RHEUMÁS LÁZ

Definíció: A-típusú streptococcus infekció által okozott felső légúti

gyulladás késői, non-suppuratív, gyulladásos szövődménye.

Klinikai manifesztációi: polyarthritis, carditis, subcutan csomók,

erythema marginatum és chorea lehetnek.

A betegség típusosan akut, lázas betegség, amely spontán megszűnik,

azonban ha a szívbillentyűket is érinti, akkor maradandó, krónikus

progresszív károsodáshoz vezethet, amely évekkel a kezdeti epizód

után súlyos betegséget, esetleg halált is okozhat.

Kiváltásához felső légúti (leggyakrabban tonsillitis foll.) fertőzés

szükséges! (cutan streptococcus infekció, ami poststr. GN-t okozhat,

nem válthat ki rheumás lázat). Lehet azonban a rheumás lázat

okozó felső légúti fertőzés tünetmentes is (az esetek 1/3-ában).

Pathomech.: biztosan nem ismert.

Legvalószínűbb, hogy autoimmun eredetű, amely bizonyos streptoc.

ag.-ek és human szöveti ag.-ek (myocardium, synovium)

hasonlóságán alapul (molekuláris mimikri), amelynek következtében

a streptococcus ag.-ek (str. sejtfal ag-ek A típusú CH és M protein)

ellen létrejövő immunválasz károsítja a hasonló ag-eket tartalmazó

szöveteket is. Tehát a tüneteket nem maga a kórokozó, hanem az

általa kiváltott immunválasz okozza.

Ezenkívül a beteg genetikai adottságai is elősegítik a betegség

kialakulását (gyakran egy adott családban többen is megkapják a

rheumás lázat, viszont a rheumatogén str.törzs infekción átesetteknek

csak kis %-a kap rheumás lázat).

Epidemiológia: Leggyakrabban 5-15 éves korban jelentkezik, 4 éves kor alatt ritka, a

recurrens betegség általában felnőttekben jelentkezik.

Közösségekben (pl. katonaság), fejlődő országokban fordul elő

leggyakrabban. A kor előrehaladtával, valamint minél nagyobb idő

telik el a kezdeti, első epizód után, a betegség illetve kiújulásának

rizikója egyre kisebb (kb. 30 éves kor után már kicsi az esély)

Pathologia: A kötőszövetben elhelyezkedő exsudatív és proliferatív gyulladásos

elváltozások jellemzik.

Aschoff csomók: focalis, perivascularis gyulladásos laesiók centralis

fibrinoid területtel, amelyet lymphocyták, plasmasejtek, nagy

basophil sejtek vesznek körül, amelyek közül néhányan

többmagvúak.

A valvularis laesiókat a billentyűk záródási vonala mentén

elhelyezkedő kis verrucosus elváltozások okozzák.

Klinikum: * A kiváltó str. infekció után 1-5 hetes lappangási idő (átlag 3 hetes).

* Leggyakrabban lázzal, arthritissel (polyarthritis) kezdődik, utána

carditis is megjelenhet, ha chorea is előfordul, az szokott a

legkésőbben megjelenni, esetleg akkor, amikor már a többi tünetek

elmúltak.

* Epistaxis (orrvérzés) is jellemző lehet e betegségre. Az arthritis a

kezdeti epizódok 75%-ában a carditis 40-50%.ban, chorea 15%-ban,

és a subcutan csomók, erythema marginatum <10%-ban fordul elő.

De a betegség manifesztációi változatosak lehetnek:

- Magas láz, elesettség, súlyos polyarthritis

- Fáradtság, tachycardia, új szívzörej(ek) megjelenése

- Acut pericarditis

- Fulmináns szívelégtelenség

- Sydenham chorea láz, toxikus tünetek nélkül

- Appendicitist utánzó hasi fájdalom

Arthritis: a nagyizületeket (leggyakrabban a térdet, bokákat, kissé

kevésbé gyakran a könyököt, csuklót érintő migráló, nem

szimmetrikus polyarthritis. A synovialis folyadékban a fvs szám

(PMNL) jelentősen nő, baktérium nem tenyészthető ki a folyadékból.

Spontán, általában 2-3 hét alatt maradandó elváltozás nélkül

gyógyul.

