ruolo della risonanza magnetica nelle malattie neuromuscolari
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Slides presentate dal dr Giovanni Brondani, SOS di DPT Radiologia Ugenza ed Emergenza, AOU Santa Maria della Misericordia di Udine, in occasione del corso "Le malattie neuromuscolari", Udine 16 dicembre 2013.TRANSCRIPT
Ruolo dell RM nelle malattie
neuromuscolari
16 dicembre 2013Sala Anfiteatro
Risonanza Magnetica
di cosa si parlerà?
MIOPATIE / Neuropatie
Minimo cenno storico
1980s
introduzione dell’ecografia muscolare
disponibile
poco costosa
operatore dipendente
RUOLO
identificazione differenti pattern di malattia
DD disordini muscolari primitivi ≠ disordini neurogenici
guida alla biopsia
ridotta valutazione della muscolatura profonda
SEMEIOTICA
alterazione ecogenicità struttura muscolare
aumentato ratio tessuto sottocutaneo/spessore muscolare
atrofia da denervazione
IL PASSATO - US
J Magn Reson Imaging 2007; 25:433
1980s - 1990s
largo utilizzo nella differenziazione tra pattern
proposti vari protocolli di studio
scansioni scan-to-scan (assiali) a strato spesso (5-10 mm)
collo / spalla / tronco / pelvi / coscia / polpaccio
RUOLO
identificazione differenti pattern di malattia
infiltrazione adiposa intramuscolare
SEMEIOTICA
grasso riconoscibile come aree di ridotta densità muscolare
valutazione della morfologia muscolare
distribuzione dell’interessamento
IL PASSATO - CT
J Magn Reson Imaging 2007; 25:433
IL PRESENTE - RM
Skeletal Muscle NMR Imaging: Advanced Quantitative Imaging,
Image Registration and segmentation, Texture Analysis, Pattern
recognition, Imaging registries
Paris, France 1-2 Ottobre 2009
Stockholm, Sweden, 2 Maggio 2010
assemblea di 35 esperti in RM muscolare da 7 paesi
Bielorussia
Francia
Italia
UK
Stati Uniti
Svizzera
Olanda
Neuromuscular Disorders 2012; 22: S54-S67
Magnetic Resonance Nightmare!!!
Principali cause di danno
Intensità del CMS
• forze magnetiche esercitate su oggetti ferromagnetici
• Interferenza con devices elettronici (pacemaker,
neurostimolatori, etc…)
Impulsi elettromagnetici a radiofrequenza
• Ustioni cutanee da correnti elettriche indotte (elettrodi ECG,
altri device per il monitoraggio delle funzioni itali, etc…)
Livelli di rumore acustico
Stimolazione dei nervi periferici
Sicurezza RM
NON TUTTI I PAZIENTI
SONO AVVIABILI ALLA RM
Protocolli di studio - sequenze
Protocolli di studio - “contrasti” RM
http://www.imaios.com/en/e-Courses/e-MRI/MRI-signal-contrast/Signal-weighting
Protocolli di studio - “classici”
T1 W(whole body)
elevato contrasto grasso/muscolo - INFILTRAZIONE ADIPOSAstudio morfologico - MORFOLOGIA E DIMENSIONI MUSCOLARI
atrofia/denervazione/sostituzione/ipertrofia
estensione di malattia
DP W (anche a saturazione del grasso)
(whole body)
complementare allo studio morfologico
imaging di separazione acqua-grasso
quantificazione dell’infiltrazione adiposa
T2 W (anche a saturazione del grasso)incremento del segnale da incremento dell’acqua intracellulare e/o acqua
libera extracellulare - EDEMA MUSCOLAREquantificazione dell’infiammazione
MIOPATIE
generalmenteNo MdC ev
Neuropatie
generalmenteSi MdC ev
T1 assiali
T1
assia
li
STIR
T1 coronali
Obiettivi
To assess qualitative involvement of muscle and topography ofneuromuscular lesions using T1w imaging
To quantify fatty infiltration using PDw imaging with water–fat separation
To assess and quantify muscle oedema, necrosis or inflammation inneuromuscular diseases, using T2 measurements
Neuromuscular Disorders 2012; 22: S54-S67
STUDIO A RIPOSO E DOPO ESERCIZIO...
