rhumatisme palindromique

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La Revue de médecine interne 34 (2013) 47–52 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Carrefour des spécialités Rhumatisme palindromique Palindromic rheumatism M. Vayssade , Z. Tatar , M. Soubrier Service de rhumatologie, hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand, 58, boulevard Montalembert, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France i n f o a r t i c l e Historique de l’article : Disponible sur Internet le 29 aoˆ ut 2012 Mots clés : Rhumatisme palindromique Maladie de Whipple Mutations MEFV Maladies auto-inflammatoires r é s u m é Le rhumatisme palindromique (RP) se caractérise par des épisodes d’arthrites ou de périarthrites sans anomalies radiographiques avec rémission complète dans l’intervalle des crises. Il est à différencier des autres causes d’arthrites intermittentes. Il évolue fréquemment vers une polyarthrite rhumatoïde (PR), notamment chez les patients ayant des facteurs rhumatoïdes (FR) et des anticorps antipeptides citrullinés (anti-CCP). Chez les patients séronégatifs, il pourrait faire partie du spectre hétérogène des maladies auto- inflammatoires compte tenu d’une fréquence élevée de mutations du gène MEFV. Son traitement est mal codifié. Les antipaludéens de synthèse diminuent la fréquence des arthrites et retardent l’apparition d’une PR ou d’une connectivite. © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Keywords: Palindromic rheumatism Whipple’s disease MEFV mutations Autoinflammatory disorders a b s t r a c t Palindromic rheumatism is characterized by episodes of arthritis or para-arthritis leaving no residual or radiographic changes. Several diseases should be ruled out in the differential diagnosis. Evolution to rheu- matoid arthritis is common, especially in patient with positive rheumatoid factor and anticitrullinated peptides. In seronegative patients, palindromic rheumatism could be part of the spectrum of autoinflam- matory diseases because of a high frequency of MEFV mutations. Treatment remains discussed. The use of antimalarials could delay the development of rheumatoid arthritis or another connective tissue disease. © 2012 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société nationale française de médecine interne (SNFMI). 1. Introduction Le rhumatisme palindromique (RP) est caractérisé par des épisodes récurrents d’arthrites aiguës ou de périarthrites avec rémission complète dans l’intervalle des crises. Il évolue fréquem- ment vers une connectivite ou un rhumatisme inflammatoire chronique, la plupart du temps une polyarthrite rhumatoïde (PR). Les patients qui évoluent vers une PR ont souvent des facteurs rhu- matoïdes (FR) et des anticorps antipeptides citrullinés (anti-CCP). Le RP est aussi à différencier des autres causes fréquentes d’arthrites intermittentes (arthrites microcristallines, arthrites réactionnelles, arthrites infectieuses) et des étiologies plus rares, comme la maladie de Whipple, les syndromes auto-inflammatoires, les hyperlipidémies, l’hydarthrose intermittente, la nodulite rhu- matoïde et l’urticaire retardée à la pression. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soubrier). Nous envisagerons successivement les caractéristiques cli- niques, paracliniques et le traitement du RP, détaillerons les diagnostics différentiels à envisager, puis nous discuterons des exa- mens complémentaires à réaliser lors du diagnostic, et de la prise en charge thérapeutique. 2. Caractéristiques des crises La définition du RP est clinique. Il s’agit d’un rhumatisme inter- mittent, caractérisé par la répétition d’arthrites aiguës sans fièvre, survenant à intervalle irrégulier. Il n’existe pas d’anomalies cli- niques et radiologiques dans l’intervalle des crises. La prévalence est difficile à établir et varie selon les études entre 5 [1] et 50 % [2] de celle de la PR. Le RP débute habituellement entre 40 et 49 ans [2–4]. Si dans l’étude princeps de Hench et Rosenberg, le sex-ratio était de 1, les études les plus récentes montrent qu’il survient dans deux tiers des cas chez la femme, comme cela est observé dans la PR [2–4]. Les accès surviennent brutalement et peuvent débuter à toute heure, mais le plus souvent en fin d’après-midi ou en début 0248-8663/$ see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.07.016

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La Revue de médecine interne 34 (2013) 47–52