Carditis: A szív mindhárom rétegét (endo-, myo-, pericardium)

érintheti, így pancarditist okozhat.

Ez a betegség legfontosabb manifesztációja, mert maradandó,

krónikus eltérésekkel járhat.

Általában a tünetek enyhék, vagy tünetmentes, ritkán fulmináns.

Carditisre utal: 1. új szívzörej megjelenése, 2. pericarditis, 3. CHF, 4.

cardiomegalia

*szívzörejek: csúcsi systolés (holosystolés, protomesosystolés) MR

csúcsi mesodiastolés (Carey-Coombs a III. hang után,

fokozott áramlás a mitralis billentyűn keresztül)

diastolés zörej a basison AR

* Lehet még tachycardia, gyenge I. hang, III. hang, galoppritmus,

pericardialis dörzszörej.

* Járhat vezetési zavarokkal (pl. I. fokú AV block), aspec. ST-T

eltérésekkel.

Chorea: (Sydenham chorea, chorea minor, „vitustánc”)

* Későn jelentkezik

* Gyors, nem akaratlagos, célnélküli, hirtelen mozgások, amelyek a

végtagokon, arcon (grimaszok, tic) figyelhetők meg.

* Nyugalomban, alváskor a tünetek csökkennek.

* A choreás betegekre ált. az izomgyengeség jellemző, nem képesek

huzamosabb ideig összehúzni izmaikat („ fejőnő jellegű kézszorítás”)

Kezdeti tünet emócionális labilitás lehet, sokszor iskolás gyerekek

rejtélyes személyiségváltozása lehet a kezdeti tünet.

Subcutan csomók: Néhány mm-től 2 cm-ig terjedő fájdalmatlan subcutan csomók, a

bőrrel nincsenek összekapaszkodva, a felettük levő bőr nem

gyulladt. Ált. mindig carditissel együtt jelennek meg az extensor

felszíneken (könyök, térd, csukló, tarkó, csigolyák tövisnyúlványa).

Erythema marginatum: Erythematosus maculaként kezdődik, utána a közepe sápadttá

válik, erythemás szegély veszi körül, amely nyomásra

elhalványodik. Leggyakoribb a törzsön, a végtagok prox. részén,

arcon nem fordul elő. Ált. carditissel, subcutan csomókkal együtt

fordul elő.

Labor * fvs (gran. )

* enyhe , mérs. normochrom, normocytaer anaemia

* esetleg SGOT emelkedés

* akut gyulladás egyéb jelei (CRP , We )

* T. vizeletben lehet fvs, vvt, fehérje

* ASO (>200 U/ml felnőtt, >320 U/ml gyerek)

* anti-Dnase B

* anti hyaluronidase

Lefolyás, prognózis A nem kezelt kezdeti epizód kb. 3 hónapig, súlyos carditis esetén 6

hónapig is eltarthat.

Néha chr. gyulladásos aktívitás jelei, de ez gyakoribb recurrens

betegségben.

A prognózis függ attól, hogy volt-e kezdeti szív érintettség, akiknél

nem volt, nagyon jó a prognózis, csak 6%-ban fordul elő később

residualis szívbetegség. Akiknél csak enyhe carditis volt (apicalis

systolés zörej) egyéb szívbetegség nélkül, ott is elég jó a prognózis

(30%-ban van maradandó szív elváltozás). Akiknél a basison

diastolés zörej volt, pericarditis, CHF vagy előzetes szívbetegség, a

prognózis rosszabb.

Ha 2 major és 1 minor krit. jelen van az akut rheumás láz dg-álható.

A Str. ellenes at. titer emelkedése csak nemrégi str. infekciót igazol,

nem akut rheumás lázat, viszont az emelkedés hiánya gyakorlatilag

kizárja vagy nagyon valószínűtlenné teszi a dg-t!

Diagnózis Major

+ sc.

csomók

Minor

+ láz

Lab.:

ac.fázis

reaktáns

We

CRP

PR

Módosított Jones kritériumok

Kezelés * Antibioticum kúra a felső légutakban még jelenlevő A-típ. str.-ok

eradikálására (penicillin)

Benzathin penicillin 1,2 ME im.

penicillin G (vagy V) p. os 10 napig 4X200000 E

erythromycin p. os 40 mg/kg/nap (napi 1 g összadagig)

* A kúra befejezése után folyamatos antistr. profilaxis elkezdése

Benzathin penicillin G 1,2 ME 3-4 hetente im.

