sibilancias “ no todo lo que silba es...
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Sibilancias“ No todo lo que silba es Asma”
Dr. Jesús E. Treviño AlvaradoNeumólogo pediatra
Facultad de Medicinay Hospital Universitario
“ Dr. Jose E. González” U.A.N.L.Monterrey N,L.
No todo lo que silba es asma• Con el aumento en la incidencia de
sibilancias cada vez los médicos nos hacemos más expertos en la evaluación y manejo de este padecimiento tanto en el consultorio como en unidades de emergencias y cuidados intensivos.
• La Pregunta que nos hacemos ante un niño con sibilancias : Será o no Será ? Asma o Bronquiolitis…………o será otra cosa ?
Sibilancias en niños• Los consultorios y unidades de
emergencias se llenan de pacientes con sibilancias preferentemente desde noviembre hasta abril.
• Menores de 3 años : 50 %• 5 años : 30 %• 25 % de Admisiones hospitalarias• Más en periodo Invernal : 50 %
admisiones
Sibilancias en niños
• Sabemos que existen muchos padecimientos que presentan sibilancias.
• Vale la pena hacer mención de esto para evitar un Subdiagnóstico y Sobretratamiento de Asma y Bronquiolitis.
Sibilancias en niños
• 20 % de los lactantes presentan al menos un episodio de sibilancias y estos episodios suponen el 60% de todos los procesos respiratorios de vías bajas en menores de 2 años.
Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174
Sibilancias en niños3 tipos de episodios de sibilancias:
• A) Sibilancias transitorias del lactante– 65% de todos los casos– Buen pronóstico– Mejoran en edad preescolar.
• B) Sibilancias persistentes– Continúan con síntomas en la edad escolar– Asma del lactante
• C) Sibilancias con causa conocida.– Poco frecuente ( DBP, FQ, otros)
Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174
Sibilancias en niños
• La dificultad para diferenciar entre el primero y el segundo grupo lleva a algunos médicos a minimizar el problema, informando en forma generalizada a las familias que cuando crezca dejará de tener crisis y evitando el concepto de asma, definiéndolos como bronquitis espástica u otro término.
Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174
No todo lo que silba es asma
• Haciendo esto se interviene incorrectamente en 3-4 de cada 10 lactantes que silban.
• Otros médicos pueden caer en el error de abordar como asma todo lactante con episodio /s de sibilancias con el consiguiente riesgo de crear angustias innecesarias, sobretratamientos, etc.
Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174
Etiquetar como asma del Lactante
• 3 crisis de sibilancias *• Respuesta a broncodilatadores *• Historia familiar de asma ( madre)*• IgE sérica elevada *• Atopia ( eczema-rinitis-dermatitis)• Masculino• Hermanos asma• Madre fumadora en embarazo
Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174
No todo lo que silba es asma
“El juicio clínico del pediatra, la historia clínica y la exploración física indicarán cuando debe de descartarse alguno de otras causas de sibilancias “
* INDIVIDUALIZAR *
Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174
Reir es muy saludable
Estudio de sonidos respiratorios en niños.
• Estudio hecho en Reino Unido• Niños de 1-18 meses• 92 niños y el 52 % de los familiares referían oír
un sonido respiratorio ruidoso inicialmente como sibilancia.
• Después de que los familiares revisaron un video de sonidos respiratorios como tos, estridor, sibilancias.
• El 36 % de los familiares utilizaron el termino de sibilancias para describir el sonido que hacia su hijo.
Elphick et al. Arch Dis Child 2001
Sibilancias-Definición• Ruido o ruidos de carácter agudo y
continuo, durante la inspiración o la espiración, producido por el paso forzado del flujo aéreo a cualquier nivel de las vías de conducción producido por la estrechez de su diámetro por espasmo y/o edema, y/o secreciones o por compresión intrínseca o extrínseca.
Que son las sibilancias ?• Es un prolongado o continuo sonido musical
adventicio pulmonar (>200 mseg) de variada intensidad el cual se puede ser audible con o sin estetoscopio.
• Pueden ser Monofónicas o Polifónicas.• Monofónicas: Obstrucción VA gran calibre
como la tráquea.• Polifónicas : Obstrucción difusa de VA
inferiores.
Hilman: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Tabla 1.. Tipos de ruidos respiratorios
Tabla 1.. Tipos de ruidos respiratorios
Fisiopatología de SibilanciasAnatomicamente
• Es obvio que las vías respiratorias periféricas de los lactantes son más pequeñas en radio y más corto en longitud comparada con el adulto.
