revista casos clinicos cirugia general n7

7/26/2019 Revista Casos Clinicos Cirugia General N7

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CIRUGA GENERAL1Volumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 201

CASOSCLNICOS

EDITORIALSUMARIO

Presentamos un caso de infeccin quirrgicapoco frecuente pero muy grave y que afecta apacientes jvenes sin factores de riesgo aparente.La peritonitis estreptoccica primaria (a diferenciade las peritonitis secundarias) se acompaa en lamayora de los casos de un shock sptico con fra-caso multiorgnico precoz. La sospecha diagnsti-

ca, el adecuado tratamiento antibitico emprico,la reanimacin controlada, el desbridamiento qui-rrgico y, cmo no, la juventud de la paciente juga-ron a su favor para superar esta infeccin tan seve-ra. El caso, por sus caractersticas clnicas ybiolgicas y el arsenal teraputico empleado, mere-ce el comentario del Dr. Ricard Ferrer, Jefe de Ser-vicio de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hos-pital Mtua de Terrassa.

El grupo del Hospital de Mellilla describe uncaso de sndrome de Ehlers-Danlos que precisa tra-

tamiento quirrgico en diferentes fases de la enfer-medad. El sndrome de ED, descrito hace ms deun siglo, realza la importancia de la obtencin deuna historia clnica y exploracin fsica adecua-das del paciente quirrgico. As, por ejemplo, elpaciente con antecedentes de neumotrax espon-tneo que acude a Urgencias con un cuadro deabdomen agudo y que destaca en la exploracinfsica hiperlaxitud articular, hay que sospechar unaperforacin espontnea de vscera hueca. Tras laresolucin del cuadro agudo es preciso anticiparsea las posibles lesiones vasculares asociadas, con-firmar las sospecha del trastorno de produccin delcolgeno III y, en caso afirmativo, evaluar la muta-cin del gen COL3 A1que deber dirigir el estudiofamiliar. La descripcin de una variante de mutacinno descrita como patognica hasta la fecha, apor-ta sin duda valor aadido al caso.

El leo biliar sigue siendo uno de los temas favo-ritos de los autores. Su relativa rareza, la aerobiliade la radiografa simple de abdomen (desapercibi-da en la recta final de la guardia de ciruga, obviaen la sesin matinal) y el retardo diagnstico y tera-

putico, hacen atractiva a esta entidad para escri-

bir casos aleccionadores. Los colegas del Hosptal de Los Andes, Venezuela, documentan amplimente un nuevo caso de leo biliar e inciden elos preceptos del diagnstico precoz (oclusin intetinal y aerobilia) y el correcto tratamiento quirrgco que incluye desimpactacin, enterotoma a dtancia y deteccin del "segundo clculo".

El grupo del Hospital de Requena, Valencipresenta un nuevo caso, muy bien documentadode carcinoma de vescula biliar. Su publicacin sjustifica por la dificultad del diagnstico preopertorio, el mal pronstico (28% de supervivencia a lo5 aos) y por la facilidad de diseminacin linfca, peritoneal, biliar y hematgena. El cirujano debde estar alerta delante de cualquier tumoracin indental observada en la ecografa abdominal destudio de colelitiasis y sobretodo, poner en antcedentes al patlogo para el anlisis preferente d

la pieza de una colecistectoma "difcil" operada durgencia.Y por ltimo, la Dra. Rico, residente de Cirug

General y del Aparato Digestivo del Complejo Hopitalario de Navarra, presenta dos casos clnicode gastrointestinal estromal tumor (GIST). La presetacin doble est plenamente justificada en tanque se describen dos de las posibles complicacnes de los tumores GIST cuando alcanzan un tamo de riesgo: la hemorragia digestiva y la perforcin o necrosis. En los dos casos presentados consigue el control local del tumor. Sin embargo, situacin del paciente (urgencia quirrgica y sepsy la local izacin del tumor (regin duodenal, pejemplo) puede dificultar la ciruga R0. Si bien lofactores de riesgo de recidiva local y metstasisdistancia han sido definidos, todava est por crificar el manejo ptimo para aquellos tumores GISsilentes, y de pequeo tamao, descubiertos dforma incidental gracias a la profusin de las prubas de imagen.

Dr. Xavier Guirao Garrig

Direct

1

2

3

4

5

PresidenteAlberto Muoz-Calero PeregrnVicepresidente 1Horacio Oliva MuozVicepresidente 2Arturo Soriano Bentez de LugoSecretario GeneralJos Luis Ramos RodrguezVicesecretariaElena Martn Prez

Junta directiva de la AEC

DirectorXavier Guirao Garriga

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TesoreroJuan M. Belln CaneiroVocal de Relaciones InstitucionalesJose Ignacio Landa GarciaDirector de la Revista Ciruga EspaolaPascual Parrilla ParicioPresidente de la Junta Rectora del PatronatoJose Luis Balibrea Cantero

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Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducidao transmitida de ninguna forma sin el permiso escrito del titular del copyright.

Peritonitis primaria y sndrome del shock txicoestreptoccico (2)

Ruptura intraabdominal multivisceral espontneaen un paciente con sndrome de Ehlers-Danlos tipoIV (Gen COL3A1) con mutacin no descrita (8)

leo biliar a propsito de un caso (11)

Cancer de vescula T2 postcolecistectoma (16)

Tumores GIST: presentacin de dos casos comourgencia quirrgica (21)

Avalado por

Actividad acreditada por la Comisin de Formacin Continuada de lasProfesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid (SNS) con 0,7 crdi-tos de formacin continuada.

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CASOS CLINICOS DE CIRUGA GENERAL completa su enfoque pedag-gico con un cuestionario de autoevaluacin acerca de cada uno de los casospresentados en la revista, disponible nicamente en formato electrnico en lapgina web de la Asociacin Espaola de Cirujanos (www.aecirujanos.es),apartado Publicaciones. Con la contestacin correcta de al menos el 80%de las preguntas, se podrn obtener por cada nmero de la revista 0,7 crdi-tos de formacin continuada otorgados por la Comisin de Formacin Conti-nuada de las Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid, equivalen-tes a 4 horas lectivas.

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Casos Clnicos Ciruga General Volumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012

INTRODUCCINEl sndrome del shock txico estreptoc-

cico (streptococcal toxic shock sndrome, STSS)es el shock sptico y fracaso multiorgnicoproducido por la infeccin de un estreptoco-co del grupo A, Streptococcus pyogenes. Estu-dios observacionales han documentado unamortalidad de hasta el 81%.1 Entre las infec-ciones producidas por Streptococcus pyoge-nescapaces de producir el STSS se encuen-tran las infecciones necrosantes de partes

blandas, las bacteriemias y la neumonia.2

Ms raramente, el STSS se asocia a una infec-cin intraabdominal sin evidencia de perfo-racin de vscera hueca (peritonitis primaria).1Si bien los factores epidemiolgicos y clni-cos del STSS producidos por las infeccio-nes necrosantes de partes blandas han sidodescritos ampliamente, existen menos datosen relacin a la peritonitis primaria estrepto-ccica. Presentamos un caso de peritonitisprimaria y sndrome del shock txico estrep-toccico haciendo nfasis en la clnica, datosbiolgicos y en el diagnstico y tratamientoprecoz.

CASO CLNICOMujer de 28 aos sin antecedentes pato-

lgicos de inters. Acudi a Urgencias pordolor abdominal clico de 8 horas de evo-lucin, vmitos y diarreas acuosas. La pacien-te explicaba el final de la ltima menstrua-cin 72 horas antes de la consulta, y una

cena en un restaurante con su familia. Enla exploracin fsica inicial destacaba unapaciente con sensacin de gravedad. Lasconstantes vitales en Urgencias eran de tem-peratura axilar (T) de 38,9 C, frecuenciacardiaca (FC) de 166 l x min, tensin arte-rial (TA) de 99/54 mmHg y se constat lapresencia de taquipnea. La analtica inicialdestacaba una protena Creactiva de 84mg/L, recuento leucocitario de 9.700x109/L (13% de bandas). En la exploracin

fsica la paciente presentaba discreta hipe-remia farngea y la palpacin abdominal eramoderadamente dolorosa de forma difusacon una leve reaccin peritoneal.

Con la orientacin diagnstica de sepsisgrave por probable toxiinfeccin alimentaria,se inici una perfusin de cristaloides-coloi-des, extraccin de dos hemocultivos y trata-miento antibitico emprico mediante cipro-floxacino, 200 mg/12 horas iv.

La paciente ingres en la UCI en dondese document la presencia de shock spti-co (lactato venoso de 5,6 mmol/L y necesi-dad de drogas vasoactivas para mantener lahemodinamia) y una T de 37C. Se practi-caron nuevos hemocultivos, coprocultivos ycultivo de orina. Reinterrogando a la pacien-te, explicaba un aumento del flujo y olvidodel cambio regular de tampones por lo quese practicaron cultivos vaginales. Dado queno se poda descartar una infeccin intraab-dominal de origen comunitario grave y shocksptico, se inici tratamiento mediante mero-

X. Guirao1, A. Ciscar1, N. Roson2, J.M. Bada11Servicio de Ciruga General. 2Servicio de Radiologa. Hospital General de Granollers, Barcelona.

CorrespondenciaXavier Guirao

Unidad de Ciruga Endocrina.Servicio de Ciruga General

y del Aparato Digestivo,Hospital General de Granollers,

Barcelona.Email: [email protected]

1 PERITONITIS PRIMARIA Y SNDROMEDEL SHOCK TXICO ESTREPTOCCICO


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Volumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012 Casos Clnicos Ciruga General

Peritonitis primaria y sndrome del shock txico estreptoccico 3

penem 1 g/8 horas ev. En el control analti-co practicado en la madrugada del segun-do da de ingreso, destac la presencia deleucopenia severa (2.200 x109/L), eleva-cin de las CPK (284 U/L) y CPK-MB (22

U/L-8% del total) e insuficiencia renal (ureade 62 mg/dL y creatinina de 2,9 mg/dL).Se solicit TC abdominal sin contraste.

