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Sémiologie neurologique - p. 1 / 19

Cours du 03/02/09 Séméiologie Neurologique

Les affections neurologiques peuvent toucher :

- SNC : encéphale et moelle épinière

- SNP : racines et troncs nerveux

Classification de ces affections selon leur mécanisme d’action :

- Maladies dégénératives du SNC (dégénérescence des cellules nerveuses) :

- Maladie de Parkinson

- Démences (Maladie d’Alzheimer)

- Sclérose latérale amyotrophique

- Maladies inflammatoires du SNC (sclérose en plaque), auto-immune (myasthénie),etc…

- Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC)

- Maladies métaboliques ou toxiques :

- Maladie de Wilson (trouble métabolique du Cu = accumulation de cuivre)

- Encéphalopathies métaboliques (au cours d’une hyponatrémie)

- Myopathies métaboliques (ex : myopathie mitochondriale)

- Causes tumorales, traumatiques, infectieuses (encéphalites, méningites)

- Autres : migraines, algies vasculaires faciales,…

I. Maladies neurodégénératives

A. Maladie de Parkinson

Prévalence : 1/1000 habitants – 1,5/1000 entre 50 et 59 ans

– 6/1000 entre 60 et 69 ans

– 1,5% entre 70 et 79 ans

– 3% après 80 ans

Plus on est âgé, plus on a de risques de développer une maladie de Parkinson (sexe ratio =

1).

La maladie de Parkinson idiopathique est une maladie liée à la dégénérescence des

neurones dopaminergiques au niveau du tronc cérébral et plus précisément au niveau de la

substantia nigra (ou locus niger). Il y a des grains de mélanine dans les cellules

dopaminergiques, ce qui confère la couleur noire au locus niger. Sur les imageries, quand le

patient est atteint de la maladie de Parkinson, il y a disparition des zones noires.

Maladie de Parkinson idiopathique – photos :

Sujet normal Maladie de Parkinson

Les lésions sont caractérisées par des corps de Lewy présents au niveau des neurones dopaminergiques

restants.

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Clinique :

Triade caractéristique du syndrome parkinsonien :

bradykinésie = ralentissement psychomoteur, voir akinésie = lenteur d’initiation du mouvement

volontaire avec réduction progressive de la vitesse et de l’amplitude des mouvements

Un visage animique (sans expression, qui donne un air triste) est une des manifestations de l’akinésie.

L’akinésie se manifeste aussi par une marche à petits pas avec une posture vers l’avant, par une perte du

ballant des bras durant la marche, par un demi-tour décomposé et une difficulté de reprise de la marche (=

freesing). La bradykinésie est mise en évidence par un mouvement de tapotement des doigts altéré.

L’écriture du parkinsonien est caractéristique, en effet il écrit de plus en plus petit.

La parole est diminuée et le patient articule de plus en plus mal.

Hypertonie ou rigidité extrapyramidale : se manifeste par une raideur car augmentation du

tonus musculaire qui cède par à-coups, entraîne des douleurs.

Tremblements de repos (uniquement présents au repos)

Les signes sont souvent asymétriques : bradykinésie et surtout tremblements unilatéraux, puis la maladie se

bilatéralise.

La présence de signes parkinsoniens n’est pas toujours corrélée à la maladie de Parkinson en tant que telle.

Autres causes du syndrome parkinsonien (SP) :

SP iatrogènes dus aux neuroleptiques (antiémétiques comme le PRIMPERAN ou sibélium,…)

REM : à l’arrêt du médicament, les syndromes parkinsoniens disparaissent.

SP toxiques : intoxication au CO, pesticides, manganèse,… SP toxique a été relevé chez des

toxicomanes, les mineurs des mines de manganèse.

SP vasculaires : à cause de lésions diffusent du système nerveux.

SP dégénératifs :

- atrophie multisystématisée

- maladie à corps de Lewy

- paralysie supra-nucléaire progressive

Evolution naturelle de la maladie :

On a différents stades :

I Atteinte unilatérale, gène fonctionnelle minimale

II Atteinte bilatérale ou axiale sans troubles de l’équilibre

III Troubles de l’équilibre, gène fonctionnelle certaine

IV Incapacité motrice sévère : la station debout et la marche sont encore possibles mais avec de

grandes difficultés

V Le patient reste confiné au fauteuil roulant ou au lit

Traitement lors du diagnostic :

Pas de traitement étiologique, le traitement n’est que symptomatique : il palie le déficit dopaminergique

présent dans cette maladie, mais le traitement ne ralentit pas la dégénérescence neuronale. Avec le temps, la

maladie s’aggravera forcément. La kinésithérapie joue aussi un rôle important dans le traitement.

