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RROTULAGEMOTULAGEM DEDE AALIMENTOSLIMENTOSPARAPARA FFENILCETONÚRICOSENILCETONÚRICOS

MARIA TERESA BERTOLDO PACHECOMARIA TERESA BERTOLDO PACHECOCentro de Ciência e Qualidade de Alimentos Centro de Ciência e Qualidade de Alimentos –– ITALITAL

Av.BrasilAv.Brasil, 2880 CP 13070, 2880 CP 13070--178 Campinas SP 178 Campinas SP

FENILCETUNÚRIA (FENILCETUNÚRIA (FALFAL))

� Erro inato do metabolismo inato do metabolismo de origem GENÉTICAGENÉTICA

� Incapacidade de metabolizar o aminoácido aminoácido

fenilalanina fenilalanina (FAL), existente nas proteínas nas proteínas da

alimentação,

� Converter a FAL para tirosina FAL para tirosina (neurotransmissores),

� O aminoácido (FAL) se acumula no plasmaacumula no plasma sanguíneo,

� Pode afetar o sistema nervoso centralafetar o sistema nervoso central,

� Manifestação clínica mais severa: retardo mentalretardo mental.

HISTÓRICOHISTÓRICO

� A FALFAL foi descrita primeiramente em 19341934 por um doutor norueguês chamado AsbjornAsbjorn FollingFolling

� No Brasil, as 1as tentaivas Triagem Neonatal Triagem Neonatal teviram início em 1976, 1976, coordenado pelo Dr. Benjamin Schmidt, junto à APAEDr. Benjamin Schmidt, junto à APAE--SP.SP.

� Somente em 1983, a triagem para a FAL (teste do 1983, a triagem para a FAL (teste do pézinhopézinho) ) � Somente em 1983, a triagem para a FAL (teste do 1983, a triagem para a FAL (teste do pézinhopézinho) ) tornoutornou--se obrigatória no Estado de São Paulo se obrigatória no Estado de São Paulo (hospitais e maternidades públicos) - Lei Estadual nº. 3.914, de 14 /12/83Lei Estadual nº. 3.914, de 14 /12/83, ,

� Em 1990, esta obrigatoriedade foi estendida para as crianças 1990, esta obrigatoriedade foi estendida para as crianças nascidas em todo o país nascidas em todo o país (rede pública ou privada) - Lei Federal Lei Federal nº. 8.069, de 13 de julho de 1990.nº. 8.069, de 13 de julho de 1990.

�� MinistérioMinistério dada SaúdeSaúde, , emem 20012001, PortariaPortaria GM/MS n. 822GM/MS n. 822, , lançou o programa de triagem Neonatal (PNTNN) (PNTNN) – Detecção precoce de doenças congênitas

INCIDÊNCIA FENILCETONÚRIA INCIDÊNCIA FENILCETONÚRIA

1: 23.491

1: 11.0001: 12.500

FENILCETUNÚRIA (PKU)FENILCETUNÚRIA (PKU)

� RECÉN-NASCIDO: não apresenta anormalidade físicaou mental

� FALTA TRATAMENTO:3 – 6 meses idade: retardo do desenvolvimento3 – 6 meses idade: retardo do desenvolvimentoneuroneuro--psicomotorpsicomotor; microcefaliamicrocefalia; eczema; descalcificaçãodescalcificação dos ossos longos; alteraçãoalteração do comportamento; déficit de crescimentocrescimento e retardoretardomental mental irreversívelirreversível.


� Doença metabólicametabólica, de origem genéticagenética, decaráter autossômicoautossômico recessivorecessivo, causada pormutaçãomutação nono genegene que codifica a enzimaFENILALANINAFENILALANINA--HIDROXILASEHIDROXILASE (PHA).

EnzimaEnzima PHAPHA

� Identificadas maismais dede 250250 mutaçõesmutações para a PHA

FENILCETUNÚRIA (FENILCETUNÚRIA (FALFAL))Herança autossomalautossomal

recessivarecessiva--incidência 25%Normal= FFFF ouou FfFfDoente= ff

Alteração mutagênica -gene do cromossomocromossomo 1212

impedeimpede aa síntesesíntese dadaenzimaenzima hepáticahepáticafenilalaninahidroxilase (PHA)


� Mutações promovem efeitos desiguaisefeitos desiguais na enzima.