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

arrefour des spécialités

humatisme palindromique

alindromic rheumatism

. Vayssade , Z. Tatar , M. Soubrier ∗

ervice de rhumatologie, hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand, 58, boulevard Montalembert, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France

n f o a r t i c l e

istorique de l’article :isponible sur Internet le 29 aout 2012

ots clés :humatisme palindromiquealadie de Whippleutations MEFValadies auto-inflammatoires

r é s u m é

Le rhumatisme palindromique (RP) se caractérise par des épisodes d’arthrites ou de périarthrites sansanomalies radiographiques avec rémission complète dans l’intervalle des crises. Il est à différencier desautres causes d’arthrites intermittentes. Il évolue fréquemment vers une polyarthrite rhumatoïde (PR),notamment chez les patients ayant des facteurs rhumatoïdes (FR) et des anticorps antipeptides citrullinés(anti-CCP). Chez les patients séronégatifs, il pourrait faire partie du spectre hétérogène des maladies auto-inflammatoires compte tenu d’une fréquence élevée de mutations du gène MEFV. Son traitement est malcodifié. Les antipaludéens de synthèse diminuent la fréquence des arthrites et retardent l’apparition d’unePR ou d’une connectivite.

© 2012 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne(SNFMI).

eywords:

a b s t r a c t

Palindromic rheumatism is characterized by episodes of arthritis or para-arthritis leaving no residual or

alindromic rheumatismhipple’s diseaseEFV mutationsutoinflammatory disorders

radiographic changes. Several diseases should be ruled out in the differential diagnosis. Evolution to rheu-matoid arthritis is common, especially in patient with positive rheumatoid factor and anticitrullinatedpeptides. In seronegative patients, palindromic rheumatism could be part of the spectrum of autoinflam-matory diseases because of a high frequency of MEFV mutations. Treatment remains discussed. The use ofantimalarials could delay the development of rheumatoid arthritis or another connective tissue disease.

© 2012 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société nationale française de médecine

. Introduction

Le rhumatisme palindromique (RP) est caractérisé par despisodes récurrents d’arthrites aiguës ou de périarthrites avecémission complète dans l’intervalle des crises. Il évolue fréquem-ent vers une connectivite ou un rhumatisme inflammatoire

hronique, la plupart du temps une polyarthrite rhumatoïde (PR).es patients qui évoluent vers une PR ont souvent des facteurs rhu-atoïdes (FR) et des anticorps antipeptides citrullinés (anti-CCP).Le RP est aussi à différencier des autres causes fréquentes

’arthrites intermittentes (arthrites microcristallines, arthriteséactionnelles, arthrites infectieuses) et des étiologies plus rares,omme la maladie de Whipple, les syndromes auto-inflammatoires,

es hyperlipidémies, l’hydarthrose intermittente, la nodulite rhu-

atoïde et l’urticaire retardée à la pression.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M. Soubrier).

248-8663/$ – see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nattp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.07.016

interne (SNFMI).

Nous envisagerons successivement les caractéristiques cli-niques, paracliniques et le traitement du RP, détaillerons lesdiagnostics différentiels à envisager, puis nous discuterons des exa-mens complémentaires à réaliser lors du diagnostic, et de la priseen charge thérapeutique.

2. Caractéristiques des crises

La définition du RP est clinique. Il s’agit d’un rhumatisme inter-mittent, caractérisé par la répétition d’arthrites aiguës sans fièvre,survenant à intervalle irrégulier. Il n’existe pas d’anomalies cli-niques et radiologiques dans l’intervalle des crises.

La prévalence est difficile à établir et varie selon les études entre5 [1] et 50 % [2] de celle de la PR. Le RP débute habituellement entre40 et 49 ans [2–4]. Si dans l’étude princeps de Hench et Rosenberg,le sex-ratio était de 1, les études les plus récentes montrent qu’il

survient dans deux tiers des cas chez la femme, comme cela estobservé dans la PR [2–4].

Les accès surviennent brutalement et peuvent débuter à touteheure, mais le plus souvent en fin d’après-midi ou en début

tionale française de médecine interne (SNFMI).

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Tableau 1Critères diagnostiques du rhumatisme palindromique.

Crise récurrente de début soudain, mono- ou polyarticulaire, ou inflammationtissulaire péri-articulaire, d’une durée de quelques heures à quelques jourset évoluant depuis plus de 6 mois

Observation d’au moins une crise par un médecinCrises touchant au moins 3 articulations différentesExclusion des autres formes d’arthritesAbsence d’érosions radiologiques

Tableau 2Pathologies pouvant être responsables d’arthrites récurrentes.