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Traitement pharmacologique :

o L-Dopa = précurseur de la dopamine

On utilise la L-Dopa plutôt que la dopamine car la dopamine ne passe pas la barrière hémato-encéphalique

(BHE) mais la L-Dopa oui. Elle est transformée au niveau du SNC en dopamine. Pour éviter la dégradation

avant le passage de la BHE, on administre la L-Dopa avec un inhibiteur de la dopa-décarboxylase qui ne

passe pas la BHE donc inhibe sa dégradation en périphérie uniquement.

Modopar, Sinemet

Spécialités :

• MODOPAR

– Standard (62,5, 125, 250)

– LP (125)

– Dispersible (125)

• SINEMET

– Standard (100, 250)

– LP (100, 200)

o Agonistes dopaminergiques qui ont les mêmes effets que la dopamine au niveau

central. Ils ne sont pas aussi efficaces que la L-DOPA mais retardent ses effets

secondaires, mais ils présentent eux-mêmes d’autres effets secondaires.

- bromocriptine (Parlodel, Bromokin)

- lisuride (Dopergine)

- pergolide (Célance) surveillance cardiaque

- piribedil (Trivastal)

- ropinirole (Requip)

- pramipexole (Sifrol)

- apomorphine (Apokinon) SC

Administration de façon progressive car de nombreux effets secondaires :

- Périphériques (apparaissant dés la mise en route du traitement) :

dus à l’action sur les récepteurs dopaminergiques au niveau du TD : nausées, vomissements

dus à l’action sur les récepteurs au niveau des vaisseaux : hypotension orthostatique

- Centraux (apparaissant à long terme) :

LDopa

BHE

LDopa Dopamine

Dopamine

Dopa décarboxylase

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Hallucinations

Dysrégulation dopaminergique qui conduit par exemple à une automédication abusive

(prise de comprimés en plus), à un comportement de jeu pathologique ou à un comportement d’achat

compulsif +/- accompagné d’hypersexualité. Souvent les patients n’en parlent pas, par honte, mais

attention car dangereux. Peut être améliorée en modifiant le traitement.

Souvent Association à des antagonistes des récepteurs dopaminergiques périphériques pour limiter les

effets secondaires ex : Dompéridone MOTILIUM

Les agonistes dopaminergiques sont utilisés en première intention chez les sujets jeunes (jusqu’à environ

30ans), chez les sujets + âgés utilisation de la L-Dopa en première intention.

Kinésithérapie

Autres effets secondaires du traitement :

Au début de traitement, l’amélioration est spectaculaire = « lune de miel du Parkinsonien », elle dure

plusieurs années et fait presque disparaitre touts les symptomes. Puis, il y a des effets secondaires qui

apparaissent :

Akinésie de fin de dose : elle apparaît au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, il s’agit

d’une diminution de la durée d’efficacité du traitement. Les effets du médicament durent moins

longtemps, car à cause de la dégénérescence neuronale la dopamine est moins stockée dans le

cerveau.

- il y a réapparition de la symptomatologie parkinsonienne

- possibilités thérapeutiques:

associer 1 agoniste DA

associer 1 inhibiteur de la COMT (entacapone) qui agit en périphérie (

évite formation de 3-métyldopa en périph d’où augmentation de la quantité

de L-Dopa qui passe BHE) et qui empêche la dégradation de la dopamine au

niveau central

rapprocher et augmenter les prises de L-Dopa

Dyskinésies bi phasiques ou dyskinésie de fin de dose

invalidantes pour le patient

LDopa

BHE

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Dopamine

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Des mouvements anormaux apparaissent en début et fin de dose, c'est-à-dire quand le patient est sous

dosé

Caractérisées par exemple par une posture de la jambe anormale, douloureuse, incontrôlée et

empêchant de marcher.