� Algumas alteram sua conformação, fazendo com que esta não reconheça mais a fenilalaninanão reconheça mais a fenilalanina,

� Outras modificam a forma da enzima fazendo com que a ela trabalhe muito lentamentetrabalhe muito lentamente,

� Outras alteram a enzima de forma a deixá-la instável, acarretando na sua degradaçãodegradação.


As variantesvariantes mutagênicasmutagênicas podem levara a:

�� completacompleta ausênciaausência de atividade da FAL;

� ou atividade residualresidual dede atéaté 55%%

Reflete nas concentraçõesconcentrações dede FALFAL no plasma.


�� EnzimaEnzima responsável pelo metabolismo da fenilalaninafenilalanina

�� FAL FAL –– aaaa essencial essencial –comprometimento desenvolvimento físicofísico e intelectualintelectual

FENILALANINA FENILALANINA HIDROXILASE HIDROXILASE -- PHAPHA

AUSÊNCIA/ AUSÊNCIA/ INADEQUAÇÃOINADEQUAÇÃO

fenilalaninafenilalanina

�� Catalisa a conversão Catalisa a conversão da fenilalanina em tirosinatirosina

intelectualintelectual

�� TirosinaTirosina – precursor da melanina - pigmentaçãopigmentação

� Compromete produção de neurotransmissores: Dopamina e Dopamina e NoradrenalinaNoradrenalina


�� FAL CLASSICAFAL CLASSICA �� FAL FAL –– > 20 > 20 mgmg/dl/dl�� PAH PAH –– inexistenteinexistente ouou <1%<1%

FENILCETONÚRIAFENILCETONÚRIACLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO

NÍVEIS FAL SANGUENÍVEIS FAL SANGUEATIVIDADE RESIDUAL PAHATIVIDADE RESIDUAL PAH

�� FAL LEVEFAL LEVE

�� HIPERFENILALANINEMIAHIPERFENILALANINEMIA

�� FAL FAL –– 10 e 20 10 e 20 mgmg/dl/dl�� PAH PAH –– 1 e 3%1 e 3%

�� FAL FAL –– 4 e 10 4 e 10 mgmg/dl/dl�� PAH PAH –– > 3%> 3%

TRIAGEN NEONATAL (PTNN)TRIAGEN NEONATAL (PTNN)

RECÉN-NASCIDO: TNNTNNaté 7° dia/nascimento

INICIO TRATAMENTO: 2121°° diadiaINICIO TRATAMENTO: 2121°° diadia

FALTA TRATAMENTO:3 3 –– 6 6 mesesmeses idadeidade: apresentaapresenta convulçõesconvulções

retardo do desenvolvimento neuro-psicomotor; microcefalia; eczema; descalcificação dos ossoslongos; alteração do comportamento; déficit de crescimento e retardo mental irreversível.

TESTE DO PÉZINHO TESTE DO PÉZINHO -- TNNTNN

AbrangênciaAbrangência (PNTNN)(PNTNN)

� Fenilcetonúria� Hipotireoidismo congênito� Hipotireoidismo congênito� Anemia falciforme e outrasHemoglobinopatias� Fibrose cística

Rede particular: Rede particular: versão ampliada, que permite identificar mais de 30 doenças mais de 30 doenças antes que seus sintomas se manifestem.

DIETOTERAPIADIETOTERAPIA� Controle rigoroso da dietadieta e dos níveisníveis de FALde FAL“apenas os níveis imprescindíveis para para síntese de

proteínas, regeneração e crescimento”

11°° anoano de vida 50% 50% dada quantidadequantidade de uma criança normal11°° anoano de vida 50% 50% dada quantidadequantidade de uma criança normalIdadeIdade prépré--escolarescolar 20% 20% dada quantidadequantidade

“InterrupçãoInterrupção precoceprecoce do do tratamentotratamento coloca em risco as funções cognitivascognitivas e e emocionalemocional, incluindo:

� Perda de QI - Dificuldade de aprendizado� Ansiedade - Disturbios de personalidade

FENILCETUNÚRIA (FAL)

