sarkoidosis

5/11/2018 sarkoidosis - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/sarkoidosis 1/5

SarkoidosisDEFINISI

Sarkoidosis adalah suatu penyakit

peradangan yang ditandai denganterbentuknya granuloma pada kelenjar

getah bening, paru-paru, hati, mata, kulitdan jaringan lainnya.Granuloma merupakan sekumpulan

makrofag, limfosit dan sel-sel raksasa

berinti banyak. Granuloma ini padaakhirnya akan menghilang total atau

berkembang menjadi jaringan parut.

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui.Kemungkinan penyebabnya adalah suatu

respon hipersensitivitas, keturunan,infeksi maupun bahan kimia.

Biasanya muncul pada usia 30-50 tahundan sangat jarang ditemukan pada anak-

anak.

GEJALA

Banyak penderita yang tidakmenunjukkan gejala dan penyakitnya

ditemukan pada saat menjalanipemeriksaan foto dada untuk keperluan

lain.

Jarang sampai terjadi gejala yang serus.

Gejala sarkoidosis bervariasi tergantungdari lokasi dan luasnya penyakit:

- merasa tidak enak badan- demam

- sesak nafas

- batuk- luka di kulit

- ruam kulit- sakit kepala

- gangguan penglihatan- perubahan neurologis

- pembesaran kelenjar getah bening(benjolan di ketiak)

- pembesaran hati- pembesaran limpa

- mulut kering- lelah

- penurunan berat badan.

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:

- pembentukan air mata berkurang- kejang

- perdarahan hidung- kekakuan persendian

- rambut rontok- mata terasa pedih, gatal dan belekan

Sarkoidosis menghasilkan peradangan diparu-paru yang akhirnya akan

berkembang menjadi jaringan parut dan

kista, yang akan menyebabkan batuk dansesak nafas.

Pada 15% penderita, penyakit ini

menyerang mata.Uveitis (peradangan pada struktur internal

mata tertentu) menimbulkan kemerahanpada mata, nyeri dan mempengaruhi

penglihatan.Peradangan yang menetap untuk waktu

yang lama, akan menyumbat aliran cairanuntuk mata dan menyebabkan glaukoma,

yang dapat menyebabkan kebutaan.Granuloma bisa terbentuk di konjungtiva

(selaput bola mata dan kelopak mata).Granuloma ini sering tidak menyebabkan

gejala.

Granuloma yang terbentuk di jantungmungkin akan menyebabkan angina atau

gagal jantung.

Granuloma yang terbentuk di dekat sistemkonduksi jantung dapat memicu

terjadinya gangguan irama jantung.

DIAGNOSA

Pemeriksaan penunjang yang biasa

dilakukan untuk membantu menegakkandiagnosis sarkoidosis:

# Hitung jenis darah# Tes fungsi paru (bila di paru-paru

terbentuk jaringan parut, maka hasilnyaakan menunjukkan bahwa jumlah udara

yang dapat ditahan paru-paru berada dibawah normal)

# Kadar enzim ACE (pada banyakpenderita, kadar enzim pengubah

angiotensin dalam darah adalah tinggi)# Rontgen dada untuk mencari adanya

pembesaran kelenjar getah bening# Biopsi kelenjar getah bening

# Biopsi luka di kulit



# Bronkoskopi# Biopsi paru terbuka

# Biopsi hati# Biopsi ginjal

# EKG untuk mencari kelainan jantung.# Tes kulit tuberkulin (tuberkulosis dapat

menyebabkan banyak perubahan yangmirip dengan sarkoidosis, karena itudilakukan tes kulit tuberkulin untuk

memastikan bahwa penyakitnya bukan

tuberkulosis)# Skening galium (kadang dilakukan jika

diagnosis masih meragukan, karenaskening galium akan menunjukkan pola

yang abnormal pada paru-paru ataukelenjar getah bening penderita)

# Enzim hati (jika hati juga terkena, makakadar enzim hati, terutama alkalin

fosfatase mungkin meningkat).

PENGOBATAN

Gejala sarkoidosis seringkali secaraperlahan akan menghilang dengan

sendirinya, sehingga tidak perlu dilakukanpengobatan.

