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Reunión CERPO

Drenaje Venoso Anómalo Sistémico

Dr. Cristian Pérez C.

• Desarrollo de la US de alta resolución y su combinación con el Doppler color ha facilitado el diagnóstico de malformaciones vasculares fetales.

• Evaluación del sistema venoso en condiciones normales y de anormalidad

Embriología

4 semanassimétrico

• 3 pares de venas– V. vitelinas

– V. umbilicales

– V. cardinales

• Todas conectadas a cuernos der e izq del seno venoso

J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158J Ultrasound Med 2010; 35:741-750

• Desarrollo del hígado y septum transversus modifican V. vitelinas y V. umbilicales

–Dia 32: Sinusoides hepáticos comunican ambas venas vitelinas

J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158J Ultrasound Med 2010; 35:741-750

V. vitelinas son interrumpidas por laberinto sinusoidal

– Distal: entre el saco vitelino y el hígado

• Se convierten en V. porta, V. mesentérica superior y V. esplénica

– Proximal: entre el hígado y el corazón• Derecha proximal representa la V. hepática (canal hepatocardinal)

• Izquierda proximal se atrofia y desaparece

asimétrico

J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158

• V. umbilical izquierda comienza a predominar en transporte de sangre desde placenta al cuerno der del seno venoso

asimétrico


• Crecimiento lobulos hepáticos→ contacto V.umbilicales– Se forman anastomosis entre los sinusoides

hepáticos, V. vitelinas y V. umbilicales

– Se pierde conexión directa V. umbilicales y corazón


• V. umbilical der completa y segmento proximal de la V. umbilical izq se atrofian y desaparecen

– Toda la sangre placentaria llega a la aurícula der a través de la V. umbilical izq distal, ductus venoso y V. vitelina der proximal “bypasseando” los sinusoides hepáticos


• V cardinales drenan el cuerpo embrionario– Anterior cefálico

– Posterior caudal

• Llegan a V cardinal común


• Desarrollo asimétrico �

cardiaco

– V cardinal común der y V cardinal anterior derecha forman VCS

– Formación V braquiocefálica izq desde V cardinal común der y V cardinal anterior derecha por una anastomosis de izq a derecha

– V. cardinal anterior izq desaparece

prioridad sistema venoso derecho


• V. cardinales posteriores se atrofian

– Formación de V. supracardinal (región superior) y V. subcardinal (región inferior)


• V. acigos y V. hemiacigos se forman desde V supracardinal der e izq

– Hemicuerpo izq drena via V subcardinal izq a V subcardinal der


• VCI– Segmento posthepático

• desde V subcardinal der al comunicarse con el canal hepatocardinalcardinal

– Segmento hepático • deriva de V vitelina der y sinusoides hepáticos

– Segmento renal• deriva de anastomosis V subcardinal der e izq

– Segmento prerrenal • deriva de la V sacrocardinal


• Desarrollo venoso está completo hacia fines del 1er trimestre


Fisiopatología

• Falla en la formación o transformación de anastomosis críticas

• Oclusión secundaria de un sistema ya formado

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:295-298

Evaluación ecográfica

• Vista VCS y VCI– Llegada a aurícula der

– Flujo doppler

Ecocardiografía fetal, J Drose, 2011

• 3VT– A. pulmonar + A. Aorta + VCS

– Configuración “V” A. pulm y Ao

– A. pulm y A. Ao a izquierda de tráquea

– Tamaño vasos

– Doppler para dirección flujo


• Conducto venoso– Venas porta

• Izquierda superior e inferior

• Derecha

– Seno portal


• 3D


Patologías

• V cardinales– Malformaciones complejas:

• Sd heterotáxicos

– Malformaciones aisladas:• V cava superior izq persistente

• VCI interrumpida

• VCI izq persistente

• VCI doble


• V umbilicales– Falla primaria en formación de anastomosis

(producción de vasos aberrantes entre placenta y los vasos sistémicos)

• Conexión anormal de V umbilical con agenesia del DV (shunt intra o extrahepático)

• V umbilical der persistente con o sin V umbilical izq y/o DV

• V umbilical varicosa


• V. vitelinas– Falla primaria en creación anastomosis críticas

• Agenesia completa sistema porta (shunt portosistémico)

• Agenesia parcial de ramas portales der o izq o ambas (shunt portohepaticosistemico)