Séméiologie:

- Dystonies douloureuses

- Prise en charge thérapeutique comparable à la prise en charge des akinésies de fin de dose

- En cas de surdosage mouvements incontrôlés anormaux = Dyskinésies de pic (très

invalidant, autant voire plus que les signes parkinsoniens)

- Mouvements choréiques, non contrôlables.

- Prise en charge thérapeutique : fractionnement des doses de L-Dopa

CCL : avec le temps, le dosage du traitement est de plus en plus difficile.

Les signes axiaux : - Troubles de la posture

- Troubles de la marche

- Troubles de la phonation

- Freezing, enrayage cinétique

Autres signes de la maladie :

A côté des signes moteurs :

Troubles digestifs : mastication, déglutition, constipation

Troubles urinaires : hypertonie vésicale (tout le temps envie d’uriner)

Troubles du sommeil : fragmentation du sommeil nocturne, somnolence diurne

Troubles psychiatriques : dépression, déclin cognitif, +/- hallucinations, qui sont plutôt d’origine

iatrogène que réellement dues à la pathologie d’où alléger le traitement

Pas de neuroleptiques chez patients atteints de Parkinson car donnent des symptômes parkinsoniens

exception = Clozapine mais attention effet secondaire = aplasie médullaire donc NFS

obligatoire pendant toute la durée du traitement.

Confusion du parkinsonien :

Confusion ou hallucinations iatrogènes :

– Simplifier le traitement

– Clozapine(cf ↑)

Déclin intellectuel

– Anticholinestérasiques centraux

Neurochirurgie fonctionnelle

Se pratique chez certains patients qui présentent trop de fluctuations. On stimule à haute

fréquence le noyau sous-thalamique. On y fait descendre des électrodes liées à un stimulateur. Ce

type de traitement ne fonctionne que pour certains patients.

La substance noire est en relation avec les noyaux gris centraux. Quand il y a une perte des

cellules dopaminergiques, il y a un déséquilibre des relations. C’est-à-dire que les noyaux gris

centraux sont trop actifs. Les hautes fréquences des électrodes servent à inhiber ces noyaux et

rétablir l’équilibre.

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B. La maladie d’Alzheimer

C’est la plus fréquente des maladies dégénératives. Elle correspond à une détérioration progressive du

fonctionnement mental entravant l’autonomie dans la vie quotidienne démence. Elle est en relation avec

affection cérébrale.

Cette maladie peut toucher :

- fonctions cognitives :

o mémoire,

o langage,

o gnosies : facultés permettant de reconnaître les choses, par l'un des sens (toucher, vue,

etc.), la forme d'un objet, de se le représenter et d'en saisir la signification,

o praxies : savoir utiliser les objets. mouvements tels que tourner une clef dans une serrure

ou tourner un bouton, utiliser des couverts…

o raisonnement, jugement

- fonctions non cognitives : personnalité, affects, régulation des conduites sociales

Toute démence n’est pas une maladie d’Alzheimer !

Clinique :

Dans la maladie d’Alzheimer :

au début, troubles de la mémoire : d’abord de mémoire antérograde (récente)

puis désorientation temporelle, puis troubles de la mémoire ancienne

puis aphasie – apraxie – agnosie (= triade caractéristique)

Aphasie = troubles de la parole, perte du langage. Le patient utilise un mot à la place d’un autre,

approximation, puis langage incompréhensible, puis patient mutique il ne parle plus, ne comprend plus ce

qu’on lui dit.

Apraxie = patient ne sait plus manipuler les objets, s’habiller

Agnosie = patient ne reconnaît plus les choses, les gens jusqu’aux gens de sa propre famille

+ anosognosie (= fait de ne plus être conscient de ses troubles (mise en place très rapide))

On constate des lésions au niveau du cortex cérébral (régions temporales surtout). Ces lésions sont des

plaques séniles constituées de protéines β A4 ou β amyloïdes. On remarque aussi des lésions avec des

inclusions intracellulaires qui correspondent à la dégénérescence des neurones fibrillaires et qui sont

constituées de protéines τ anormalement phosphorylées.

Modification du caractère : une personne hypermaniaque devient brouillonne. Une personne

méchante devient gentille.

Trouble du comportement : pertes des conduites sociales.

