234

CASO CLÍNICO

1 Médico. Residencia médica Hospital Dr. Luis Tisné Brousse.2 Becado Ginecología Obstetricia, Campus Oriente, Universi-

dad de Chile.3 Interno VII Medicina, Campus Oriente, Universidad de Chile.

Correspondencia a: maocas@hotmail.com

REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2007; VOL 2 (3): 234-236

Síndrome de brida amniótica

Mauricio Castellanos B2, Rodrigo Palma C3, Domingo Laiz R1, Hernán Rojas V1,Juan Gana H1, Carola Klaassen C2, Carlos Aguirre R2, Alejandro Zúñiga F3,Oberto Sosa A3.

RESUMEN

El síndrome de brida amniótica es un conjunto de ma lformaciones congénita s a sociadas aba nda s fibrosa s que a tra pa n o estra ngula n distinta s pa rtes feta les y que pueden a fecta rcua lquier órga no o sistema ca usa ndo múltiples a noma lía s. La ruptura precoz del a mniosseguida por el a trapamiento de partes feta les por bandas fibrosas es la principa l hipótesis. Laincidencia es de 1:11.200 nacidos vivos en La tinoamérica .Palabras clave: síndrome de brida amniótica , ma lformaciones feta les, enfermedades feta les,anomalía s congénita s.

SUMMARY

Amniotic band syndrome is a collection of congenita l ma lformations a ssocia ted with fibrousbands tha t appear to entrap or entangle various feta l parts and can a ffect any organ or systema nd produce a single or multiple a noma lies. Ea rly a mnion rupture with subsequententanglement of feta l parts by amniotic fibrous bands is the primary hypothesis of pa thogenesis.Its incidence is 1:11.200 live-born in La tin-America .Key words: a mniotic ba nd syndrome, feta l ma lforma tions, feta l d isea ses, congenita lanomalies

INTRODUCCIÓN

El síndrome de brida amniótica consiste en unconjunto de malformaciones congénitas asociadas abandas fibrosas que atrapan o estrangulan distintaspartes fetales, derivando en deformaciones, amputa-ciones y/o disrupciones. En un gran número decasos se presentan múltiples anomalías pudiendo

simular enfermedades genéticas. Las lesiones máscaracterísticas son las constricciones anulares conlinfedema de extremidades, amputaciones de miem-bros o dedos y la pseudo-sindactilia; siendo lasalteraciones viscerales poco frecuentes (gastrosqui-sis, extrofia vesical)1-3. En un tercio de los casosexisten lesiones cráneo-faciales como por ejemplo elcefalocele asimétrico, deformidades nasales y fisurasde labio y paladar de gran extensión4,5.

Este síndrome se presenta con una incidenciaque varía entre 1:1.200 a 1:15.000 nacimientos, sinuna clara relación entre raza, sexo, predisposiciónfamiliar o riesgo de recurrencia1,2. En Latinoaméricase estima su frecuencia en 1:11.200 nacimientos6.

235

Existen distintas teorías que intentan explicar estaalteración, donde la más aceptada identifica comoevento original la ruptura precoz del amnios, conseparación progresiva del corion y recogimiento delsaco amniótico, luego el líquido amniótico y partesfetales abandonan el amnios y permanecen en elcorion, produciendo conjuntamente un oligoamniostransitorio. Desde la cara coriónica del amnios seproducirían bridas hacia el corion, que al atrapar yestrangular extremidades, dedos u otros órganosfetales, producirían las lesiones características. Laestrecha relación entre las partes fetales y el coriongeneraría lesiones abrasivas en la piel a las que lasbridas coriónicas se adherirían produciendo las dis-rupciones. Los resultados de deformación, amputa-ción o disrupción dependerían del tiempo degestación en que ocurre la ruptura del amnios y de laseveridad de estas alteraciones3,7.

A continuación presentamos el caso clínico quemotiva la presente revisión.

CASO CLÍNICO

Recién nacido, producto de una madre primípara de35 años, abusada sexualmente, cuyo embarazo cursósin control prenatal alguno, con edad gestacionaldesconocida, presentando parto de pretérmino enambulancia e ingresando posparto al Servicio deObstetricia y Ginecología del Hospital Dr. Luis TisnéBrousse. En el examen con espéculo se evidencia

cordón umbilical en canal vaginal y metrorragiaescasa, con el consiguiente diagnóstico de retenciónplacentaria. Entre los antecedentes maternos destaca-bles se enuncia hipertensión arterial de larga data ycolecistectomía. Tras toma de exámenes de laborato-rio, hemoglobina 11,3 g/dl, hematocrito 35,5%, re-cuento de leucocitos 15.200/mm3, plaquetas188.000/mm3, es llevada a pabellón quirúrgico paraalumbramiento placentario asistido y revisión instru-mental, con antibioticoterapia ceftriaxona y metroni-dazol.

