rev caso 2 esclerosis sistemica

Rev. Sal. De Neumología. Volumen 1, Caso 2, Año 2014.

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CASOS DE NEUMOLOGIA

Introducción

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por alteraciones en múltiples sistemas de cuerpo, afectando de forma variable y no predecible, la microcirculación, la síntesis y depósito excesivo de colágeno con fibrosis en algunos órganos. Siendo causa de deterioro e insuficiencia respiratoria, cuando no se identifica de forma temprana y oportuna. Presentamos el caso clínico de una paciente de 82 años, diagnosticada con esclerodermia sistémica al ser captada en nuestro centro Hospitalario, en insuficiencia respiratoria, llevándose a servicio de patologías agudas, donde se realiza el estudio.

Caso Clínico Se presenta el caso de una paciente del sexo

femenino de 82 años de edad, ama de casa, sin

antecedentes familiares importantes, con

expediente clínico con reportes de epigastralgias

previas y cura de hernia abdominal en año 2000.

Que consulta en nuestra unidad de emergencias

por cuadro de 7 días de inicio de disnea progresiva,

con tos con expectoración blanquecina de 30-50 cc

al día, 2 días de inicio de proceso febril no

cuantificado, de leve intensidad, sin escalofríos y

diaforesis, además de aumento de la disnea, sin

cefalea, nauseas, vómitos, mialgias, dolor torácico,

siendo la primera vez del cuadro.

Al examen físico se encuentra con TA: 90/60

mmHg, FC: 112 lpm, FR: 26 rpm, T°: 37°C. Peso: 36

Kg, Talla: 1.32 metros. IMC 20.64.7

Saturación O2: 56% al 21% al aire ambiente.

Saturación O2: 84% al 36% por cánula nasal.

Saturación O2: 92% al 55% con Mascarilla Venturi.

Se puede apreciar en la piel de cara ausencia de

arrugas, resequedad, ojos con ptosis palpebral

izquierda, microstomia, mucosa oral seca, cuello

corto, en Tórax con asimetría en la expansión

costal, al estar disminuida, la parrilla costal es

visible, hay tirajes intercostales, murmullo

vesicular ausente en base derecha, con resonancia

en vértices, pero sordo en bases, pectoriloquia en

base derecha, Cardiovascular se ausculta ritmo

regular, no soplos, no frotes.

En abdomen hay escaso panículo adiposo, con

cicatriz atrófica en línea media umbilical, el

peristaltismo está presente y normal, timpanismo

normal a la percusión. No hepatomegalia, no

esplenomegalia. Miembros superiores e inferiores

normotónicos, hipotróficos, además de notar

esclerodactilia y ausencia de velocidades. Pulsos

periféricos presentes pero se palpan disminuidos

los poplíteos y pedios, llenado capilar menor de

dos segundos. No edema de miembros inferiores.

La batería de exámenes reporta, Hemograma GB

29,970, Neutrófilos 92.7%, Linfocitos 2.0 %,

Eosinófilos 0.1%, Hb 11.5 g/d, Hto 33.5%, VCM 91

Pulmón de esclerodermia.

Una complicación prevenible.

Dr. Manuel Mejía.

Dra. Genoveva Ochoa.

Hospital Nacional de Neumología, “Dr. José Antonio Saldaña”, El Salvador, CA.

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fl, Plaquetas 463,000. Glucosa 86 mg/dl, Creatinina

0.55 mg/dl, BUN 12 mg/dl, Na 127 mEq/dl, K 3.72

mEq/dl, Cl 95 mEq/dl.

Gases Arteriales al 70%, PH 7.38, PCO2 41.3 mmHg,

PO2 54.8 mmHg, HCO3 25 mmol/L, PO2/FIO2 99.6

mmHg, donde se puede observar una corrección

de la acidosis respiratoria con corregida con

oxígeno suplementario.

ILUSTRACIÓN 1

ILUSTRACIÓN 2

En los exámenes de gabinete, electrocardiograma

dentro de límites normales, el par radiológico, (PA

y Lateral izquierda), denotan principalmente en la

PA, radiopacidad heterogénea en el tercio inferior

del pulmón derecho, con línea de Damoiseau-Ellis.

