sartd chgu valencia sesión de formación continuada valencia 27de junio 2006 trastornos de la...

SARTD SARTD CHGU VALENCIA CHGU VALENCIA SARTD SARTD CHGU VALENCIA CHGU VALENCIA

Sesión de Formación ContinuadaSesión de Formación ContinuadaValencia 27de JunioValencia 27de Junio 2006 2006


TRASTORNOS DE LA TRASTORNOS DE LA COAGULACION COAGULACION HEREDITARIOSHEREDITARIOS

TRASTORNOS DE LA TRASTORNOS DE LA COAGULACION COAGULACION HEREDITARIOSHEREDITARIOS

Dr. Oscar Diaz CambroneroDr. Oscar Diaz CambroneroServicio de Anestesiología, Servicio de Anestesiología,

Reanimación y Tratamiento del DolorReanimación y Tratamiento del DolorSesión de Formación ContinuadaSesión de Formación Continuada

Valencia 27 de Junio del 2006Valencia 27 de Junio del 2006

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CLASIFICACION DE LOS TRASTORNOS DE LA CLASIFICACION DE LOS TRASTORNOS DE LA COAGULACIONCOAGULACION


HEREDITARIOS :• Hemofilia A• Hemofilia B• Enfermedad de Von Willebrand• Otros: deficiencia de otros factores

afibrinogenemia

HEREDITARIOS :• Hemofilia A• Hemofilia B• Enfermedad de Von Willebrand• Otros: deficiencia de otros factores

afibrinogenemia






ADQUIRIDOS :• Coagulacion intravascular diseminada• Anticoagulacion perioperatoria• Coagulopatias intraoperatorias• Hemorragia por farmacos• Disfuncion plaquetaria• Purpura trombocitopenica• Deficiencia de vitamina K

ADQUIRIDOS :• Coagulacion intravascular diseminada• Anticoagulacion perioperatoria• Coagulopatias intraoperatorias• Hemorragia por farmacos• Disfuncion plaquetaria• Purpura trombocitopenica• Deficiencia de vitamina K




TRASTORNOS DE LA COAGULACION TRASTORNOS DE LA COAGULACION HEREDITARIOSHEREDITARIOS


• Suelen deberse a la disminucion o ausencia de un solo factor procoagulante.

• Su manejo se ha de realizar en estrecha colaboracion con el hematologo.

• Suelen deberse a la disminucion o ausencia de un solo factor procoagulante.

• Su manejo se ha de realizar en estrecha colaboracion con el hematologo.






• Generalmente el enfermo conoce que padece estas enfermedades, sobretodo en las formas graves.

• No obstante las formas leves o moderadas pueden manifestarse durante la cirugia , de ahí la importancia de un diagnostico preoperatorio, para un adecuado manejo.

• Generalmente el enfermo conoce que padece estas enfermedades, sobretodo en las formas graves.

• No obstante las formas leves o moderadas pueden manifestarse durante la cirugia , de ahí la importancia de un diagnostico preoperatorio, para un adecuado manejo.






• La anamnesis y los antecedentes personales y familiares son basicos.

• La exploracion fisica nos orienta sobre el origen del defecto:

• Hemostasia primaria(vasos,plaquetas) petequias, telangiectasias, equimosis

• Coagulación(factores) hematomas, hemartrosis

• La anamnesis y los antecedentes personales y familiares son basicos.

• La exploracion fisica nos orienta sobre el origen del defecto:

• Hemostasia primaria(vasos,plaquetas) petequias, telangiectasias, equimosis

• Coagulación(factores) hematomas, hemartrosis






• ANALITICA: nos permite catalogar el defecto y determinar las concentraciones plasmaticas de factores deficitarios indispensables para un correcto tratamiento.

• ANALITICA: nos permite catalogar el defecto y determinar las concentraciones plasmaticas de factores deficitarios indispensables para un correcto tratamiento.




HEMOFILIA AHEMOFILIA AHEMOFILIA AHEMOFILIA A

• Enfermedad recesiva ligada a X.• Afecta 2/10.000 recien nacidos varones.• Defecto genético heterogéneo a nivel

clínico, determinado por la ausencia, deficiencia grave o mal funcionamiento del factor VIII.