En la TC abdominal se observ lquidolibre intraabdominal, aumento de la densi-

dad y trabeculacin del epipln y engrosa-miento del peritoneo parietal (Figs. 1a y 1b).El equipo de guardia de ciruga valor denuevo a la paciente observando un abdomendistendido y moderadamente doloroso a lapalpacin de forma difusa. Ante la persisten-cia del shock, la exploracin abdominal y loshallazgos de la TC abdominal, se decidirealizar una laparotoma exploradora. Enla maana del segundo da de ingreso serealiz una laparotoma a caballo del ombli-go observndose una peritonitis purulentadifusa. Se obtuvieron muestras para cultivosmicrobiolgicos y tincin de Gram. La explo-racin de la cavidad abdominal no demos-tr ningn foco de perforacin gastrointesti-nal como causa de la peritonitis. Durante la

intervencin, el laboratorio inform de la pre-sencia de cocos grampositivos en cadena enlos hemocultivos y en lquido intraabdominal.Con el diagnstico de presuncin de perito-nitis primaria y shock sptico estreptoccicose finaliz la intervencin practicndose apen-dicetoma simple y lavados abundantes dela cavidad abdominal.

En el postoperatorio se inici tratamien-to antibitico mediante penicilina (2x106U/4 h), clindamicina (900 mg/8 h) y cefo-

taxima (2 g/6 h) aadindose inmunoglo-bulina G (2 g/kg iv). Dada la persistenciadel shock, se administr protena C recom-binante activada (Xigris). Los controles ana-lticos postoperatorios confirmaron la presen-cia de coagulopata (tiempo de protrombinade 27,3, INR de 1,88), citlisis heptica(GOT 415 U/L, GPT 103 U/L) y lesin mus-cular (3.860 U/L) y miocrdica (CPK-MB283 U/L-11%, troponina I. 6,1 mcg/L ). Lapaciente present una evolucin lenta perofavorable observndose la recuperacin dela hemodinamia, disminucin de la frecuen-cia cardiaca, incremento de la temperatu-ra axilar (Fig. 2) y mejora de la leucopenia,el lactato venoso y disminucin de la PCR(Fig. 3). Los cultivos practicados fueron posi-tivos para Streptococcus pyogenes (Tabla 1).La paciente fue trasladada a la unidad deciruga convencional y posteriormente siguicontrol en las consultas externas donde seevidenci descamacin cutnea palmo-plan-tar (Fig. 4).

FIGURA 1A. TC sin contraste: aumento de densidad y trabeculacin del epipln (flecha amarilla), engro-samiento del peritoneo parietal (flecha verde) y lquido subheptico (flecha roja).

FIGURA 1B. TC sin contraste. Corte a nivel de la pelvis donde se visualiza la presencia de lquido libreintraperitoneal (flechas) rodeando la cavidad uterina.


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X. Guirao y cols.4


DISCUSIN

Peritonitis primaria por Streptococcuspyogenesy SSTS

Varios son los aspectos que queremosdestacar de esta infecin grave. Si las infec-ciones estreptoccicas graves presentan unafrecuencia de 1,4/100,000,2 su asocia-cin con una peritonitis primaria todava esms infrecuente. Adems, los factores deriesgo del SSTS asociado a la infeccinnecrosante de partes blandas, no son losmismos que inciden en los enfermos conperitonitis primaria. As, si los pacientes enshock estreptoccico y fascitis-miositis estrep-toccica presentan una mayor comorbili-dad, como diabetes, alcoholismo, adiccin

a drogas por va parenteral o traumatismosprevios,3 la peritonitis primaria estreptoc-cica se observa ms frecuentemente enpacientes jvenes y previamente sanos4 enlos que se ha documentado una infeccinginecolgica como posible puerta de entra-da. Y finalmente, en la presentacin clni-ca de la peritonitis primaria, a diferenciade la secundaria, predomina el sndromesptico sobre el cuadro de abdomen agudo.Todos estos factores (enfermedad rara, pre-

sentacin solapada en pacientes sin comor-bilidad) son de riesgo para el retardo diag-nstico y teraputico.

El paciente del presente caso present unSTSS confirmado por los criterios acepta-dos (Tabla 2). Sin embargo, varios son losaspectos clnicos que queremos resaltar. Pri-mero, que el rash cutneo presente en unagran parte de los pacientes con STSS, y quepuede orientar el diagnstico, no se observhasta la fase de recuperacin de la enfermaen forma de descamacin cutnea palmo-plantar (Fig. 4). Segundo, a pesar de la ausen-cia de infeccin relevante de partes blandas,el incremento de las CPK indica una inflama-cin concomitante del compartimiento mus-cular que no se limita al msculo estriado sinoque tambin afecta a la musculatura espec-fica cardiaca (elevacin de las CPK-MB y tro-ponina I). Factores todava no aclarados, pue-den propiciar la coexistencia de infeccingrave de partes blandas y del compartimen-to peritoneal.

Fisiopatologa del sndrome del shocktxico estreptoccico

Los factores asociados a la virulencia deStreptococcus pyogenes son, primero, loscomponentes somticos de la bacteria (pep-tidoglucano, protena M, adhesinas) que faci-

litan la penetracin y adherencia a tejidosy mucosas y esquivan la fagocitosis. Adems,la protena M anclada en la membrana celu-lar es capaz de formar complejos con el fibri-ngeno y activar las integrinas de los neutr-filos, fijarlos e iniciar el dao tisular. Quizs

140

160

120

100

80

60

FC

140

120

100

80

60

TAS

36,0D0-6 D0-8

EGDTCIR PCA

IGIV+PENI+CLINDA+CFX

T

D0-10 D1 D3 D5 D7 D9

36,5

37,0

37,5

38,0

FIGURA 2. Evolucin en funcin de la fase del tratamiento de la tensin arterial sistlica (TAS), frecuen-cia cardiaca (FC) y tempertura axilar (T). EDGT: early goal directed therapy; CIR: laparotoma explora-dora; IGIV: inmunoglobulina IgG; PENI: penicilina G-Na; CLINDA: clindamicina; CFX: cefotaxima.

Leucocitos (109/L) Lactato (mmol/L) PCR (mg/L)

0

10000

D-0 D-1 D-2 D-3 D-5 D-6 D-7 D-8

20000

30000

40000 7,00

5,25

3,50

1,75

0D-0 D-1 D-2 D-3 D-4 D-5 D-6 D-7

400

300

200

100

0D-0 D-1 D-2 D-3 D-4 D-5 D-6 D-7

FIGURA 3. Evolucin del recuento leucocitario, lactato venoso y protena Creactiva

Hemocultivos Vagina Peritoneal

Bacteria Streptococcus pyogenes Streptococcus pyogenes St reptococcus pyogenes

Penicilina S S S

Ampicilina S

Cloranfenicol S S

Tetraciclina I I

Eritromicina S S S

Rifampicina S S

Clindamicina S S S

Ciprofloxacino S

Vancomicina S S SLinezolid S

Daptomicina S

Tabla 1. Resultados de los cultivos y antibiograma


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este fenmeno sea el responsable de la leu-copenia (Fig. 3) de la fase aguda de la enfer-medad observada en los pacientes con STTS.5Segundo, la produccin de protenas en elmedio extracelular como las exoenzimas(hemolisinas, hialuronidasa y otras proteasas)que facilitan la diseminacin y destruccinlocal de los tejidos y, finalmente, los superan-tgenos, que multiplican la respuesta inflama-toria y son los responsables de la lesin org-nica a distancia. La relevancia de estas toxinasestreptoccicas fue descubierta por el ciruja-

no William B. Coley (1862-1936), que obser-v en un paciente la regresin de un tumorslido despus de episodios repetidos de eri-sipela (factor de necrosis tumoral, TNF). Dife-rentes Streptococcal pyrogenicexotoxins (SPE)fueron posteriormente identificadas, purifi-cadas y determinada su funcin, fundamen-talmente la hiperestimulacin de los linfocitosT y la produccin masiva de citocinas pro-inflamatorias. Esta capacidad de estimula-cin aumentada se debe a que los superan-tgenos (SPE, A, B, C) son capaces de unirse

al sistema mayor de histocompatibilidad(MHC) de las clulas presentadoras de ant-geno por una parte y a los receptores de loslinfocitos T, por otra. Este by pass inmune esel responsable de la activacin del 20-30 %de la poblacin linfocitaria y la desmesura-da respuesta inflamatoria.

Tratamiento de la peritonitis primaria porStreptococcus pyogenesy el STSS

El manejo del STTS en el contexto de laperitonitis primaria debe contemplar los pila-res del tratamiento de la infeccin intraabdo-minal: reanimacin agresiva siguiendo losprincipios de la early goal-directed therapy(EGDT), el tratamiento antibitico empricoprecoz y el control del foco de la infeccin

intraabdominal. Adems, ante la sospechade STSS, est justificado el empleo de trata-mientos biolgicos que se discutirn ms ade-lante.

A pesar de que la reanimacin agresivay monitorizada mediante la perfusin de cris-taloides-coloides se incluye dentro de recomen-daciones consensuadas (bundles) del tratamien-to de la sepsis grave, la evidencia disponibletodava es de bajo grado. Estudios en marchadebern confirmar los beneficios de trabajos

iniciales en los que se ha documentado la efi-cacia de la perfusin de lquidos para obte-ner unos niveles de PVC entre 8-12 mmHg.6Las recientes observaciones de una mayorsupervivencia en aquellos pacientes con unmenor balance hdrico acumulado y PVC < 8mmHg,7 sugieren que la reanimacin median-te aporte de volumen se debe monitorizar deforma precisa y evaluar la respuesta del pacien-te. En el presente caso clnico se puede obser-var que la aplicacin de la EGDT durante lasprimeras horas del ingreso no bast para esta-bilizar el paciente, observndose la mejora delos parmetros hemodinmicos a partir del ini-cio del tratamiento antibitico especfico, con-trol del foco intraabdominal y probablementede la perfusin de la inmunoglobulina IgG intra-venosa (IGGIV). As pues, la aplicacin pre-coz de los pilares del tratamiento de la sep-sis intraabdominal fue la responsable de larpida mejora hemodinmica (Fig. 2), la nor-malizacin de la temperatura corporal y la dis-minucin del lactato venoso y la protena Cre-

FIGURA 4. Descamacin cutnea palmar documentada a los 7 das del alta hospitalaria.

I. Aislamiento de Streptococcus pyogenes:A. A partir de localizacin estril (sangre, lquido peritoneal, herida quirrgica, etc.).B. A partir de una localizacin no estril (faringe, vagina, lesin cutnea).