Patrón reticuloquistico en diferentes áreas de los

campos pulmonares, cardiomegalia grado II, con

dilatación de la aurícula derecha y troncos

pulmonares. Lateral izquierda, atrapamiento

aéreo en los espacios retro esternales y retro

cardíaco, con radiopacidad heterogénea de la base

del pulmón derecho.

ILUSTRACIÓN 3

Por lo que se debate la coexistencia de los

síndromes de consolidación y derrame pulmonar,

por lo que se indica una radiografía en Decúbito

lateral derecha, que muestra desplazamiento de

líquido sobre la pared, pero con zonas no

desplazadas de líquido. ( ilustración 1,2 y 3)

Al final del análisis de unidad de emergencias se

cataloga como Insuficiencia respiratoria aguda,

neumonía adquirida en la comunidad, complicada

con derrame pleural derecha.

Dando manejo con suplemento de oxigeno por

mascarilla con reservorio al 100%, Nebulizaciones

con salbutamol, líquidos endovenosos, doble

antibiótico con Ceftriaxona, levofloxacina, los

cuidados hospitalarios y seguimiento por

gasometría arterial.

Durante la hospitalización la paciente resuelve el

cuadro de neumonía y la insuficiencia respiratoria,

por lo que se continúa estudio de lesiones

pulmonares y en piel.



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CASOS DE NEUMOLOGIA

Hemograma de control al final de 10 días de

internamiento GB 14,140, Neutrófilos 76.3%,

Linfocitos 11.0 %, Eosinófilos 0.9%, Hb 11.8 g/d,

Hto 33.9%, VCM 89 fl, Plaquetas 498,000.

Velocidad de eritrosedimentacion 20 mm/hora,

PCR 5.2 gr/dl.

Gases arteriales al 21 %, Ph 7.47, PCO2 34.7 mmhg,

PO2 41.9 mmhg, HCO3 25.5 mmol/L, PO2/FIO2

159.5 mmhg, mejorando en parámetros de

ventilación, pero con hipoxemia severa al aire

ambiente.

Se revalúa a paciente por sospecha de enfermedad

esclerodermia sistémica.

ILUSTRACIÓN 4

ILUSTRACIÓN 5

Se dirige el examen físico a encontrar microstomia,

mucosas secas, pérdida de líneas de expresión,

deformidades óseas, cifoscoliosis, hálux valgus.

Manchas en sal y pimienta de forma generalizada,

sin respetar cuero cabelludo, tórax anterior,

posterior (ilustración 4 y 5) y extremidades que

manifiesta nota desde hace 20 años, sin dar

importancia. Esclerodactilia,( ilustración 6 y 7)

Cicatrices hipertróficas.

ILUSTRACIÓN 6

A continuación se continuó estudio con tomografía

axial computarizada de tórax y biopsia de las

lesiones de piel.

ILUSTRACIÓN 7



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T.A.C. de alta resolución, realizado con equipo GE

HiSpeed, con cortes axiales de 5mm de espesor y

un avance de 1mm.

Se identificó engrosamiento, de septos

interlobulillares, con atelectasia del lóbulo medio,

asociadas a bronquiectasias de tracción, perdida

de volumen por atelectasia en la región postero

basal izquierda. Derrames pleurales bilaterales.

Además de identifico infiltrado difuso,

particularmente en lado derecho, que representa

afectación del espacio bronquiolo alveolar,

sugiriendo proceso inflamatorio sobre agregado,

sin llegar a consolidar. ( ilustraciones 8 y 9 )

El lumen esofágico se observó distendido hasta

por debajo del nivel de la carina.

Biopsia de piel, tomada de muslo derecho.

ILUSTRACIÓN 10

ILUSTRACIÓN 11

Al microscopio hay tendencia a la rectificacion de

la epidermis con hialinizacion de la colagena a

nivel de la dermis, atrofia de anexos cutaneos y

presencia de glandulas ecrinas en la dermis media.

Concluyendo morfea de muslo derecho. (

ilustraciones 10 y 11 )

Estudios complementarios

Anticuerpos antinucleares, positivos 1:160.

Limitantes del estudio:

No pudo realizarse ecocardiograma. Se tomo

depuracion de creatinina en orina de 24 horas,

infracolectada, por lo que no se da validez.