Penicillin V 2X 250 mg p. os

Sulfadiazin 1X0,5 g p. os 27 kg-nál kisebb súlyú

1X1,0 g p. os >27 kg súlyú betegnek

Penicillin, sulfadiazin allergia esetén Erythromycin p. os 2X250 mg

Profilaxis optimális tartama: bizonytalan

régebbi ajánlás: 30 éves korig folyamatosan

újabb ajánlás: ha nincs carditis 5 évig vagy 21 éves korig

carditis maradandó szívkárosodás nélkül: 10 évig

carditis maradandó szívkárosodással: : >10 évig vagy életfogytig

chorea: egyes szakértők életfogytig javasolják,

Gyerekekkel foglalkozókban folyamatosan (A típ. str. hordozó lehet)

* salicylat: jó a láz, izületi fájdalom ellen

gyerek: (90-100 mg/kg/nap, felnőtt: 6-8 g/nap az első 24-36

órában 6 egyenlő részre osztva, utána napi 4 részre osztva.

A salicylat vérszintet ellenőrizni kell (<30 mg/dl legyen).

Salicylismus: tinnitus, hallásvesztés, izzadás, arc kipirulás,

hyperpyrexia, hyperventiláció, kezelés alkalikus diuresis Na-

bicarbonáttal.

2 hét után 60-70 mg/kg/nap-ra kell csökkenteni az adagot, és így még

6 hétig adni.

* corticosteroid: főleg csak súlyos carditis esetén adják, vagy akiknél

az aspirin nem elég hatásos, illetve akik nem tolerálják az aspirint.

Prednisolon 40-60 mg/nap 2-3 hétig, utána további 3 hét alatt lassan

leépíteni.

„Rebound”

Corticosteroid mellékhatások

Prevenció primer: str. torokgyulladás megfelelő kezelése

secundaer

Myocarditisek Infectiosus Non-infectiosus Granulomatosus

gyull. betegség

Vírusos Ktsz-i betegségek Sarcoidosis

Rickettsia Peripartum cardiomyopathia Óriás sejtes myocar-

Bakteriális Hypersensitív myocarditis ditis

Mycobacterium Transplantatum kilökődés

Spirocheta

Parazitás

Gombás

Infectiosus myocarditisek

Vírusos

Nemrégi lázas betegség esetén, amely myalgiával, gyengeséggel,

testhővel nem arányos tachycardiával, esetleg card. decomp.-val jár

kell erre lehetőségre gondolni.

A gyanút erősíti ha a troponin, CPK, CKMB . Leggyakrabban

coxsackie-, echo-, adeno-, parvo B19-, influenza vírusok okozzák.

Az egyértelmű dg-hoz endomyocardialis biopsia (EMB) kell, ezen

típusos esetben extenzív lymphocytás infiltrátum+környező myocyta

necrosis látszik. Az EMB-ra nem kerül ált. gyakran sor.

* DCM klinikai tünetei lehetnek jelen

* Az EKG-n aspec. ST-T elt.-ek, vezetési zavarok, arrhythmiák (vES,

VT) lehetnek.

* Labor: gyulladásra utaló eltérések, CPK, CKMB, SGOT, LDH,

troponin

* Echocardiographiával DCM képe lehet látható, fulmináns

myocarditisre utalhat, ha normális vagy csak kissé tág LV mellett a

septum myocardialis oedema miatt megvastagodott.

* MRI: foltos késői gadolinium halmozás, focalis oedema, megvast.

posterolat. fal, az EMB-re alkalmas terület kijelölésére is hasznos

A myocarditisek kb. 20%-a megy át DCM-ba.

A vírus myocarditisek kb. 50%-a spontán gyógyul.

vírus infekció

fulmináns acut myocarditis

myocarditis

vírus clearance vírus persistencia

spontán gyógyulás chr. autoimmun chr. vírus DCM

myocarditis myocarditis

1) Ha a beteg állapota supportív ther. mellett 1-2 hét alatt nem

javul, 2) ha újonnan (<2 hete) kialakult SZE instabil haemodin.