II. Gravedad:A. Hipotensin: TAS 90 mmHg en el adulto (< 5 percentil en nios) +B. Adems, dos o ms de los siguientes:

1. Insuficiencia renal: creatinina 2 mg/dL.2. Coagulopata: plaquetas 100 x 109/L, o CI: prolongacin del tiempo de protombina, niveles

bajos de fibringeno e incremento de los PDF.3. Alteracin heptica: GOT o GPT o bilirrubina total 2 x valores normales.4. Distrs respiratorio: infiltrado pulmonar e hipoxemia.5. Rash cutneo y descamacin.6. Infeccin necrosante de partes blandas, miositis o gangrena.

SSTS: definido si cumple los criterios IA+II (A y B). Probable si cumple los criterios IB + II (A y B). WorkingGroup on Severe Streptococcal Infections. JAMA 1993 Jan 20;269(3):390-1.

Tabla 2. Criterios para el diagnstico de sndrome del shock txico estreptoccico


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activa, y la aparicin de una leucocitosis msadaptada (Fig. 3).

El tratamiento antibitico emprico de lapaciente fue inicialmente inadecuado (cipro-floxacino) debido a la primera orientacindiagnstica. Ciprofloxacino tiene cierta acti-vidad contra Streptococcus pyogenes, perosu CMI (1 mg/L) es superior a quinolonas deltima generacin (moxifloxacino, 0,25 mg/L).Posteriormente y delante de un probable focointraabdominal como causa de la infeccin,se inici tratamiento mediante meropenem.La eleccin de este carbapenmico de amplioespectro se ajust a gravedad, posible floraresponsable y a factores de riesgo de fra-caso teraputico (shock sptico). Finalmente,gracias a la confirmacin de la presencia de

cocos grampositivos en cadena en la tincinde Gram de los hemocultivos y el lquidointraabdominal, se inici el tratamiento emp-rico gram-dirigido mediante la combinacinde penicilina y clindamicina.

Sin embargo, si desde el punto de vista far-macocintico la penicilina es el antibitico msactivo (CMI ms bajas), estudios clsicos ponenen duda su efectividad in vivoen monoterapiapor la aparicin del llamado efecto bacterici-da paradjico. El efecto Eagle (descrito por

Eagle y Musselman) consiste en una disminu-cin de la capacidad bactericida con la admi-nistracin de dosis muy altas de penicilina. Ade-ms, se ha observado que delante deinfecciones estreptoccicas con inculo alto,las bacterias alcanzan la fase estacionaria pre-cozmente reduciendo la expresin de las peni-cilin binding protein impidiendo la fijacin delantibitico. Por todo ello, se recomienda el tra-tamiento antibitico combinado. Dos han sidolos antibiticos estudiados para aadir a lapenicilina: clindamicina y linezolid. Estudiosexperimentales han demostrado que la efica-cia de la clindamicina es independiente delefecto inculo, disminuye la produccin de pro-tena M y de los superantgenos y, al igual quelinezolid, inhibe la produccin de las citocinasproinflamatorias. Dado que estudios recientes

han demostrado la viabilidad del estreptococodentro de las clulas inflamatorias, los nuevosantibiticos debern alcanzar un mayor volu-men de distribucin para ser efectivos contraeste reservorio bacteriano intracelular silente.2

Queda por determinar en la peritonitis pri-maria estreptoccica, el beneficio de la lapa-rotoma exploradora y de la limpieza de lacavidad abdominal. En casi todos los casosclnicos publicados, la laparotoma explora-dora fue diagnstica4 (ausencia de perfora-cin de vscera hueca) y orient el tratamien-to antibitico al obtenerse cultivos positivospara Streptococcus pyogenes. La rareza deesta entidad y la dificultad del diagnstico,hace imposible el desarrollo de estudios ran-domizados. A la espera de nuevos avances,

el sentido comn y algunos datos experimen-tales apoyan la teora de que la reduccindel inculo bacteriano intraabdominal y lalimpieza de las exotoxinas pueden mejorarel pronstico de estos pacientes.

Tratamiento biolgico del shock txicoestreptoccico

El paciente recibi tratamiento coadyu-vante mediante la infusin de inmunoglobuli-na IgG intravenosa (IGGIV) primero y la per-

fusin de drotrecogin alfa, (protena Crecombinante activada, Xigris) despus. Estu-dios clnicos han demostrado la capacidadde la IGGIV para neutralizar los componen-tes txicos del Streptococcus pyogenescomola protena M y los superantgenos, mejoran-do la actividad mitognica y la desmesura-da produccin de citocinas.2 La evidenciade su eficacia proviene de observaciones cl-nicas, estudios casos-control y un estudio ran-domizado inconcluso en el que se observuna mayor mortalidad, aunque no significa-tiva, en el grupo control.8 A la espera de estu-dios multicntricos y randomizados, el trata-miento mediante IGGIV est aceptado en lasinfecciones graves estreptoccicas, aunqueno est exento de que metaanlisis y estudioscoste-eficacia puedan amenazar el ltimo bas-

tin, junto a los corticoides, del tratamientobiolgico de la sepsis grave.

Quizs esta paciente fue la ltima querecibi tratamiento con Xigris en nuestro hos-pital. La observacin de la estrecha relacin(cross-talking) entre la cascada de la coagu-lacin y de la inflamacin propici el des-arrollo clnico de Xigris, aunque su apro-bacin se obtuvo gracias a un nico estudiorandomizado (PROWESS). Estudios postapro-bacin no han demostrado la eficacia espe-rada y el frmaco ha sido recientemente reti-rado de mercado.

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X. Guirao y cols.6



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La sepsis grave es una patologa con elevada mortalidad, espe-cialmente cuando se asocia a shock. Adems, varios estudios epi-demiolgicos han mostrado un aumento de la incidencia de sep-sis grave.1,2 En Espaa, la incidencia de sepsis grave es de 104casos por 100.000 habitantes/ao y la incidencia de shock sp-tico es de 31 casos por 100.000 habitantes/ao.3 Dentro del cua-dro general de sepsis grave/shock sptico existen situaciones par-ticularmente dramticas por su elevada morbimortalidad, como esel caso del shock sptico producido por la infeccin de un estrep-tococo del grupo A (STSS por sus siglas en ingls).4 El foco prima-rio en la mayora de los casos es una infeccin de partes blandas,

seguido de neumona y ms raramente peritonitis, como el casoreportado del Dr. Guirao y colaboradores. Ms all del origen pococomn del cuadro (lo que pudo retrasar el reconocimiento inicial),es de destacar que los principios de la gua de tratamiento de laSurviving Sepsis Campaign se aplicaron de forma adecuada. Asante la presencia de signos de gravedad se aplic el bundle de tra-tamiento inicial (reanimacin agresiva con fluidos, toma de culti-vos e inicio precoz de antibiticos). Dada la mala progresin de lapaciente se avanz en la bsqueda de foco no drenado, se cam-bi empricamente el tratamiento antibitico para aumentar la cober-tura y finalmente se procedi a controlar el foco de la sepsis. Todo

esto antes de conocer el resultado de los cultivos. Finalmente, al reco-nocerse el microorganismo responsable se ajust la terapia antibi-tica correctamente. La utilizacin de inmunoglobulina IgG polivalen-te intravenosa en el tratamiento del STSS est apoyada en losresultados de estudios observacionales de cohorte,5 dado que elnico ensayo aleatorizado, ciego y controlado que se realiz fueinterrumpido prematuramente por falta de reclutamiento.6 Sin embar-go, la plausibilidad biolgica y los escasos datos clnicos sugierensu utilidad en este particular contexto. La protena C recombinanteactivada (PCA) ha sido hasta ahora el nico frmaco aprobadoespecficamente para tratar la sepsis. Su aprobacin se realiz enbase a los resultados de un nico estudio aleatorizado, ciego y con-trolado (PROWESS)7. Durante la ltima dcada y prcticamentedesde su lanzamiento hubo fuertes dudas y controversias acerca desu utilidad y su seguridad. La PCA tiene actividad biolgica demos-trada en estudios animales y con humanos. Despus del estudio PRO-WESS se han publicado numerosos estudios de cohorte que confir-maron los resultados positivos de dicho ensayo8,9. Finalmente, enoctubre de 2011, se conoci el resultado preliminar del segundoestudio multicntrico, aleatorizado, ciego y controlado (PROWESS-SHOCK), que fue negativo, y simultneamente la decisin de EliLilly and Company (la compaa farmacutica que desarroll y comer-

cializaba el frmaco) de retirar de forma inmediata el productodel mercado.10 Hasta que no dispongamos de los datos completosdel PROWESS-SHOCK no es posible hacer mayores consideracio-nes. En todo caso, el empleo de PCA en esta paciente estuvo cla-ramente indicado, dada la gravedad del cuadro y las recomen-daciones al respecto de la SSC. En el futuro es posible que tengamosnuevos frmacos especficos para combatir la sepsis, pero a da dehoy lo nico que podemos hacer es mejorar el cumplimiento delos tres pilares que han demostrado eficacia: reanimacin con flui-dos, administracin de antibiticos adecuados y evacuacin delfoco. Y, sobretodo, con la premisa de que cuanto antes lo haga-

mos, ms posibilidades de sobrevivir tendrn nuestros pacientes.

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9. Sadaka F, OBrien J, Migneron M, Stortz J, Vanston A, Taylor RW. Activatedprotein C in septic shock: a propensity-matched analysis. Critical Care2011;15:R89.

10. https://investor.lilly.com/releasedetail2.cfm?ReleaseID=617602

COMENTARIO Enrique Piacentini, Ricard FerrerServicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Mutua de Terrassa.Universidad de Barcelona. CIBER Enfermedades Respiratorias


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CASO CLNICO

El prototipo de enfermedad tisular conec-tiva hereditaria capaz de afectar al colge-no es el sndrome de Ehlers-Danlos (ED). Sehan reconocido al menos 11 tipos distintosde ED segn la clnica, la gentica y las con-sideraciones bioqumicas. El caso que nosocupa se refiere a una mutacin no descritahasta la actualidad de ED tipo IV o sndromede Sack-Barabas, que es una afectacin cla-ramente identificada desde el punto de vistaclnico y gentico, mereciendo ser individua-

lizada debido a la existencia de complica-ciones graves o potencialmente mortales del

tipo de roturas arteriales o perforaciones de

rganos, en especial colon sigmoideo y/otero grvido. Estas complicaciones no sue-len suceder en las otras formas de ED.1

La patologa que nos ocupa fue conside-rada por primera vez como una variante deED por Barabas,2 quien observ las magulla-duras y la mnima laxitud articular, pensandoque se trataba de una entidad parecida a ladescrita a principios de siglo por Ehlers3yDanlos.4 Beighton,5 clasificando los indivi-duos con ED, design a la variedad equim-

tica como ED de tipo IV y aadi un quintotipo que pensaba se encontraba ligado al

ROTURA INTRAABDOMINAL MULTIVISCERAL

ESPONTNEA EN UN PACIENTE CON SNDROMEDE EHLERS-DANLOS TIPO IV (GEN COL3A1)CON MUTACIN NO DESCRITA

CorrespondenciaSalvador Enrquez Snchez.

