sindrom nefrotik slide

24
Dinni Nur Afnita 10310109 Pembimbing: dr.Sri Alemina Br Ginting, Sp.A

Upload: dimazerror

Post on 16-Nov-2015

181 views

Category:

Documents


11 download

DESCRIPTION

fk

TRANSCRIPT

  • Dinni Nur Afnita10310109Pembimbing:dr.Sri Alemina Br Ginting, Sp.A

  • PendahuluanSN sering terjadi pada anak Insidensi sindrom nefrotik tertinggi terdapat di Asia Selatan dimana 90% kasus SN primer (idiopatik). Di Indonesia : 6 per 100.000 per tahun laki-laki : perempuan 2 : 1 75 - 80% kasus SN anak adalah SN primer (idiopatik).

    *

  • Definisi

    Suatu sindrom klinik dengan gejala :Proteinuria massif ( 3,5 gram/m2 LPB/ jam atau rasio protein /kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg atau pada test dipstik 2+Hipoalbuminemia 3 gram/dLEdemaDapat disertai dengan hiperkolesterolemia

    *

  • Etiologi Sindrom nefrotik primer

    tidak diketahui penyebabnya. Sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Sindrom nefrotik sekunder

    akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi, keganasan, penyakit jaringan penyambung (connective tissue diseases), obat atau toksin, dan akibat penyakit sistemik.

  • PatofisiologiTeori UnderfilledKelainan gloalbuminuriahipoalbumintek onkotik koloid plasma vol plasma retensi Na

    Edema

    Teori Overfilled Kelainan Glo Retensi Na vol plasma Edema

  • Manifestasi klinisEdema anasarkaAsitesDiareAnoreksiaMalnutrisiEfusi pleuraHematuriaHipertensi

    *

  • Diagnosis Anamnesis

    Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurangPemeriksaan fisis

    dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi

  • Pemeriksaan PenunjangUrinalisis atau biakan urinProtein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hariPemeriksaan darah

    Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED)Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin Kadar komplemen C3, bila dicurigai LES pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4

    *

  • Diagnosis bandingGlomerulonefritis akutGagal jantungSLE

  • KomplikasiKelainan koagulasi dan timbulnya thrombosis.Perubahan hormon dan mineralPertumbuhan abnormal dan nutrisiInfeksiPeritonitisInfeksi kulitAnemiaGangguan tubulus renal

    *

  • PenatalaksanaanNon-farmakologis

    Cukup karbohidrat dan proteinPembatasan garam

    *

  • FarmakologiPemberian Diuretik

    Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu dikombinasi spironolakton 2-3 mg/kgBB/hari.Tidak berhasil albumin 20-25 % dengan dosis 1 g/kgBB selama 4 jam (tarik cairan jar interstisial),lalu beri furosemid intravena 1-2 mg /kgBB. Antibiotik ProfilaksisPengobatan dengan kortikosteroid

    terdiri dari pengobatan inisial, pengobatan relaps, pengobatan relaps sering, dependent steroid, dan pengobatan resisten steroid.

    *

  • Pengobatan inisial

    Prednisone dosis penuh (full dose) 60 mg/ hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi 3 dosis untuk menginduksi remisi. 4 minggu. Bila remisi 4 minggu pertama, maka lanjutkan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/hari (2/3 dosis awal) secara alternating 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi maka pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

    *

  • Pengobatan relapsRelaps jika proteinuria 2+ (proteinuria 40 mg/m2 LBP/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. Pada pengobatan relaps dapat diberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama 4 minggu

    *

  • Pengobatan relaps sering atau dependent steroid

    Relaps sering : relaps lebih dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau 4 kali periode 1 tahun,Dependet steroid : relaps terjadi saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi berturut-turut.. Terdapat 4 opsi dalam pengobatan relaps sering atau dependen steroid yaitu :

    Pemberian steroid jangka panjangPemberian LevamisolPengobatan dengan sitostatikPengobatan dengan siklosporin

    *

  • Pemberian steroid jangka panjang

    Setelah remisi dg prednison dosis penuh, diteruskan steroid alternating dg dosis diturunkan perlahan dan bertahap 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps : 0,1-0,5 mg/kgBB alternating dan dapat diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan.

    *

  • Pemberian LevamisolBila relaps pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgBB alternating, tetapi < 1,0 mg/kgBB alternating tanpa efek samping yang berat, maka dapat dikombinasikan dengan levamisol dosis 2,5 mg/kgBB, selang sehari selama 4-12 bulan. Bila relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgBB dosis alternating atau dosis rumat < 1 mg tetapi disertai efek samping steroid yang berat dan pernah relaps dengan gejala berat seperti hipovolemia, thrombosis dan sepsis maka diberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari, dosis tunggal selama 8-12 minggu.

    *

  • Pengobatan dengan sitostatikSiklofosfamid (CPA) dosis 2-3 mg/kgBB atau klorambusil dosis 0,2-0,3 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Efek samping sitostatika antara lain depresi sum-sum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang sapat mengakibatkan keganasan. perlu pemantauan pemeriksaan darah seperti kadar Hb, leukosit, dan trombosit 1-2 kali seminggu.

    *

  • Pengobatan dengan siklosporin

    Pada SN yang tidak responsive dengan pengobatan steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 5 mg/kgBB/hari.

    *

  • Pengobatan Resisten steroidDianjurkan BiopsiObat yang diberikan : Siklofosfamid (CPA) Siklosporin (CyA)Metil-prednisolon pulsObat imunosupresif lain

    vinkristin, takrolimus dan mikofenolat mofetil. SN yang resisten kortikosteroid, sitostatik, dan siklosporin diberikan diuretik (bila ada edema) dikombinasikan dengan inhibitor ACE untuk mengurangi proteinuria. Jenis obat ini yang biasa dipakai adalah kaptopril 0,3 mg/kgBB, diberikan 3 kali sehari atau enapril 0,5 mg/kgBB dibagi menjadi 2 dosis.

    *

  • Pengobatan komplikasiInfeksi

    sefalosporin generasi ketiga yaitu cefotaxim atau seftriakson selama 10-14 hari. Tromboemboli

    pemberian aspirin dosis rendah (80 mg) dan dipiridamol. Heparin diberikan bila sudah terjadi thrombosis. Hiperlipidemia

    pemberian obat penurun lipid seperti questran, derivate fibrat dan inhibitor HMgCoA reduktase (statin) karena peningkatan kadar lemak tersebut berlangsung lama.

    *

  • Hipokalsemi

    suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. Bila trjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB iv.

    Hipovolemi

    Diberikan infuse NaCL fisiologis dan disusul dengan albumin 1g/kgBB atau plasma 20 ml/kgBB. Bila hipovolemi telah teratasi dan pasien tetap ologuria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB iv.

  • PrognosisPrognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.2. Disertai oleh hipertensi.3. Disertai hematuria.4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *

    *