Arthrites microcristallines (goutte, chondrocalcinose)Arthrites infectieuses (maladie de Whipple, maladie de Lyme)Arthrites réactionnellesSyndromes auto-inflammatoires (FMF, TRAPS, syndrome hyper-IgD)HyperlipidémieHydarthrose intermittenteSarcoïdoseMaladie de Behc etRhumatisme palindromiqueHémoglobinopathies : thalassémie

8 M. Vayssade et al. / La Revue d

e soirée. L’intensité est maximale en quelques heures, compa-able dans les accès typiques à une arthrite septique ou à unerise de goutte, avec une impotence fonctionnelle marquée. Lesignes inflammatoires sont variables en fonction de l’intensité dea crise et disparaissent en quelques heures ou quelques jours. Lesignes généraux sont absents. La fréquence des crises varie d’unatient à l’autre, de moins de une par mois à quasiment tous les

ours, sans variation saisonnière [5]. Les crises sont le plus sou-ent mono-articulaires. Même si elles peuvent toucher n’importeuelle articulation, elles affectent préférentiellement les métacar-ophalangiennes (MCP) et les interphalangiennes proximales (IPP)56 % à 91 %), les poignets (65 % à 78 %), les genoux (∼ 64 %), etes épaules et les pieds [2,3,6–8]. Une périarthrite, qui est spéci-que du RP est présente chez un tiers des patients [5,8,9]. Elle peutccompagner les crises articulaires ou survenir indépendamment.l s’agit de placards inflammatoires fermes et douloureux, de 2 cmu plus, correspondant à une atteinte des tendons et gaines syno-iales. Elle affecte le plus souvent les doigts, les avant-bras et lesieds [8,9]. Chez certains patients, des nodules sous-cutanés de laaille d’un pois peuvent apparaître pendant les crises en regard desendons des doigts, et disparaître en quelques jours [10]. Les anti-nflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent réduire l’intensitées douleurs durant la crise [11]. Une corticothérapie orale ou localest souvent employée, mais son efficacité n’est pas démontrée.

Le bilan biologique montre parfois un syndrome inflammatoireodéré pendant les crises. Le complément est normal [12]. La

ellularité du liquide articulaire est extrêmement variable (150 à2 700/mm3) ainsi que la proportion de polynucléaire neutrophiles2 % à 66 %) [13] et n’est pas corrélé à l’intensité des manifestationsliniques.

Les radiographies standard des articulations atteintes sont nor-ales. Des synovites sont décelables en échographie pendant les

rises chez 36 % des patients au niveau des poignets et des mains.lles semblent être plus fréquentes en cas de présence de FR et’anti-CCP (respectivement 30 % vs 5,6 % et 26,7 % vs 5,6 %) [14]. Larésence de synovites et d’un œdème osseux en IRM, qui caracté-isent l’apparition d’érosions osseuses dans la PR débutante [15],

été rapportée pendant les crises chez des patients atteints de RPvec anticorps anti-CCP [16]. Le RP pourrait donc dans certains casorrespondre à une PR précoce.

. Physiopathologie

La pathogénie du RP reste, à l’heure actuelle, mal élucidée. Cer-ains auteurs suggèrent que le RP pourrait être une forme débutantee polyarthrite [3,17]. Le RP se rapproche de la PR par plusieursaractéristiques :

la prédominance féminine, comme dans la PR ;l’évolution fréquente vers la PR, dans un tiers à deux tiers des cas[3,17] ;la prévalence élevée du FR et des anticorps anti-CCP, évaluéeentre 30 et 60 % dans le RP [6,8]. Leur présence n’est pas corré-lée à des manifestations cliniques particulières, mais il s’agit d’unfacteur prédictif d’évolution vers une PR [3,6] ;tout comme dans la PR [18,19], le RP est lié à HLA-DRB1 puisquedeux tiers des patients atteints de RP ont l’épitope partagé [20] ;l’existence de synovite et d’œdème osseux, plus fréquente chezles patients ayant des FR et des anti-CCP.