Plaza de la Goleta, Urbanizacinel Carmen, portal 8- 4A.

52006 . Melilla.Email: [email protected]

CASOCLNICO2

S. Enrquez Snchez1, J.R. Domnguez Vicent2, M.S. Daz Gmez3, S. Zacharska4, R. Alonso Guilln51Adjunto del Servicio de Ciruga General. 2Adjunto del Servicio de Medicina Interna. 3Colaboradora de enfermera. 4Adjuntadel Servicio de Ciruga General. 5Jefe del Servicio de Ciruga General. Hospital Comarcal de Melilla.

FIGURA 1. Perforacin de vscera hueca.



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Ruptura intraabdominal multivisceral espontnea en un paciente con sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (Gen COL3A1)... 9

cromosoma X. El ED de tipo IV se conocecomo forma equimtico-vascular de ED o tipoSack-Barabas.6,7

Un 25% de los pacientes con el sndro-me de ED vascular presentan un episodio vas-

cular grave a los 20 aos y ms del 80% deellos a los 40 aos. Mucho menos frecuentees el debut del sndrome con un cuadro deperforacin intestinal. La esperanza mediade vida ronda los 40 aos.

El sndrome de ED vascular presenta unaherencia autosmica dominante, pero el 50%de ellos son consecuencia de una mutacinde novo. Se han descrito casos con mosai-cismo somtico y germinal. La penetranciaes casi del 100%, pero la edad de detec-cin del fenotipo puede variar. El genCOLA31 es el nico gen asociado con el sn-drome de ED vascular, tiene 51 exones, selocaliza en 2q31 y sintetiza las cadenas delprocolgeno tipo III, el mayor componenteestructural de la piel, vasos sanguneos y rga-nos huecos. Las mutaciones de este gen pro-ducen una alteracin estructural del colge-no tipo III, que conlleva un almacenajeintracelular y una alterada secrecin de lascadenas de colgeno.

El objeto del presente trabajo es descri-bir un caso de sndrome de ED vascular que,en nuestra opinin, es de gran inters debi-do a que en l concurren diversas circunstan-cias que le hacen adquirir especial relevan-cia y que a continuacin enumeramos.

En primer lugar queda confirmado porestudio gentico la existencia de ED tipo IVo vascular, que supone el 5% aproximado delos casos de sndrome de ED.

En segundo lugar, el debut del cuadro es

la poca frecuente perforacin intestinal, conun reingreso por estallido esplnico.En tercer lugar, se confirma la existencia

de una nueva mutacin en el gen COL3A1no descrita como patognica hasta la fecha.

Se trata de una paciente de 38 aos quepresenta piel translcida en pecho y antebra-zos, no presenta hiperlaxitud de la piel, ras-gos acrognicos e hipermovilidad articularen codos, rodillas y sobre todo en manos ypies, cumpliendo criterios de Beighton parael dagnstico del sndrome de hiperlaxitudarticular.8 Como antecedentes familiares nopodemos confirmar la existencia de otrosmiembros afectados y el padre falleci porhepatopata crnica.

La paciente acudi a Urgencias por cua-dro de dolor abdominal de sbita aparicin,pocas horas de evolucin y no relacionadocon esfuerzos ni accidentes. Se encontraba sinfiebre y presentaba leucopenia y PCR mayorde 20 mg/L como nicos datos analticos rele-vantes. Se realiza ecografa que es informada

FIGURA 2. Estallido esplnico.

FIGURA 3. Stem en arteria ilaca izquierda.


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S. Enrquez Snchez y cols.10


como normal, procedindose a realizar TCabdominal (Fig. 1) que informa de perforacinde vscera hueca y lquido libre intraabdomi-nal. El mismo da se realiza laparotoma explo-radora, comprobndose la existencia de peri-tonitis por microperforacin de sigma,realizndose lavado peritoneal y cierre prima-rio de la perforacin as como apendicecto-ma. La paciente en estado de shock spticoes ingresada en UCI, identificndose la exis-tencia de microhematomas en superficie hep-tica y en asas de intestino delgado de formadispersa sin hallar explicacin a las mismas.La manipulacin intraabdominal se limita allavado y cierre de la perforacin, sin reque-rir second look tras esa primera intervencin.

La paciente evoluciona satisfactoriamen-

te, recibiendo el alta hospitalaria a los sietedas de su ingreso con una rpida recupera-cin tras tratamiento antibioterpico de amplioespectro (piperacilina-tazobactan y metroni-dazol) ante peritonitis por flora mltiple de ori-gen intestinal.

A las 48 horas tras el alta y nueve dasdesde su primer ingreso, la paciente acudea Urgencias por cuadro de dolor en hipocon-drio izquierdo de sbita aparicin. Ingresn-dose para estudio con sospecha de absce-

so posquirrgico, la paciente presentahipotensin en planta de ciruga por lo quese realiza TC urgente que es informado comorotura de bazo, procedindose a esplenec-toma urgente. Durante la intervencin se cons-tata la existencia de los microhematomasen superficie heptica as como de una espe-cie de plasticidad o falta de elasticidad tantoen superficie heptica, como al tacto de lasparedes intestinales as como del tejido mus-cular de pared abdominal. No se encuentraexplicacin a la rotura del bazo, ya que enla primera intervencin no se manipul el

ngulo esplnico del colon. Se achaca lamisma a la rotura de alguno de los micro-hematomas que suponemos existan tambinen la superficie esplnica. La plasticidad tisu-lar y los microhematomas se creen debidosa consecuencia del shock sptico tras la pri-mera intervencin, en un intento de encontrarexplicacin a los hallazgos a los que nosenfrentbamos. La anatoma patolgica des-cart patologa que justificara el estallidoesplnico sin trauma alguno.

La paciente fue dada de alta a los diezdas de su segundo ingreso.

El caso es comentado con el Servicio deMedicina Interna que enva muestras sangu-neas para estudio gentico en centro especia-lizado, suponiendo una enfermedad del col-

geno.El centro de estudios genticos informa:En el estudio molecular realizado median-

te PCR + secuenciacin de los 51 exones delgen COL3A1 se ha puesto de manifiesto lapresencia de la Mutacin c.998G>A (p.Gly333 Asp) en heterocigosis en el exn 15en la muestra de sangre recibida. Dicha muta-cin da lugar a un cambio de aminocidoen un dominio triple-hlice de la protena codi-ficada por el gen COL3A1. Esta mutacin

no ha sido descrita anteriormente como pato-gnica. Sin embargo, se han descrito muta-ciones similares en el dominio triple-hliceasociadas al sndrome de Ehlers-Danlos tipoIV, por lo cual, cabra esperar que dicha muta-cin tuviese un efecto similar al de las descri-tas en dicho dominio.

Tras su alta hospitalaria, la paciente essometida a diversos estudios de imagen degrandes vasos (angio-TC y angio-RM) a nivelde cabeza, cuello, trax, abdomen-pelvis yextremidades, complementados con estudiosvasculares de ultrasonidos. Como consecuen-

cia de los mismos se diagnostica una disec-cin de la arteria ilaca izquierda y dilata-cin aneurismtica proximal.Bajo anestesiaraqudea se procede a colocacin de prte-sis de PTF desde origen de arteria ilacaizquierda hasta arteria ilaca externa con oclu-sin de arteria ilaca interna.

En la actualidad, la paciente es conscien-te de su enfermedad, tomando todas las medi-das posibles en cuanto a evitar actividadesque puedan provocar traumatismos internos,ha evitado viajes a zonas sin estructuras sani-tarias adecuadas a las posibles complicacio-nes de su patologa, y sufre una eventracinen regin infraumbilical de laparotoma pre-via, pendiente de ser intervenida.

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Casos Clnicos Ciruga GeneralVolumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012

INTRODUCCINEl leo biliar es una complicacin excep-

cional de la litiasis biliar, que se presenta comoun cuadro de obstruccin intestinal, secunda-ria a la presencia de litos biliares en el lumenintestinal. Esto se origina secundario a la exis-tencia de una comunicacin anormal entre lava biliar y el tubo digestivo, siendo la msfrecuente la fstula colecisto-duodenal, cuyaformacin pasa generalmente inadvertida,interpretndose el cuadro como clico biliar

o episodio de colecistitis aguda.1-3

Inicialmente descrito por Bartholin en1645 en el curso de una autopsia, an semantiene como una causa infrecuente de obs-truccin intestinal, representando slo de 1 a3% de los casos. De hecho, en pacientes concolelitiasis slo de 0,3 a 0,5% desarrollanleo biliar. Sin embargo, en pacientes mayo-res de 65 aos, ms del 25% de las obstruc-ciones mecnicas son debidas a esta causa.La infrecuencia de este sndrome y su sinto-matologa poco especfica generalmente resul-ta en un diagnstico retardado y una mor-bimortalidad nada despreciable.1-3

CASO CLNICOPaciente femenino de 75 aos de edad

quien consulta al rea de Emergencia porpresentar enfermedad actual de 4 das deevolucin caracterizada por vmitos inconta-bles de aspecto fecaloideo, distensin abdo-minal y ausencia de flatos y evacuaciones.

La paciente refiere antecedentes de dolorabdominal, clico ocasional, localizado enhipocondrio derecho, desencadenado por laingesta de alimentos grasos.

Al examen fsico se evidencia pacienteen regulares condiciones generales, deshi-dratada, con palidez cutaneomucosa y levetinte ictrico en piel y escleras. El abdomense encontraba distendido, con ruidos hidro-areos disminuidos, timpnico, ligeramentedoloroso a la palpacin, no doloroso a la

descompresin.La analtica de urgencias revela: leucoci-tos 17.200/ml con 85% de segmentados,hemoglobina 11,2 g/dl, hematcrito 33%.Bilirrubina total 1,2 mg/dl, con B. directa:0,8 mg/dl.