En cuanto al recién nacido, éste es evaluado porResidente de Neonatología, encontrando edad porexamen físico de 30 semanas, sexo femenino, peso1.115 g, talla 30 cm, perímetro cefálico 25,5 cm,amputación de pierna izquierda a nivel de terciomedio, de falanges distales 2ª a 5ª en mano ipsilate-ral e hidrocefalia exvacuo (Figuras 1 y 2). Debido asu escaso esfuerzo respiratorio requiere ventilacióncon presión positiva (VPP) con buena respuesta.Posteriormente durante las primeras horas de vidaevoluciona con apneas asociadas a bradicardia queceden a estimulación vigorosa manejadas con CPAPFiO2 0.25 por 24 horas y teofilina, requiriendooxígeno por naricera hasta el cuarto día de vida. Sedescartó enfermedad de membrana hialina (EMH). Ala ecografía se evidencia hidrocefalia exvacuo proba-blemente secundaria a isquemia, con tálamo yestructuras de fosa posterior conservadas. Se dacobertura antibiótica con ampicilina-amikacina sus-pendida al tercer día tras hemocultivos negativos;recibió fototerapia desde el segundo al octavo díacon bilirrubina máxima al sexto día de 8 mg/dl; asímismo recibe tres dosis de vitamina K tras cursar conhipoprotrombinemia 40%. Al momento de ésta revi-

Figura 1. Amputación por bridas amnióticas. Figura 2. Amputación por bridas amnióticas.

SÍNDROME DE BRIDA AMNIÓTICA

236

sión su evolución es satisfactoria, logrando un pesode 2.200 grs.

COMENTARIO

El síndrome de brida amniótica a pesar de su bajaincidencia, es una patología de alta relevanciaclínica por las repercusiones tanto para la madrecomo para el feto. En el caso que hemos descrito,desafortunadamente debido a la ausencia de con-trol prenatal, no se pudo realizar un diagnósticoprecoz, lo que impide la preparación psicológicapara los padres, así como se cierra la opción deprocedimientos quirúrgicos precoces in útero des-critos que pudieran ser una alternativa, aunque enel momento no existe consenso en su utilización. Sedesea hacer énfasis, en la importancia de un buencontrol tanto médico como ecográfico y multidisci-plinario según la patología encontrada en busca delmejor resultado posible.

Pons A y cols8, enfatizan en la diferenciación delas reflexiones uterinas diferenciando tres condicio-nes a menudo englobadas en la literatura comosíndrome de brida amniótica; la brida amniótica

propiamente tal, la sinequia uterina y el tabiquemülleriano; caracterizándose la primera de ellascomo se ha mencionado por la presencia de adhe-rencias fibrosas amniocoriales por ruptura precoz delamnios, causante de malformaciones y disrupcionesfetales, constituyendo así el síndrome de bridaamniótica. La sinequia intrauterina en cambio consti-tuye un proceso cicatrizal secundario a procedimien-tos quirúrgicos tal como legrados, que al estarcubierto por el amnios no causa alteraciones fetales.El tabique uterino en cambio es un remanente deltabique medio consecuencia de alteraciones deldesarrollo embrionario posterior a la fusión de losconductos de Müller; y por tanto no está en contactocon el feto. En el caso que hemos presentado,corresponde realmente debido al compromiso fetal aun síndrome de brida amniótica.

En cuanto a las lesiones asociadas con estesíndrome, pueden ir desde malformaciones menorescomo sindactilia, hasta anomalías letales, siendo laultrasonografía de gran ayuda diagnóstica, ya quedemuestra las anomalías en sitios no embriológica-mente asociados o la presencia de bridas; así mismoel desarrollo de bridas durante los primeros 45 díasde la gestación empeora el pronóstico9.

REFERENCIAS

1. SEEDS JW, CEFALO RC, HERBERT WN. Amniotic bandsyndrome. Am J Obstet Gynecol 1982; 144(3): 243-8.

2. JONES KL, ROBINSON LK, BENIRSCHKE K. Evaluation ofthe cranial base in amnion rupture sequence invol-ving the anterior neural tube: implications regardingrecurrence risk. Birth Defects Res A Clin Mol Tera tol2006; 76(9): 688-91.

3. BIBAS H, MF, ESPÍNDOLA M. Síndrome de bridasamnióticas. Arch Argent Pedia tr 2002; 100(3): 240-44.

4. COADY MS, MOORE MH, WALLIS K. Amniotic bandsyndrome: the association between rare facial cleftsand limb ring constrictions. Plast Reconstr Surg1998; 101(3): 640-9.

5. CINCORE V, NINIOS AP, PAVLIK J, HSU CD. Prenataldiagnosis of acrania associated with amniotic

band syndrome. Obstet Gynecol 2003; 102(5 Pt 2):1176-8.

6. ORIOLI IM, RIBEIRO MG, CASTILLA EE. Clinical andepidemiological studies of amniotic deformity, adhe-sion, and mutilation (ADAM) sequence in a SouthAmerican (ECLAMC) population. Am J Med Genet A2003; 118(2): 135-45.

7. TORPIN R. Amniochorionic mesoblastic fibrous stringsand amnionic bands: associated constricting fetalmalformations or fetal death. Am J Obstet Gynecol1965; 91: 65-75.

8. PONS A, SÁENZ R, SEPÚLVEDA W. Brida amniótica,sinequia intrauterina y tabique müllerinao: Etiopato-genia, diagnóstico diferencia y pronóstico. Rev ChilUltra sonog 2005; 8: 2: 51-8.

9. MARINO T. Ultrasound abnormalities of the amnioticfluid, membranas, umbilical cord, and placenta.Obstet Gynecol Clin N Am 2004; 31: 177-200.

REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2007; VOL 2 (3): 234-236