• La ley de Poiseulle del flujo de gases, menciona que el estado de resistencia a través de una estructura tubular es proporcional a lo largo del tubo, e inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio del tubo.
• Por lo tanto, con cualquier obstrucción, del flujo del aire y su resistencia es más evidente en los lactantes que en los adultos por la pequeñez del radio de la vía respiratoria.
• Con el incremento de la resistencia, uno podría esperar incremento en la turbulencia del aire y una gran propensión por sibilancias.
No todo lo que silba es Asma
• Niños que silban solamente durante infecciones.
• Niños que sus sibilancias es su primer manifestación de Asma.
• Niños cuyas sibilancias son una manifestación de otra patología.
• Niños cuya sibilancia es una gran urgencia.
Rol del VSR en el desarrollo de Sibilancias recurrentes en niños
• El VSR infecta el 50 % de los niños menores de 1 año y casi el 100 % de los menores de 2 años. Pediatrics in Review Vol. 19 N. 2 1998.
• El VSR induce IgE-VSR y Eosinofilia con lo cual incrementa el riesgo de presentar sibilancias recurrentes en niños : Pediatrics in Review Vol. 24 N. 9, 2003. Pediatrics Vol.105 N.1, 2000. Pediatrics Vol. 112 Vol. 2003.
• La inmunización pasiva ha demostrado una reducción en la morbilidad por VSR en niños con Enfermedad Pulmonar Crónica.
Asma y sibilancias en los primeros 6 años de edad.Clasificación de sibilancias transitorias y permanentes
Martínez et al. N Engl J Med 1995; 332:133-138
Lactante con sibilancias. Diferentes fenotipos
Evaluación de Sibilancias• Niños con Sibilancias antes de los 3
años tenían más madres fumadoras pero sin asma. No se incremento el nivel de IgEo la reactividad de las pruebas cutáneas.
• Niños que tenían sibilancias antes de 3 años y continuaban con sibilancias hasta los 6 años tenían madres con historia de asma y con elevación de niveles de IgE.
Martínez et al. N Engl J Med 1995; 332:133-138
SIBILANCIAS
• NEONATAL• LACTANTE• PREESCOLAR• ESCOLAR• ADOLESCENTE
• AGUDAS
• CRONICAS
• RECURRENTES
• EXACERBANTES
Sonríe a la vida
Sibilancias: Inflamatoria/Infecciosa
• Infección de VA Inferiores (Viral)• Bronquiolitis• Bronquitis• Fibrosis quística• Aspergillosis Broncopulmonar Alérgica.• Laringotraqueobronquitis• Bronquiectasias FQ
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias: Anomalías Congénitas
• Traqueomalacia
• Broncomalacia
• Estenosis Traqueal
• Estenosis Bronquial
• FistulaTraqueoesofágica
• Hendidura Laringotraqueoesofágica.
• Anillos vasculares
• Quiste broncogénico
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias : Síndromes Síndromes AspirativosAspirativos
Disfunción Deglución• Alteración del SNC
sec. A Daño perinatal• Anormalidades
Neuromusculares• Lesiones Estructurales de
la boca, lengua, nasofaringe, mandíbula.
• Disautonomía Familiar
Aspiración de CE
Regurgitación • Reflujo GE• Hernia Hiatal• Obstrucción Esofágica• (Atresia, Estenosis o
compresión por Anillo vascular)
• Disfunción esofágica
Comunicaciones Anormales
• Hendidura Laringotraqueoesofágica
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias: Mecánico
• Compresión extrínseca de VA• Anomalías congénitas de tracto resp.• Obstrucción intraluminal ( ACE)• Anillos vasculares• Tapones de moco• Polipos laringeos
Sibilancias: MecánicoCompresión Extrínseca de la VA
Mediastino Anterior
• Higroma Quístico• Timoma - Teratoma• Quiste pericárdico• Lesiones Tiroideas• Linfoma• Hernia de Morgani
Mediastino Superior
• Higroma Quístico• Tumores Tímicos• Teratoma• Hemangioma• Abscesos
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias: MecánicoCompresión Extrínseca de la VA
Mediastino medio• Linfoma• Anomalías de
grandes vasos• Quiste
Broncogénico• Lesiones
Angiomatosas
Mediastino posterior• Quiste Enterogénico• Quiste Broncogénico• Anomalías
Neuroentéricas• Lesiones esofágicas• Hernia de Bochdalek• Tumor Neurogénico
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias : CardiogénicoCompresión de la Vía Aérea• Defecto septal ventricular, PCA, Arteria
pulmonar distendida, Atrio izq. Crecido.