Traitement :

Pharmacologique :

- traitement symptomatique des troubles cognitifs :

Anticholinestérasiques centraux: donezepil (Aricept), Galantamine

(Reminyl), Rivastigmine (Exelon)

Ebixa

Efficacité réduite

- traitement symptomatique des troubles du comportement (neuroleptiques)

- traitement des pathologies associées

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Non médicamenteux :prise en charge dans des hôpitaux de jour.

jeux, exercices pour stimuler les fonctions cognitives non complètement détériorées

Autres causes de démence : démences dégénératives

démences vasculaires : après plusieurs AVC

démences d’origine métabolique, carentielles (en vitamines), endocriniennes (hypothyroïdie)

démences suite à une infection (syphilis)

hydrocéphalie à pression normale

causes tumorales, traumatiques,…

démences fronto-temporales

démence à corps de Lewy diffus

Dégénérescence cortico basale

Paralysie supra nucléaire progressive

Maladie de Huntington

II. Sclérose en plaques (SEP) = maladie inflammatoire

Epidémiologie : en France 40 000 patients (2 000 à 3 000 nouveaux cas / an)

Distribution géographique : + de cas dans les pays scandinaves qu’au Maghreb donc on pense à

l’intervention de facteurs environnementaux dans l’apparition de la maladie

– Gradient nord-sud (latitude)

– Autres facteurs environnementaux (ex: Minessota/ Sud de la France)

– Rôle du facteur ethnique?

– Étude des populations de migrants (âge)

Facteurs génétiques : risques + élevés quand antécédents familiaux :

Formes familiales:

– 15% de formes familiales

– Risque X 20 à 40 si frère ou sœur atteint

– Risque augmente de 0.1 à 0.5% si parent atteint

Gènes de susceptibilité?

– Locus DR2 du système HLA

• Très fréquent dans la population normale

• 40% des patients atteints de SEP n’en sont pas porteurs

– Sexe-ratio: 1,7 femme pour 1 homme

Physiopathologie : Il s’agit d’une maladie de la myéline au niveau du SNC.

C’est une maladie auto-immune : il y a présence d’auto-Ac contre la myéline. La maladie débute par la

stimulation de lymphocytes en périphérie qui traversent la BHE réaction inflammatoire

démyélinisation puis parfois remyélinisation d’où une évolution par poussées. Puisqu’il y peut y avoir

remyélinisation, la récupération est possible.

Neuropathologie : • Plaques:

– Lésions focales: démyélinisation et réaction gliale

– Prédominent au niveau de la Substance Blanche, et dans la région périventriculaire, mais

n’épargnent pas la Substance Grise

• Autres lésions:

– Lésions axonales++

Aspects cliniques :

La maladie est caractérisée par :

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une dissémination spatiale

une dissémination temporelle

d’où une multitude de tableaux cliniques

Pour parler de SEP, il faut au moins 2 localisation neurologiques différentes en même temps ou dans

l’histoire et il faut au moins 2 évènements à 2 moments différents.

Différents modes d’entrée dans la maladie : les + fréquents sont : ophtalmique (baisse de

l’acuité), sensitif (fourmillements, brûlures dans les membres sup ou inf, la face), vestibulaire, moteur

(paralysie, fatigabilité des membres), cérébelleux (pb de coordination, d’équilibre)

Troubles ophtalmologiques :

Névrite optique rétro bulbaire = perte brutale de l’acuité visuelle associée à une douleur rétro-orbitaire

– diminution AV + douleur orbitaire

– Scotome central

– FO normal

– évolution

Troubles oculomoteurs

– diplopie +/- strabisme

– Paralysie d’un nerf oculomoteur ou paralysie de la motricité conjuguée

Nystagmus

Troubles sensitifs :

Fourmillements persistants (pendant plusieurs jours à plusieurs semaines)

Les symptômes :

– Dysesthésies, paresthésies, douleurs, anesthésie

– Maladresse, Troubles de la marche

– Signes de Lhermitte

Topographie variable

Troubles moteurs (faisceau pyramidal) paralysie

Paralysie :

– Hémiplégie, paraplégie,…

– Installation sur quelques jours

Fatigabilité : diminution du périmètre de marche

Spasticité :

– Raideur, positions anormales

– Spasmes douloureux

Syndrome pseudo bulbaire

Signes cérébelleux :

