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Sandrine THOUVENIN
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C’est l’histoire …
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Hugo, 16 moisAmené par sa mère car elle a découvert lors
de la toilette, une tuméfaction abdominale
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Hugo est en bon état général SubfébrileMais il mange moins depuis 15 jours, d’après
la maman
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Cette tuméfaction est située au niveau du flanc droit et de l’hypocondre droit donnant le contact lombaire
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QUESTIONS
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Quels sont les diagnostics possibles ?
NéphroblastomeNeuroblastomeHépatoblastomeTumeur bénigne hépatiqueLymphome abdominale ms âge non en faveur
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Vous réalisez un ASP. Que recherchez-vous ? Pourquoi ?
Recherche de micro calcifications50% dans les neuroblastomes mais non
pathognomonique
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Quel est votre bilan para clinique initial permettant d’orienter votre diagnostic ?
Marqueurs tumoraux :NSE, LDH, alpha foetoprotéineCatécholamines urinaires des 24 heures
(dopamine, VMA, HVA)Bilan hépatique, CRP, VS, fer sérique,
ferritinémieRadio de thoraxEchographie abdominale avec
mensurations de la masse en trois dimensions, structures, rapport avec les organes environnant
TDM abdominale ou IRM abdominale
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Votre bilan retrouve une masse hétérogène, abdominale, indépendante du foie et du rein, rétro péritonéale, de 20 cm de diamètre. Quel est le diagnostic le plus probable ?
Neuroblastome
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Quel est votre bilan complémentaire ?Examen clinique complet à la recherche de
métastasesBiologie :
Sérologies pré transfusionnellesNFS-plaquettes, ionogramme sanguin, urée, créatinine,
Ca++, PhosphorémieRadiologie
Scintigraphie au MIBG ou Tc 99 si tumeur non fixanteDoppler artériel et veineux abdominal
Bilan médullaire étagé, ponction biopsie osseuseEtude anatomopathologique de la tumeur
primitive ou métastase
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A quoi correspond le syndrome de Pepper ?
Neuroblastome associé à une métastase hépatique chez un enfant de moins de 6 moisseule forme métastatique de bon pronostic
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Quels sont les principes de traitement de cette maladie ?
prise en charge pluridisciplinairechirurgie initiale si tumeur extirpable, bien
limitée puis chimiothérapiechimiothérapie néo adjuvante puis évaluation et
chirurgie secondaire si non opérable d’embléepossibilité de radiothérapie (après la
chimiothérapie et chirurgie) surveillance des effets secondaires des
traitementsévaluation fréquente de l’évolution de la maladiesoutien psychologique de la famille
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Question bonus, quel élément pronostic allez-vous rechercher sur le prélèvement tissulaire ?
Amplification du gène N-myc : facteur de mauvais pronostic
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Les 7 éléments de mauvais pronostic du NBStade III IVÂge > 1 anLDH, ferritineN myc AmplifiéDiploidie, tetraploidieDel 1pForme extrathoracique
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Et le syndrome de Hutchinson …?
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