DIETA RESTRIÇÃO PROTEÍNA/ PHEDIETA RESTRIÇÃO PROTEÍNA/ PHE

� DIFICULDADE ENCONTRADAS PELOS PAISprincipalmenteprincipalmente adolescenciaadolescencia/ / prépré-- adolescenciaadolescencia

� APAE E ENTIDADES DE APOIO AOS PAIS

APAFASSOCOAÇÃO DE PAIS E AMIGOS DE FENILCETONÚRICOS


� AÇÃO MINISTÉRIOMINISTÉRIO PÚBLICOPÚBLICO XX ANVISAANVISA

�� APAF/SP APAF/SP �� AÇÃO CONTRA A UNIÃOAÇÃO CONTRA A UNIÃOpara que fosse declarada a quantidade de FALFALnos rótulos de produtos alimentícios nos rótulos de produtos alimentícios nos rótulos de produtos alimentícios nos rótulos de produtos alimentícios industrializadosindustrializados, a fim de prover informações aos pacientes fenilcetonúricos.

� Em setembro de 2007/ ANVISA2007/ ANVISA--GGALI GGALI


� DIFICULDADES APONTADAS PELA ANVISAANVISA

� A rotulagem nutricional está harmonizadaharmonizada no MERCOSULMERCOSUL e qualquer alteração deve ser solicitada e harmonizada no Bloco;solicitada e harmonizada no Bloco;

� Inexistência de declaração quantitativa declaração quantitativa de FAL na rotulagem de alimentos de outros paísesde outros países;

�� Escassez de laboratórios Escassez de laboratórios em realizar essa dosagem de fenilalanina em alimentos;

� Dificuldade em manter atualizada devido à alteração de fórmulas produtos alteração de fórmulas produtos industrializados.


� ANVISA recebeu o prazo até 14/12/2007 até 14/12/2007 para encaminhar ao juiz um documento de acordo entre as partes, estabelecendo um prazo até meados de 2008 prazo até meados de 2008 para apresentar proposta com as medidas a serem medidas a serem adotadas, estabelecendo cronograma, orçamento e adotadas, estabelecendo cronograma, orçamento e adotadas, estabelecendo cronograma, orçamento e adotadas, estabelecendo cronograma, orçamento e ações.ações.

�� II Curso de Capacitação em Terapia Nutricional para II Curso de Capacitação em Terapia Nutricional para Pacientes Pacientes FenilcetonúricosFenilcetonúricos (09 e 10/11/2007 - S.P.) -solicitado uma lista dos alimentos de interesse para se elaborar uma tabela.


� formado GRUPO TÉCNICO GRUPO TÉCNICO com o objetivo de discutir medidas a serem adotadas frente a demanda do frente a demanda do Ministério Público de São PauloMinistério Público de São Paulo

�� GRUPO TÉCNICO DE ROTULAGEM GRUPO TÉCNICO DE ROTULAGEM FENILCETONÚRICOSFENILCETONÚRICOSGRUPO TÉCNICO DE ROTULAGEM GRUPO TÉCNICO DE ROTULAGEM FENILCETONÚRICOSFENILCETONÚRICOSespecialistas áreas muldiciplinares - saúdesaúde x x analíticaanalítica

� Área governamental (MS, GGALI/ANVISA)� APAE, PNTNN,� LACENS (Laboratórios centrais de saúde pública)� Universidades, Fundação e Instituto de Pesquisa

GRUPO TÉCNICO

Avaliar osos gruposgrupos de de alimentosalimentos conformenecessidade da informação técnica, e a melhormelhorforma de forma de disponibilizardisponibilizar a informação

Estabelecer os critérioscritérios analíticosanalíticos e de confiabilidadedos resultados�� MetodologiaMetodologia analítica�� PadronizaçãoPadronização dos ensaios�� CritériosCritérios de de aceitaçãoaceitação dos resultados

AGÊNCIA NACIONAL DE VIGILÂNCIA SANITÁRIAAGÊNCIA NACIONAL DE VIGILÂNCIA SANITÁRIARESOLUÇÃORESOLUÇÃO--RDC Nº 19, DE 5 DE MAIO DE 2010RDC Nº 19, DE 5 DE MAIO DE 2010

Dispõe sobre a obrigatoriedade das empresasobrigatoriedade das empresasinformarem à ANVISAANVISA a quantidade defenilalaninafenilalanina, proteína e umidade , proteína e umidade de alimentos,para elaboração de tabela do conteúdopara elaboração de tabela do conteúdode fenilalanina em alimentos, assim comodisponibilizar as informações disponibilizar as informações nos sítios eletrônicosdas empresas ou serviço de atendimentoao consumidor (SAC).