Se realiza radiologa de abdomen dondese evidencia distensin de asas delgadas,aerobilia e imagen radiopaca en cuadran-te inferior derecho (Fig. 1).

Adicionalmente se realiza ultrasonidoabdominal, con dificultad por interferenciagaseosa secundaria a distensin de asas del-gadas; sin embargo, se logra evidenciarengrosamiento de pared vesicular sin litiasisintravesicular, concluyendo colecistitis aguda.

Posterior a mejorar condiciones genera-les y correccin de estado hidroelectrolti-co, se decide llevar a mesa operatoria condiagnstico de obstruccin intestinal.

Se realiza laparotoma media supra einfraumbilical evidenciando como hallazgos200 cc de lquido cetrino libre en cavidad,

LEO BILIAR

A PROPSITO DE UN CASO

CorrespondenciaUnidad de Ciruga General,

Hospital Universitariode Los Andes.

Av. 16 de Septiembre,Barrio San Jos Obrero 5101

Mrida, Estado Mrida, VenezuelaEmail: [email protected]

CASOCLNICO3

C.G. Gonzlez Torres, J.C. Avendao, P.E. Sanabria, G. BlancaServicio de Ciruga General. Hospital Universitario de Los Andes. Mrida, Venezuela.


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Volumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012Casos Clnicos Ciruga General

12 C.G. Gonzlez Torres y cols.

y clculo de 5 cm de longitud por 3 cm deancho atascado en leon distal, a 25 cm dela vlvula ileocecal (Figs. 2 y 3), con dilata-cin y edema de pared en las asas delga-das proximales al sitio de obstruccin.

Se realiza desplazamiento proximal delclculo con posterior enterotoma para extrac-cin del mismo (Figs. 4 y 5) y enterorrafia endos planos con crmico 2-0 y seda 2-0. Seexplora el resto del tracto digestivo sin evi-dencia de clculos adicionales, y, adems,se explora el rea vesicular evidencindolaemplastronada y en comunicacin con el duo-deno.

La paciente presenta evolucin postope-ratoria satisfactoria y regresa al quinto da de

postoperatorio en buenas condiciones gene-rales y con adecuado trnsito intestinal.

DISCUSINEl leo biliar se conceptualiza por la oclu-

sin intestinal mecnica causada por el impac-to de uno o ms clculos de origen biliar enla luz del tubo digestivo. Se considera unacomplicacin excepcional de la litiasis biliar ycomo una patologa de edad geritrica, conun pico de incidencia entre los 65 y 75 aos.Afecta sobretodo a la poblacin femenina, yaque la patologa biliar es ms frecuente en estegnero, con una relacin mujer-hombre de 3,5-6:1.1-3

Esta patologa est usualmente precedidapor episodios de colecistitis aguda, causan-do inflamacin y adherencias en el rea vesi-cular. Este proceso inflamatorio crnico rea-gudizado produce un menor flujo arterialvesicular y del drenaje venoso y linftico, queasociado al efecto de presin del clculo intra-vesicular, facilita la formacin de una fstulabilioentrica.2,4 El sitio ms frecuente de fis-tulizacin es el duodeno en el 60% de loscasos, pero fstulas colecistoclicas, colecis-toyeyunales y colecistogstricas tambin hansido reportadas. En la mayora de los casosel clculo biliar es eliminado con las heces sincausar obstruccin alguna, pero en aproxima-damente 15 a 20% de los casos, el clculose impacta y causa un cuadro de obstruccin

intestinal.1,2 Los clculos deben ser mayoresa 2,5 cm para causar obstruccin y, en gene-ral, a medida que aumentan en tamao msproximal ser el sitio de impactacin. El leondistal, al ser el segmento intestinal ms estre-cho y con menor peristalsis, es el sitio mscomn de obstruccin, representando el 65%de los casos. Otros sitios de obstruccin son

yeyuno (30%), colon (2,5%) y duodeno (2,5%).De hecho, la obstruccin de este ltimo esrara, diagnosticada por primera vez en 1896,

por Bouveret.3,5,6

La presentacin clnica del leo biliar escaracterstica de un cuadro agudo de obstruc-cin intestinal, presentando distensin abdo-minal, ausencia de flatos y evacuaciones, vmi-tos innumerables y de aspecto fecaloideo.Usualmente est precedido por sintomatologacrnica sugestiva de enfermedad biliar. Lamayora de las veces el diagnstico es reali-zado durante el acto quirrgico. Solamente enun 30 a 50 % de los casos se realiza el diag-nstico correcto, incluso apoyado de medioscomplementarios, antes de la intervencin qui-rrgica. En muchos casos, puede presentarseobstruccin de forma intermitente, lo que esconocido como fenmeno de cada, que sedebe a la impactacin y desimpactacin alter-nante del clculo, hasta la obstruccin total.En los casos de impactacin proximal a nivelduodenal, el vaciamiento gstrico est obstrui-do, y se conoce como sndrome de Bouveret,caracterizado por dolor abdominal, nuseas

y vmitos e intolerancia alimentaria.1-3,5

FIGURA 1. Radiografa simple de abdomen: Distensin de asas de intestino delgado, aerobilia eimagen radiopaca en cuadrante inferior derecho.


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leo biliar a propsito de un caso 13

Dentro de los medios diagnsticos com-plementarios se encuentra el ultrasonido, quenos permite visualizar muchas veces la fstu-la, el clculo impactado y la presencia decolelitiasis. Sin embargo, el estudio radiol-gico simple del abdomen aporta elementosclsicos que ayudan a pensar en el oportu-no diagnstico.2,4

Existen cuatro signos radiolgicos del leobiliar descritos por Rigler, Borman y Nobleen 1941, y que se mantienen vigentes en laactualidad:4,5

1. Distensin de asas intestinales con nive-les hidroareos.

2. Aerobilia.3. Visin directa del clculo, y4. Cambio en la situacin topogrfica del

clculo previamente visualizado.En 1978, Baltazar y Schechter descri-

bieron un quinto signo radiolgico, la pre-sencia de dos niveles hidroareos, en el cua-drante superior derecho del abdomen,secundario a la presencia de aire en la ves-cula biliar. La presencia de dos de los tresprimeros signos ocurre en un 40-50% de lasveces y es considerado patognomnico deleo biliar.2 Tambin puede ser de utilidad latomografa abdominal donde se pueden de

igual manera visualizar los signos antes des-critos, as como descartar la presencia declculos intraluminales adicionales.6 La endos-copa tiene su valor como arma diagnstica

y teraputica en los casos de leo biliar duo-denal y clico.2

Una vez realizado el diagnstico se impo-ne la realizacin de medidas destinadas amejorar las condiciones generales del pacien-te, propias del deterioro que origina un cua-dro obstructivo mecnico, con especial nfa-sis en la existencia de comorbilidades. Sinembargo, no existe duda en que el manejodel leo biliar debe ser quirrgico en todoslos casos, ya que no hay evidencias sobremanejo conservador o expectante.2-4

El objetivo primordial de la ciruga eseliminar la obstruccin extrayendo el clcu-lo impactado, para lo cual se han descritomltiples tcnicas. La ms utilizada es laciruga abierta, que incluye la realizacinde maniobras digitales suaves con el obje-tivo de desimpactar el clculo y desplazar- FIGURA 3. Imagen de la intervencin quirrgica: Desplazamiento proximal del clculo.

FIGURA 2. Imagen de la intervencin quirrgica. Clculo biliar a nivel del leon distal.


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C.G. Gonzlez Torres y cols.14


lo proximalmente hasta una zona de paredintestinal sana, donde se realizar la ente-rotoma y la extraccin del clculo, debidoa que la pared intestinal contigua al clcu-lo suele estar congestionada y edematosa,que condicionara una sutura precaria endicha rea.1-3 Tambin se ha descrito laenterolitotoma laparoscpica a laparosco-pia asistida, la extraccin endoscpica yla litotripsia; sin embargo, estas tcnicastienen menor difusin y an estn en evolu-cin. Independientemente de la tcnica uti-lizada, es mandatorio en todos los casosrealizar una exploracin exhaustiva de todoel tracto gastrointestinal para descartar lapresencia de clculos adicionales, lo queha sido reportado entre el 3 y el 16% de

los casos.2-4An se mantiene controversia en el mane-

jo de la fstula bilioentrica, si debe realizar-se en el mismo acto quirrgico o medianteciruga subsecuente en un segundo tiempoquirrgico. Los que apoyan el procedimien-to en el mismo tiempo operatorio alegan quela realizacin de la colecistectoma y el cie-rre de la fstula, prevendra ulteriores ataquesde colecistitis, colangitis y hasta un eventualnuevo cuadro de leo biliar. Por otra parte, y

de hecho la gran mayora, sugieren que slodebe realizarse el manejo del clculo impac-tado, ya que realizar el tratamiento de la fs-tula en el mismo tiempo operatorio tiene mayormortalidad (19% vs 12%). Adems, la tasade recurrencia de leo biliar as como la decomplicaciones secundarias a la persistenciade fstula bilioentrica, es muy baja. Dehecho, si no hay litos vesiculares residuales,la fstula puede cerrar espontneamente.1-4

Todava no existe un consenso estable-cido en el manejo quirrgico, pero la reali-zacin de la enterolitotoma sola, se imponesobre todo en pacientes ancianos, con comor-bilidades asociadas, ya que es un procedi-miento ms seguro que minimiza el tiempooperatorio y anestsico, as como el estrsquirrgico.2-4,6,7

A pesar de que la mortalidad debido al leobiliar ha ido disminuyendo, desde un 60% enel siglo XIX, an se mantiene elevada, alrede-dor del 15 al 18%. Esto se debe principalmen-te a que es una patologa que se presenta con

FIGURA 4. Imagen de la ciruga: Enterotoma en una regin sana.

FIGURA 5. Imagen de la ciruga: Extraccin del clculo biliar.


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mayor frecuencia en pacientes ancianos, concomorbilidades asociadas, y un diagnsticoretardado por una clnica imprecisa.1-3,7

En conclusin, en vista de que la enfer-medad litisica vesicular es una de las pato-logas ms frecuentes del mundo occidental,el conocimiento cabal de sus complicacioneses indispensable. El leo biliar, a pesar de serpoco frecuente, tiene una morbimortalidadelevada, por lo que el diagnstico precoz

y el tratamiento oportuno permiten mejorasen la evolucin.