állapottal, 3) ha 2 hete-3hónapja kialakult új SZE dilatált LV-val,

ventr. tachyarrhythmiával, vagy magasfokú AV blockkal

endomyocardialis biopsia (EMB)

Az EMB-val kivett mintából histologiai vizsgálat mellett vírus PCR

vizsgálatok

gyulladás van, vírus (-) gyulladás van, vírus (+)

3 hónapig immunszuppresszív immunszuppresszív kezelés

kezelés (glucocort.+azathioprin) nem adható! (vírus repl. )

interferon (Betaferon) kezelés

6 hónapig

74%-ban vírus 26%-ban a

elimináció vírus persistal

Ha a beteg nem gyógyul meg teljesen,

akkor követéses EMB

* Fulmináns esetben sürgős transzplantáció, addig mechanikus

szívhelyettesítő eszközök (pl. IABP) alkalmazása.

Egyéb infectiosus myocarditisek

HIV fertőzöttek lymphocytás myocarditise

Nem tudni, hogy maga a HIV vírus vagy a társuló opportunista

vírusfertőzések (pl. CMV) okozza-e. Myocarditis, pericardialis

folyadék klinikai képe.

Chagas kór

* Dél-Amerikában gyakori

* Trypanosoma cruzi fertőzés okozza

* DCM képe, csúcsi aneurysma, vez. zavar (RBBB)

Toxoplasmosis

* Lymphocytás infiltrátum, cysták kimutatása biopsiával

* dg. serológiai vizsgálattal

* Ther: Tindurin (pyrimethamin+sulfadiazin)

Lyme carditis

Borrelia burgdorferi okozza kullanccsípés következtében, serol. dg

* Vezetési zavarok (III. fokú AV block)

* arthritis, erythema migrans (az erythema marginatumhoz nagyon

hasonló), neurológiai eltérések

Ther: Doxycylin, Amoxicillin, Cephalosporin

Non-infectiosus myocarditis

Kötőszöveti betegségekhez (pl. SLE) társulhat. de ezekben a

pericarditis, coronaritis gyakoribb

Hypersensitívitási reakció

* gyógyszer válthatja ki myocarditis

* eosinophilia, láz, bőrkiütés, izületi fájdalom

* Myocardiumban ly-ák mellett eosinophil infiltráció

Transzplatátum rejekció

Peripartum cardiomyopathia

* szülés után CHF (idősebb anyákban, ikerterhesség, toxaemia,

malnutritio, hypertonia esetén)

* lymphocytás myocarditis

* a betegek kb. 1/2-ében spontán megszűnik 6 hónapon belül

Granulomás betegségek

Sarcoidosis: DCM, RCM képe

* EMB: granulomák

* gallium scintigraphia +, se ACE

* egyéb típusos tünetek: BHL, erythema nodosum, izületi panaszok

* Cardialis érintettséget boncolásnál gyakran találnak, de klinikai

tünetekkel járó cardialis érintettség <10%

* CHF tünetei, kamrai arrhythmiákkal

* az enyhe CHF immunszuppresszív therápiára javulhat

* VT, VF esetén ICD

* a súlyos CHF általában nem javul immunszuppresszív ther.-ra

Óriás sejtes myocarditis

* Mellkasi fájdalom, láz, CHF tünetei, gyors kezdet

* A biopsia pozitív myocarditis esetek 10-20%-ában

* Thymomához, thyreoiditishez, anaemia perniciosához, SLE-hez

társulhat

* Ált. gyorsan romló állapot, lethalis (súlyos CHF, ther. rezisztens

kamrai arrhythmiák)

* Ha fiatal egyénben gyorsan kialakuló szívelégtelenség van, ahol a

klinikai képet kamrai tachyarrhythmiák uralják, akkor kell rá

gondolni, EMB-val igazolható

* Ther: az immunszuppresszív kezelésre általában nem reagál

megfelelően, transzplantáció

Vítiumok (szívbillentyűhibák) Milyen vonatkozásban találkoznak a fogorvosok leggyakrabban

vítiumos betegekkel?

1. Magas IE rizikójú vítiumos betegek esetén bacteraemiával járó

fogászati beavatkozások előtt (ált. amelyek vérzéssel járnak:

foghúzás, periodontalis beavatkozások, gyökérkezelés) IE profilaxis

szükséges!