Untuk menekan gejala yang berat sepertisesak nafas, nyeri sendi dan demam,

diberikan corticosteroid.Corticosteroid juga diberikan jika:

- hasil pemeriksaan menunjukkan kadar

kalsium darah yang tinggi- mengenai jantung, hati atau susunan

saraf - sarkoidosis menyebabkan lesi kulit atau

penyakit mata yang tidak sembuh dengantetes mata corticosteroid

- penyakit paru-paru bertambah buruk.

Pemakaian corticosteroid dilanjutkanselama 1-2 tahun. Obat lainnya yang

kadang digunakan sebagai tambahanterhadap corticosteroid adalah obat

immunosupresan, seperti methotrexat,azathioprine dan cyclophosphamide.

Keberhasilan pengobatan dinilai melalui

hasil pemeriksaan foto dada, tes fungsiparu dan pengukuran kalsium dan enzim

ACE dalam darah. Tes ini dilakukanberulang untuk mengetahui adanya

kekambuhan setelah pengobatandihentikan.

Pada kegagalan organ yang tidak dapatdiperbaiki, kadang perlu dilakukan

pencangkokan organ.

PROGNOSIS

Banyak penderita yang tidak mengalamipenyakit yang serius dan penyakitnya bisa

menghilang tanpa pengobatan.

30-50% kasus mengalami pemulihanspontan dalam waktu 3 tahun.

Lebih dari 60% penderita tidak

menunjukkan gejala setelah 9 tahun.Bahkan pembesaran kelenjar getah

bening di dada dan peradangan paru-paruyang luas bisa hilang dalam beberapa

bulan atau tahun.Lebih dari 75% penderita yang mengalami

pembengkakan kelenjar getah bening,dan lebih dari 50% penderita yang paru-

parunya terlibat, sembuh dalam waktu 5tahun.

Penderita sarkodosis, yang masih terbatas

di dada, lebih baik daripada mereka yang juga mempunyai sarkoidosis di tempat

lain.Penderita dengan pembesaran kelenjar

getah bening di dada tapi tidak

menunjukkan adanya penyakit paru-parumempunyai prognosis yang sangat baik.

Mereka yang penyakitnya dimulai denganeritema nodosum mempunyai prognosis

yang terbaik.

Sekitar 50% yang pernah menderita

sarkoidosis akan mengalami kekambuhan.10% penderita mengalami kecacatan yang

serius karena kerusakan pada mata,sistem pernafasan atau organ lainnya.

Adanya jaringan parut pada paru-parumemicu terjadinya gagal pernafasan yang

merupakan penyebab utama kematian.

Penyakit Immunodefisiensi

DEFINISIPenyakit Immunodefisiensi adalah sekumpulan

keadaan yang berlainan,

dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara

adekuat, sehingga



infeksi lebih sering terjadi, lebih sering berulang, luar

biasa berat

dan berlangsung lebih lama dari biasanya.

Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat

(pada bayi baru

lahir, anak-anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respon

terhadap antibiotik, maka kemungkinan masalahnya

terletak pada sistem

kekebalan.

Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkankanker atau infeksi

virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa.

Penyakit imunodefisiensi kongenital

Penyakit dimana terdapat kadar antibodi yang

rendah

- Common variable immunodeficiency- Kekurangan antibodi selektif (misalnya kekurangan

IgA)

- Hipogammaglobulinemia sementara pada bayi

- Agammaglobulinemia X-linkedPenyakit dimana terjadi gangguan fungsi sel darah

putih

* Kelainan pada limfosit T

- Kandidiasis mukokutaneus kronis

- Anomali DiGeorge

* Kelainan pada limfosit T dan limfosit B- Ataksia-teleangiektasia

- Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat

- Sindroma Wiskott-Aldrich- Sindroma limfoproliferatif X-linkedPenyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi

pembunuh dari sel darah putih

- Sindroma Chediak-Higashi

- Penyakit granulomatosa kronis- Kekurangan leukosit glukosa-6-fosfatas

dehidrogenasi

- Kekurangan mieloperoksidasePenyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel

darah putih

- Hiperimmunoglobulinemia E

- Kelainan perlekatan leukosit

Penyakit dimana terdapat kelainan pada sistemkomplemen

- Kekurangan komplemen komponen 3 (C3)



- Kekurangan kompleman komponen 8 (C8)

AGAMMAGLOBULINEMIA X-LINKED

Agammaglobulinemia X-linked

(agammaglobulinemia Bruton) hanya

menyerang anak laki-laki dan merupakan akibat dari

penurunan jumlah

atau tidak adanya limfosit B serta sangat rendahnyakadar antibodi

karena terdapat kelainan pada kromosom X.