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leo biliar a propsito de un caso 15


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INTRODUCCINEl adenocarcinoma de vescula biliar es

un tumor caracterizado por su fatal pronsti-co. La estimacin de su incidencia en Espa-a en el periodo 1997-2000 fue de 3,06en hombres y 4,52 en mujeres por 100.000habitantes y ao.1 Los tumores sintomticos,con ictericia o masa tumoral palpable, sue-len corresponder a estadios avanzados, conresultados teraputicos desesperanzadores.La reseccin quirrgica es la nica esperan-

za de curacin. La ciruga laparoscpica yel aumento del nmero de colecistectomashan facilitado el surgimiento de una nuevaentidad: el carcinoma incidental de vesculabiliar. Este se define como el cncer no sos-pechado previamente a la ciruga y diagnos-ticado en el estudio anatomopatolgico dela pieza de colecistectoma, habitualmenterealizada por enfermedad litisica biliar. Estetipo de tumor aparece en 1 de cada 100colecistectomas.2,3 La ampliacin de la ciru-ga segn el grado de infiltracin tumoral dela pared vesicular tendr en este tipo de tumoruna importancia pronstica crucial.

DESCRIPCIN DEL CASOPresentamos el caso de una paciente

autctona de 58 aos con antecedentes dedepresin bajo tratamiento farmacolgico,histerectoma a los 45 aos y cateterismo car-diaco a los 54 aos por cardiopata isqu-mica. Acudi a Urgencias por dolor abdomi-

nal de tres das de evolucin, de localizacinfundamentalmente en hipogastrio, continuo,con signos de irritacin peritoneal. Se prac-tic ecografa abdominal que mostr signosindicadores de sufrimiento de asas dilatadasde intestino delgado, y lquido libre. La ves-cula era litisica y presentaba una imagende plipo de base amplia de 26 mm de di-metro mximo sugestiva de neoplasia vesicu-lar. Se complet el estudio con TC que evi-denci dos imgenes de quistes de 5 y 7 mm

en segmentos IV y VIII, y se confirm la ima-gen neoplsica. Con el diagnstico de abdo-men agudo y de neoplasia vesicular no filia-da, se decidi emprender la ciruga deurgencias. Tras una laparotoma mediainfraumbilical con prolongacin moderadasupraumbilical pudo apreciarse una peritoni-tis difusa por perforacin de asa de intestinodelgado en relacin a una brida posthiste-rectoma. Se practic reseccin del segmen-to intestinal afecto y anastomosis, y dada laperitonitis difusa no se llev a cabo ningngesto sobre el compartimiento supramesoc-lico. Para completar el estudio del problemavesicular se practic una resonancia magn-tica y colangio-RM (Fig. 1) donde se confir-m las imgenes de quistes simples hepti-cos en segmentos IV y VIII, una vesculadistendida y con gran clculo en interior juntocon la imagen polipoidea. Esta no presenta-ba captacin de contraste tras la inyeccinde gadolinio ni signos de infiltracin local,por lo que se emiti el diagnstico de ade-

CNCER DE VESCULAT2 POSTCOLECISTECTOMA

CorrespondenciaFrancisco J Morera

Servicio de Ciruga General.Hospital de Requena. Valencia

Paraje Casablanca s/n46340 Requena (Valencia)

Email: [email protected]

CASOCLNICO4

J. Morera Ocn1, J. Ballestn Vicente1, F. Landete Molina2, J.C. Bernal Sprekelsen31Doctor en Medicina y Ciruga, Adjunto del Servico de Ciruga General. 2Adjunto del Servico de Ciruga General.3Doctor en Medicina y Ciruga, Jefe del Servico de Ciruga. Hospital de Requena.


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Cncer de vescula T2 postcolecistectoma 17

nomiosis con ndulos de Rokitansky-Aschoff.Los marcadores tumorales fueron CEA 0,4ng/mL y CA 19,9 menor a 2 U/mL. Lapaciente qued pendiente de colecistectomapor litiasis nica de 3 cm, que se llev a cabouna vez recuperada del proceso de peritoni-tis de una manera programada. La interven-cin se desarroll por laparoscopia sin pre-sentarse dificultades tcnicas, no huboadherencias particulares al lecho heptico yla vescula se extrajo ntegra y con bolsa deproteccin. En el estudio histolgico se des-cubri un adenocarcinoma moderadamen-te diferenciado pT2, el conducto cstico nopresentaba ninguna clula maligna, pero nose encontr ganglio del cstico en la pieza.Con estos hallazgos se indic una bisegmen-

tectoma heptica IVb y V junto a una linfa-denectoma del pedculo heptico, la cual sellev a cabo por laparotoma media conampliacin en Rio Branco (incisin en J). Elestudio definitivo puso de manifiesto la pre-sencia de celularidad maligna en el lechoheptico, y una adenopata invadida de lascuatro obtenidas en el examen del tejido lin-fograso, pT3N1M0, estadio IIb de la clasi-ficacin TNM revisada (6 edicin), III dela 5 edicin TNM. Se contact con el Ser-

vicio de Oncologa y dada la estirpe tumo-ral no se indic ningn tratamiento adyuvan-te. A los 11 meses de la reexploracinquirrgica, la paciente present una imagensospechosa de metstasis heptica en seg-mento VII vista en ecografa y TC abdominal.Los marcadores tumorales no se elevaron sig-nificativamente (CEA 0,9 ng/mL, CA 19,9cifras inferiores a 2 U/mL). Una RM y unaPET-scan (Fig. 2) completaron el estudio, conlo que se descubrieron tres lesiones, de peque-o tamao, en segmentos VII y VI. Revisandolas imgenes con nuestro equipo de radilo-gos la sospecha establecida fue de recidi-va por implantes en espacio de Morrison, yaque las imgenes se aprecian todas en super-ficie glissoniana sin localizarse ninguna deellas en el interior del parnquima hepti-co. Se propuso realizar una revisin laparos-cpica para descartar una carcinomatosisdifusa y actuar quirrgicamente segn loshallazgos, pero la paciente decidi consul-tar en otro centro.

FIGURA 1. Imgenes previas a la colecistectoma: A) Ecografa mostrando la litiasis (L) y la neopla-sia (N); B) TAC; C) RMN, y D) Colangio-RM.

FIGURA 2. A) Secuencia PET-Scan: la imagen superior corresponde a la tomografa por emisin depositrones, la imagen del centro a la TC, y la inferior a la superposicin de ambas. Los ndulos cap-tantes se sealan con flechas. B) Imagen de RM con inyeccin de contraste (gadolinio).


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COMENTARIOS Y DISCUSINDentro de los factores que predisponen

a padecer un cncer de vescula la litiasisbiliar es el ms predominante. Este riesgo es,sin embargo, muy bajo, de menos del 0,5%,en relacin con colelitiasis de larga evolucin(de ms de 20 aos).4 Clsicamente se haasociado la litiasis nica grande (superior a2,5 cm) con un mayor riesgo degenerativo,pero en 7 casos recogidos recientemente ennuestro centro dos presentaban litiasis nica(de 2,6 y 3 cm), 4 litiasis mltiple y en uncaso, la masa tumoral localmente avanzadairresecable no permiti la deteccin de litia-sis. Otros factores relacionados con el cn-cer de vescula son los quistes coledocianos,fundamentalmente cuando existe unin pan-

creatobiliar anmala (canal comn), la ves-cula en porcelana y los plipos neoplsicos.Se denomina vescula en porcelana aquellaen la que la pared vesicular se encuentra cal-cificada. Tradicionalmente se le ha adjudica-do riesgo de degeneracin maligna, pero enun trabajo de Stephen y cols.5 se advirti queel riesgo no estaba en relacin con la calci-ficacin transmural difusa sino con la presen-cia de calcificacin focal de la mucosa. Losplipos no neoplsicos como son los de coles-

terol y los plipos con hipertrofia de senos deRokitansky-Aschoff (adenomiosis o adenomio-matosis) no se relacionan con la aparicinde cncer. El sndrome de Mirizzi, la obstruc-cin de la va biliar por compresin directade la vescula biliar inflamatoria en el contex-to de colecistitis, tambin ha sido motivo depublicaciones en forma de notas clnicas porsu posible relacin con el cncer de vescu-la. Entre 2007 y 2008 tres pacientes hansido operados en nuestro centro con este diag-nstico, en uno de ellos se detect un cncerde vescula.

El caso clnico presentado plantea deentrada dos consideraciones quirrgicas:Se debera haber actuado sobre la vescu-la en la primera intervencin planteada porabdomen agudo?, y se debera haber extir-pado las puertas de entrada laparoscpicasen la tercera intervencin? En cuanto a laprimera pregunta, la actuacin quirrgicagener cierta controversia entre los miembrosdel Servicio. Se discutieron dos posibilida-

des: 1) actuar slo sobre el problema urgen-te y evitar morbilidad secundaria a la reali-

zacin de una colecistectoma en el contex-to de la peritonitis por perforacin intestinal,

y 2) realizar al mismo tiempo la colecistec-toma para estudio histolgico diferido. Conla primera opcin podra haberse evitado lasegunda ciruga, a riesgo de cargar de mor-bilidad el proceso de la peritonitis difusa,

y hay que tener en cuenta que esta segundaciruga fue realizada por laparoscopia sinresultados negativos en la evolucin de lapaciente. Las dos opciones tenan ventajas

e inconvenientes, por lo que la eleccin deuna u otra debe quedar a discrecin del ciru-jano que est atendiendo la urgencia quirr-gica en el momento y que tiene los datos rea-les del campo quirrgico. En cuanto a lasegunda pregunta, veremos ms adelanteque este gesto est indicado ya que se handescrito metstasis en dichas puertas de entra-da tras colecistectoma laparoscpica concarcinoma incidental. Se desech, sin embar-go, su realizacin aqu siguiendo este razo-namiento: es poco probable que la resec-cin a distancia de la ciruga laparoscpicaconsiga retirar el tejido puesto en riesgo enel momento de la instalacin del trcar. Hayque tener en cuenta que la trayectoria de lapuncin es muy probable que se de en bayo-neta, irregular, y este hecho genera la dudade cunto tejido circunferencial se tendrque extirpar, englobando por supuesto piel,subcutneo y plano musculoaponeurticocon peritoneo. Una opcin es, pues, actuara demanda, resecando las lesiones cuando

aparezcan. La otra sera encontrar un mediopara marcar el rea objetivo posible, por lo

que hemos emprendido un estudio basadoen la ecografa para ver su posible utilidaden esta cuestin.

