sindrom nefrotik
DESCRIPTION
Sindrom Nefrotik pada px pediatrikTRANSCRIPT
Sindrom Nefrotik
Edwin Halim / 07120110101
+Glomerulonefritis
Glomerulus – spesifik dalam menyaring ukuran dan muatan
Glomerulonefritis – inflamasi/kerusakan pada glomerolus ---> perubahan f(x).
Manifestasi : Sindrom Nefrotik / Nefritik.
+Nephrotic Syndrome
Penyakit ginjal anak tersering
6 per 100.000 anak/tahun pada anak <14 th.
Laki-laki : perempuan --> 2:1 Seimbang seiring pertambahan umur
+Nephrotic Syndrome
Permeabilitas glomerolus ---> kebocoran protein
Trias : Proteinuri MASIF >50 mg/kg/hari (ribet)
Alternatif lain : urin pertama di pagi hari --> protein : kreatinin >2-3 : 1 (satuan dlm gram). ATAU 3-4+ pada dipstick urin
Hypoalbuminemia <2,5 mg/dL Edema ---> Anasarka (3rd space)
Seringkali: Hiperkolestrolemi / Dislipidemi (peningkatan total kolestrol [>
220 mg/dL] , LDL, Trigliserida. HDL berada DBN)
+Klasifikasi
Etiologis Kongenital : Finnish Type (CNF) Primer : kelainan tjd hanya pd ginjal Sekunder : disebabkan etiologi lain
Histologis Minimal Change Disease (MCD) Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS) Membranous Nepropathy (MN) Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
+
+ Etiologi berdasarkan Klasifikasi HistologisMembranous Nephropathy (MN)•Hepatitis B•Sjogren's syndrome•Systemic lupus erythematosus (SLE) •Diabetes mellitus•Sarkoidosis•Syphilis•Drugs •Keganasan
Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)•Hipertensi•Human immunodeficiency virus (HIV) •DM•Obesitas
Minimal Change Disease (MCD)•ObatKeganasan, terutama limfoma Hodgkin
+Tampilan Klinis
Edema new-onset Awalnya peri-orbita Lama-kelamaan genital (skrotal, labial), asites, anasarka
Urin berbusa
Gejala generalisata – letargi, fatigue, nafsu makan
+Tampilan lain...
Edema
BP normal/naik
Sesak nafas: Efusi pleura, overload cairan
DVT/Pulmo Emboli/MI
Xanthelasma
+DD edema?
CHF JVP , edem pulmoner, proteinuri ringan
Liver disease Hypoalbuminemia, asites/edem
Investigasi?
...
+ Investigasi…
Dipstik urin
UL
Lab darah– CBC+ fungsi ginjal + elektrolit Immunoglobulin, elektroforesis (mieloma), komplemen (C3,
C4) autoantibodies (ANA, anti-dsDNA)
USG ginjal
X-ray abdomen, toraks
Hep B & C
Biopsi ginjal
+Konsep Investigasi
Diagnosis SN ---> Primer/Sekunder? ---> Bila primer: apakah ada gagal ginjal (fungsi ginjal) ?
Anemia + Ur & Cr + asidosis + hiperkalemi + hiperfosfatemi --> suspek CKD
Hiponatremi --> hiperlipidemi atau retensi air (pseudohiponatremia)
+Definisi
Initial Non-Responder: (-) respon saat 8 minggu terapi inisial
Late Non-responder: awalnya respon, tetapi kemudian relaps dan resisten pada terapi 4 minggu
+Tatalaksana
Persiapan: Ukur BB dan TB Tensi PF & investigasi
Penyakit sistemik? SLE, HSP Fokus infeksi? Gigi, telinga, cacing
Mantoux test : (+) --> profilaksis INH selama 6 bulan bersama terapi streroid TB (+) --> OAT bersama steroid
Rawat inap? --> Edem anasarka berat, muntah, infeksi, gagal ginjal, syok. Aktivitas --> senormal mungkin, sesuai kemampuan px
+Tatalaksana
“Trial Corticosteroid” Px 1-8 th dengan f(x) ginjal normal (-) gross hematuri (-) gejala penyakit sistemik Komplemen dalam darah (C3 – C4) normal Skrining virus (-) (-) riwayat keluarga (CNF)
+Tatalaksana
Diet? Tinggi protein --> beban kerja ginjal --> sklerosis
glomerolus. Rendah protein --> hambatan pertumbuhan Jadi ---> 1.5-2 gr/kgBB/hari Garam? 1-2 gr/hari --> hanya selama edem
+Tatalaksana
Infeksi Selulitis dan peritonitis, ISPA/pneumonia --> gram (-) atau
S.pneumoniae --> penisilin parenteral + cefotaxime/ceftriaxone 10-14 hari
Varisela --> IgG dalam 96 jam setelah kontak. Tidak mungkin? --> single dose IgG IV 400 mg/kgBB. Infeksi? Asiklovir IV 1500mg/m2/hari : 3 dosis ATAU asiklovir oral dosis 80 mg/kgBB/hari : 4 dosis --> 7-10 hari DAN steroid terapi stop selama pengobatan
Trombosis Confirmed? --> heparin subkutan + warfarin > 6 bulan Low dose aspirin NOT recommended
+Tatalaksana
Hyper lipid SN sensitif steroid --> low fat diet SN resisten --> weight control, low fat diet, & consider statin
Hipokalsemi Steroid > 3 bulan --> Ca 250-500 mg/hari + Vit D (125-250
IU) Tetani? --> Ca glukonas 10% 0.5 ml/kgBB IV
Hipovolemi --> diuretik overdose OR SN relaps Infus NS 15-20 ml/kgBB 20-30 menit, diikuti albumin
1gr/kgBB atau plasma 20ml/kgBB 10 tetes/mt Teratasi tetapi tetap oligouria --> furosem 1-2 mg/kgBB IV
+Tatalaksana
+
+Tatalaksana
+Tatalaksana
Relaps Positif urin protein > 2+ TANPA edem --> cari pemicu
(umumnya ISPA) --> terapi dulu pemicunya. Bila setelah pemicu hilang proteinuri (-), tidak perlu diterapi lagi.
Positif urin protein > 2+ DENGAN edem --> mulai terapi relaps
+Tatalaksana
Hipertensi (fx samping steroid) Terapi --> ACE-inhibitor, ARB, CCB, B-blocker Target persentil < 90
Efek samping lain terapi steroid Pantau gejala2 cushingoid, Tekanan darah, BB, TB per 6
bulan Evaluasi KATARAK 6 bulan sekali.
+Masih Tatalaksana
SN relaps sering/Dependen steroid1. Long-term steroid
2. Levamisol
3. Cytostatic
4. Siklosporin ATAU Mikofenolat Mofetil (opsi terakhir)
Pikirkan fokus infeksi --> TB, otitis media, gigi, cacingan?
+Prognosis
Tergantung… 80% SN tipe idiopatik --> Minimal Change Disease FSGS 7-8% 94% MCD responsif thdp pengobatan --> remisi total 80-85% FSGS resisten ---> (-) respon
MCD : 4-5% gagal ginjal dalam 20 th
FSGS : 25% gagal ginjal dalam 5 tahun
+Referensi
Andolino T, Reid-Adam J. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. 2015;36(3):117-126.
Gordillo R, Spitzer A. The Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. 2009;30(3):94-105.
Trihono PP, Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. IDAI ; 2012 (2): Indonesia.