• Enfermedad recesiva ligada a X.• Afecta 2/10.000 recien nacidos varones.• Defecto genético heterogéneo a nivel

clínico, determinado por la ausencia, deficiencia grave o mal funcionamiento del factor VIII.





• CLASIFICACION: según el nivel de factor VIII detectable en plasma.

• Formas leves: 5-25% del valor normal.• Formas moderadas : 1- 4% del valor normal.• Formas graves : factor VIII no detectable en

plasma.

• CLASIFICACION: según el nivel de factor VIII detectable en plasma.

• Formas leves: 5-25% del valor normal.• Formas moderadas : 1- 4% del valor normal.• Formas graves : factor VIII no detectable en

plasma.





• La clínica se caracteriza por hemorragias musculoesqueléticas y articulares tras traumatismos o cirugías.

• La hemorragia hacia espacios cerrados puede cursar con compresión de nervios periféricos, vasos u obstrucción de la vía aérea.

• La clínica se caracteriza por hemorragias musculoesqueléticas y articulares tras traumatismos o cirugías.

• La hemorragia hacia espacios cerrados puede cursar con compresión de nervios periféricos, vasos u obstrucción de la vía aérea.





• Diagnostico de sospecha ante una hemorragia inhabitual en pacientes varones.

• Analítica: TTPA alargado con TP y recuento plaquetario normal.

• Diagnostico definitivo con la determinación de factores de la coagulación.

• Diagnostico de sospecha ante una hemorragia inhabitual en pacientes varones.

• Analítica: TTPA alargado con TP y recuento plaquetario normal.

• Diagnostico definitivo con la determinación de factores de la coagulación.





• El tratamiento se realiza con concentrados de factor VIII, la cantidad necesaria depende del nivel plasmático previo. De ahí la importancia de titular los niveles de factores en el preoperatorio.

• Dada la corta vida media ( aprox 8h) se suele recurrir a la perfusión continua.

• El tratamiento se realiza con concentrados de factor VIII, la cantidad necesaria depende del nivel plasmático previo. De ahí la importancia de titular los niveles de factores en el preoperatorio.

• Dada la corta vida media ( aprox 8h) se suele recurrir a la perfusión continua.





• Crioprecipitados: poco usados por su menor bioseguridad, necesidad de grandes volúmenes

• Concentrados de factor VIII: son la piedra angular del tto de la hemofilia, los de origen humano pueden transmitir hepatitis A y parvovirus B19, no así los de origen recombinante.

• Crioprecipitados: poco usados por su menor bioseguridad, necesidad de grandes volúmenes

• Concentrados de factor VIII: son la piedra angular del tto de la hemofilia, los de origen humano pueden transmitir hepatitis A y parvovirus B19, no así los de origen recombinante.





• Hay disponible factor VIII recombinante, sin riesgo de transmisión de enfermedades virales.

• La desmopresina ( 0,3 µg/kg/ev) aumenta los niveles de factor VIII y VWF pudiendo ser útil en pacientes con hemofilia leve o moderada.

• Hay disponible factor VIII recombinante, sin riesgo de transmisión de enfermedades virales.

• La desmopresina ( 0,3 µg/kg/ev) aumenta los niveles de factor VIII y VWF pudiendo ser útil en pacientes con hemofilia leve o moderada.





• Un 10-20% de los pacientes desarrollan anticuerpos frente al factor VIII tras la exposición al mismo.Se puede iniciar tto con altas dosis de concentrado de factor VIII, para saturar el Ac, otras opciones incluyen inmunosupresión con ciclofosfamida, plasmaféresis o inducción de inmunotolerancia.

• Un 10-20% de los pacientes desarrollan anticuerpos frente al factor VIII tras la exposición al mismo.Se puede iniciar tto con altas dosis de concentrado de factor VIII, para saturar el Ac, otras opciones incluyen inmunosupresión con ciclofosfamida, plasmaféresis o inducción de inmunotolerancia.