Syndrome cérébelleux axial:

– Troubles de la marche

– Troubles de l’équilibre

– Dysarthrie

Syndrome cérébelleux segmentaire

– Troubles de la coordination

– Hypotonie

– Tremblement d’action

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Autres signes cliniques :

Atteinte des nerfs crâniens :

– Syndrome vestibulaire

– Nevralgie du trijumeau

Troubles paroxystiques :

– Dystonies paroxystiques

– Diplopie paroxystique

Troubles sphinctériens

Troubles psychiatriques

– Dépression

– Euphorie

Troubles cognitifs : troubles de l’attention, de la concentration, de la mémoire

Fatigue

Différents modes évolutifs de la maladie :

Forme rémittente : évolution par poussées : épisode, retour à l’état de bas, puis nouvel

épisode. C’est la forme la + favorable car il y a retour à la normale entre chaque poussée.

Forme rémittente secondairement progressive : poussées puis dégradation progressive

Forme progressive rémittente : poussées avec entre chaque une aggravation petite à petit

Forme progressive d’emblée : pas de poussées, aggravation progressive. C’est la forme la

moins favorable.

Toutes les SEP ne sont donc pas dramatiques.

Facteurs de prognostic :

Âge de début : + le sujet est âgé, + le pronostic est mauvais

Délai séparant les 2 premières poussées

Nature de la première poussée : si troubles de la sensibilité ou atteinte ophtalmique, meilleur

pronostic que si paralysie

Entrée dans la progression

SEP et grossesse :

Pas de CI

Pendant la grossesse, il y a moins de poussées par contre après l’accouchement, il y a fréquemment

une poussée d’où administration d’un traitement préventif par corticoïdes.

La grossesse n’aggrave pas le cours évolutif de la SEP.

Pas de risques pour l’enfant

SEP et vaccination :

La SEP est une maladie auto-immune et la vaccination stimule l’immunité CI ??

vaccination classique peut se faire sans problème

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vaccination anti-hépatite B : chez certaines personnes, la première poussée de SEP apparaît après la

vaccination mais aucune preuve de la relation entre les 2.

Quand antécédents familiaux, on peut ne pas se faire vacciner contre l’hépatite B mais ce n’est pas

obligatoire, on pense qu’il n’y a pas de risques.

Diagnostic de la SEP :

critères cliniques ++ : dissémination dans l’espace et dans le temps

examens complémentaires :

- IRM (imagerie par résonance magnétique) hypersignaux au niveau de substance blanche

= plaques (représentées par des taches blanches)

- Ponction Lombaire : étude du LCR on constate une synthèse intra-thécale d’IgG avec une

distribution particulière.

- Potentiels évoqués : mise en évidence de l’infra-clinique (ex : atteinte du nerf optique sans douleur)

Traitement :

de la poussée (c'est-à-dire au moment du déficit neurologique) : corticoïdes : SOLUMEDROL en

IV 1g/j pendant 3j = coticothérapie en bolus. Associé à de la kinésithérapie.

de fond : afin de ralentir l’évolution de la maladie et diminuer la fréquence des poussées

- pour les formes rémittentes pures :

Interféron IFN β ex : BETAFERON en SC ou IM (complications : syndrome

pseudo-grippal), copolymères (lapraxone)

- pour les formes plus agressives mais par poussées (quand beaucoup de poussées ou

mauvaise récupération entre les poussées)

TYSABRI Antegrene

perfusion tous les mois

effet immunosuppresseur important donc à manipuler avec précaution

ne pas associer TYSABRI et interféron !!

Mithoxantrone (aussi utilisée dans cancer du sein)

- pour les formes progressives : ENDOXAN ou IMUREL= immunosuppresseurs.

Beaucoup de progrès faits ces dernières années.

