CASO CLINICOCASO CLINICO

N.Gutiérrez Hospital Dr MolinerN.Gutiérrez Hospital Dr Moliner 20 marzo 201220 marzo 2012

Caso ClínicoCaso Clínico

72 a. AP: HTA, DM-2, DL, cardiopatía isquémica IQ by-pass aortocoronario 1999, gonartrosis, remitido desde AP: “empieza con graves problemas osteomusculares”.Gonalgia y artralgias simétricas en tobillos y pies de ritmo +/-artrósico, desde hace 3-4 meses, rigidez matutina < 1h que precisan paracetamol 1gr/ 8h.Exploración:rodillas 0º-80º ,edema bilateral tobillo-pié con fóvea ++ y discreto ↑ T,doloroso que limita dorsiflexión. Molestias en muñecas sin deformidad en manos

Caso ClínicoCaso Clínico

Junio-11: hematíes 4,38x10⁶ Hb 13g/dl; Hto 38%; VSG 95 (1-20), PCR 49 (7-10), FR < 8, resto ØRX: coxartrosis moderada; RX manos y rodillas ØTto: Higiene articular; paracetamol-tramadolIC a Reumatología DD AR

Septiembre-11 acude a la cita con Reumatología que tenía pendiente desde hacía 2 años y le diagnostican un síndrome RS3PE

SINDROME SINDROME RS3PERS3PE

Hospital Dr.Moliner N.GutiérrezHospital Dr.Moliner N.Gutiérrez

20 marzo 201220 marzo 2012

SÍNDROMESÍNDROME RS3PERS3PE

Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting EdemaSinovitis Simétrica Seronegativa remitente con edema con fóvea o síndrome de McCarty o polisinovitis edematosa benigna del anciano o poliartritis aguda edematosa del anciano de evolución benigna

McCarty DJ, O'Duffy D, Pearson L, Hunter JB. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema:RS3PE syndrome. JAMA 1985

SÍNDROMESÍNDROME RS3PERS3PE• Nueva entidad reumatológica, • Mayores de 70 años• Mas frecuente en varones 3:1, mayor incidencia en la población rural y predomina en la estación otoñal•

•caracterizada poliartritis simétrica •asociada a sinovitis de los tendones extensores y flexores de los dedos •edema severo con fóvea del dorso de las manos

Rev Esp Geriatr Gerontol.2005;40 (5)

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIADesconocida.influencia de factores séricos (IL-6 y TNFα en los casos asociados a neoplasias) factores genéticos: se asocia con HLA-B7 (59%) agentes infecciosos? No se ha demostradoFactor de crecimiento endotelial vascular VEGF

Arima K,Orguchi T RS3PE synrome presenting as vascular endotelial growth factor associated disorder. Ann Rheum Dis 2005.

¿Cómo se manifiesta?¿Cómo se manifiesta?

aparición brusca de una poliartritis periférica simétrica con sinovitis de tendones de los dedos asociado a edema severo con fóvea del dorso de las manos (“mano en guante de boxeo”).con frecuencia el edema también se presenta en los tobillos y pies De inicio rápido, días o semanas, menos de un mes.

LindaSekhon. Review Article :RS3PE JAAPA • February 2010 • 23(2) •www.jaapa.com

Manos en “Manos en “guante de boxeo”guante de boxeo”

CLINICACLINICA➔ Edema en manos 100%, tobillos o pies➔ Tenosinovitis de los extensores (91%) y flexores (39%)

de los dedos de las manos y de los extensores del pié (26%), peroneo lateral y tibial posteror 13%

➔ Grupo articulares afectados➢ MCF 81 %, IFP 70 % Carpo 55%, ➢ Hombros 48% Rodillas 33%, tobillos y pies 26%

➔ STC 33%➔ Rigidez matutina, síndrome constitucional, febrícula

DATOS DE LABORATORIODATOS DE LABORATORIO

Patrón inflamatorio: » ↑ VSG y ↑ PCR» leucocitosis, »característico FR negativo »En ocasiones anemia de proceso

crónico ● ANA positivos a títulos bajos● Relación con HLA B-7

RADIOLOGÍARADIOLOGÍA

RX simple: aumento de partes blandas y ausencia de lesiones erosivas óseas, a diferencia de la A.R

La RM o Ecografía : signos de tenosinovitis en tendones extensores y flexores mas que de artritis.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE OLIVOCRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE OLIVO (Olivo D 1994)(Olivo D 1994)

Edad ≥ 65 añosFR negativo.