Falla ventricular Izquierda• Distensión vascular pulmonar• Obstrucción de Venas Pulmonares
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias : Tumores• Hamartoma• Benigno
– Lipoma---Condroma----Mioblastoma• Maligno
– Adenoma Bronquial---Sarcoma– Carcinoma Broncogénico
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Sibilancias en menores de 1 añoInicio Agudo
• Bronquiolitis• Anafilaxis• Neumonía Viral• Asma• Reflujo Gastroesofágico• Displasia Broncopulmonar• Sindromes Aspirativos• Enfermedades Traqueoesofágicas• Enfermedades Neuromusculares
Sibilancias Mayores de 1 añoAGUDO
• Asma--Bronquiolitis• Aspiración CE• Anafilaxis• Infecciones Virales• Atípicos o Tos ferina
bacterianos• Parásitos (migración)• Irritantes• Intoxicación por
Salicilatos• Miocarditis viral-ICC
• Acidosis—Anemia• Masas mediastinales• Crecimiento ganglionar• Tabaquismo• Contaminación
ambiental• Exposición o inhalación
de Químicos tóxicos• Hidrocarburos• Neumonitis por
Hipersensibilidad
SIBILANCIAS POR ASPIRACION
• FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
• REFLUJO GASTROESOFAGICO
• ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Manifestaciones en vía aérea del Reflujo GE
REFLUJO GASTROESOFAGICO
• Esfinter esofágico inferior subdesarrollado o inmaduro = relajación intermitente.
• Vómitos o Dolor después de alimentación.• Tos persistente• Sibilancias espiratorias• Neumonías aspirativas
REFLUJO GASTROESOFAGICO
• HIPOTESIS : Mecanismo de Sibilancias :• Estimulación de las terminaciones del
nervio vago por el reflujo de ácido puede inducir broncoconstricción.
• Pequeñas aspiraciones de contenido gástrico dentro del pulmón pueden causar inflamación significativa de la mucosa.
SIBILANCIAS SIBILANCIAS NEONATALNEONATAL
•• Aspiración de MeconioAspiración de Meconio--NeumoníaNeumonía--EMHEMH
•• VMI prolongadaVMI prolongada--DBPDBP•• Trastornos de degluciónTrastornos de deglución--ERGEERGE•• MalfMalf. Cardiovasculares y . Cardiovasculares y
laringotraquealeslaringotraqueales•• Hemangioma Hemangioma subglóticosubglótico
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
• PREMATUREZ• SDR DE RN• VMI PROLONGADO• DEPENDENCIA DE OXIGENO• RX DE TORAX ANORMAL
SIBILANCIASSIBILANCIAS----AdolescentesAdolescentes•• ASMAASMA------------TBTB•• Neumonía AtípicaNeumonía Atípica----------------ERGEERGE•• Tabaquismo pasivo o activoTabaquismo pasivo o activo•• Prolapso de válvula mitralProlapso de válvula mitral•• Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca•• SIND. SINUBRONQUIALSIND. SINUBRONQUIAL•• PSICOGENAPSICOGENA•• Def. alfa 1 Def. alfa 1 antitripsinaantitripsina•• RAROS: RAROS: ASPERGILOSISASPERGILOSIS--HEMOSIDEROSISHEMOSIDEROSIS
Al Sonreír trabajas mejor
Evaluación del niño con sibilancias
• Historia Clínica Completa• Examen Físico• Estudios de laboratorio
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Evaluación del niño con sibilanciasTiempo, Patrón, Circunstancias de los episodios de sibilancias recurrentes.
• Sibilancias con infecciones respiratorias.Bronquiolitis Viral (VSR)
• Presentación Inicial Súbito, asociado con tos o ahogamiento o atragantamiento
Sospechar Aspiración de CE• Presentación Insidiosa de Sibilancias
Aspiración ERGEObstrucción VA extraluminal
(masas intratorácicas o Adenomegalias)Exposición a Irritantes ( Humo cigarro) Alergénos.
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Evaluación del niño con sibilanciasTiempo, Patrón, Circunstancias de los episodios de sibilancias recurrentes.