• Todas estas opciones necesitan tiempo, estando indicado en los casos muy productores de anticuerpos ( mas de 5 BU) la administración de factor VII recombinante activado (90-100 µg/ 2-3h)

• Todas estas opciones necesitan tiempo, estando indicado en los casos muy productores de anticuerpos ( mas de 5 BU) la administración de factor VII recombinante activado (90-100 µg/ 2-3h)




HEMOFILIA BHEMOFILIA BHEMOFILIA BHEMOFILIA B

• Trastorno ligado a X, patrón de herencia y clínica indistinguibles de la hemofilia A.

• 1/30.000 recien nacidos varones.• Déficit de factor IX• TTPa alargado• Tto con concentrados de factor IX (vida media

de 24h) o factor IX recombinante

• Trastorno ligado a X, patrón de herencia y clínica indistinguibles de la hemofilia A.

• 1/30.000 recien nacidos varones.• Déficit de factor IX• TTPa alargado• Tto con concentrados de factor IX (vida media

de 24h) o factor IX recombinante




MANEJO ANESTESICO DE LAS MANEJO ANESTESICO DE LAS HEMOFILIASHEMOFILIAS


• Cuidadoso manejo y posicionamiento del paciente(IOT, vias venosas, sonda urinaria)

• De elección anestesia general, aunque no se contraindica la anestesia locorregional.

• Evitar la vía intramuscular, premedicación oral.

• Cuidadoso manejo y posicionamiento del paciente(IOT, vias venosas, sonda urinaria)

• De elección anestesia general, aunque no se contraindica la anestesia locorregional.

• Evitar la vía intramuscular, premedicación oral.






• Adecuado estudio preoperatorio con valoración por hematólogo, titulación de factores, dosificación de factores según vida media, edad, tipo de cirugía…

• Adecuado estudio preoperatorio con valoración por hematólogo, titulación de factores, dosificación de factores según vida media, edad, tipo de cirugía…




ENFERMEDAD DE VON ENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDWILLEBRAND


• Se debe a la presencia de un factor Von Willebrand ( FvW ) defectuoso o en cantidad deficiente en el plasma.

• Incidencia 2-3% de la población, siendo la coagulopatia congénita mas frecuente.

• Se debe a la presencia de un factor Von Willebrand ( FvW ) defectuoso o en cantidad deficiente en el plasma.

• Incidencia 2-3% de la población, siendo la coagulopatia congénita mas frecuente.






• El FvW es un componente básico de la hemostasia primaria como enlace entre las plaquetas y el endotelio lesionado,se une al receptor GP Ib de la plaqueta y luego al GPIIb/IIIa del subendotelio expuesto. También participa en la hemostasia secundaria como transportador del factor VIII

• El FvW es un componente básico de la hemostasia primaria como enlace entre las plaquetas y el endotelio lesionado,se une al receptor GP Ib de la plaqueta y luego al GPIIb/IIIa del subendotelio expuesto. También participa en la hemostasia secundaria como transportador del factor VIII






• Clinicamente cursa con hemorragias mucosas, no siendo frecuentes los hematomas ni la hemartrosis.

• Tiempo de hemorragia y TTPa alargado.• Existen varios tipos según el deficit, siendo

necesario precisarlo para un correcto tto.

• Clinicamente cursa con hemorragias mucosas, no siendo frecuentes los hematomas ni la hemartrosis.

• Tiempo de hemorragia y TTPa alargado.• Existen varios tipos según el deficit, siendo

necesario precisarlo para un correcto tto.






• Clasificación:• Tipo 1: déficit parcial cuantitativo, frecuencia

del 70% ,reducción del FvW al 20-50% del valor normal, FvW funcionante.

• Tipo 3: déficit absoluto cuantitativo, frecuencia 1-5%, es la forma mas grave asocia déficit severo de factor VIII

• Clasificación:• Tipo 1: déficit parcial cuantitativo, frecuencia

del 70% ,reducción del FvW al 20-50% del valor normal, FvW funcionante.