Polisinovitis simétrica afectando a muñecas , metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y vainas tendinosas de los extensores de las manosEdema en “piel de naranja” con fóvea en zonas afectadasRigidez matutinaRápida respuesta a esteroidesExclusión de otras enfermedades

Olivo D, Lacava R, Rossi MG, Gareri P, Benign edematous polysynovitis in the elderly. Clin Exp Rheumatol 1994;12:669-673

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE OLIVÉCRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE OLIVÉ(Olivé A, 1997)(Olivé A, 1997)

➔ Edad > 50 años➔ Poliartritis aguda➔ Edema con fóvea en ambas manos➔ Ausencia de factor reumatoide

Olivé A, del Blanco J, Catalan Group for the Study of RS3PE: The clinical spectrum of remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. J Rheumatol. 1997;24(2)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

POLIMIALGIA REUMÁTICA diferencias clínicas: no es típica la presencia de sinovitis ni la aparición de edema con fóvea. ARTRITIS REUMATOIDE lesiones erosivas y FR que podría ser positivo

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ASOCIACIONES CLINICASASOCIACIONES CLINICAS

RS3PE idiopático o primario

RS3PE secundario y paraneoplásico: asociado a otras enfermedades sistémicas, infecciones y neoplasias

Controversia sobre si constituye una entidad propia o por el contrario es una manifestación de otros procesos reumáticos como PMR o AR

Actualmente es considerado mas que una entidad específica, un síndrome heterogéneo que puede ser la forma de presentación de diversos procesos reumáticos o neoplásicos

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Corticoides a dosis bajas, generalmente prednisona a dosis de 10-20 mg/día ir bajando progresivamente durante 6-15 mesesvalorar si a la corticoterapia en un paciente mayor de 60 años, se precisa asociar tratamiento con calcio y vitamina D, así como bisfosfonatos.respuesta espectacular, con mejoría clínica a los pocos días y remisión completa en menos de un año.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Vijay Joshi , Anna Green and Jane Griffin A case of bilateral swelling of the hands in an elderly gentleman BJMP 2009:2(1) 44-45

TRATAMIENTOTRATAMIENTOAINEs, sales de oro o antimaláricos presentan una respuesta pobre y lenta . Hidroxicloroquina 200 mg/día 12 meses, al observar mejor evolución clínica, facilitar dosis inferiores de corticoides y menos efectos secundarios.Otras terapias raramente son necesarias:- modificadores de la enfermedad (Metotrexato, Leflunomida, Sulfasalazina) o

- agentes biológicos (adalimumab)

Bucaloiu ID, Olenginski TP, Harrington TM. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome in a rural tertiary care practice: a retrospective analysis. Mayo Clin Proc. 2007 Dec; 82(12): 1510-5 [PubMed]

PRONÓSTICOPRONÓSTICO Excelente, pero siempre debe descartarse la

presencia de neoplasias intercurrentes, ya que puede ser la manifestación de un síndrome paraneoplásico.

neoplasias más frecuentes:- hematológicas (leucemia, linfoma o mieloma)- digestivas (páncreas o estómago), - ginecológicas (endometrio u ovario)- nefrourológicas ( riñón o próstata).

Gómez Huelgas R. Síndrome RS3PE: un nuevo síndrome geriátrico [Internet] Geriatrinet 2001. [Acceso 10 de Abril de 2005]. Disponible en www.geriatrinet.com

PRONÓSTICOPRONÓSTICO

El RS3PE supone un riesgo adicional de presentar un cáncer en el futuro, mayor que el esperable en una población similar en edad, sexo, período de tiempo y área geográfica sin la presencia del síndrome RS3PE

Bucaloiu ID, Olenginski TP, Harrington TM. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome in a rural tertiary care practice: a retrospective analysis. Mayo Clin Proc. 2007 Dec; 82(12): 1510-5 [PubMed]

Si se asocia a un síndrome constitucional Si presenta un patrón inflamatorio marcado Si no se controla con corticoides Si se producen recurrencias del cuadroSi no se asocia a enfermedad reumática

Sospechar origen paraneoplásico Sospechar origen paraneoplásico del RS3PEdel RS3PE

Paira S ,Graf C, Roverano S, Rossini: Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema: a study of 12 cases. Clin Rheumatol. 2002 May; 21(2): [PubMed].

“RS3PE can occur in the patients with postcerebral hemorrhage and pathogenesis may be related with an abnormal elevation in the VEGF level. RS3PE should always be suspected in the stroke patients with refractory edema of both distal limbs”

RS3PE y accidente cerebrovascularRS3PE y accidente cerebrovascular

“RS3PE es casi siempre una enfermedad simétrica de las extremidades que rara vez se puede presentar de forma unilateral. La aparente habilidad de los cambios neuropáticos para proteger contra la expresión del RS3PE en una extremidad sugiere un papel de los factores neurales locales en la aparición o el mantenimiento del RS3PE.” KEENAN Robert T.RS3PE Presenting in a Unilateral Pattern: Case Report and Review of the Literature 2009, vol. 38, no6, pp. 428-433

VEGF is a proangiogenic molecule with a central role in the growth of new blood vessels. It is endothelial-cell specific and is associated with numerous diseases including synovitis, malignancy, and stroke . After severe intracranial hemorrhage induces cerebral hypoxia, high level of VEGF can be found to promote angiogenesis and preserve brain function”

CONCLUSIONESCONCLUSIONESFácil diagnóstico no requiere excesivas exploraciones complementarias Excelente pronósticoError diagnóstico supone exposición dosis mayores y mas prolongadas de corticoides El diagnóstico de RS3PE primario requiere un seguimiento a largo plazoSospecharlo en pacientes con ictus que presenten edema con fóvea refractario a tto

Vijay J.A case of bilateral swelling of the hands in an elderly gentleman. BJMP2009:2 (1)