Chez les patients sans anticorps anti-CCP, le RP pourrait en

evanche faire partie du spectre hétérogène des maladies auto-nflammatoires [21]. En effet, chez 65 patients atteints de RP, Canetet al. ont mis en évidence une mutation du gène MEFV impliquéans la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) chez 22,5 % des

FMF : fièvre méditerranéenne familiale ; TRAPS : TNF receptor associated periodicsyndrome.

patients n’ayant pas d’anticorps anti-CCP mais chez 5,3 % seule-ment de ceux ayant des anti-CCP [22]. Il serait intéressant d’évaluerspécifiquement chez ces patients l’efficacité de la colchicine, etéventuellement des anti-IL1.

Il y a peu de données dans la littérature sur l’impact del’environnement dans le déclenchement du RP. Il ne semble pasy avoir de lien avec les infections virales communes [23]. Un lienavec certains aliments a été décrit [24]. Dans une étude récente,cette association a été mise en évidence chez un tiers des malades.Elle concernait les légumes en conserve, le fromage fondu, le pois-son et les œufs. L’éviction des aliments a entrainé une diminutionde la fréquence et de la sévérité des crises et dans quelques casleur disparition [25]. Trois observations de RP ont été rapportéessous clopidogrel. Les arthrites sont apparues dans le mois ayantsuivi l’introduction du traitement et les symptômes ont régressérapidement à l’arrêt [26]. Ces observations suggèrent une participa-tion immuno-allergique dans le déclenchement du RP chez certainspatients.

4. Critères diagnostiques

Des critères diagnostiques du RP ont été proposés [6,8](Tableau 1). Les difficultés du diagnostic sont liées à l’absence demarqueurs biologiques spécifiques de la maladie qui rend néces-saire d’exclure les autres causes de rhumatisme intermittent.

Le délai de six mois et la survenue d’au moins cinq pousséessemblent nécessaires pour avoir un recul suffisant et s’assurernotamment de l’absence d’apparitions d’érosions osseuses, maiscertains auteurs n’exigent cependant pas ces critères pour porterle diagnostic [26].

L’absence de FR et d’anticorps anti-CCP ne semble plus être uncritère adapté, depuis la mise en évidence de leurs prévalences éle-vées dans le RP. Les données de l’examen du liquide articulaire, del’échographie et de l’IRM ne sont pas suffisamment discriminantespour pouvoir être incluses.

5. Diagnostics différentiels

Les diagnostics différentiels sont nombreux (Tableau 2). Ils’agit d’un ensemble de pathologies hétérogènes pouvant êtreresponsables d’un rhumatisme intermittent, caractérisé par des

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ignes articulaires de durée brève, qui se répètent sans anomalierticulaire apparente dans l’intervalle des crises [27].

.1. Arthrites microcristallines

La goutte, la chondrocalcinose articulaire et le rhumatisme hydroxyapatite représentent les causes les plus fréquentes’arthrites intermittentes. Les crises sont le plus souvent mono-rticulaires et durent le plus souvent une semaine. Le diagnostice goutte est évoqué chez un patient en surpoids, présentant’autres manifestations systémiques de goutte et une hyperuricé-ie. L’accès de goutte du gros orteil est particulièrement évocateur,

naugural dans deux tiers des cas. Le diagnostic est confirmé par larésence de microcristaux d’urate de sodium dans le liquide articu-

aire ou les tophus. La chondrocalcinose affecte préférentiellementes genoux, poignets et peut être provoquée par une interventionhirurgicale, un alitement ou un traumatisme. Le diagnostic dehondrocalcinose est évoqué en présence sur les radiographies d’uniseré calcifié d’aspect continu ou punctiforme dans l’épaisseur duartilage articulaire et est confirmé par la présence de cristaux deyrophosphate de calcium dans le liquide articulaire.