* A beavatkozás előtt chlorhexidines szájöblítés

* Felnőtt: 2 g amoxicillin, gyerek: 50 mg/tskg amoxicillin p. os 1

órával vagy ugyanaz a dózis iv. 30 perccel a beavatkozás előtt.

Penicillin allergia esetén 600 mg illetve 20 mg/kg clindamycin p. os 1

órával vagy iv. 30 perccel a beavatkozás előtt, vagy azithromycin

illetve chlarithromycin 500 mg illetve 15 mg/kg p. os 1 órával a

beavatkozás előtt.

2. Anticoaguláns kezelésben részesülő betegeken végzett fogászati

beavatkozások

A legújabb ajánlások szerint profilaxis csak az IE

szempontjából magas rizikójú betegeknek szükséges:

1) Műbillentyű vagy billentyű repairhez használt

prostheticus anyag jelenléte esetén

2) Korábbi IE esetén

3) Congenitalis szívbetegség

a) cyanoticus congen. szívbetegség repair nélkül vagy

residualis defectussal, palliatív shunttel vagy conduit-

vel

b) congen. szívbet. komplett repair után prostheticus

anyag behelyezését követően 6 hónapig

c) ha a prostheticus anyag, eszköz behelyezését követően

residualis defektus marad

A leggyakoribb szerzett vítiumok

Mitralis stenosis (MS) MVA: 4-6 cm2

Szignifikáns MS-ban a MVA <1 cm2, MPG >10 Hgmm

Korai tünetek, mert a bal pitvar nem tud jól kompenzálni.

Bp. nyomás pulm. vénás nyomás pulm. pangás tünetei,

kezdetben az a. pulm. systolés nyomás norm. (dyspnoe,

szörtyzörejek).

Hosszú ideje fennálló súlyos MS pulm. capill. nyomás a.

pulm. syst. nyomás (pulm. hypertonia) j.k. hypertrophia,

elégtelenség

A pulm. pangás ugyan megszűnik, de a verőtérfogat csökken.

Aetiologia: Ált. rheumás

Ritkán congen. (parachute-1 nagy papill. izomhoz

tapadnak az ínhúrok)

Tünetek: dyspnoe, orthopnoe, pulm. oedema, facies mitralis

PF, pitvari arrhythmiák

Tünetek (folyt.): haemoptoe

később dyspnoe, pangás csökken

j.k. elégtelenség jelei, gyengeség

recurráló pulm. embóliák, perifériás embóliák

pulm. infekciók

IE

mellkasi fájdalom

Fizikális vizsgálat: dobbanó I. hang

OS

gördülő diast. zörej praesystolés erősödéssel

pulm. hypertonia jelei (PI Graham-Steell zörej,

pulm. II!, ejectiós systolés zörej az a. pulm. felett)

Therápia:

Anticoag. ha PF is van, ha az anamnesisben volt PF, vagy ha a

b.p. , SR esetén is

NYHA III, MVA <1 cm2, mitr. átlaggrádiens >10 Hgmm, ha nincs

jelentős billentyű calcificatio, és jelentős társuló MI ballonos

valvuloplastica. Ha van, akkor műbillentyű implantatio.

Mitralis regurgitatio (MR) A bal kamra kétfelé ürül : aorta

bal pitvar

A verőtérfogat hosszú ideig normális, addig tünetmentes a beteg

volumenterhelés

LVEDV progresszíve MR bkf.

a bal pitvar az alábbi két extrém eset között kompenzálhat:

1. Normális vagy csökkent bal pitvari compliance

A bal pitvar csak kissé tágul, ezért jelentősen nő a bal pitvari nyomás

pl. acut, súlyos MR esetén (ínhúr ruptura, papillaris izom

necrosis, mitralis vitorla leszakadás) kifejezett fulladás

pulm. vasc. reziszt. pulm. art. hypertonia j. k. elégtelenség

2. Jelentősen növekedett bal pitvari compliance

Súlyos chr. MR-ban jelentős b. p. tágulat, normális vagy enyhén

emelkedett b. p. nyomással, a pulm. vasc. reziszt., pulm. art. syst.

nyomás norm. vagy csak enyhén , fáradtság, -t CO, PF

A MR aetiológiája:

rheumás

funkcionális (b. k. dilat.)