• Tipo 3: déficit absoluto cuantitativo, frecuencia 1-5%, es la forma mas grave asocia déficit severo de factor VIII






• Tipo 2: deficit cualitativo, 15-20%:

• 2A : defecto cualitativo, • 2B : defecto cualitativo+trombocitopenia.• 2N o EvW Normandia: disminucion de la vida media del factor VIII

de 12h a 1h, con disminucion de la union factor VIII FvW• 2M: defecto en la union FvW-GPIb

• Tipo plaquetario o pseudo vWD: defecto a nivel del receptor GP Ib plaquetario

• Tipo 2: deficit cualitativo, 15-20%:

• 2A : defecto cualitativo, • 2B : defecto cualitativo+trombocitopenia.• 2N o EvW Normandia: disminucion de la vida media del factor VIII

de 12h a 1h, con disminucion de la union factor VIII FvW• 2M: defecto en la union FvW-GPIb

• Tipo plaquetario o pseudo vWD: defecto a nivel del receptor GP Ib plaquetario






• DDAVP: la desmopresina (0,3µg/kg) es efectiva sobretodo en tipo1, estimula la liberación de FvW y factor VIII de las células endoteliales, aumentando la concentración plasmática 2 o 3 veces. Induce taquifilaxia al 4º-5º dia. Seria adecuado realizar un test de DDAVP previo a la cirugía para valorar el grado de respuesta.

• DDAVP: la desmopresina (0,3µg/kg) es efectiva sobretodo en tipo1, estimula la liberación de FvW y factor VIII de las células endoteliales, aumentando la concentración plasmática 2 o 3 veces. Induce taquifilaxia al 4º-5º dia. Seria adecuado realizar un test de DDAVP previo a la cirugía para valorar el grado de respuesta.






• Concentrados de factor VIII: pacientes con mala respuesta a DDAVP como los tipos 2 y3, se benefician del uso de concentrados de factor VIII que contiene FvW, mejor que los crioprecipitados por el riesgo de infección viral.

• Raramente en el tipo 3 se desarrollan Ac frente a Fvw, pudiendo usarse en estos casos factor rVIIa.

• Concentrados de factor VIII: pacientes con mala respuesta a DDAVP como los tipos 2 y3, se benefician del uso de concentrados de factor VIII que contiene FvW, mejor que los crioprecipitados por el riesgo de infección viral.

• Raramente en el tipo 3 se desarrollan Ac frente a Fvw, pudiendo usarse en estos casos factor rVIIa.




AFIBRINOGENEMIAAFIBRINOGENEMIAAFIBRINOGENEMIAAFIBRINOGENEMIA• Herencia autosómica recesiva• Heterocigotos: hipofibrinogenemia, • Homocigotos: Afibrinogenemia• Clinica: hemorragias graves( sangrado

persistente del cordon umbilical)• T.hemorragia, TTPa,TP alargados • TTO: crioprecipitados o concentrados de

fibrinógeno.

• Herencia autosómica recesiva• Heterocigotos: hipofibrinogenemia, • Homocigotos: Afibrinogenemia• Clinica: hemorragias graves( sangrado

persistente del cordon umbilical)• T.hemorragia, TTPa,TP alargados • TTO: crioprecipitados o concentrados de

fibrinógeno.




DEFICIT DE PROTROMBINADEFICIT DE PROTROMBINADEFICIT DE PROTROMBINADEFICIT DE PROTROMBINA

• Herencia autosómica recesiva• Vitamina K dependiente• Clínica cutaneomucosa • TTPa y TP alargado con TT normal• Tto: plasma fresco congelado (riesgo de

enfermedades virales), o complejo protrombínico ( riesgo de trombosis)

• Herencia autosómica recesiva• Vitamina K dependiente• Clínica cutaneomucosa • TTPa y TP alargado con TT normal• Tto: plasma fresco congelado (riesgo de





DEFICIT DE FACTOR V DEFICIT DE FACTOR V (LEIDEN )(LEIDEN )

DEFICIT DE FACTOR V DEFICIT DE FACTOR V (LEIDEN )(LEIDEN )