Una vez establecido el diagnstico decarcinoma vesicular se debe asegurar laausencia de enfermedad metastsica. Si eldiagnstico ha sido incidental tras la realiza-cin de una colecistectoma, es convenien-te realizar una revisin de la radiografa detrax preoperatoria y de la ecografa abdo-minal diagnstica de la litiasis para no pasar

por alto la presencia de metstasis pulmona-res y hepticas. Si el diagnstico es de sos-pecha, previo a la colecistectoma, se deberealizar como mnimo una TC que informarsobre las posibilidades de reseccin. As pues,la ecografa con la TC es la combinacinradiolgica inicial ms empleada dentro delas exploraciones complementarias. Unpaciente con una masa irresecable no debeser sometido a una laparotoma innecesaria.La ictericia, signo habitual en los pacientescon enfermedad avanzada, ser paliada deuna manera mucho menos agresiva median-te radiologa intervencionista y/o prtesisendoscpicas. Una neoplasia es no reseca-ble cuando se presenta con metstasis hep-ticas o en otras localizaciones, o con carci-nomatosis peritoneal. Los casos de T4 (Tabla1), donde existe gran probabilidad de mets-tasis N2, son una contraindicacin relativa

ya que los resultados con resecciones masi-vas incluyendo duodenopancreatectoma nohan sido nada satisfactorios. La resonancia


18 J. Morera Ocn y cols.

Estadio 5 Edicin TNM Estadio 6 Edicin

0 TisN0M0 0I T1N0N0 IAII T2N0M0 IB

III T3N0M0 IIAIII T1-3N1M0 IIB

IVA T4N0-1M0 IIIIVB T1-4N2M0 IIIIVB T1-4N0-2M1 IV

5 Edicin: Tis: carcinoma in situ; T1a: invasin de lmina propia;T1b: invasin de muscular; T2: invasin detejido conectivo (subserosa); T3: traspasa serosa o invade un rgano adyacente; T4: invade ms all de 2 cmen hgado y/o dos o ms rganos adyacentes. 6 Edicin: Tis: in situ;T1: lmina propia o muscular; T2: sub-serosa; T3: traspasa serosa o invade hgado u rgano adyacente; T4: invade porta, arteria heptica,o mltiplesrganos adyacentes.

Tabla 1. Revisin del Sistema de clasificacin TNM de la UICC/AJCC


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Cncer de vescula T2 postcolecistectoma 19

magntica obtiene resultados similares a unaTC helicoidal, excepto para el estudio dela va biliar, donde la colangiorresonanciase muestra superior y carece de la agresivi-dad de la colangiopancreatografa retrgra-da endoscpica (CPRE).

Los marcadores tumorales relacionadoscon esta neoplasia son el CEA (ms de 4ng/ml) y el CA 19,9 (ms de 20 U/ml). Aun-que su sensibilidad no es muy elevada, pue-den resultar tiles en el diagnstico comoapoyo de las pruebas de imagen, y servir decontrol evolutivo en el seguimiento. En nues-tra serie slo en el caso de carcinoma local-mente avanzado se obtuvo un CEA patolgi-co de 14 ng/mL, el resto present valoresnormales, incluida la enferma presentada en

este caso clnico.El sistema de estadificacin del cncer

de vescula tiene importancia pronstica einfluir en la actitud teraputica. Por este moti-vo es necesaria una normalizacin del mismo.Inicialmente se emple el sistema de Nevin,modificado luego por Donahue, pero actual-mente quedan obsoletos y fundamentalmen-te se clasifica el cncer de vescula segnel sistema de la AJCC/UICC basado en elTNM. Esta clasificacin se sigue sometiendo

a revisiones peridicas para correlacionar ladelimitacin en estadios con el pronstico cl-nico. En contrapartida, estas revisiones con-llevan un obstculo para la normalizacin oestandarizacin de la clasificacin del cn-cer de vescula por estadios, ya que se pro-duce cierta confusin a la hora de caracte-rizar una determinada serie de enfermos. Enla tabla 1 se muestra la clasificacin en susdos ltimas versiones (5 y 6 edicin), lasms manejadas actualmente, pero en 2006se public una propuesta de modificacin (7Edicin). En ella, por ejemplo, T3N0M0 pasade nuevo de estadio II a estadio III (Fong etal. Ann Surg 2006). Por este motivo es mspreciso por el momento especificar el TNMque referirse a estadios tumorales, de no serque se haga referencia a la edicin TNMempleada.

Existen tres escenarios quirrgicos de pre-sentacin: el cncer no sospechado previa-mente a la realizacin de una colecistecto-ma indicada por enfermedad litisica

(carcinoma incidental), la sospecha por ima-gen antes de emprender la colecistectoma,

y el cncer avanzado con sntomas (ictericiacomo el signo ms frecuente).

Puede suceder, como en el presente casoclnico, que exista una sospecha previa des-cartada luego por exmenes complementa-rios como la RM, pero este evento es pocofrecuente. Si se hubiera mantenido dicha sos-pecha deberamos haber cambiado la indi-cacin de colecistectoma laparoscpica poruna va abierta, informando al paciente dela posibilidad de ampliar la ciruga a unacolecistectoma radical.

El hallazgo no sospechado de un adeno-carcinoma vesicular en el examen de unapieza de colecistectoma es un hecho de

importancia vital para el paciente. Si el tumorno ha infiltrado ms all de la lmina propia(Tis, T1a) no ser necesario aadir cirugaadicional a la colecistectoma simple. Por elcontrario, cuando la invasin transmural afec-ta a la capa muscular (T1b) o la sobrepa-sa, la ampliacin de la ciruga debe realizar-se si se quiere dar al paciente la posibilidadde curacin o de prolongacin de supervi-vencia. Esta ampliacin quirrgica debeactuar sobre el hgado y el tejido linfograso

(colecistectoma radical), quedando la vabiliar supeditada a los hallazgos histolgicosen cuanto a margen de infiltracin tumoral.La reseccin de la va biliar no es necesa-ria para la realizacin de una linfadenecto-ma adecuada. En el estudio multicntrico dePawlick y cols.6 la media de ganglios extra-dos con o sin reseccin ductal fue de 3.Cuando se llega al diagnstico de carcino-ma incidental tras colecistectoma laparosc-pica se recomienda, como ya hemos sea-lado anteriormente, la exresis de las puertasde entrada, ya que existen publicaciones deimplantes en las mismas incluso dos aos des-pus de la ciruga inicial. En los casos T2 conganglios negativos, la ampliacin del trata-miento quirrgico marca la diferencia entrela posibilidad de obtener la curacin de laenfermedad o quedar a merced de una ele-vada probabilidad de recidiva. Habitualmen-te no se hace referencia a la importancia dela localizacin anatmica de la neoplasia enla estructura vesicular. Sin embargo este hecho

nos parece de importancia crucial a la horade decidir la actitud a seguir. Si el tumor esta-ba localizado en la cara libre vesicular, uninforme histolgico descartando la afectacinde la serosa puede ser fiable y el obviar ungesto sobre el hgado justificable, realizan-do solamente una linfadenectoma. Por el con-trario, la localizacin en la cara hepticavesicular donde no existe la capa serosa obli-ga a la obtencin de un espcimen hepti-co para descartar la presencia de clulastumorales en el lecho vesicular y poder dife-renciar entre un estadio T2 y T3, diferenciatrascendente no slo desde un punto de vistapronstico/clasificatorio sino curativo. Es esteun dato raramente especificado en la litera-tura mdica referente al carcinoma vesicular,

y sobre el que quiz merezca la pena insis-tir a nuestros patolgos para la toma de deci-sin teraputica tras la colecistectoma, aun-que es esta una opinin personal de losautores, por el momento. En un estudio sobrela incidencia de enfermedad residual en loscarcinomas vesiculares, sin especificacin dela localizacin tumoral en la vescula, se des-cubri neoplasia residual en ms del 10% delos casos de T2.6 En la paciente aqu presen-tada la estadificacin cambi de un T2Nx a

un tumor clasificado como T3N1, cuyo pro-nstico es significativamente distinto. La extir-pacin del lecho heptico que contena celu-laridad maligna aumentaba la probabilidadde curacin para esta paciente, pero la pre-sencia de ganglios hace menos probable estacuracin. Bajo una actitud nihilista, este resul-tado puede ser argumento en contra de larealizacin sistemtica de revisin quirrgicaposcolecistectoma, ya que el beneficio resul-ta menor que el riesgo porque el pronsticovital queda igualmente comprometido. Sinembargo, la abstencin teraputica privarade la oportunidad de curacin a los pacien-tes con ganglios negativos y extensin tumo-ral en el lecho heptico. El gesto quirrgicosobre el parnquima heptico en el transcur-so de una colecistectoma asociado a la lin-fadenectoma es lo que define la colecistec-toma radical. Este epgrafe engloba desdeuna reseccin del lecho vesicular de aproxi-madamente 3 cm de espesor (colecistecto-ma de Glenn), y la bisegmentectoma IVb-V


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heptica con o sin el segmento I. La reali-zacin de una segmentectoma suele asociarmenor hemorragia quirrgica que la obteni-da en una colecistectoma de Glenn. Segnel grado de infiltracin del parnquima ysobretodo de las estructuras vasculobiliaresdel hilio heptico ser necesaria una mayorreseccin, pudiendo llegar a una hepatecto-ma derecha con ampliacin al segmento IV.Cuando el tumor se presenta con gangliosN2 positivos, muchos autores recomiendanabstenerse de realizar un gesto agresivo yaque la supervivencia a medio plazo es nula.N1 engloba las metstasis en ganglios delconducto cstico, pericoledocianos, y/o hilia-res. N2 incluye las metstasis en adenopa-tas peripancreticas, periduodenales peri-

portales, de arteria mesentrica superior y/otronco celaco.

En la actualidad no existe un tratamientoadyuvante que haya demostrado eficaciateraputica en el cncer de vescula biliar.Los regmenes ms empleados incluyen lagemcitabina asociada al oxaliplatino, o el 5-fluorouracilo con mitomicina. Los resultadosson mediocres, y debe sopesarse el impro-bable beneficio con los riesgos y efectossecundarios en cada paciente. Mientras tanto

se han abierto nuevas vas teraputicas queincluyen terapia adenoviral oncoltica conagentes virales asociados a gemcitabina ycisplatino;7 o la basada en anticuerpos mono-clonales contra factor de crecimiento endote-lial vascular como el bevazizumab asociadoa gemcitabina.8

No existe un consenso que defina el pro-tocolo de seguimiento adecuado en este tipode tumor. La recidiva de enfermedad puede

manifestarse como crecimiento locorregional

o enfermedad sistmica por metstasis. Ladiseminacin metastsica ms frecuente esen hgado y ganglios regionales, siendo msinfrecuente la aparicin de metstasis en hueso

y piel. Basndose en los protocolos de otrostumores ms estudiados, se puede propo-ner el seguimiento mostrado en la tabla 2.