� PROTEÍNA (%)� UMIDADE (%)� FENILALANINA

� Produtos in natura

INDÚSTRIASINDÚSTRIAS ANVISA ANVISA -- GGALIGGALI

� FENILALANINA ( mg/100g proteína )

todos produtosindustrializadoscontendo entre 0,1 e 5,0% 0,1 e 5,0% proteínaproteína

Analisados pelosLACENS

OUOU compiladoscompilados dados dados literaturaliteratura4% FAL/ PROTEINA 4% FAL/ PROTEINA


�� Art. 12 Os prazos para encaminhamento dos Art. 12 Os prazos para encaminhamento dos relatórios de análises são:relatórios de análises são:

I - categorias de alimentos considerados prioridade 1: agosto/ 2010;

II - categorias de alimentos considerados prioridade 2: II - categorias de alimentos considerados prioridade 2: janeiro/ 2011;

III - categorias de alimentos considerados prioridade 3: julho/ 2011;

IV - categorias de alimentos considerados prioridade 4: janeiro/ 2012;

V - categorias de alimentos considerados prioridade 5: julho/ 2012.

I I -- CATEGORIASCATEGORIAS DEDE ALIMENTOSALIMENTOS -- PRIORIDADEPRIORIDADE 1:1:a) cereais e derivados (farinhas, amidos, polvilhos, tapioca);b) cogumelo paris (seco e em conserva);c) conservas vegetais;d) creme de leite;e) doces de frutas em pasta, geléias e frutas em calda;f) fermento biológico;g) fórmulas infantis, inclusive aquelas com teor protéico g) fórmulas infantis, inclusive aquelas com teor protéico

superior a 5%;h) molhos e produtos de tomate;i) pó para o preparo de alimentos;j) pó para o preparo de bebidas;k) pó para o preparo de mingau;l) pó para o preparo de sobremesas;m) refrigerantes e similares;n) sorvetes e picolés sem leite;o) sucos e néctares prontos para o consumo.

II II -- CATEGORIASCATEGORIAS DEDE ALIMENTOSALIMENTOS –– PRIORIDADEPRIORIDADE 2:2:a) alimentos infantis (alimentos de transição e alimentos a

base de cereais para lactentes e crianças de primeira infância)

b) arroz;c) azeite de oliva, manteiga, gorduras vegetais e creme vegetal;d) balas, bombons e gomas de mascar;d) balas, bombons e gomas de mascar;e) especiarias, temperos e molhos;f) frutas secas e outros produtos de frutas não contemplados

na prioridade 1;g) produtos de cereais não contemplados na prioridade 1;h) hortaliças, raízes e tubérculos congelados, doces e outros

produtos de vegetais não contemplados na prioridade 1.

III III -- CATEGORIASCATEGORIAS DEDE ALIMENTOSALIMENTOS –– PRIORIDADEPRIORIDADE 3:3:

a) alimentos e bebidas com soja;b) bebidas lácteas;c) café, chá, erva-mate e produtos solúveis;d) chocolate e produtos de cacau;e) gelados comestíveis (demais sorvetes e picolés não e) gelados comestíveis (demais sorvetes e picolés não

contemplados na prioridade 1).

IV IV -- CATEGORIASCATEGORIAS DEDE ALIMENTOSALIMENTOS –– PRIORIDADEPRIORIDADE 4:4:

a) alimento para nutrição enteral;b) iogurtes;c) leites fermentados;d) outros produtos lácteos;d) outros produtos lácteos;

V V -- CATEGORIASCATEGORIAS DEDE ALIMENTOSALIMENTOS –– PRIORIDADEPRIORIDADE 5:5:

a) alimentos para dietas com restrição de nutrientes;

b) alimentos para dieta de ingestão controlada de açúcares;

c) alimentos com teor protéico inferior a 0,10% c) alimentos com teor protéico inferior a 0,10% (apenas análise de proteína);

d) alimentos prontos para o consumo.