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III. Céphalées

A. Céphalées chroniques

Continues :

- céphalées de tension : liées à une tension des muscles cervicaux ou crâniens, non graves,

présentes tous les jours depuis longtemps

- céphalées par abus médicamenteux :

dues à la prise d’antalgiques tous les jours mise en place d’un état de dépendance

vis-à-vis de ce traitement l’état de manque se manifeste par des céphalées

visibles avec les antimigraineux ou les antalgiques codéinés (ex : EFFERALGAN

codéiné ou DI-ANTALVIC)

- céphalées post traumatiques

Récurrentes :

- migraine

- névralgie d’Arnold

- algie vasculaire de la face

- névralgie du V

- céphalées de tension

Céphalées récurrentes chroniques : Interrogatoire très important ++

Différenciation selon :

durée

périodicité

localisation, latéralisation

pulsatilité

signes d’accompagnement

Durée Périodicité Localisation

Migraine

Céph. Tension

épisodiques

Algie vasculaire de la

face

Nevralgie du V

Hémicranie paroxyst.

Nevralgie occipitale

4 à72h

30’ à 7j

30’à 4h

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2 à 45’

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Xfois/mois

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X jours/j

X jours/j

Xfois/jours

Hémicrane

A bascule

Bilatérale

Hémiface

Trijumeau

Hémiface

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Migraine

Définition : Au moins 5 crises répondant aux critères B-D

Crises de céphalées durant plusieurs heures (de 4 à 72 heures)

Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes:

– début unilatéralisé

– douleur pulsatile

– intensité modérée ou sévère

– aggravation par les activités physiques de routine

Durant les céphalées, au moins 1 des caractères suivants est associé:

– nausées et/ou vomissements

– photophobie et phonophobie

Migraine avec aura : = migraine précédée ou accompagnée de troubles neurologiques focaux :

- Troubles visuels

- Troubles de la sensibilité

- Troubles de l’hémiface ou de la face supérieure

ex : migraine ophtalmique

Aura :

• trouble neurologique focal

• prolongé de 5 minutes à moins d’une heure

• d’installation progressive dans le temps et l’espace

• précédant le plus souvent la céphalée (qui s’installe moins d ’1 heure après l’arrêt de l’aura)

Auras les plus fréquentes :

• Auras visuelles:

– scotome scintillant

– phosphènes

– HALH

• Auras sensitives

• Auras aphasiques

• Auras motrices

• Plusieurs types d’aura peuvent se succéder

Formes cliniques :

Migraine basilaire:

– dysfonctionnement du tronc cérébral

Migraine hémiplégique familiale:

– Chr 19: canal calcique

– Chr 1

Migraine de l’enfant

Aura sans céphalées

Formes compliquées :

Etat de mal migraineux (tous les jours) : diagnostic différentiel : céphalées chroniques

quotidiennes par abus médicamenteux

Infarctus migraineux (exceptionnel) :

– Diagnostic d’élimination

– Nécessité d’un bilan cardio-vasculaire complet

– Localisation souvent postérieure

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– Diagnostic différentiel: migraine avec aura prolongé

Traitement de la crise :

Les traitements non spécifiques :

– AINS (naproxène, ibuprofène, kétoprofène)

– Antalgiques +/- antiémétiques :

Aspirine + métoclopramide

Paracétamol

Les traitements spécifiques : utilisés si traitements non spécifiques ne fonctionnent pas

– triptans

– tartrate d’ergotamine (plus utilisé)

– CI si insuffisance coronarienne et antécédents, si troubles de la circulation

Le traitement de fond :

– β-bloquants surtout

– LAROXYL Amitriptyline

– DESERNIL Méthysergide (action sur la sérotonine)

– Prescrit si au moins 3 migraines par mois mal soulagées par un simple traitement de la crise

Algies vasculaires de la face

Définition :

Douleur unilatérale sévère, orbitaire, supra orbitaire ou temporale (qui peut s’étendre à toute

l’hémiface), durant de 15 à 180 min sans traitement

Associée à au moins un des caractères (signes végétatifs) suivants :

– injection conjonctivale

– larmoiement (du côté de la douleur)

– un œil plus petit que l’autre

– congestion nasale

– rhinorrhée

– sudation du front et de la face

– œdème de la paupière

Fréquence: 1 à 8 fois/jour

Episodes de 7 jours à moins d’un an

Surtout chez l’homme jeune (avant 40 ans)

Traitement de la crise :

- Imiject = triptan par voie injectable (SC) – action en quelques minutes – pas + de 2 injections par jour

- oxygénothérapie

Traitement de fond : quand au moins 2 crises/jour

- Isoptine (Vérapamil)