Bayi akan menderita infeksi paru-paru, sinus dan

tulang, biasanya

karena bakteri (misalnya Hemophilus dan

Streptococcus) dan bisaterjadi infeksi virus yang tidak biasa di otak.

Tetapi infeksi biasanya baru terjadi setelah usia 6 bulan karena

sebelumnya bayi memiliki antibodi perlindungan di

dalam darahnya yang

berasal dari ibunya.

Jika tidak mendapatkan vaksinasi polio, anak-anak bisa menderita polio. Mereka juga bisa menderita artritis.

Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan

selama hidup penderita

agar penderita memiliki antibodi sehingga bisa

membantu mencegah

infeksi.

Jika terjadi infeksi bakteri diberikan antibiotik.

Anak laki-laki penderita agammaglobulinemia X-linked banyak yang

menderita infeksi sinus dan paru-paru menahun dan

cenderung menderitakanker.

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada

usia berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada

usia 10-20 tahun.Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar

antibodi meskipun

jumlah limfosit Bnya normal. Pada beberapa

penderita limfosit T

berfungsi secara normal, sedangkan pada penderitalainnya tidak.

Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit

Addison, tiroiditis

dan artritis rematoid.

Biasanya terjadi diare dan makanan pada saluran

pencernaan tidak diserap dengan baik.



Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan

selama hidup penderita.

Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik.

KEKURANGAN ANTIBODI SELEKTIF

Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalahnormal, tetapi terdapat

kekurangan antibodi jenis tertentu.

Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA.

Kadang kekuranganIgA sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih

sering terjadi

tanpa penyebab yang jelas.Penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakaian

fenitoin (obat anti kejang).

Sebagian besar penderita kekurangan IgA tidak

mengalami gangguan atauhanya mengalami gangguan ringan, tetapi penderitalainnya bisa

mengalami infeksi pernafasan menahun dan alergi.

Jika diberikan transfusi darah, plasma atau

immunoglobulin yang

mengandung IgA, beberapa penderita menghasilkan

antibodi anti-IgA,

yang bisa menyebabkan reaksi alergi yang hebat

ketika mereka menerima plasma atau immunoglobulin berikutnya.

Biasanya tidak ada pengobatan untuk kekurangan

IgA.Antibiotik diberikan pada mereka yang mengalami

infeksi berulang.

PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI GABUNGANYANG BERAT

Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat

merupakan penyakit

immunodefisiensi yang paling serius.

Terjadi kekurangan limfosit B dan antibodi, disertai

kekurangan atautidak berfungsinya limfosit T, sehingga penderita

tidak mampu melawan

infeksi secara adekuat.

Sebagian besar bayi akan mengalami pneumonia dan

thrush (infeksi jamur

di mulut); diare biasanya baru muncul pada usia 3

bulan.

Bisa juga terjadi infeksi yang lebih serius, seperti pneumonia pneumokistik.

Jika tidak diobati, biasanya anak akan meninggal

pada usia 2 tahun.

Antibiotik dan immunoglobulin bisa membantu,

tetapi tidak

menyembuhkan.Pengobatan terbaik adalah pencangkokan sumsum

tulang atau darah daritali pusar.

SINDROMA WISKOTT-ALDRICH

Sindroma Wiskott-Aldrich hanya menyerang anak

laki-laki danmenyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit

serta kekurangan

limfosit T dan limfosit B yang menyebabkan

terjadinya infeksi

berulang.

Akibat rendahnya jumlah trombosit, maka gejala pertamanya bisa berupa

kelainan perdarahan (misalnya diare berdarah).

Kekurangan limfosit T dan limfosit B menyebabkan

anak rentan terhadap

infeksi bakteri, virus dan jamur. Sering terjadi infeksi

saluran

pernafasan.

Anak yang bertahan sampai usia 10 tahun,

kemungkinan akan menderita

kanker (misalnya limfoma dan leukemia).