ANEXO IIANEXO II

� Art. 1º Ficam estabelecidos os seguintes requisitos mínimosrequisitos mínimos para os laboratórios executantes dos ensaios.

§ 1º Recomenda-se que os laboratórios possuam sistema de gestão da qualidade sistema de gestão da qualidade segundo os sistema de gestão da qualidade sistema de gestão da qualidade segundo os Requisitos gerais Requisitos gerais para competência competência de laboratórios de ensaio e calibração de ensaio e calibração descritos na ABNT NBR ISO/IEC 17025ABNT NBR ISO/IEC 17025, particularmente para determinação de proteínas totais e fenilalanina proteínas totais e fenilalanina em alimentos.

I I -- Formulário/Registro de recebimento de amostra, Formulário/Registro de recebimento de amostra, que deverá conter:que deverá conter:

a) Nome e endereço Nome e endereço da empresa solicitante da análise;

b) Data Data e horário do recebimento da amorecebimento da amostra;

c) Identificação da amostraIdentificação da amostra, com as informações:1. Denominação de venda do produto, conforme legislação;

2. Nome comercial e marca(s), quando houver;

3. Lista de ingredientes;

4. Lote (código ou data de fabricação);

5. Prazo de validade;

d) Descrição da amostra Descrição da amostra e tipo de embalagem;

e) CondiçõesCondições da amostra no recebimento;

III III -- RRELATÓRIOELATÓRIO DEDE ANÁLISEANÁLISE

a) Nome da empresa Nome da empresa fabricante ou importadora do produto;

b) EndereçoEndereço da empresa (fabricante ou importadora) solicitante da análise;

c) Nome(s) e endereço do(s) laboratório(s) executante(sNome(s) e endereço do(s) laboratório(s) executante(s) do(s) ensaio(s);

d) Informar sobre a fabricação do produtofabricação do produto, se própria ou d) Informar sobre a fabricação do produtofabricação do produto, se própria ou terceirizada, e, em caso de produção terceirizada, identificar os fabricantes;

e) Denominação de venda Denominação de venda do produto, conforme legislação, e marca(s), quando houver;

f) Lista de ingredientes Lista de ingredientes do produto;

g) LoteLote (código ou data de fabricação);

h) Prazo de validade Prazo de validade do produto;

RELATÓRIOS DE ENSAIORELATÓRIOS DE ENSAIO

Os Os resultadosresultados analíticosanalíticos::

� Enviados a ANVISAANVISA

� Avaliados pelo GT de GT de RotulagemRotulagem parapara FALFAL;

�� AprovadosAprovados/ / ReprovadosReprovados

� Aprovados são publicadospublicados no no sítiosítio eletrônicoeletrônico da

ANVISAANVISA, e posteriormente das empresasempresas;

� Reprovados devolvidos: empresaempresa / / justificativasjustificativas

BRÓCOLIS CONGELADO SADIA 221 207BRÓCOLIS CONGELADO SADIA 221 207-- 221221

� Tabela sirva de guia e de referência guia e de referência para fenilcetonúricosfenilcetonúricos e profissionais da saúde e profissionais da saúde que prescrevem, elaboram dietas e monitoram a elaboram dietas e monitoram a concentração de fenilalanina concentração de fenilalanina no sangue desses

RESULTADOS ESPERADOSRESULTADOS ESPERADOS

concentração de fenilalanina concentração de fenilalanina no sangue desses pacientes.

�� ContribuirContribuir com com informaçõesinformações para os pais, cuidadores e indivíduos portadores de fenilcetonúria.

SÍTIOS ELETRÔNICOS DE INTERESSE

www.anvisa.gov.br/alimentos/fenilcetonuria/index.htmwww.fcf.usp.br/fenilcetonuricoswww.sbtn.org.brwww.wtb.tue.nl/woc/ptc/vanesch/pku/phenylalanine.htmlwww.wtb.tue.nl/woc/ptc/vanesch/pku/phenylalanine.html

www.pkunews.orgwww.aap.org/policy/re0024.htmwww.nih.govwww.peds.umn.edu/pkuwww.wtb.tue.nl/woc/ptc/vanesch/pku/index_eng.htmlwww.ess.sunysb.edu/tracy/pku.html

OBRIGADA

PELA

ATENÇÃO !!!

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