.2. Arthrites réactionnelles

Il s’agit typiquement d’une oligo-arthrite asymétrique prédo-inant sur les grosses articulations des membres inférieurs et

urvenant en moyenne une quinzaine de jours après un épi-ode infectieux digestif ou urogénital. Toutes les articulationseuvent être touchées, y compris les poignets et les petites articu-

ations des mains. L’intensité de l’atteinte varie entre les patients,’une simple sensation d’inconfort à une véritable impotenceonctionnelle. Il existe fréquemment des enthésopathies et desénosynovites, et parfois des manifestations axiales. Des signesénéraux modérés sont habituellement observés : fièvre, amaigris-ement, anorexie. L’atteinte articulaire peut être associée à unetteinte oculaire (conjonctivite, uvéite antérieure aiguë, kératite),igestive (diarrhée), urogénitale (urétrite, cervicite, prostatite),utanée (kératodermie blennorragique) et cardiaque (myocardite,éricardite, bloc de conduction). Un syndrome inflammatoire estréquemment présent. La culture du liquide articulaire est stérile.’antigène HLA-B27 est présent chez 70 à 90 % des patients [28]. Lesadiographies articulaires sont normales. Les radiographies du bas-in montrent une sacroiliite dans 5 à 10 % des cas. L’IRM permete révéler une atteinte rachidienne, sacro-iliaque ou enthésopa-hique de fac on plus précoce. La rémission se fait généralement enuelques semaines.

.3. Arthrites associées aux maladies inflammatoires chroniquese l’intestin

Une oligo-arthrite est présente dans 6 % des maladies de Crohnt 4 % des rectocolites hémorragiques et peut précéder l’atteinteigestive. Cette atteinte articulaire périphérique ne semble pas liéeu HLA-B27 [29].

.4. Arthrites infectieuses

.4.1. Arthrites intermittentes d’origine viraleDes arthrites intermittentes sont possibles en cas d’infection

irale, et souvent associées à des manifestations extra-articulaires.uatre pour cent des patients atteints du virus de l’hépatite C (VHC)résentent des arthrites [30]. Une cryoglobulinémie mixte de type

I ou III, associée à une infection par le VHC peut être responsable’une oligo-arthrite intermittente, non érosive touchant principa-

ement les grosses articulations. Des atteintes cutanées (purpura,lcères, pétéchies, urticaire), une neuropathie périphérique ou un

cine interne 34 (2013) 47–52 49

phénomène de Raynaud peuvent orienter le diagnostic. Un syn-drome sec est observé dans 30 % des cas, une atteinte rénale dans20 % [31,32]. L’atteinte articulaire de l’infection à parvovirus B19 semanifeste par une polyarthrite symétrique de début brutal, quitouche initialement les MCP et les IPP. Les genoux sont fréquem-ment atteints (75 % des cas) [33,34]. L’évolution est le plus souventrégressive en dix à 15 jours. Il existe des récidives dans 35 % des casavec des intervalles libres asymptomatiques [34].

5.4.2. Maladie de WhippleLa maladie de Whipple est une infection bactérienne chronique

due à Tropheryma whippelii. Elle affecte dans 85 % des cas deshommes caucasiens atteignant la cinquantaine et est caractériséepar l’association de douleurs abdominales, de diarrhées, d’une pertede poids, d’accès fébriles et d’une atteinte articulaire, présente dans75 % des cas [35,36]. L’atteinte articulaire est inaugurale dans 75 %des cas et précède l’apparition de signes digestifs de huit ans enmoyenne [35]. L’atteinte articulaire est essentiellement périphé-rique, mais peut être associée à une atteinte axiale [37]. Il s’agithabituellement d’une atteinte oligo-articulaire avec des arthritesqui affectent préférentiellement les genoux, les poignets et les che-villes [38]. Plus rarement, il peut s’agir d’une polyarthrite chroniquenon destructrice. Une atteinte radiologique qui peut faire évoquerle diagnostic de PR est présente chez 8 % des patients [39,40]. Lesexe masculin, l’absence d’atteinte des MCP et des IPP, de périar-thrite, la négativité de la sérologie rhumatoïde et la présence d’unsyndrome inflammatoire important doivent faire évoquer le diag-nostic devant un tableau de RP [36]. Lorsque l’atteinte articulaireest isolée, les biopsies duodénales à la recherche de macrophagesspumeux prenant la coloration au PAS peuvent être négatives.L’analyse histochimique, plus sensible peut alors permettre le diag-nostic mais elle est rarement utilisée en pratique courante. Lorsquela biopsie duodénale est négative, l’amplification et le séquenc agedu gène de l’ARN-16S de T. whippelii par PCR à partir du liquidearticulaire permettent le diagnostic [41].