Névralgie du trijumeau

douleur à type d’éclair électrique qui se répète, intense, brève, superficielle au niveau de

l’hémiface

unilatérale, limitée à une ou plusieurs branches du V

due à un conflit entre une artère et le nerf trijumeau qui innerve la face, irritation du trijumeau

déclenché en parlant, en mangeant…

indolence entre les accès

début et fin brutaux de l’accès

zone gâchette : souvent névralgie déclenchée quand sujet parle, mange ou se touche à un endroit

particulier

absence de déficit objectif

plutôt au-delà de 60 ans, prédominance chez la femme

traitement :

TEGRETOL Carbamazépine

LYRICA (= nouveau traitement de la douleur)

Névralgie occipitale ou d’Arnold

douleur partant de la région occipitale et qui irradie vers l’avant

crises de quelques minutes

souvent due à une inflammation au niveau du point d’émergence du nerf d’Arnold qui innerve la

partie haute du crâne

traitement : AINS ou infiltration au point d’émergence du nerf

Céphalées par abus médicamenteux

Un patient qui est migraineux, prend régulièrement des triptans et des

médicaments codéinés.

En prenant régulièrement ces médicaments, il auto-entretien ses céphalées.

Donc, le patient doit arrêter le traitement, ce qui équivaut à un sevrage. Les

premiers jours sont difficiles, puis les symptômes disparaissent. Pour faciliter le

sevrage, on lui donne Laroxyl® qui permet de traiter les douleurs chroniques.

B. Céphalées aiguës

Evocation d’une urgence médicale : – début très brutal

– apparition récente sans rémission

– modification des caractéristiques de céphalées plus anciennes

– présence de signes neurologiques: méningés ou focaux (ex : céphalées + vomissements)

Quels diagnostics évoquer : il faut évoquer une maladie gravissime mettant en jeu le pronostic

vital : – hémorragie méningée

– méningite aiguë ou chronique

– hypertension intra-cranienne

• processus expansif

Mo

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AV

C


• bénigne

– hypotension intra cranienne

– dissection artérielle

– première crise de migraine

– maladie de Horton

– encéphalopathie hypertensive

– causes locales (ORL, ophtalmo, dentaires..)

Hypertension intra crânienne :

– céphalées à prédominance matinale ou nocturne

– signes associés: nausées, vomissements

– signes neurologiques, diplopie

IV. AVC

Epidémiologie : 125 000 AVC/an en France

3ème cause de mortalité en France

1ère cause de handicap

Classifications : 2 types : AVC ischémique (une artère ou une veine se bouche arrêt de la circulation) :

– se manifeste par un déficit neurologique :

souvent hémiplégie, faiblesse de membres inférieurs,…

– Accident ischémique transitoire :

signes d’alerte (troubles visuels, faiblesse,…) à prendre en compte nécessite de

faire un bilan et d’instaurer un traitement pour éviter une récidive sur un mode

permanent

– Accident ischémique constitué

– Artériel ou veineux

AVC hémorragique (un vaisseau qui éclate)

Fréquences des différents types d’AVC :

Facteurs de risque des AVC :

Hypertension artérielle

AIC

HIP

HM

indéterminé

hémorragiques

ischémiques

Mo

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Tabac

Hypercholestérolémie

Cardiopathies

Diabète

Contraception orale

Antécédents d’AVC

Les accidents vasculaires cérébraux artériels ischémiques

Définition :

Déficit neurologique de topographie vasculaire, de début brutal

Territoire carotidien (vascularise la partie antérieure du cerveau)

Territoire vertébro-basilaire (vascularise la partie postérieur)

Ischémique transitoire : dure quelques heures et régresse spontanément

Ischémique constitué : perdure

Diagnostic clinique :

Déficit neurologique de début brutal qui correspond à une topologie vasculaire

AVC territoire carotidien - symptômes :

Hémiplégie:

– motrice, sensitive ou sensitivo-motrice

– +/- aphasie, ou héminégligence

Syndrome optico-pyramidal

AVC territoire vertébro-basilaire - symptômes :

Les symptômes sont différents : on retrouve plutôt des troubles de l’équilibre ou visuels.