• Herencia autosómica recesiva• Clínica: hemorragias cutaneomucosas,

postraumáticas, postquirúrgicas..• T.hemorragia, TTPa, TP alargados• TTO: es la única coagulopatia que se trata

con plasma fresco congelado por carecer del factor V

• Herencia autosómica recesiva• Clínica: hemorragias cutaneomucosas,

postraumáticas, postquirúrgicas..• T.hemorragia, TTPa, TP alargados• TTO: es la única coagulopatia que se trata

con plasma fresco congelado por carecer del factor V




DEFICIT DE FACTOR VIIDEFICIT DE FACTOR VIIDEFICIT DE FACTOR VIIDEFICIT DE FACTOR VII

• Herencia autosómica recesiva• TP alargado co TTPa normal.• Clínica cutaneomucosa y menorragias• Tto con concentrados de complejo

protrombínico, plasma fresco y en la actualidad con factor rVIIa (15-30 mg/kg cada 4-6 horas).

• Herencia autosómica recesiva• TP alargado co TTPa normal.• Clínica cutaneomucosa y menorragias• Tto con concentrados de complejo

protrombínico, plasma fresco y en la actualidad con factor rVIIa (15-30 mg/kg cada 4-6 horas).




DEFICIT DE FACTOR XDEFICIT DE FACTOR XDEFICIT DE FACTOR XDEFICIT DE FACTOR X

• Herencia autosómica recesiva• Formas adquiridas en hepatopatias,

amiloidosis, exposición a fungicidas.. • Clínica cutaneomucosa • TTPa y TP alargado • Tto: plasma fresco congelado (riesgo de


• Herencia autosómica recesiva• Formas adquiridas en hepatopatias,

amiloidosis, exposición a fungicidas.. • Clínica cutaneomucosa • TTPa y TP alargado • Tto: plasma fresco congelado (riesgo de





DEFICIT DE FACTOR XIDEFICIT DE FACTOR XIDEFICIT DE FACTOR XIDEFICIT DE FACTOR XI

• Herencia autosómica recesiva• Poca correlación entre la tasa de factor y

las manifestaciones hemorrágicas.• Tto: fármacos antifibrinolíticos, plasma y en

casos graves concentrados de factor XI

• Herencia autosómica recesiva• Poca correlación entre la tasa de factor y

las manifestaciones hemorrágicas.• Tto: fármacos antifibrinolíticos, plasma y en

casos graves concentrados de factor XI




DEFICIT DE FACTOR XIIDEFICIT DE FACTOR XII(Factor Hageman)(Factor Hageman)

DEFICIT DE FACTOR XIIDEFICIT DE FACTOR XII(Factor Hageman)(Factor Hageman)

• No se asocia con clínica hemorrágica pese al alargamiento del TTPa.

• No necesitan tratamiento sustitutivo• Paradojicamente presentan riesgo de

complicaciones trombóticas.

• No se asocia con clínica hemorrágica pese al alargamiento del TTPa.

• No necesitan tratamiento sustitutivo• Paradojicamente presentan riesgo de

complicaciones trombóticas.




DEFICIT DE FACTOR XIIIDEFICIT DE FACTOR XIIIDEFICIT DE FACTOR XIIIDEFICIT DE FACTOR XIII• Es el factor estabilizador de la fibrina • Herencia autosómica recesiva, solo los

homocigotos tienen clínica, sangrado por el cordón umbilical, hemorragias intracraneales espontaneas…

• Pruebas de hemostasia habituales normales• Tto: crioprecipitado o concentrado especifico

de factor XIII, vida media 19 días, realizar tto mensual

• Es el factor estabilizador de la fibrina • Herencia autosómica recesiva, solo los

homocigotos tienen clínica, sangrado por el cordón umbilical, hemorragias intracraneales espontaneas…

• Pruebas de hemostasia habituales normales• Tto: crioprecipitado o concentrado especifico

de factor XIII, vida media 19 días, realizar tto mensual




FACTOR VII RECOMBINANTE FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO (NOVOSEVENACTIVADO (NOVOSEVEN®)®)

FACTOR VII RECOMBINANTE FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO (NOVOSEVENACTIVADO (NOVOSEVEN®)®)

¿ CUANDO ESTA INDICADO?¿ CUANDO ESTA INDICADO?