5.4.3. Maladie de LymeHabituellement, il s’agit d’une mono-arthrite du genou appa-

raissant quelques semaines à deux ans après l’infection initiale etévoluant par poussées brèves dont la fréquence diminue avec letemps. Une atteinte oligo-articulaire est possible, touchant pré-férentiellement le genou, le coude et la cheville [42,43]. Il n’y ahabituellement pas d’atteinte destructrice. Le diagnostic repose surun des arguments cliniques et épidémiologiques. La sérologie estpositive dans la plupart des cas d’atteinte articulaire et peut lerester plusieurs années après guérison clinique. La méthode Elisamanque de spécificité ce qui justifie un contrôle par western-Blot.La recherche de Borrelia burgdorferi par PCR dans le liquide articu-laire, peut atteindre une sensibilité de 80 % [44].

5.5. Syndromes auto-inflammatoires

Des arthrites intermittentes peuvent être observées dans lafièvre méditerranéenne familiale (FMF), le TNF receptor asso-ciated periodic syndrome (TRAPS) et le syndrome hyper-IgD. Laprésence d’un syndrome auto-inflammatoire peut être évoquéedevant l’origine ethnique (pourtour méditerranéen), l’existenced’antécédents familiaux, l’apparition des symptômes durantl’enfance, la fièvre accompagnant les manifestations articulaires,la présence de manifestations digestives et cutanées associées,l’importance du syndrome inflammatoire pendant et parfois entreles crises, et l’absence d’auto-anticorps.

Dans la FMF, l’atteinte articulaire est présente chez 75 % despatients et est inaugurale chez 25 % d’entre eux [45]. L’atteintearticulaire est plus souvent mono-articulaire que polyarticulaireet dure habituellement moins d’une semaine [46]. Dans le TRAPS,

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Tableau 3Examen de première intention devant un rhumatisme intermittent.

NFS, plaquettesCRP, VSUricémieBilan lipidiqueSérologie de Lyme, VHB, VHC, VIHAnticorps anti-nucléairesAnticorps anti-CCP, facteur rhumatoïdeRadiographies osseuses (mains et avant-pieds de face, bassin)

0 M. Vayssade et al. / La Revue d

’atteinte est mono- ou polyarticulaire et touche préférentiellementes genoux, les épaules, les hanches, les petites articulations desoigts et les poignets. Elle est accompagnée de signes abdominaux,usculaires et oculaires, dans un contexte fébrile [47].

.6. Maladie de Behc et

Dans la maladie de Behc et, une atteinte articulaire est présentehez plus de 50 % des patients [48,49]. La plupart du temps, il’agit d’arthralgies inflammatoires ou de mono- ou oligo-arthritessymétriques intermittentes non érosives touchant les grosses arti-ulations (genoux et chevilles) [49].

.7. Causes rares

.7.1. HyperlipidémiesLes manifestations rhumatologiques sont fréquentes chez les

atients atteints d’hyperlipidémie et concernent essentiellementes xanthomes tendineux et tendinites du tendon d’Achille. Desrthrites évoquant un RP sont également présentes au cours desyslipidémies qu’il s’agisse des hypercholestérolémies familiale IIa,es hyperlipoprotéinémie mixte et dans les hyperlipoprotéinémiee type IV [50,51]. Les arthrites qui sont habituellement oligo-rticulaires affectent préférentiellement les genoux et les chevilles,nt un début brutal et durent en moyenne dix jours, sans anomaliesliniques ou radiographiques entre les crises. Dans les hyperlipo-rotéinémies de type IV, le liquide articulaire peut être mécaniqueu inflammatoire [50,51]. Un tableau de polyarthrite symétriquest plus rarement observé (4–10 % des cas).