Discusion La esclerosis sistémica es una enfermedad

sistémica, inmune, que se caracteriza por

alteraciones en la microcirculación, anomalías

ILUSTRACIÓN 8

ILUSTRACIÓN 9



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CASOS DE NEUMOLOGIA

inmunológicas, síntesis y depósito excesivo de

colágeno con fibrosis en organos y tejidos de

difentes partes del cuerpo. Siendo la edad de

inicio entre los 30 a 50 años, con predominancia

hacia el sexo femenino.

Dentro de sus formas de presentacion se

describen sindromes localizados (morfeas) y las

sistemicas, cuando hay afectacion cutanea y

visceral. Dentro de las primeras pueden aparecer

lesiones cutaneas de forma lineal o generalizada,

lo que les dan un carácter mas benigno. Pero las

presenctaciones de la forma sistemica pueden

causar daño limitado o difuso. Siendo causa de

fibrosis pulmonar, retroperitoneal y glomerular.

Por lo que tienen un carácter mas sombrio en el

pronostico de la enfermedad, dado que el

diagnostico tardio permite el avance hacia las

complicaciones de la enfermedad, en el caso de las

lesiones al glomerulo, estas cuentan con mejoria

con el uso de IECAS.

Clínicamente se caracteriza por disnea de esfuerzo

y tos seca, mientras que en la evolución puede

aparecer insuficiencia cardíaca derecha,

conllevando al desarrollo de una insuficencia

respiratoria cronica, donde se encuentran

patrones reticulo nodulares a predominio de las

bases como manifestaciones radiograficas.

Hallazgos de enfermedad pulmonar intersticial

y/o hipertensión pulmonar en la TAC.

Conforme progresa la enfermedad, las

radiografías muestran cambios reticulares ligeros.

La enfermedad más avanzada produce

anormalidades reticulonodulares gruesas y más

difusas acompañadas de disminución en los

volúmenes pulmonares y patron de vidrio

delustrado en la TAC.

Las características de la fibrosis pulmonar

temprana que se observan en la TCAR incluyen

engrosamiento de los tabiques interlobulillares,

opacidades nodulares mal delimitadas, un patrón

reticular intralobulillar fino, bandas

parenquimatosas, líneas subpleurales y distorsión

de la arquitectura lobulillar. Estos cambios pueden

ser difusos, pero predominan en las bases.

En el estudio patológico se observan

características típicas de la neumonía intersticial

usual. Ya que existe una enfermedad que causa

las alteraciones (una enfermedad vascular de la

colágena), no se aplica el término "fibrosis

pulmonar idiopática", aunque la apariencia

patológica y radiológica resulta indistinguible de

otras causas de neumonía intersticial usual.

Otros hallazgos radiográficos incluyen crecimiento

de las arterias pulmonares ocasionado por

hipertensión arterial pulmonar, neumonía por

aspiración y dilatación esofágica.

El manejo es multidisciplinario, el tratamiento es

fundamental dependiendo del momento de

diagnostico, en fases edematosas la prednisona a

dosis de 0.5 mg/kg de peso/día. Frente a la

presencia del fenómeno de Raynaud se debe

evitar la exposición al frío, tabaquismo, fármacos

vasoconstrictores (ß-bloqueantes, ergotamínicos).

El tratamiento farmacológico consiste en el

empleo de calcio antagonistas como nifedipina y

diltiazem.

A nivel articular las artralgias, artritis y tenosinovitis se tratan con antiinflamatorios no esteroideos. Las manifestaciones gastrointestinales, requerirán aparte de medidas dietéticas, antagonistas H2, procinéticos y protectores gástricos. Los cambios renales se deben evitar (depleciones de volumen, uso no justificado de corticoides, consumo de sal). El diagnóstico y tratamiento precoz e intensivo de la hipertensión arterial es fundamental. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son los fármacos de elección y han cambiado la historia de ésta enfermedad. Por lo que la identificación y manejo precoz de esta enfermedad retrasa el desarrollo de fibrosis en pulmón, ya que a este nivel la única medida curativa en estos pacientes es el transplante pulmonar.



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CASOS DE NEUMOLOGIA

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