra falta de interés por el estado del niño por parte de los padres o encargados. En este sentido es importante la integración de los comi-tés antes descritos con el objeto de capacitar a sus miembros de diferentes disciplinas en la adecuada investigación e interrogatorio, ya que dicha interven-ción no debe ser confrontacional sino por el contrario tratar de establecer un mecanismo de producción de las lesiones. Un acertado diagnóstico requiere de un alto índice de sospecha3.

CONCLUSION El examen oftalmológico es necesario en la eva-

luación de los niños pequeños que presenten lesio-nes sospechosas de abuso. El hallazgo de manifes-taciones oftalmológicas en el examen aumenta sig-nificativamente la sospecha de lesión infligida, pero no necesariamente confirma el diagnóstico, así como tampoco su ausencia lo excluye. Las hemorragias re-tinianas no son patognomónicas del síndrome y se debe realizar diagnóstico diferencial con otros cua-dros que pueden causarlas. Este cuadro tiene mal pronóstico de vida. En efecto, aproximadamente el 60 % de estos niños tienen una evolución fatal o resul-tan ciegos o con severas consecuencias neurológicas (parálisis cerebral, epilepsia, retraso mental).

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