V cava superior izquierda persistente

• 0,2%

• Remanente de segmento de V cardinal ant izq– Falla en su atrofia al

generarse la anastomosis con la V cardinal der

– Generalmente drena al seno coronario


– Seno coronario dilatado

– Vaso anomalo en 3VT a la izq del arco ductal

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

– 9% es aislado sin significado clínico

– 23% asociación a cardiopatía

– Extracardiacas• Sd heterotáxico

• Atresia esofagica

• Hernia diafragmática

• Malformaciones VCI

• Cromosomopatías

VCI interrumpida

• Ausencia de VCI:– Falla de la conexión V subcardinal der

con el segmento hepático de la VCI

– Sangre va a la V supracardinal der, llegando al corazón x la V acigos y VCS


Sd. heterotáxicos

• Falla en la ubicación normal de los órganos debido a falla en establecer patrón der/izq

• 1:1000 RN

• Asplenia y poliesplenia

J Ultrasound Med 2005; 24:921-931Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

• Asplenia– Isomerismo atrial der

– Malformaciones fetales cardiacas congenitas 50 a 100%

– VCS izq persistente

– Drenaje pulmonar anómalo

– VCI izq


• Poliesplenia– Isomerismo atrial izq

– Malformaciones cardiacas poco frecuentes

– Bloqueo completo

– VCI interrumpida con acigos a la VCS


V. Umbilicales

• Agenesia del DV– Con shunt extrahepatico

umbilicosistémico

– Con shunt intrahepático umbilicohepático

• V umbilical izquierda persistente– Con o sin DV indemne

• Várices V Umbilical


Agenesia del DV

• Por falla en la formación de anastomosis críticas � no hay conexión V umbilical con DV

� shunt V umbilical• V extrahepáticas

– Seno coronario, V iliaca, VCI, VCS auricula der

• V intrahepáticas (shunt umbilicohepatico)

– Seno portal a los sinusoides hepáticos o directamente a aur derecha


• 6/1000– Aislado 35% buen pronóstico

– 65 % asociado a malformaciones cardiacas, extracardiacas, cromosomapatias, Sd noonan

• Agenesia V porta 50%

• Hidrops 50%

• A umbilical única

• Mayor riesgo falla cardíaca en drenaje extrahepático

• Predictor mortalidad perinatal – malformaciones cardiacas,

malformaciones complejas e hidrops


Vena umbilical derecha persistente

• Reemplaza V umbilical izq o como vena supernumeraria intrahepática que conecta la vena porta derecha

• Puede “bypassear” hígado drenando en VCI o aur der

• 1/250-570

• Secundario– Tromboembolismo desde la

placenta

– Agentes teratogenicos

• Ac retinoico o déficit folatos

• Con DV presente es una variante anatómica sin repercusión clínica

• Eco: se observa vaso aberrante pasando a la derecha de la vesícula biliar


Vena umbilical varicosa intraabdominal

• Dilatación focal

• 1/1000

• Masa quística entre pared abdominal y reborde hepático

• 8 a 14 mm– 1,5 veces diámetro V

umbilical intraabdominal

• Doppler color


• 68% aislado– 74% de ellos resultado normal

• 27% anomalias cromosómicas

• Muerte fetal in útero 5%

• Pronóstico No se correlaciona con el diámetro de la V umbilical


Venas vitelinas

• Agenesia completa o parcial del sistema porta

– Tipo I (shunt porto sistémico) drenaje completo territorio portal a VCI

– Tipo II (shunt portohepático) parte de la sangre portal es derivada a circulación sistémica a través del hígado

– Subtipos:

a) sin confluencia de V esplénica ni mesentérica superior �no hay V porta

b) hay confluencia � drena a VCI, V renal, V iliaca, V acigos o aur derecha


Ausencia completa sistema venoso portal

• Falla formación anastomosis con sinusoides hepáticos y V umbilical– Desarrollo hepático por arterias hepáticas

– Circulación enterohepática drena a VCI, V renal, V hepática o vía cabeza de medusa

• 30% asociado a cardiopatía

• 25% poliesplenia


Ausencia parcial sistema porta

• Agenesia del sistema porta derecho con persistencia de conexión directa V vitelina izq con V hepática c/ o s/ DV

• Resolución espontánea• Baja asociación a otras malformaciones• Pronóstico según falla cardiaca• Secuelas a largo plazo

– Hipergalactosemia, hiperbilirrubinemia, hiperamonemia, masas hepáticas (hiperplasia nodular focal, adenoma, hepatoblastoma, carcinoma hepatcelular)


CERPO

• 25 pacientes– 2 en control

• 20 VCSI persistente

• 2 VCI interrumpida con V hemiacigos

• 2 V acigos

• 1 VCI a aur izq

CERPO

• 3 aislados– 2 altas RN

– 1 fallece

• 20 Cardiopatía concomitante– 9 CIV

– 5 coartación Ao

– 1 isomerismo izq

• 10 anomalía extracardiaca

– 4 RN fallecidos neonatología

– 2 T 18

– 1 T 21

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