Pengangkatan limpa seringkali bisa mengatasi

masalah perdarahan,karena penderita memiliki jumlah trombosit yang

sedikit dan trombosit

dihancurkan di dalam limpa.

Antibiotik dan infus immunoglobulin bisa membantu penderita, tetapi

pengobatan terbaik adalah dengan pencangkokan

sumsum tulang.

ATAKSIA-TELANGIEKTASIA

Ataksia-telangiektasia adalah suatu penyakit

keturunan yang menyerang

sistem kekebalan dan sistem saraf.

Kelainan pada serebelum (bagian otak yang

mengendalikan koordinasi)

menyebabkan pergerakan yang tidak terkoordinasi

(ataksia).

Kelainan pergerakan biasanya timbul ketika anak

sudah mulai berjalan,

tetapi bisa juga baru muncul pada usia 4 tahun.



Anak tidak dapat berbicara dengan jelas, otot-ototnya

lemah dan kadang

terjadi keterbelakangan mental.

Telangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi

pelebaran kapiler

(pembuluh darah yang sangat kecil) di kulit dan mata.

Telangiektasi terjadi pada usia 1-6 tahun, biasanya

paling jelas

terlihat di mata, telinga, bagian pinggir hidung dan

lengan.

Sering terjadi pneumonia, infeksi bronkus dan infeksi

sinus yang bisa

menyebakan kelainan paru-paru menahun.

Kelainan pada sistem endokrin bisa menyebabkan

ukuran buah zakar yang

kecil, kemandulan dan diabetes.

Banyak anak-anak yang menderita kanker, terutamaleukemia, kanker otak dan kanker lambung.

Antibiotik dan suntikan atau infus immunoglobulin

bisa membantu

mencegah infeksi tetapi tidak dapat mengatasi

kelaianan saraf.

Ataksia-telangiektasia biasanya berkembang menjadi

kelemahan otot yang

semakin memburuk, kelumpuhan, demensia dankematian.

SINDROMA HIPER-IgE

Sindroma hiper-IgE (sindroma Job-Buckley) adalah

suatu penyakit

immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat

tingginya kadar antibodiIgE dan infeksi bakteri stafilokokus berulang.

Infeksi bisa menyerang kulit, paru-paru, sendi atau

organ lainnya.

Banyak penderita yang memiliki tulang yang lemah

sehingga sering

mengalami patah tulang.

Beberapa penderita menunjukkan gejala-gejala alergi,seperti eksim,

hidung tersumbat dan asma.

Antibiotik diberikan secara terus menerus atau ketika

terjadi infeksi

stafilokokus.

Sebagai tindakan pencegahan diberikan antibiotik

trimetoprim-sulfametoksazol.

PENYAKIT GRANULOMATOSA KRONIS

Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan

menyerang anak laki-laki danterjadi akibat kelainan pada sel-sel darah putih yang

menyebabkan

terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh bakteri dan jamur

tertentu.

Sel darah putih tidak menghasilkan hidrogen

peroksida, superoksida dan

zat kimia lainnya yang membantu melawan infeksi.

Gejala biasanya muncul pada masa kanak-kanak

awal, tetapi bisa juga

baru timbul pada usia belasan tahun.

Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru-paru, kelenjar

getah bening,

mulut, hidung dan usus.

Di sekitar anus, di dalam tulan dan otak bisa terjadiabses.

Kelenjar getah bening cenderung membesar dan

mengering. Hati dan limpa

membesar.

Pertumbuhan anak menjadi lambat.

Antibiotik bisa membantu mencegah terjadinya

infeksi.Suntikan gamma interferon setiap minggu bisa

menurunkan kejadian infeksi.

Pada beberapa kasus, pencangkokan sumsum tulang

berhasi menyembuhkanpenyakit ini.

HIPOGAMMAGLOBULIN SEMENTARA PADA

BAYI

Pada penyakit ini, bayi memiliki kadar antibodi yang

rendah, yang

mulai terjadi pada usia 3-6 bulan.

Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi-bayi

yang lahir prematur

karena selama dalam kandungan, mereka menerima

antibodi ibunya dalam

jumlah yang lebih sedikit.

Penyakit ini tidak diturunkan, dan menyerang anak

laki-laki dan anak perempuan.

Biasanya hanya berlangsung selama 6-18 bulan.

sarkoidosis

Documents