Sindrom Nefrotik

Edwin Halim / 07120110101

+Glomerulonefritis

Glomerulus – spesifik dalam menyaring ukuran dan muatan

Glomerulonefritis – inflamasi/kerusakan pada glomerolus ---> perubahan f(x).

Manifestasi : Sindrom Nefrotik / Nefritik.

+Nephrotic Syndrome

Penyakit ginjal anak tersering

6 per 100.000 anak/tahun pada anak <14 th.

Laki-laki : perempuan --> 2:1 Seimbang seiring pertambahan umur

+Nephrotic Syndrome

Permeabilitas glomerolus ---> kebocoran protein

Trias : Proteinuri MASIF >50 mg/kg/hari (ribet)

Alternatif lain : urin pertama di pagi hari --> protein : kreatinin >2-3 : 1 (satuan dlm gram). ATAU 3-4+ pada dipstick urin

Hypoalbuminemia <2,5 mg/dL Edema ---> Anasarka (3rd space)

Seringkali: Hiperkolestrolemi / Dislipidemi (peningkatan total kolestrol [>

220 mg/dL] , LDL, Trigliserida. HDL berada DBN)

+Klasifikasi

Etiologis Kongenital : Finnish Type (CNF) Primer : kelainan tjd hanya pd ginjal Sekunder : disebabkan etiologi lain

Histologis Minimal Change Disease (MCD) Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS) Membranous Nepropathy (MN) Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)

+

+ Etiologi berdasarkan Klasifikasi HistologisMembranous Nephropathy (MN)•Hepatitis B•Sjogren's syndrome•Systemic lupus erythematosus (SLE) •Diabetes mellitus•Sarkoidosis•Syphilis•Drugs •Keganasan

Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)•Hipertensi•Human immunodeficiency virus (HIV) •DM•Obesitas

Minimal Change Disease (MCD)•ObatKeganasan, terutama limfoma Hodgkin

+Tampilan Klinis

Edema new-onset Awalnya peri-orbita Lama-kelamaan genital (skrotal, labial), asites, anasarka

Urin berbusa

Gejala generalisata – letargi, fatigue, nafsu makan

+Tampilan lain...

Edema

BP normal/naik

Sesak nafas: Efusi pleura, overload cairan

DVT/Pulmo Emboli/MI

Xanthelasma

+DD edema?

CHF JVP , edem pulmoner, proteinuri ringan

Liver disease Hypoalbuminemia, asites/edem

Investigasi?

...

+ Investigasi…

Dipstik urin

UL

Lab darah– CBC+ fungsi ginjal + elektrolit Immunoglobulin, elektroforesis (mieloma), komplemen (C3,

C4) autoantibodies (ANA, anti-dsDNA)

USG ginjal

X-ray abdomen, toraks

Hep B & C

Biopsi ginjal

+Konsep Investigasi

Diagnosis SN ---> Primer/Sekunder? ---> Bila primer: apakah ada gagal ginjal (fungsi ginjal) ?

Anemia + Ur & Cr + asidosis + hiperkalemi + hiperfosfatemi --> suspek CKD

Hiponatremi --> hiperlipidemi atau retensi air (pseudohiponatremia)

+Definisi

Initial Non-Responder: (-) respon saat 8 minggu terapi inisial

Late Non-responder: awalnya respon, tetapi kemudian relaps dan resisten pada terapi 4 minggu

+Tatalaksana

Persiapan: Ukur BB dan TB Tensi PF & investigasi

Penyakit sistemik? SLE, HSP Fokus infeksi? Gigi, telinga, cacing

Mantoux test : (+) --> profilaksis INH selama 6 bulan bersama terapi streroid TB (+) --> OAT bersama steroid

Rawat inap? --> Edem anasarka berat, muntah, infeksi, gagal ginjal, syok. Aktivitas --> senormal mungkin, sesuai kemampuan px

+Tatalaksana

“Trial Corticosteroid” Px 1-8 th dengan f(x) ginjal normal (-) gross hematuri (-) gejala penyakit sistemik Komplemen dalam darah (C3 – C4) normal Skrining virus (-) (-) riwayat keluarga (CNF)

+Tatalaksana

Diet? Tinggi protein --> beban kerja ginjal --> sklerosis

glomerolus. Rendah protein --> hambatan pertumbuhan Jadi ---> 1.5-2 gr/kgBB/hari Garam? 1-2 gr/hari --> hanya selama edem

+Tatalaksana

Infeksi Selulitis dan peritonitis, ISPA/pneumonia --> gram (-) atau

S.pneumoniae --> penisilin parenteral + cefotaxime/ceftriaxone 10-14 hari

Varisela --> IgG dalam 96 jam setelah kontak. Tidak mungkin? --> single dose IgG IV 400 mg/kgBB. Infeksi? Asiklovir IV 1500mg/m2/hari : 3 dosis ATAU asiklovir oral dosis 80 mg/kgBB/hari : 4 dosis --> 7-10 hari DAN steroid terapi stop selama pengobatan

Trombosis Confirmed? --> heparin subkutan + warfarin > 6 bulan Low dose aspirin NOT recommended

+Tatalaksana

Hyper lipid SN sensitif steroid --> low fat diet SN resisten --> weight control, low fat diet, & consider statin

Hipokalsemi Steroid > 3 bulan --> Ca 250-500 mg/hari + Vit D (125-250

IU) Tetani? --> Ca glukonas 10% 0.5 ml/kgBB IV

Hipovolemi --> diuretik overdose OR SN relaps Infus NS 15-20 ml/kgBB 20-30 menit, diikuti albumin

1gr/kgBB atau plasma 20ml/kgBB 10 tetes/mt Teratasi tetapi tetap oligouria --> furosem 1-2 mg/kgBB IV

+Tatalaksana

+

+Tatalaksana

+Tatalaksana

Relaps Positif urin protein > 2+ TANPA edem --> cari pemicu

(umumnya ISPA) --> terapi dulu pemicunya. Bila setelah pemicu hilang proteinuri (-), tidak perlu diterapi lagi.

Positif urin protein > 2+ DENGAN edem --> mulai terapi relaps

+Tatalaksana

Hipertensi (fx samping steroid) Terapi --> ACE-inhibitor, ARB, CCB, B-blocker Target persentil < 90

Efek samping lain terapi steroid Pantau gejala2 cushingoid, Tekanan darah, BB, TB per 6

bulan Evaluasi KATARAK 6 bulan sekali.

+Masih Tatalaksana

SN relaps sering/Dependen steroid1. Long-term steroid

2. Levamisol

3. Cytostatic

4. Siklosporin ATAU Mikofenolat Mofetil (opsi terakhir)

Pikirkan fokus infeksi --> TB, otitis media, gigi, cacingan?

+Prognosis

Tergantung… 80% SN tipe idiopatik --> Minimal Change Disease FSGS 7-8% 94% MCD responsif thdp pengobatan --> remisi total 80-85% FSGS resisten ---> (-) respon

MCD : 4-5% gagal ginjal dalam 20 th

FSGS : 25% gagal ginjal dalam 5 tahun

+Referensi

Andolino T, Reid-Adam J. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. 2015;36(3):117-126.

Gordillo R, Spitzer A. The Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. 2009;30(3):94-105.

Trihono PP, Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. IDAI ; 2012 (2): Indonesia.