En conclusin, el carcinoma de vesculabiliar es uno de los tumores malignos ms leta-les. Su tratamiento es la reseccin quirrgicade la enfermedad tumoral y, por el momen-

to, no existen regmenes de quimioterpicosque influyan en la supervivencia de estos enfer-mos. La estrategia quirrgica adecuada anteun carcinoma incidental tiene un impactodirecto en el pronstico vital del enfermo.Cabe la posibilidad de que la localizacinde la neoplasia en la pared vesicular ante uncarcinoma incidental sea un dato a tener encuenta a la hora de decidir la necesidad deuna reseccin de parnquima heptico.

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20 J. Morera Ocn y cols.

Primeros 2 aos Exploracin clnica (exploraciones complementarias segn clnica)Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 cada 3 mesesEcografa abdominal a los 6 mesesTC anual

3er

-5 aos Exploracin cl nica (exploraciones complementar ias segn cl nica)Marcadores tumorales CEA y CA 19.9 cada 6 mesesEcografa abdominal cada 6 mesesTC cada 18 meses (se obvia la ecografa cuando corresponda)

>5 aos Exploracin cl nica (exploraciones complementar ias segn cl nica) anualMarcadores tumorales CEA y CA 19.9 anualesEcografa abdominal anualTC supeditado a sospecha de recidiva

PET-Scan: prueba selectiva ante sospecha de recidiva, parece ser muy til para detectar las recidivas en cualquier loca-lizacin corporal, aunque todava se carece de publicaciones con grado de evidencia suficiente para avalarla.

Tabla 2. Protocolo de seguimiento del cncer de vescula biliar


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INTRODUCCINEl tumor estromal gastrointestinal (GIST)

es la neoplasia mesenquimal ms comn deltracto digestivo; sin embargo, su frecuenciarepresenta solo un 0,1 a 3% de las neopla-sias gastrointestinales.

Presentamos dos casos de GIST intestinal,intervenidos quirrgicamente de urgencia,siendo diagnosticados y tratados de formaradical y paliativa, respectivamente.

Los tumores pequeos son generalmente

hallazgos quirrgicos incidentales, mientrasque los grandes son sintomticos. El sangra-do digestivo (Caso 1) es la principal formade presentacin del subgrupo de los GISTconfinados al intestino delgado, describin-dose hasta en el 44% de los casos,1 siendola obstruccin intestinal la segunda forma depresentacin ms frecuente (30%).2 Otracausa de urgencia quirrgica es la sepsissecundaria a la necrosis y perforacin deltumor GIST (Caso 2).

DESCRIPCIN DE LOS CASOS

Caso 1Paciente varn de 59 aos, diagnostica-

do de colon espstico hace 20 aos y conantecedente de apendicectoma. Acude alServicio de Urgencias por presentar cuadrode rectorragia con dolor abdominal y males-tar general, asociado a nuseas y sudora-cin profusa. Refiere evacuacin indolora de

sangre fresca por ano en domicilio y nuevoepisodio objetivado en Urgencias, de 300ml con cogulos. Previamente no haba pre-sentado episodios similares ni alteracin delritmo deposicional. Tampoco aporta datosque hagan sospechar un sndrome constitu-cional (no refiere astenia, anorexia ni prdi-da de peso).

En todo momento el paciente se encuen-tra hemodinmicamente estable (TA 110/72,FC 96), afebril y con saturacin de oxge-

no dentro de la normalidad. Sin embargo,en la exploracin, el paciente presenta malaperfusin distal y palidez mucocutnea, conun abdomen distendido y doloroso sin peri-tonismo. Tras los resultados analticos (Hb 8,9

y Hto de 25,5 sin leucocitosis, con bioqumi-ca y coagulacin normales) se decide reali-zar TC, evidenciando una malformacin arte-rio-venosa yeyunal (Fig. 1), sin objetivar otroshallazgos patolgicos ni lesiones sospecho-sas en rganos slidos. Se efecta arterio-grafa selectiva de arteria mesentrica supe-rior, confirmando dicha malformacin (Fig.2) sin apreciarse sangrado activo.

Ante la imposibilidad de embolizar lalesin debido a su gran tamao (8x7x2 cm),se decide intervencin quirrgica de urgen-cia hallando tumoracin vascular en el bordeantimesentrico de un asa de yeyuno distal,realizndose reseccin segmentaria del mismo

y anastomosis terminoterminal. El resultadoanatomopatolgico es de tumor del estro-ma gastrointestinal de intestino delgado (GIST)

CorrespondenciaAida Rico Arrastra

Mir Servicio de Ciruga Generaly Aparato Digestivo.

Complejo Hospitalario de NavarraCalle Irunlarrea, 3

31008 NavarraEmail: [email protected]

CASOCLNICO5

A. Rico Arrastia, P. Snchez Acedo, J.J. Iigo Noin, J.M. Lera TricasServicio de Ciruga General y Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario de Navarra.

TUMORES GIST: PRESENTACIN DE DOS CASOS

COMO URGENCIA QUIRRGICA


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A. Rico Arrastia y cols.22


de riesgo intermedio (Fig. 3), no necesitan-do tratamiento adyuvante segn la Clasifica-cin de Miettinen.3

El paciente evolucion de manera favo-rable en su postoperatorio, siendo dado dealta. Contina en revisiones por el Serviciode Ciruga.

Caso 2

Paciente mujer de 85 aos con antece-dentes de carcinoma ductal de mama (2002)y melanoma (2004). Acude a Urgencias porpresentar un cuadro de dolor abdominalacompaado de deposiciones diarreicas de4 das de evolucin, asociado a pico febril(38,5C) y marcada afectacin del estadogeneral. A la exploracin presenta un abdo-

men distendido, timpnico, doloroso a la pal-pacin en hipogastrio y fosa ilaca izquier-da, con defensa y signos de irritacinperitoneal.

Se le realiza una analtica en la que nose detecta anemia, en la que destaca la pre-sencia de 16.300 leucocitos (91% de neu-trfilos) y fibringeno de 789 mg/dL. Sesoli-cita una ecografa abdominal urgente, conla sospecha de diverticulitis aguda, en la quese objetivala presencia de una masa en pel-

vis menor y dos lesiones ocupantes de espa-cio en el hgado. Se decide completar el estu-dio con una tomografa computerizada en laque se confirma la presencia de la masadependiente de intestino delgado, de 4x5cm de dimetro, con afectacin de la grasaadyacente, sin lquido libre ni signos obstruc-tivos (Fig. 4). Presentaba adems dos lesio-nes hepticas en segmentos VII y VIII, la mayorde ellas de 2,7 cm.

A pesar de no tener un diagnostico defi-nitivo con las pruebas de imagen realizadas,se decide intervencin quirrgica urgente debi-do al estado de la paciente, que continacon dolor abdominal y una exploracinconsignos de irritacin peritoneal. Se realiza unalaparotoma exploradora mediante una lapa-rotoma media infraumbilical. Se objetiva lqui-do hemtico en el fondo de sacode Douglasy una tumoracin en el borde antimesentri-co del leon, a 50 cm de la vlvula ileoce-cal, parcialmente necrosada, perforada ycon un absceso peritumoral. Se realiza resec-

FIGURA 1. TC en corte coronal. Malformacin arteriovenosa yeyunal.

FIGURA 2. Arteriografa selctiva de la arteria mesentrica superior.


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23Tumores GIST: presentacin de dos casos como urgencia quirrgica

Casos Clnicos Ciruga GeneralVolumen 4 - Nmero 1 / Enero-Abril 2012

cin del asa intestinal afectada y reconstruc-cin del trnsito con anastomosis terminoter-minal manual. Al no disponer de un diagns-tico anatomopatolgico de las lesioneshepticas se decide no intervenir a este niveldurante el primer acto quirrgico. La evolu-cin postoperatoria fue satisfactoria.

El diagnstico anatomopatolgico fue detumor del estroma gastrointestinal (GIST). Sedecidi biopsiar percutneamente las lesio-nes hepticas, confirmndose as las lesionesmetastsicas del GIST.

Actualmente la paciente se encuentra entratamiento de la enfermedad diseminada porparte del Servicio de Oncologa.

COMENTARIOS Y DISCUSINEl tumor estromal del tracto gastrointesti-

nal es el tumor mesenquimal del tracto diges-tivo ms frecuente. No son tumores neurog-nicos ni originados en el msculo liso. Suorigen se encuentra en las clulas intersti-ciales de Cajal, que actan como marcapa-sos de la motilidad intestinal. El 90% de lasclulas de estos tumores expresa la protenaKIT, que se identifica con el anticuerpo mono-clonal CD117. Su incidencia estimada es de

dos nuevos casos por ao por 100.000 per-sonas-ao. La prevalencia es ligeramente supe-rior en varones que en mujeres, a excepcinde la trada de Carney que asocia GIST gs-trico, paraganglioma y condroma pulmonar,que es algo ms frecuente en stas. La edadmedia de aparicin es de 50-60 aos. Porsu localizacin, el 50-60% se encuentra enel estmago, el 20-30% en el intestino del-gado, el 10% en el intestino grueso y menosdel 5% en esfago, epipln o mesenterio.4La etiologa y factores de riesgo son an des-conocidos. La clnica depende de su tama-o, as como de su ubicacin y complicacio-nes. Se objetiva dolor en el 40-70% de loscasos (como en ambos casos mencionadosanteriormente), hemorragia en el 20-50%,como en el Caso 1 y una masa palpable enel 20%. Slo un 10% tiene comportamientomaligno, con metstasis a distancia,5 comoen el Caso 2.

En cuanto a los factores pronsticos delos GIST, se han propuesto grupos de riesgo

de recidiva, fundamentado en el nmero demitosis cada 50 campos de gran aumento yel tamao del tumor primario (Fletcher y cols.,2002).6 Ms recientemente, se ha propues-to un nuevo ndice de riesgo en el que seinc

revista casos clinicos cirugia general n7

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