.7.2. Hydarthrose intermittenteL’hydarthrose intermittente (HI) est une affection rare se tradui-

ant par un épanchement articulaire peu inflammatoire survenant intervalle régulier. Cette affection touche surtout les femmes. Unpanchement d’un ou des deux genoux est noté dans la grandeajorité des cas. Parfois, il peut y avoir une atteinte de la hanche,

es chevilles ou des coudes [52]. L’intensité de la douleur est modé-ée et correspond le plus souvent à une gêne ou un inconfort. Lesrises sont d’apparition brutale et durent deux à trois jours, avecémission complète [53]. Elles se produisent avec une périodicitéégulière chez un même malade, créant des cycles pouvant allere une semaine à un mois [54]. Le liquide articulaire est modéré-ent inflammatoire (2500–5000 leucocytes/mm3 avec 50–60 % de

olynucléaires neutrophiles). Il n’y a pas d’anomalie biologique ouadiographique malgré la répétition des crises. Récemment, unessociation entre l’HI et des mutations du gène MEFV à l’état hété-ozygote, a été mise en évidence [55], suggérant que l’HI pourraittre un syndrome auto-inflammatoire peu sévère, appartenant auxanifestations cliniques hétérogènes liées aux mutations du gèneEFV.

.7.3. Nodulite rhumatoïdeLa nodulite rhumatoïde est une entité rhumatologique parti-

ulière associant des épisodes d’arthrites récidivantes évoluantous la forme d’un RP d’évolution bénigne, avec peu ou sans signeystémique, associé à la présence de nodules sous-cutanés donta nature rhumatoïde est prouvée histologiquement. Elle est plusréquente chez les hommes [56]. L’atteinte articulaire est le plusouvent inaugurale, et se manifeste principalement par des arthral-ies intermittentes, mais des oligo-arthrites sont possibles [57]. Lesodules rhumatoïdes siègent au niveau des coudes, des oreilles, de

a région achilléenne, des doigts et des orteils. Certains sont res-onsables de géodes épiphysaires sous-chondrales [58]. En raisone la fréquente positivité du FR, de la nature histologique rhuma-oïde des nodules, et de l’évolution possible vers une PR, plusieurs

Radiographie pulmonaire

Anti-CCP : anticorps antipeptides citrullinés ; VHC : virus de l’hépatite C.

auteurs suggèrent qu’il s’agit d’une forme clinique particulière dePR [59,60].

5.7.4. ThalassémieQuelques cas d’épanchements articulaires intermittents mono-

ou oligo-articulaires ont été rapportés chez des patients atteints dethalassémie mineure [61].

5.7.5. Urticaire retardée à la pressionL’urticaire retardée à la pression peut s’accompagner

d’arthralgies intermittentes diffuses, ou localisées, siégeant àcôté des lésions d’urticaire dans 20 % des cas. Les poussées durententre 24–48 heures et apparaissent dans un délai de deux à huitheures après une pression soutenue comme la marche, la stationassise, le port de vêtement serré. Les arthrites vraies sont plusrares, touchant les grosses et les petites articulations. Les lésionscutanées sont douloureuses et touchent le plus souvent les extré-mités (dans plus de 95 % des cas les mains et les pieds), le tronc etles fesses [62,63].

Les examens complémentaires de première intention, à réaliserdevant une symptomatologie clinique évocatrice de RP permettentd’écarter les principaux diagnostics différentiels. Ils sont résumésdans le Tableau 3. Un bilan plus complet doit être réalisé selonl’orientation clinique.

6. Évolution du rhumatisme palindromique

Dans un tiers à deux tiers des cas, le RP évolue vers une PR [3,17],le plus souvent durant les dix premières années d’évolution du RP.À partir d’une série de 127 patients, Gonzales et al. [3] ont analyséles facteurs prédictifs d’évolution vers une PR qui sont par ordrede fréquence décroissante la présence de FR (risque relatif : 2,9),l’atteinte des poignets (RR : 2,5), des IPP (RR : 2,4), le sexe féminin(RR : 2,2) et un âge d’apparition de la maladie plus avancé. Dansla série de Russel [64], 24 des 29 patients (83 %) présentant un RPayant évolué vers une PR ont des anticorps anti-CCP, 19 (66 %) du FRet 22 (77 %) du FR et des anticorps anti-CCP [64]. Ainsi, la sensibilitéet la spécificité des anti-CCP pour prédire l’évolution vers une PR estplus importante que celle des FR (sensibilité 83 % vs 67 % ; spécificité68 % vs 61 %). La sensibilité et la spécificité lorsque les FR et lesanticorps anti-CCP sont positifs est de 77 % et 84 % respectivement.Les patients ayant évolué vers une autre affection n’avaient aucunanticorps.

Une étude a observé un taux de progression vers la PR plus élevéchez les patients atteints de RP présentant des synovites en écho-graphie comparés aux autres (37,7 % vs. 3,7 %, p < 0,001). La présencede synovite semble corrélée à celle des anticorps anti-CCP [14].