• Frecuencia-----Duración de Sibilancias• Curso Clínico Generalizado /
manifestaciones– Asociado con infecciones respiratorias– Asociado con alimentación/vómito: ERGE– Asociado con estimulantes específicos
• Ambientales (irritantes, alérgenos específicos)– Asociado con otros órganos o sistemas
• Enfermedad cardiaca Congénita con crecimiento del atrio izquierdo que comprime el bronquio intermedio izquierdo
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Evaluación del niño con sibilanciasTiempo, Patrón, Circunstancias de los episodios de sibilancias recurrentes.
• Historia Familiar– Asma– Enfermedades Atópicas (Dermatitis-Rinitis)– Fibrosis Quística
• Respuesta medicamentosa para Sibilancias– Broncodilatadores– Agentes Anti-inflamatorios– Antibióticos
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Examen Físico en Niños con Sibilancias
Características de las Sibilancias• Sibilancias Unilaterales o Bilaterales• Audible con / sin estetoscopio• Sibilancias monofónicas o polifónicas• Inspiratorias, Espiratorias o ambas• Asociado con tos• Intermitente o persistente• Otros sonidos adventicios (Crepitantes o
estertores)Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Examen Físico en Niños con Sibilancias
Signos de Dificultad Respiratoria• Retracciones• Supraesternal• Intercostal • Subcostal• Estridor• Uso de músculos accesorios de la resp.• Ronquido• Jadeo
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Examen Físico en Niños con SibilanciasSignos de Alergia
• Dermatitis• Rinoconjuntivitis• Facies alérgica
• Ojeras• Saludo alérgico
Signos de Enfermedad Cardiaca• Dedos en palillo de tambor
• Soplo• Cardiomegalia
• Cianosis
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias
• Varia dependiendo de la enfermedad que se sospecha.
• Radiografía de Tórax PA y lateral• En Inspiración, Espiración o decúbito
lateral ( Aspiración de CE)• SEGD ( Disfunción deglución, aspiración,
anormalidades cardiovasculares y masas en tórax )
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Anillos Vasculares
Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias
• RMN : Evaluación de Anillos vasculares
• TAC : Evaluación de Obstrucción de masas anormales o anomalías congénitas.
• Fluoroscopia : Evaluación de Traqueomalacia.
Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias
• Espirometría• Electrolitos en Sudor• SEGD• PPD o Tuberculina
Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias
Broncoscopía Flexible• Anomalías anatómicas del tracto
respiratorio o sospecha de compresiones extrínsecas de vía aérea.
• Lavados broncoalveolares : sindromesaspirativos ( cuantificación de Lipofágos)
• Evaluación de Estridor• Sospecha de Cuerpo extraño o
combinado con Broncoscopía RígidaHilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)
Causas medicamentosas sibilanciasAcetilcysteina
AdenosinaAspirina
BenzonatatoAtenolol-Labetalol
PropranololRapacuronio
EstreptokinasaTransfusión sanguínea
Medio de contrasteAines
Propelentes de IDMSueros antiveneno
Causas muy raras de Sibilancias
• Eosinofilia Pulmonar simple• Larva migrans visceral• Strongiloidosis• Schistosoma haematobium• Sindrome de Churg-Strauss• Syndrome Carcinoide• Mastocitosis• Casi ahogamiento• Disfunción de cuerdas vocales• Pseudotumor inflamatorio
Causas de Sibilancias
Crup• Es una laringotraqueobronquitis aguda de origen viral.
Afecta principalmente a niños de 3 meses a 3 años. Suele precederse de infección respiratoria superior. El inicio agudo se caracteriza por una tos perruna, espasmódica, ronquera y estridor inspiratorio, comúnmente por la noche. A la auscultación se percibe inspiración prolongada y estridor, a menudo con algunos roncus y sibilancias espiratorias. La enfermedad suele durar unos 6 - 7 días. Los niños con crup recidivante parecen tener una mayor tendencia a desarrollar más tarde asma.
Causas de Sibilancias
Neumonías• Pueden ser debidas a virus, bacterias, atípicos u otros
microorganismos. Los niños presentan tos, respiración laboriosa, crepitantes y sibilancias. En la radiografía varía desde atelectasias laminares hasta infiltrados generalizados con hiperinsuflación.
• Las sibilancias pueden ser debidas también a obstrucción bronquial secundaria a compresión por adenopatía tuberculosa o bien a granulomaendobronquial. Unas sibilancias asimétricas y una positividad de la prueba de tuberculina pueden hacer sospechar el diagnóstico.
Causas de SibilanciasFístula Traqueoesofágica• Tos y/o disnea y/o sibilancias con la ingestión de líquidos (fístula de
tipo H), puede además cursar con neumonías recidivantes. El diagnóstico puede no estar claro hasta el segundo o tercer año de vida. Se requieren estudios radiográficos, con medios de contraste y endoscópicos para confirmarlo.