Syndrome alterne:

– Déficit senstif ou moteur contralatéral

– Atteinte homolatérale d’un ou plusieurs nerfs crâniens

Troubles de l’équilibre : syndrome cérébelleux

Troubles visuels

Infarctus thalamiques

Scanner :

Ischémie (tâche noires) Hémorragie (tâche blanche)

IRM peut montrer des signes plus précoces que le scanner.

Mo

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Ca permet de faire la différence entre une ischémie et une hémorragie.

Diagnostic étiologique des AVC : (= AVC ischémiques) :

Cause chez un sujet jeune : dissection artérielle après un traumatisme du cou. Donc, lésion de la paroi de

l’artère. La paroi de l’artère est dilatée et saigne, ce qui diminue la lumière de l’artère et il y a moins de

passage pour le sang.

Athérome :

Sténose artérielle :

– Carotidienne

– Sylvienne

– Vertébro-basilaire

Mécanisme :

– Phénomène hémodynamique : diminution de la lumière de l’artère moins de sang

souffrance cérébrale

– Phénomène thrombo-embolique : embole bouche une artère plus distale

Sténose carotidienne :

Causes cardiaques :

Infarctus du myocarde

Thrombus intra cardiaque

Valvulopathies favorisent départ d’embole dans la circulation

Endocardites

Lacunes : liées à une poussée hypertensive

30%

20%20%

5%

25%

athérome carotidien

ou vertébrobasilaire

cardio-embolique

lacune

autres

inconnue


Autres causes d’AVC ischémiques

Causes artérielles:

– Dissection artérielle

– Vascularites:

• Infectieuses

• Maladies de système

• Post-radiques

Troubles de la coagulation

CADASIL

Causes plus rares…

Parfois AVC d’origine veineuse et non artérielle

= thrombophlébites cérébrales

Aspects cliniques : Signes d’HIC (AVC d’origine veineux): céphalées, œdème papillaire

Déficits focaux

Crises épileptiques

Symptomatologie à bascule

Etiologies : Causes infectieuses

Causes non infectieuses:

– Locales

– Générales:

• Grossesse, post-partum

• Hémopathies

• Maladies inflammatoires

• Troubles de l’hémostase

• Prise de médicaments: contraception, corticoïdes…

– idiopathiques

Traitement : Anticoagulants +++

Diagno diff d’un AIT (comme AVC mais pas AVC) : - Aura migraineuse

- Crise épileptique partielle

- Pathologie labyrinthique

- Trouble métabolique

V. Maladies à prions : Creutzfeldt-Jakob

Transmission par les hormones de croissance, la maladie de la vache folle.

Définition : La maladie se manifeste par une démence d’aggravation extrêmement rapide.

Elle débute par des troubles de l’équilibre, visuels, hallucinations. L’apparition est rapide, puis la

démence apparait.

Problème :

Mo

ts-c

lés

: A

VC

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vei

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Il existe des formes familiales et la maladie se transmet sous forme infectieuse. Mais, on n’a pas

trouvé d’agent infectieux, ni de signe d’inflammation, ni d’ADN, ni d’ARN.

Prion : Protéines de l’organisme. Tout le monde possède des prions, mais les personnes malades possèdent

des prions anormaux. En effet, la conformation des prions anormaux est riche en feuillets β plissés,

ce qui leur permet de s’agréger. Donc, dépôt au niveau des neurones.

Le pouvoir infectant est proportionnel à la concentration en prions anormaux. Si on traite le tissu

avec des anticorps anti-prions, le tissu n’est plus infectant.

Quand la protéine anormale se fixe à une protéine normale, il y a changement de conformation =

propagation de proche en proche.

Contamination : Forme sporadique : quand on contracte soi-même la maladie (dans le passé, par le canibalisme)

Forme héréditaire : liée à la mutation du gène du prion.

Traitement : Il n’y a pas de traitement : ça aboutit en 12 à 18 mois à une démence puis décès

Diagno : Avant, le diagnostique se faisait post-mortem

De nos jours, on peut détecter des anomalies spécifiques à l’ECG, l’IRM a un aspect spécifique.

Dans la ponction lombaire, il y a la présence de la protéine 14-33 qui est en concentration

augmentée. Ce dernier argument n’est pas spécifique, mais très en faveur du diagnostique de cette

maladie.

La confirmation de la maladie se fait toujours post-mortem.

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