congen. (endocardialis párna defektus (cleft billentyű)

parachute mitr. billentyű

endocardialis fibroelastosis

papillaris izom dysfunctio

MPS

HOCM+SAM

Masszív mitralis annulus calcificatio

IE

Tünetek: chr. MR fáradtság, fulladás (nocturnalis, orthopnoe,

terhelésre)

Akiknél j. szívfél elégtelenség is kialakult fáradtság,

súlycsökkenés, gyengeség, cachexia, j.k. elégtelenség

tünetei

Hallgatózási eltérések: gyenge I. hang, III. hang

a csúcson az axilla felé vez. holosystolés zörej

Gyógyszeres ther: afterload csökkentés (pl. ACEI)

Műtét: Ha syst. dysfunct. (EF: <60%), Ds >45 mm, NYHA II-III st.,

repair vagy műbillentyű implantatio

Mitralis billentyű prolapsus (MPS)

A mitralis billentyű beboltosulása a bal pitvarba meso- és/vagy

telosystoléban. A billentyű(k) myxomatosusan degeneráltak,

megvastagodottak, redundánsak.

A normál populáció 1-5%-ában (elég gyakori). Ált. idiopathiás, de

lehet öröklődő (AD főleg, ritkán X krsz.-hoz kötött recesszív)

* Társulhat ktsz-i betegségekhez (Marfan sy., Ehler -Danlos sy.,

pseudoxanthoma elasticum, osteogenesis imperfecta, felnőtt

polycystás vesebetegség, SLE, polyarteritis nodosa)

* A normális (non-myxomatosus) mitralis billentyű is prolabálhat

papillaris izom dysfunctio, mitralis annulus dilatáció (pl. DCM-ben),

mitralis annulus szűkület (pl. HOCM) vagy ASD II. esetén

* Szövődmények: MR (acut ínhúr ruptura, flail mitr. billentyű

esetén, vagy chr. CHF, PF), thromboembolia, IE

Klinikai tünetek: ált. tünetmentes, de járhat atípusos mellkasi

fájdalommal, dyspnoéval és sympathicus id. rsz.- izgalomnak

megfelelő tünetekkel (palpitáció, szédülés, ájulásérzés, migraine,

szorongás), amelyek inkább társuló nem jól ismert adrenerg

idegrendszeri rendellenesség mint a MPS következményei.

Hallgatózási eltérések: mesosystolés click, mesosystolés zörej

* vES-ek, ritkán VT

* EKG-n aspec. ST-T eltérések gyakoriak

* Gyógyszeres ther: sokszor nem szükséges, panaszok esetén kis

adag béta-blockoló

Aorta billentyű regurgitáció (AR) Szemben a MR-val a regurg. miatt megnövekedett volument nem

alacsony nyomású szívüregbe (b. p.), hanem magasabb nyomású

helyre (az aortába) kell kilöknie a bal kamrának.

Ehhez az kell, hogy a LVEDP -jen LVEDV vol. terhelés

b.k. feszülés végül bkf, verőtérf. .

Később a b. p. nyomás, pulm. vénás, pulm. art. nyomás is .

Aetiológia:

80%-ban rheumás

Aorta annulus dilatáció (syphilis, M. Bechterew, Marfan sy.)

IE

Congen.: bicuspidalis aorta billentyű, subaorticus stenosis (fixált),

VSD-hez társulhat

Súlyos HT

Aorta dissectio (retrográd)

Tünetek:

Sokáig tünetmentes.

Első tünet a szívverés érzése lehet a csúcson, utána terhelésre

jelentkező dyspnoe.

később CHF, mellkasi fájdalom, pulmonalis oedema

Fizikális eltérések:

Perifériás tünetek: Pulsus altus et celer (Corrigan féle pulzus)

Capillaris pulsatio (Quincke pulzus)

Fej bólogató mozgása (Musset tünet)

Lábon az RR >20 Hgmm-rel mint a karon (Hill

tünet)

A pulzusnyomás (diastolés nyomás , systolés nyomás )

Hallgatózási eltérések:

Fúvó diastolés zörej

Ejectiós systolés zörej

III. hang, az aorta II. hang gyengébb lehet

Austin-Flint zörej (funkcionális MS okozza)