Anillo Vascular• Los anillos vasculares que rodean la tráquea y comprimen bien a
ella o al esófago, pueden causar obstrucción de la vía aérea. Eldiagnóstico requiere un alto índice de sospecha, y para confirmarlo se requieren estudios tales como el esofagograma, endoscopia o la angiocardiografía.
Causas de sibilanciasDeficiencia de a-1-Antitripsina• Los niños con deficiencia homocigótica de este enzima es más
frecuente que puedan desarrollar enfermedades hepáticas importantes (hepatitis neonatal y cirrosis progresiva) que manifestaciones pulmonares. En las mujeres al comienzo de la edad adulta puede manifestarse por el desarrollo de enfisema severo.
Hipogammaglobulinemia Transitoria• Puede encontrarse en niños muy pequeños y se caracteriza por una
prolongación y acentuación del descenso fisiológico en las concentraciones de inmunoglobulinas séricas que se encuentran normalmente entre los 3 y 7 primeros meses de vida. En general la IgG alcanza niveles normales al año de edad. La cuantificación de IgM, IgG e IgA sólo son útiles para descartar síndromes de inmunodeficiencia en niños con infecciones crónicas o recidivantes.
Causas de Sibilancias
Asma Cardíaca• Es causa de sibilancias en el niño, debido a
compresión de las pequeñas vías respiratorias por líquidos, venas pulmonares ingurgitadas o dilatación de la aurícula izquierda. Las causas más frecuentes de insuficiencia cardíacacongestiva en el niño son: la fibroelastosisendocárdica, miocarditis vírica, defecto del tabique ventricular, estenosis aórtica grave y taquicardia auricular paroxística.
Causas de SibilanciasAgentes Farmacológicos• La ingesta accidental de organofosforados como
paratión y metilparatión (componentes de muchos insecticidas) pueden causar sibilancias, tos y disnea por inhibición de la anticolinesterasa sérica.
• Otros fármacos que pueden inducir broncoespasmo en personas predispuestas (hiperreactivas) son los ß-bloqueantes(propranolol) y los liberadores de histamina (morfina).
Casos de vida real: Sonrie.
Caso clínico
• Niño de 2 años que acude al consultorio con antecedente de ahogamiento después de jugar con su hermano. Tiene dificultad respiratoria leve. A la EF : presenta hipoventilación basal derecha y aumento de volumen del hemitórax derecho.
Caso clínico
Que sospecha diagnóstica podría pensar en este caso :
a) Crisis asmáticab) Neumonía basal derechac) Aspiración de Cuerpo extraño izqd) Aspiración de cuerpo extraño der.E) Crup
Caso clínico
Que estudio iniciaría para su Dx :a) TAC tóraxb) Rx de tórax en 2 posicionesc) BH- RX de tórax- Aglutininas fríasd) Ningunoe) Rx de cuello para tejidos blandos
Caso clínico
Aspiración de cuerpo extraño
• Muy frecuente en menores de 5 años.• Máxima frecuencia entre 1-2 años.• Objetos Orgánicos e Inorgánicos• Alta sospecha diagnóstica• Ahogamiento• Tos accesos y cianozante• Estridor o sibilancias• Hipoventilación
Hallazgos RX de Aspiración CE
• Rx normal = 30 %• Atrapamiento aéreo = 62 %• Desplazamiento mediastinal = 55 %• Neumonía = 26 %• Atelectasia = 18 %• Objetos radioopacos = 3 %• Consolidación lobar o colapso
Radiografías de tórax ACE
Inspiración
Espiración
Broncoscopia
CASO # 2Femenino de 11 meses de edad se presenta aurgencias por tos, fiebre y dificultad respiratoria. Los padres pensaron que podía tener neumonía porque ya tuvo 2 eventos previos. Se agregaron sibilancias bilaterales basales. Se han estado manejando antipiréticos. Antecedentes al nacimiento sin relevancia.Las neumonías previas fueron a 4 y 7 meses.
CASO # 2• La madre refiere preocupación del
pediatra porque no subía de peso. Su curva de crecimiento estaba en percentiles bajos.
• EF : Temp : 38.4 °C, FR : 36, FC : 136, oxímetría de pulso al aire ambiente de 94 %. Peso de 7 kg (<5%). Retracciones subcostales leves, sin quejido ni aleteo nasal. Sibilancias basales bilaterales.