FACTOR VII RECOMBINANTE FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO (NOVOSEVENACTIVADO (NOVOSEVEN®)®)FACTOR VII RECOMBINANTE FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO (NOVOSEVENACTIVADO (NOVOSEVEN®)®)

• Ficha técnica:• Hemofilia congénita con inhibidores a los

factores VIII o IX > 5 UB• Hemofilia adquirida• Déficit de factor VII• Trombastenia de Glanzmann con Ac a GPIIb-IIIa

y/o HLA y con historia previa o actual de resistencia a transfusiones de plaquetas.

• Ficha técnica:• Hemofilia congénita con inhibidores a los

factores VIII o IX > 5 UB• Hemofilia adquirida• Déficit de factor VII• Trombastenia de Glanzmann con Ac a GPIIb-IIIa

y/o HLA y con historia previa o actual de resistencia a transfusiones de plaquetas.





• El factor rVIIa se cree que actua localmente en la misma lesión endotelial uniendose al factor tisular expuesto generando pequeñas cantidades de trombina que son suficientes para activar la superficie plaquetar produciendo mas trombina y asi activando la coagulación.

• El factor rVIIa se cree que actua localmente en la misma lesión endotelial uniendose al factor tisular expuesto generando pequeñas cantidades de trombina que son suficientes para activar la superficie plaquetar produciendo mas trombina y asi activando la coagulación.





• El factor rVIIa se usa fuera de ficha técnica en pacientes sin anomalias previas de la coagulación pero que presentan un sangrado muy importante que llega a comprometer la vida y no se resuelve con medidas habituales.

• El factor rVIIa se usa fuera de ficha técnica en pacientes sin anomalias previas de la coagulación pero que presentan un sangrado muy importante que llega a comprometer la vida y no se resuelve con medidas habituales.





• Se han descrito fuera de ficha técnica :• Enfermedad hepática (transplante

hepático, biopsia hepática, HDA)• Cirugía y trauma severo• Reversión de terapia anticoagulante

(fondaparinux, antagonistas vit K)• Sangrado masivo que compromete la vida

• Se han descrito fuera de ficha técnica :• Enfermedad hepática (transplante

hepático, biopsia hepática, HDA)• Cirugía y trauma severo• Reversión de terapia anticoagulante

(fondaparinux, antagonistas vit K)• Sangrado masivo que compromete la vida





Dosis: 90µg/kg bolo Dosis: 90µg/kg bolo





• Efectos secundarios:• La eficacia del Factor rVIIa en activar la

coagulación nos obliga a pensar en las potenciales complicaciones tromboembólicas asociadas a su uso.

• En pacientes hemofílicos aprox 1%.• En pacientes sin trastornos previos de la

coagulación 1,4%.

• Efectos secundarios:• La eficacia del Factor rVIIa en activar la

coagulación nos obliga a pensar en las potenciales complicaciones tromboembólicas asociadas a su uso.

• En pacientes hemofílicos aprox 1%.• En pacientes sin trastornos previos de la

coagulación 1,4%.





• El factor rVIIa es un potente agente prohemostático que puede usarse en coagulopatias severas para detener o prevenir el sangrado, sobretodo en pacientes hemofílicos con inhibidores debiendo considerarse la primera linea de tratamiento.

• El factor rVIIa es un potente agente prohemostático que puede usarse en coagulopatias severas para detener o prevenir el sangrado, sobretodo en pacientes hemofílicos con inhibidores debiendo considerarse la primera linea de tratamiento.





• En pacientes sin déficits de la coagulación previos no esta claro el momento en que se ha de iniciar el tto, hasta que no haya mas evidencia disponible el uso de rVIIa fuera de ficha técnica se ha de restringir a situaciones con riesgo vital en las que el resto de opciones terapeuticas hayan fallado.

• En pacientes sin déficits de la coagulación previos no esta claro el momento en que se ha de iniciar el tto, hasta que no haya mas evidencia disponible el uso de rVIIa fuera de ficha técnica se ha de restringir a situaciones con riesgo vital en las que el resto de opciones terapeuticas hayan fallado.




GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCIONATENCION

GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCIONATENCION

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