Therápia: afterload csökkentés (pl. ACEI)

Ha Ds >55 mm, systolés dysfunctio (EF <55%) (55-ös szabály), Dd

>75 mm, NYHA II-III-as tünetek műtét (műbill. impl.) indikált

Aorta billentyű stenosis (AS) valvularis: rheumás

időskori meszes degeneratio

congenitalis (bicusp. aorta billentyű)

subvalvularis: HOCM (funkc.)

discret subvalv.

supravalvularis: membrán

óraüvegszerű bedomborodás

A supravalv. AS sporadikus formája jellegzetes arccal (széles

magas homlok, hypertelorismus, strabismus, pisze orr, hosszú

philtrum, széles száj, fog eltérések, puffadt arc, micrognathia,

alacsonyan álló fülek) jár.

Ha a gyerekben idiopathiás hypercalcaemiával együtt fordul elő

Williams sy.-nak nevezzük.

AS-ban az átlagosnál kissé gyakoribb a GI vérzés

(angiodysplasiával társulhat).

A kiáramlási obstrukció következtében LVH, amely kezdetben a

kamra üreg rovására jön létre, nem kifelé, és diastolés

dysfunctióhoz vezet. Csak relatíve későn, ha a myocardium is

károsodik, akkor nagyobbodik meg a bal kamra (kitágul), és

systolés dysfunctio is létrejön.

Szemben a MS-sal, ahol a szűkülettől prox. szívüreg (a b. p.) kevés

kompenzációt tud nyújtani, és ezért korán tüneteket okoz, az AS

hosszú ideig tünetmentes lehet, a LVH előrefelé kompenzáló és a

mitralis billentyű hátrafelé történő nyomásfokozódást gátló

képessége miatt.

Tünetek:

A klasszikus triász: terhelésre jelentkező angina, dyspnoe és syncope

fixált CO-t, súlyos AS-t jelent

Pulsus tardus et parvus, alacsony RR, alacsony pulzusnyomás

jellemző, de a HT nem zárja ki a súlyos AS-t!

Hallgatózási eltérések:

* Érdes, minden szájadék felett hallható, nagyerek felé vezetődő

ejectiós (=cresc.-decresc, vagy „káró alakú”) systolés zörej

* Az ao II. szign. valv. AS-ban halk, vagy nem hallható

* Paradoxan hasadt II. hang

Rtg: lekerekített szívcsúcs

aorta billentyű calcificatio

EKG: LVH, bal kamrai strain

echocard.:

Szignifikáns AS: bal kamra-aorta csúcsgrádiens >60 Hgmm,

átlaggrádiens >50 (40) Hgmm, AVA <1,0 cm2 (echocardiographiával

<0,75 cm2 esetén szign.)

Műtét:

Ha szignifikáns az AS + tünetek műbillentyű

Ha szignifikáns az AS + -t bkf

szignifikáns, tünetmentes congen. AS repair, ballon valvuloplastica

Ha műtét nem végezhető, de indikált lenne, vagy a beteg nem egyezik

bele percutan TAVI, (ballon valvuloplastica)

Tricuspidalis billentyű regurgitatio (TR)

Aetiológia:

Emelkedett a. pulm. syst nyomás

rheumás

Ebstein anomália

Carcinoid

trauma

IE (drog szedők)

tricuspidalis billentyű prolapsus (MPS-hez társul)

Tünetek:

Fáradtság, hideg bőr (low output)

dyspnoe, oedema

telt nyaki vénák, systolés véna pulsatio, systolés májpulsatio

ascites

Hallgatózási eltérések:

bo.-on pst-an belégzésre fokozódó holosystolés vagy protomesosystolés

zörej

EKG: j. k. terhelés, P-pulmonale, V1-ben QR (j. p. dilat.+RVH okozza)

Rtg: tágabb SVC, jobb pitvar és jobb kamra

szív kontúr jobbra szív kontúr balra

Echocard.

Ther.: többnyire secundaer, ilyenkor a kiváltó okot kell kezelni, ha a

pulm. hypertoniát olyan bal szívfél elváltozás okozza, ami miatt

műtétet végzünk, társuló jelentős TR esetén annuloplastica.

Primer TR biologiai műbillentyű