Une rémission spontanée est possible dans environ 10 % des cas

[4]. Environ 5 % des patients évoluent vers un lupus érythémateuxdisséminé, une sclérodermie systémique, une spondylarthropathieou une maladie de Behc et sans qu’aucun facteur prédictif n’ait étémis en évidence.
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. Traitement

Il n’y a pas d’étude contrôlée sur le traitement du RP. Les diffi-ultés tiennent au fait qu’il s’agit d’une pathologie peu fréquente,vec un mode d’évolution variable entre les patients et avec des case rémissions spontanées qui rendent difficile l’étude de l’efficacitées différentes thérapies.

.1. Traitement de la crise

Les AINS ont été efficace pour soulager partiellement les dou-eurs articulaires durant les crises chez 74 % des patients dans unetude hollandaise [11]. Dans une étude israélienne, deux tiers desatients ont vu leurs crises écourtées ou leurs symptômes amélio-és sous AINS [65]. Cependant, une étude scandinave a rapporté unemélioration chez seulement deux patients sur 60 [6]. Pour certains,’indométacine serait supérieure aux autres AINS [66]. Même si ilsont souvent employés, il n’y a pas de publication sur l’efficacitées corticoïdes oraux ou locaux.

.2. Traitement de fond

En raison du lien pouvant exister entre le RP et la PR, lesraitements conventionnels de la PR ont été utilisés, et le plusrand nombre de données concernent les antipaludéens de syn-hèse. Ainsi dans l’étude de Gonzalez-Lopez [4] l’utilisation desntipaludéens de synthèse retarde l’évolution vers une PR ou uneonnectivite (162 mois sous-antipaludéens vs 56 mois chez lesatients non traités ; p = 0,003). Une diminution de la fréquence ete l’intensité des arthrites a été observée chez 80 % des patientsraités par chloroquine dans une série israélienne [67] et 60 % dansne série hollandaise [11].

Les données sur la colchicine, utilisée en prophylaxie des crisesont contradictoires [65,68], et ne distinguent pas les cas de RPvec présence ou absence de FR ou d’anti-CCP. De rares observa-ions font état de l’efficacité de la D-pénicillamine qui est cependantnconstante, une de la dapsone chez un patient chez qui les sels’or, la D-pénicillamine et l’hydroxychloroquine ont été ineffi-aces [69]. Aucune donnée n’est disponible sur le méthotrexate ete léflunomide. Shinjo SK et al., rapportent un contrôle des criseous méthotrexate chez un patient traité auparavant par AINS etydroxychloroquine sans efficacité [70]. Les anti-TNF n’ont fait

’objet d’aucune publication dans le RP. Certains patients ayant unP sans FR ont été traités par du cotrimoxazole avec une bonnefficacité, après avoir écarté une maladie de Whipple [71].

En pratique, un traitement de fond doit être introduit si lesrises sont rapprochées, ou mal contrôlées par le traitement symp-omatique. L’hydroxychloroquine devrait être utilisée en premièrentention, compte tenu de sa tolérance [72] et de son efficacité àetarder l’évolution vers la PR. Il pourrait également diminuer la fré-uence et l’intensité des crises. On peut discuter l’introduction d’unraitement par méthotrexate, notamment chez les patients ayantes anticorps anti-CCP ou des FR, du fait du lien qui semble existerntre le RP et la PR. Il serait intéressant d’évaluer dans le cadre’une étude prospective son impact sur l’apparition d’érosionsadiographiques. Chez les patients séronégatifs, il serait intéressant’évaluer l’efficacité d’un traitement par colchicine. En l’absence’efficacité des traitements de fond, le diagnostic doit être remis enause et une autre cause de rhumatisme intermittent recherchée.

. Conclusion

Le RP est rare et nécessite d’éliminer les autres causes de rhuma-isme intermittent. Le RP évolue dans un tiers à deux tiers des casers une PR. Les antipaludéens pourraient diminuer la fréquence

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des arthrites et retarder l’apparition d’une PR ou d’une connecti-vite. Chez les patients n’ayant pas de FR ou d’anticorps anti-CCP,l’efficacité de la colchicine reste à évaluer.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.

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