• Estertores crepitantes de predominio lóbulo superior derecho.
CASO # 2• Bh : Leucocitos : 21,000 con 70%
PMN, 12% Bandas. Hb : 9.8 y Plaq : 280,000.
• ES : normales.• Rx de tórax . Hiperaereación,
engrosamiento peribronquial e imágenes quísticas en lóbulo superior derecho.
DIAGNOSTICO PROBABLE ?
A) BRONQUIOLITISB) ASPIRACION CUERPO EXTRAÑO
• C) FIBROSIS QUÍSTICAD) NEUMONÍAE) MALFORMACIÓN CONGÉNITA PULMONAR
FIBROSIS QUISTICA
• Enfermedad Genética • Cromosoma 7 CFTR• Mutación más comun
: F 508 (70%)• Prevalencia : 1:2500
FIBROSIS QUÍSTICA• ENF. AUTOSOMICO RECESIVO.• Mutación genética : No se produce la
proteína reguladora de la Conductancia transmembrana = Cloruros son retenidos en las células epiteliales.
• Sistema respiratorio y Digestivo.• Secreciones muy espesas = neumonías y
atelectasias con Infecciones frecuentes
FIBROSIS QUÍSTICA• Insuficiencia pancreática-mala absorción• Suplementos de Enzimas pancreáticas• Bronquiectasias, bronquitis e HRB.• Neumonías de repetición• Desnutrición• Electrolitos en Sudor ( > 60 mEq/l)
repetido• Búsqueda de mutación genética
(Biología molecular)
Evolución Radiográfica de FQ
7meses
15 años
21 años
Manifestaciones pulmonares de FQ
• Bronquitis, Bronquiectasias crónicas : Staph. aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas.
• Neumonía, Atelectasias.• Neumotórax• Hiperreactividad bronquial• Aspergilosis broncopulmonar alérgica• Cor Pulmonale
Que anormalidad observa ?
• Polipos nasales
Caso clínico Sibilancias
• Masculino de 9 años con sibilancias intermitentes de 5 meses.
• Poca respuesta con Broncodilatadores• Hermano con Atopia, eczema y asma• Sin perdida de peso• Sin historia familiar de Enfermedad
Pulmonar Crónica
Caso clínico de Sibilancias
RMN TóraxNeuroblastoma Mediastinal
CUADRO CLÍNICO y VALORACIÓN DIAGNÓSTICADEL "TÓRAX SILBANTE".
Asma bronquial : Clínica. Estudio funcional y alérgico Bronquitis disneizante: Edad. Clínica. Radiología Bronquiolitis: Edad. Clínica. Radiología. Virología Cuerpo extraño: Anamnesis. Auscultación. Radiología Laringotraqueobronquitis: Clínica Adenopatía tuberculosa: Epidemiología. Reacción de
Mantoux. Radiología Tumores mediastínicos: Clínica. Estudios de imagen Hiperplasia tímica: Radiología Bocio intratorácico: Radiología. GammagrafíaEnfisema lobar congénito: Radiología Quistes broncogénicos: Radiología Vasos aberrantes: Estudios de imagen Enfisema obstructivo: Déficit de alfa-1-antitripsina
Se feliz por siempre
Revisiones Bibliográficas
Simulan asma o parecerse a asma o que producen sibilancias uni
o bilaterales en niños
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• CONCLUSIONS: Radiographic films are poorly sensitive in indicating airwayobstruction. A strong index of suspicion should prompt further investigation of theairway with laryngobronchoscopy. This case reminds us “All that wheezes is not asthma”.
Cardiovascular causes of airway compression.
KUSSMAN, BARRY D. MBBCH, FFA (SA) *; GEVA, TAL MD +; MCGOWAN, FRANCIS X. JR MD *
(*)Department of Anesthesia, Children's Hospital and Harvard Medical School, Boston, MA, USA+Department of Cardiology, Children's Hospital and Harvard Medical School, Boston, MA, USA
Pediatric Anesthesia. 14(1):60-74, January 2004.
Early detection of cardiac diseasemasqueranding as acute
bronchospasm.Pershad J, Chin T.
Pediatr Emerg care. 2003 Apr; 19(2)
Hiperplasia del timo, diagnósticodiferencial en el niño con sibilanciasPedroza MA, Larenas-Linnemann DAlergia e Inmunol Pediatr 1996; 5(5): 148-151. Thymus hyperplasia, differential diagnosis in the wheezing infant
Reir es muy saludable
Cuando referir ?
GraciasGracias
Esta si es la última-BYE