Classificazione “MERCURI”
J Magn Reson Imaging 2007; 25:433
Normal appearance
Mild involvement
An early moth-eaten appearance, with scattered small areas of increased signal or
with numerous discrete areas of increased signal with beginning confluence, comprisingless than 30% of the volume of the individual muscle
Moderate involvement
A late moth-eaten appear- ance, with numerous discrete areas of increased signal
with beginning confluence, comprising 30% to 60% of the volume of the individual muscle
Severe involvement
A washed-out appearance, a fuzzy appearance due to confluent areas of increased
signal, or an end-stage appearance, with muscle replaced by increased density connectivetissue and fat, and only a rim of fascia and neurovascular structures distinguishable
Classificazione “MERCURI”
J Magn Reson Imaging 2007; 25:433
Neuromuscular Disorders 2012; 22: S54-S67
Classificazione utile
LIMITI
stesso pattern di specifico interessamento muscolare
sovrapposizione di ≠ patologie
manifestazioni della stessa malattia ≠ in differenti pazienti
Approccio per PATTERN
PARAMETRI CONSIDERATI
1. Distribuzione
2. Variazioni in dimensioni e forma
3. Caratteristiche di segnale T1
4. Caratteristiche di segnale T2
Muscle Nerve 2012; 46: 465-481
ESSENZIALE
per valutare severità
bilancio di estensione
progressione
monitoraggio
Miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM)
disordini acquisiti
debolezza muscolare prossimale simmetrica
differente distribuzione dell’infiltrato infiammatorio
differente progressione di malattia
≠ tra individui differenti
pur con stessa patologia}
Approccio per PATTERN
Muscle Nerve 2012; 46: 465-481
Approccio per PATTERN
Muscle Nerve 2012; 46: 465-481
Limiti dell’approccio a pattern
Radiology 2011; 259(2): 487
Mancanza di approccio validato e standardizzato
valutazione dell’attività di malattia
grado di danno muscolare
risposta della terapia
Biopsia Muscolare
reference standard per la diagnosi
invasiva
esplora solo piccoli parti di muscolo (non rappresentative dell’eterogeneadistribuzione della malattia)
On the other hand, techniques such as MR spectroscopy, three-point
Dixon technique, and fat-selective MR imaging of muscular lipids
allow a quantitative measurement of MFF
Evoluzione delle tecniche T1 - DIXON 3p
Radiology 2011; 259(2): 487
Valutazione quantitativa con Chemical-Shift
Dual-echo dual-flip-angle in-phase and opposed-phase MR imaging
allows accurate assessment of muscle fat fraction
this method shows excellent agreement with histopathologic findings
Chemical-Shift - DIXON 3p
Radiology 2011; 259(2): 487
Necessaria rigorosa tecnica di indagine RM
Chemical-Shift - DIXON 3p
Radiology 2011; 259(2): 487
Sovrapponibilità dei risultati con biopsia
Oltre l’imaging morfologico…
IMAGING FUNZIONALE
Neuromuscular Disorders 2012; 22: s187-s191
Tecniche di imaging avanzato
31P MR Spectroscopy (MRS)
Diffusion Weighted Imaging (DWI)
Diffusion Tensor Imaging (DTI)
Blood oxygenation level dependent (BOLD)
Tecniche di imaging avanzato
31P MR Spectroscopy (MRS)
offers the unique opportunity of measuring the concentration of phosphorylated
compounds and intracellular pH in the sarcoplasm of muscle in a resting state as well as
during dynamic processes resulting from skeletal muscle activity
Typical 31P MRS spectra at rest exhibit peaks corresponding to inorganic phosphate
(Pi), phospocreatine (PCr), and the three phosphate groups of ATP (c-, a-, b-ATP). Othervisible peaks include phosphomonoesters (PMEs) and phosphodiesters (PDEs)
Typical 31P MRS spectra at rest exhibit peaks corresponding to inorganic phosphate (Pi),
phospocreatine (PCr), and the three phos- phate groups of ATP (c-, a-, b-ATP). Other visible peaks include phosphomonoesters (PMEs) and phosphodiesters (PDEs)
Invest Radiol 2013;48: 509-516
Tecniche di imaging avanzato
Invest Radiol 2013;48: 509-516
Neuromuscular Disorders 2012; 22: s187-s191
Tecniche di imaging avanzato
Blood oxygenation level dependent (BOLD)
the natural contrast derived from changes in the microvascular ratio ofoxyhemoglobin (diamagnetic) and deoxyhemoglobin (paramagnetic)
microvascular density, blood flow and volume, and oxygen extraction rate
high difference of perfusion strength between resting and activation state
robust methodology of acquisition and analysis had to be validated and standardized
J Magn Reson Imaging 2008;27:212-217
J Magn Reson Imaging 2007; 25:441-451
Journal od Biomedicine and Technology 2011 DOI:10.1155/2011/970726
DWI
DTI+
Segmentazione
J Magn Reson Imaging 2007; 25:433
Studio funzionale durante esercizioJournal od
Biomedicine and
Technology 2011 DOI:10.1155/2011/97
0726
Neuromuscular Disorders 2012; 22: s187-s191
J Magn Reson Imaging. 2012 Oct;36(4):920-7
NEUROPATIE PERIFERICHE
Protocolli di studio sovrapponibili
Ruolo fondamentale degli studi funzionali (DWI+DTI)
ATTENZIONE: difficile riconoscibilità anatomica delle strutture
nervose periferiche
Uso del MdC a base di gadolinio ev
Sovrapposizione tra i reperti (integrazione con clinica)
CONCLUSIONI
1.studio RM validato (protocolli “classici”)
evoluzione con metodi semiquantitativi / quantitativi (CSI)
2.approccio delle patologie secondo schema per pattern
Ruolo nel follow-up
3.ultime tecnologie promettenti (ma ancora non completamente validate)
complessa valutazione (sistemi di analisi complessi)
Complessivamente informazioni limitate SEMPRE da integrare con
dati clinici e laboratoristici
– Steve
“… Stay hungry … Stay foolish …”